Anemija (anemija), smanjenje ukupne količine hemoglobina u krvi, koji, osim za akutni gubitak krvi je karakterizirana smanjenom razinom hemoglobina po jedinici volumena krvi. U većini slučajeva, anemija smanjuje razinu crvenih krvnih stanica. oh

Anemija (anemija), - smanjenje ukupne količine hemoglobina u krvi, koji, osim za akutni gubitak krvi je karakteriziran niže razine hemoglobina po jedinici volumena krvi. U većini slučajeva, anemija smanjuje razinu crvenih krvnih stanica. Međutim, kada je nedostatak željeza, anemija povezana s oštećenjem sinteze porfirina, sadržaj talasemija crvenih krvnih stanica može ostati normalan (u talasemije - često veći) na niskim razinama hemoglobina. U akutnog gubitka krvi (masivnog krvarenja ili akutne hemolize) u ranim jutarnjim satima na razinu hemoglobina i crvenih krvnih stanica i dalje normalno, iako postoje očiti znakovi anemije - blijeda koža, spojnice, slavshiesya vene, lupanje srca i otežano disanje s malim opterećenjem, au težim slučajevima i pad krvnog tlaka.
Anemija je uvijek sekundarna, t. E. su jedan od simptoma opće bolesti. Uz česte i lako dijagnosticirati oblika anemije su vrlo rijetke i anemična sindrom, koji zahtijeva za dijagnozu složenih nastavnih tehnika. Neki oblici samo u specijaliziranim ustanovama može dijagnosticirati anemiju.
Anemija, akutni hemoragični - anemija zbog akutnog gubitka krvi u kratkom vremenskom razdoblju. Minimalni gubitak krvi, što predstavlja opasnost za ljudsko zdravlje odrasle osobe, -500 ml.
Etiologija. Uzrok gubitka krvi može biti ozljeda, operacija, krvarenje želuca ili duodenuma, varičela, kršeći hemostaze, izvanmaternične trudnoće, bolesti pluća, i tako dalje. N.
Patogeneza zbroja učinaka akutnog zatajenje cirkulacije zbog svega akutne vaskularne razaranja, gubitak plazmy- s velikog gubitka krvi nastaje i hipoksije zbog gubitka crvenih krvnih stanica, gdje se gubitak ne može nadoknaditi ubrzanom cirkulacijom zbog povećane učestalosti srčanih kontrakcija.
Klinička slika. Krvožilni poremećaji:
palpitacija, dispneja, pad krvnog tlaka i venska, bljedilo kože i sluznice. Intenzitet tih promjena nije u jasnoj vezi samo na stupanj gubitka krvi, jer često postoji kolaps, a kao odgovor na bol, ozljede uzrokovane gubitkom krvi. Značajan znak unutarnjeg krvarenja - nagli suhoća u ustima. Težina kliničke slike određuje ne samo količinu izgubljene krvi, ali na brzinu gubitka krvi. Označena je važan izvor krvarenja: krvarenja u gastrointestinalnom traktu može biti popraćena povećanjem tjelesne temperature, uzorak povećanje intoksikacija razinama uree u krvi (na normalnoj razini kreatinina) - abdominalne krvarenja može čak i kad je mala količina žile krvi uzrokuje simptome kompresije tijela i t. br.
Liječenje započinje zaustavljanjem krvarenja. Brzo smanjenje hemoglobina manje od 80 g / l (8 g%) hematokrit ispod 25% proteina plazme ispod 50 g / l (5g%) je osnova za transfuzijsku terapiju, a gubitak crvenih krvnih stanica je dovoljno za punjenje prioriteta na 1 / 3- - obnova cirkulirajućeg volumena krvi transfuzijom koloida (albumin ili placentni krvi, svježe smrznute plazme, ili protein) ili poliglyukina zhelatinol. U odsutnosti poliglyukina zhelatinol i može se prelije u 1000 ml 10% otopine glukoze, a zatim s 500 ml 5% glukoze rastvora- izlije pri brzini od 0,5 g / kg (= H. A, ¬). Reopoligljukin i analozi kao jedan disaggregants (m, E. Pripravci redukciju sposobnosti zgrušavanja krvi) ne smiju koristiti u mogućem obnovu ili (nastavak) krvarenja. Kako bi se kompenzirao gubitak crvenih krvnih stanica koje koriste pakirane crvenih krvnih stanica. Indikacija za transfuziju eritrocita, očito je masivan gubitka krvi (više od 1 L), očuvanje kože i sluznice bljedoća, tahikardiju i dispneju, unatoč obnovi cirkulirajućeg volumena krvi pomoću plazma ekspandere.
Ni u kojem slučaju ne može tražiti da se napuniti gubitak krvi crvenih krvnih stanica "kap po kap"- svježe smrznute plazme plazma zamjenika moraju sipati u na višoj razini nego je izgubljen, a znatno eritrotsity- u manji. Ona dolazi kao rezultat ukupno hemodilucije poboljšava mikrocirkulaciju, a masivne transfuzije pune krvi ili stvaranju crvenih krvnih stanica mikrostazov povećati zbog udara, doprinijeti razvoju DIC.
Mali krvarenje punjenje uvođenje slanih rastvora albumina. Krv pretočena u nedostatku crvenih krvnih stanica, a ako se ne održava krv, krvne transfuzije svezhetsitratnuyu (toplo, svježe ubran) ili dati transfuziju (nepoželjnima bez prijeke potrebe, jer je microbunches u krvi). Kada se radi krovovote-ryah najmanje 1 litra transfuzija crvenih stanica nisu tipično koriste.
Iron deficiency anemija povezana s nedostatkom željeza, koja je u početku dovodi do više trofičkih poremećaja (suhu kožu, lomljive nokte, gubitak kose), kao funkcija pogoršava tkiva dišnih enzima koji sadrže željezo, a zatim narušena stvaranja hemoglobina, hipokromnih anemija razvija.
Etiologija, patogeneza određuje nedovoljnog unosa željeza u većini slučajeva odlučujuću ulogu odigrao kroničnog gubitka krvi, a ne nadoknaditi unos željeza iz hrane, a ponekad (to se događa kod djece) anemija uzrokovana malom izvor željeza ulazi fetusa tijelo zbog nedostatka željeza u majke. Posebnu skupinu bolesnika nakon resekcije ili teških lezija tankog crijeva (želuca resekcija bez popratne enteritis ne dovodi do razvoja nedostatka željeza).
Klinička slika. Karakterizira letargija, umor prije početka anemije, zatvor, glavobolje, disgeuzija (pacijenti jedu krede, gline, postoji tendencija da se oštrim, slane hrane, i tako dalje. P.), Lom, izobličavanje i poprečne brazde nokti, gubitak kose , hitna potreba za mokrenjem, urinarne inkontinencije. Osim ovih simptoma, nije izravno povezan s razinom hemoglobina
krv, specifičan za sve označene znakove anemije povezane sa stupnjem anemije: bljedilo kože i sluznica, lupanje srca, otežano disanje na napora. Važnost kliničke slike je o prirodi bolesti, određuje nedostatka željeza (čir želuca, duodenalni čir, hemoroide, fibroide maternice, menoragija, i tako količinama. N.). U krvi je pregled pokazao anemiju. Indeks boja je obično niža (ponekad ispod 0,5) - izražena hypochromia eritrociti ihanizotsitov, poykilotsitoz- ESR obično neznatno povećao. Najvažniji pokazatelj bolesti - smanjenje nivoa željeza u serumu (norma - 13-28 mmol / L za men- 11-26 mmol / l za žene). To se može provjeriti najmanje tjedan dana nakon prestanka liječenja koja sadrži željezo.
Dijagnoza anemije je podešen na smanjenom razinom hemoglobina i indikator boja na pozadini tipične za nedostatak željeza trofičke poremećaja. DOKAZ postaje na niskoj razini serumskog željeza i feritina kao povećanje razine ukupnog kapaciteta vezanja željeza iz seruma. No, u tom slučaju potrebno je utvrditi uzrok nedostatka željeza, a zatim formira dijagnozu bolesti u cjelini. Uz nizak indeks boje, ali bez smanjenja razine serumskog željeza i nedostatkom željeza bez inherentne trofičkim poremećaja javljaju talasemija i anemija uzrokovanih smanjenom sintezom porfirina, a posebno voditi opijenost.
Gubitak krvi iz probavnog trakta - jedan od najčešćih uzroka anemije. Krvarenje iz probavnog sustava mogu ostati skriveni godina, unatoč ponovljenim X-zrakama, gastroskopija, kolonoskopija duodeno- i istraživanja, kao i mioma i angioma tankog crijeva nije uvijek slučaj u ovim studijama. Kvantificirati gubitak krvi iz probavnog trakta može ocjenjivati ​​samo pomoću naljepnice eritrocitimakunića 51Sg.
Drugi temeljni uzrok gubitka krvi može biti krvarenja u plućnom parenhimu u izoliranom plućne gemosideroze. Bolest je karakterizirana ponovljenih epizoda pneumonije s razvojem anemije, u pratnji periodične povećanje razine retikulocita u krvi. Do oblaka radiografiju otkrila više, često asimetrične sjene koje mogu nestati u 1-2 dana. Fizički rezultati su vrlo rijetki, čuti ponešto ojačao izdisaja jedinica krepitiruyuschie teško disanje. Tjelesna temperatura je obično niska. Teneobrazovaniya u plućima uzrokuju krvarenje (ako je iznos velik, a oni se ponavljaju, to razvija anemija nedostatak željeza), uz nastup u sputuma "stanice srčanih malformacija" - makrofaga, Hemosiderin zasićen. Ponovljeni plućna hemoragija može dovesti do razvoja plućne hemosiderosis. U dvojbenim slučajevima dijagnoza je potrebno provesti biopsija pluća.
Gornja slika plućne hemosiderosis u kombinaciji s teškim progresivnim nefritisa -sindrom Goodpastureov - također može biti popraćena zhepezodefitsitaoy anemije. Goodpastureov sindrom je uzrokovan stvaranjem autoantitijela na glomerularne bazalna membrana protutijela pochek- isti učinak na bazalnoj membrani pluća alveole. Slična slika pojavljuje na kliničke i glomerulonefritis hemoptiza daje endotela oštećenja bubrega glomerula i posude plućni imunosnih kompleksa koji se mogu pojaviti kao odgovor na proces infekcije bilo koje prirode i određene imunofluorescencije u biopsiji bubrega ili plućnog tkiva. Imunološki kompleksi su često predstavljeni cryoglobulins (imunoglobulin kompleks se taloži na temperaturi ispod 37 ° C), koji se može cirkulira u krvi, deponiranog pod vaskularnog endotela različitih organa i tkiva, uzrokuju razvoj generalizirani vaskulitisa, bolesti npr Henoch - Henoch. Iron deficiency anemija može biti posljedica kronične upale u tijelu (kronične pyelitis, sepse i m. P.).
Skriveni izvor krvarenja mogu biti tzv čokoladne ciste. Najčešće je u pitanju ciste jajnika, rekurentne krvarenje u koji dovode do nedostatka željeza u tijelu, kako je formirana u prizemlju krvarenja hemosiderina ne apsorbira i ne koristi za potrebe hematopoeze. Ove ciste priznaju pažljivim ginekoloških i X-zrakama, kompjutorizirana tomografija, ultrazvuk. Nedovoljan unos željeza iz hrane može uzrokovati anemiju u trudnoći i za vrijeme dojenja, snažan rast u razdoblju puberteta kod djevojčica, iako u svim tim slučajevima, obično postoji skriveni prije nedostatka željeza. Iron deficiency anemija može biti nedonoščad, djeca iz višeplodnih trudnoća. Menoragije i metroragije (npr maternice fibroida), krvarenja hemeroida, krvarenja iz nosa često su uzrok anemije. Međutim, u svim slučajevima, čini se očigledan uzrok anemije treba pažljivo isključena (prvenstveno kliničke) moguće druge izvore gubitka krvi, kao što je često anemija uzrokovana ne jedan, nego nekoliko razloga. Pojava anemije uslijed nedostatka željeza u starosti, bez obzira na spol zahtijeva isključivanje moguće nabubri gastrointestinalnog trakta.
Liječenje. Prvi korak je ukloniti uzrok gubitka krvi. Nužno propisati željezo dodataka: gemostimulin, ferrokal, ferropleks, orferon, konferon. Ona savjetuje da 2 tablete jednom od tih lijekova, 3 puta na dan prije obroka za teške anemije. tablete uzeti tijekom ili nakon obroka, i to u količini koja se bolesti s dijarejom nije bila loša Prenosivost (mučnina, bol u trbuhu). Smanjenje doze sporo normalizacija krvi. željezo pripreme obično traje nekoliko mjeseci, s trajnim izvorom gubitka krvi (npr menorrati), oni se daju s kratkim intervalima gotovo konstantna, fokusirajući se prvenstveno na subjektivnih simptoma nedostatka željeza (umor, pospanost), pojavom rezistencije i noktiju deformacija xeroderma a zatim o parametrima u krvi koje, kada se pravilno organizirano promatranje takvih pacijenata ambulanta imaju normalan ritam.
Oralni željezo medularni pojačava proizvodnju retikulocita i eritrocita popraćeno porastom razine u krvi nakon 8-12 dana nakon početka liječenja (što ima diferencijalni dijagnostički vrijednost). Dodijeliti solnu kiselinu, vitamin B zajedno s željeznim pripravcima imaju nekoliko neobhodimosti- askorbinske kiseline povećava apsorpciju željeza. Liječenje daje parenteralno željeza pripravci manje aktivni nego uzimanje u obliku tableta. Unutar
Za intramuskularno uporabu zhektofer, ferbitol, Ferrum Lek i dr. Ovaj posljednji pripravak je objavljen za intravensku primjenu. Indikacije za parenteralnu željeza s anemije su teške enteritis, stanje nakon opsežnog resekcija tankog crijeva (ali ne želučane resekcija). Doze daju od
Brzina 1,5 mg željeza po 1 kg tjelesne težine po danu. Zhektofer injektira I / m u 2 ml dnevnim pacijenta težine 60 kg.
Kada je izolirana plućne gemosideroze uz tretman s pripravcima koji se koriste željezne imunosupresivnu terapiju - prednizolon, a kada je neučinkovit i kliničko stanje teške, azatioprin (azatioprin), ciklo-PHOSPHAN ili drugih citotoksičnih sredstava. Kada Goodpasture sindrom terapijske svrhe koriste iste imunosupresivne tvari, zajedno s Plazmafereza, s ciljem uklanjanja imuno komplekse.
Zhapezodefitsitnaya anemija uzrokovana infekcijom zahtjeva prvo aktivno antibakterijsku terapiju. željezo nosa u akutnoj postupku ne treba davati, ako je deficit je zbog infekcije.
Željezo terapija tipično provodi na ambulantno. Testovi krvi Kontrolne su pogodne u 1,5 tjedna od početka liječenja identificiranja retikulotsitarnogo lift i mjesec dana kasnije, kada je razina hemoglobina obično bliže normalnomu- u. Daljnje upravljanje je dovoljno provesti 1 put u 3 mjeseca, a još manje ako je bolesnik dobro procjenjuje subjektivne simptome nedostatka željeza. Ove brojke - važan čimbenik kontrole za sustavno suzbijanje nedostatak željeza. Čak iu nedostatku jasnih znakova nedostatka željeza, ali identifikaciju nekih od njegovih simptoma, bez razvoja anemije u trudnica i žena koje pate od darežljiv menoragije, to je poželjno da imenuje pripremu 1 tableta željeza na dan prije eliminaciji svih tih pojava (vitamin B12 i drugih B vitamina u ovakvim situacijama su beskorisni !). Često promatrana tijekom trudnoće zbog psevdoanemiya polyplasmia (hemoglobina od oko 85 do 100 g / l, indeks boja blizu jedinstva, ružičaste puti i slizityh membrane, nedostatak crvenih krvnih stanica izrazio anisocytosis) ne zahtijeva nikakvu posebnu obradu protivoanemicheskim. Psevdoanemiya prolazi potpuno samostalno.
Transfuzije krvi s anemije nije prikazana, osim u ekstremnim uvjetima povezanim s velikog gubitka krvi i pratnji znakove akutne posthemorrhagic anemije.
Iron deficiency anemija kod starijih osoba često zahtijeva vezu i kardiotonik sredstava, kao što je to komplicirano zatajenja srca, zadržavanje tekućine, polyplasmia, što samo po sebi narušava pokazatelja krvi. Dokaz gidremicheskoy psevdoanemii je povećati učinkovitost crvenih krvnih stanica nakon tretmana s diureticima i kardiotonici.
Nasljedni anemija povezana s oslabljenim porfirina (sideroahrestical anemija) sinteze, naznačen time, hypochromia eritrocita povećava serumsku razinu željeza, taloženje željeza sa slike gemossideroza tijela.
Patogeneza najčešći oblik uključuje kršenje sinteze protoporfirina, što dovodi do smetnji u vezanja željeza i njegovog nakupljanja u organizmu tijekom grubog uznemiravanja formiranja hemoglobina.
Klinička slika. Blaga anemija s dramatično smanjenim indeksom boja. Trofičke poremećaji svojstvene nedostatka željeza, ne poštuje. Pritužbe nedostaje ili je neznatno slabost, umor. Muškarci češće pate. Je bolest u naslijeđena recesivni tipa nasljeđivanja povezan na X kromosomu. Pojava bolesti se ponekad zabilježen je lagani porast u slezeni, dalje u vezi s povećanim taloženjem željeza u organima hemosiderosis razvoju jetre (jetra povećava i postaje gusta), gušterača (slika pojavljuje dijabetes). Nakupljanje željeza u srčanom mišiću dovodi do teškog zatajenje cirkulacije, u pratnji razvoj testisa hemosiderosis evnuhoidizma. Ponekad koža postaje siva.


slika Krv: izražena hypochromia eritrociti (indeks boja 0,4 do 0,6), razina hemoglobina se spušta u manjoj modificirani mjeri eritrocita, povećanu razinu serumskog željeza. Morfološki označena anisocytosis, poikilocytosis, ponekad i mala količina mishenevidnyh oblici. retikulocita sadržaj je obično normalan. Ostali parametri u krvi normalan.
Dijagnoza se temelji na hipokromnih anemije bez dokaza o iron deficiency syndrome (nije izražena astenija, suhe kože, gubitak kose i lomljive nokte, i tako deformacija. P.) povećane razine serumskog željeza. Treba imati na umu da je iron deficiency anemija je češća kod žena, a ovaj oblik - gotovo isključivo kod muškaraca. pregled koštane srži, za razliku od anemije visokim postotkom prstenastog sideroblasts (gotovo svim erythrokaryocytes prstenasta sideroblasts). Diferencijalna dijagnoza talasemije - vidi talasemija .. Konačno, dijagnoza se može postaviti na razini studija porfirina u eritrocitima.
Liječenje. Dodijeliti piridoksin (Vitamin B6), ne dodaje se 1 ml 5% otopine / m2 dva puta dnevno. Kada učinkovita terapija nakon 1,5 tjedana retikulocita povećava oštro, onda povećava i razina hemoglobina. U slučaju povrede enzimske aktivnosti piridoksalkinazy učinak omogućuje upotrebu vitamina B6-koenzim piridoksal fosfata (2 mg tri puta dnevno tablete). Za liječenje hemosiderosis kao takav uz bolest jetre, gušterače i drugih organa, kao i za liječenje oblika otpornih na B12 (pate od muškaraca i žena ne nasljeđivanja retsissivnoe seks vezan) koriste deferoksamin (desferal) dnevno predmeti za najmanje mjesec od 500 mg / m. Takvi tečajevi mogu biti 4-6 godišnje. Povećano izlučivanje željeza koje deferoksamin ne samo da pomaže u normalizaciji funkcije poremećene zbog hemosiderosis tijela, ali i smanjuje stupanj anemije, poboljšava aktivnost blokiranog viška željeza koštane srži.
Anemija od trovanja olovom zbog narušenog sintezi hema i porfirina.
Patogeneza određuje blokadom olova enzima uključenih u sintezu hema. Kao rezultat toga, razvoj hipokromnu anemije s visokom razinom serumskog željeza. Osim toga, dovesti oštećuje membranu crvenih krvnih stanica, što uzrokuje povećanu hemolizu. Kao posljedica poremećaja sinteze hem povećava izlučivanje porfirina i koji pathognomonic za trovanja olovom, delta-aminolevulinska kiselina, koji nivo je povećana deset puta u urinu.
Klinička slika se sastoji od uobičajenih simptoma anemije bez znakova nedostatka željeza, polyneuritis, paroksizmalne bol u trbuhu. U ispitivanju krvi otkriva hipokromnu anemija, povećana retikulocita sadržaj do 10% s obzirom na hemolizu eritrocita bazofilne punktatsiya, razina željeza visoke serumu. U koštanoj srži visokim postotkom sideroblasts. Dijagnoza se potvrđuje znatno povećanje urina delta-aminolevulinska kiselina. Druga važna značajka trovanja olovom - pojačano lučenje glavnu izlučivanje kada se primjenjuje na hclatora (tetatsin kalcija, oksatiol i dr.). Neki pomoć u dijagnozi povijesti bolesti imaju podatke o kontaktu s olovom (npr, oblikovanje pucao, igračke, piju mlijeko ili kiselo povrće, sačuvana u keramike ručni rad, glazure koja često sadrži olovo).
liječenje keliranje se provodi pod kontrolom razine proizvodnje olova i delta-aminolevulinska kiselina u urinu. Kada se sadržaj učinkovite terapije u normalnoj mokraći.
Megaloblastična anemija - grupu anemije, zajednička osobina koje je otkriće koštane srži svojstven erythrokaryocytes sa strukturnim jezgre konzerviranje ove značajke u kasnijim stupnjevima diferencijacije (kršenje rezultat DNA i RNA u stanice nazivaju megaloblasts), u većini slučajeva, megaloblastična anemija karakterizira indeks boja iznad jedinica. Budući da je sinteza nukleinske kiseline odnosi se na sve stanice koštane srži, uobičajene znakove bolesti su smanjiti broj trombocita, leukocitima, povećanje broja segmenata granulocita.
Anemija povezana s nedostatkom vitamina B12, bez obzira na razloge za ovaj deficit karakterizira pojava u megaloblasts koštane srži, mtarmedulamo razaranje eritrocita gaperhromnoy makrocitnu anemija, trombocitopenija i neutropenija, atrofične promjene sluznice gastrointestinalnog trakta i živčanog sustava mijenjaju kao funikulyarnogo mieloza.
Etiologija, patogeneza. Idiopatska oblik B12 deficiency anemija (perniciozne anemije) je uzrokovana nedovoljnim unosom egzogenog cijanokobalamin (vitamina B12), javlja se uglavnom u starijih osoba. Patogeneza nedostatak vitamina B12 često povezana s poremećajem proizvodnje glikoproteina povezivanje s prehrambenim vitamina B12 i osigurava njegovu apsorpciju (unutarnje faktore). Često su prvi znakovi bolesti pojavljuju nakon što je pretrpjela enteritis, hepatitis. U prvom slučaju to je povezano s malapsorpcijom vitamina B ,, u tankom crijevu, u drugom - trošenje svojih rezervi u jetri, što je glavni skladište vitamina B12. Međutim, i provocira vrijeme može igrati ulogu pokretača samo ako je prethodno imao skriveni nedostatak tog vitamina zbog povrede izlučivanje unutarnji faktor. Razvoj B12 anemija nakon ukupnog gastrektomije (kada je potpuno rana izlučivanje unutarnji faktor) javlja kroz 5-8 ili više godina nakon operacije. Tijekom tog perioda bolesnici žive zalihama vitamina u jetri uz minimalnu nadopunjavanje to zbog blagog apsorpciju u tankom crijevu nije povezan s unutarnjim faktorom vitamina.
Vrlo rijedak oblik B ^ -. Deficiency anemija je kršenje asimilaciju vitamina kada parazit zaraze širok kada parazit upija velike količine vitamina B12. Uzrokuje malapsorpcijom vitamina B12 u probavnom lezije može biti teška kronična enteritis, terminal ileitis, tankog crijeva diverticulosis, pojava slijepe crijevne petlje poslije operacije na njemu.
U nastanku Nedostatak vitamina A u potonjem slučaju, važnu ulogu odigrao njegov upija višak koji se razvio crijevne mikrobne flore.
Za rijedak oblik nedostatka vitamina B12 odnosi ili recesivno nasljeđuje Imerslund- Gresbeka sindrom s lezijama epitel crijeva, bubrega i kože. Bolest se javlja kod djece, a karakterizira kombinacija megaloblastičnu anemiju sa bubrežnim oštećenjem. Povremeno je bolest u odraslih.
Jedan od uzroka oslabljene izolacije unutarnji faktor može biti kronična intoksikacija alkoholom, kada je u pratnji otrovnih lezija želučane sluznice. Uzrok najčešćih idiopatska oblik bolesti nije posve jasno, iako je nasljedna prirode (recesivno nasljeđivanje) može se dokazati u mnogim slučajevima.
Simptomi za dijagnozu. Klinička slika nedostatak vitamina B12 karakterizira lezija krvotvornog tkiva, probavnog i živčanog sustava. Označen slabost, umor, palpitacije prilikom napora. Jedna je od značajki -funikulyarny myelosis. Lučenje želučane je potisnut, mogu biti otporni achlorhydria. Često postoje znakovi glositisa - "uglađen" jezik, peckanje u njemu. Koža bolesnika ponekad malo ikteričan, povećana razina u serumu indirektnog bilirubina (zbog povećane smrtnosti gemoglobinsoderzhaschih megaloblasts koštane srži). Odlučan neznatno povećanje slezene, jetre manje.
Krv Slika: izraženih anisocytosis eritrociti zajedno s vrlo velikim (više od 12 mikrona u promjeru) megalocytes-stanica rezchayshy poikilocytosis, povećana zasićenost eritrocita hemoglobina - hyperchromia izgled polisegmentirovannyh neutrofili hyperchromic rijetko karakter normochromic anemija, trombocitopenija, leukopenija. Stupanj citopenije mogu biti različiti, paralelizam rijetko promatraju u smanjenju svih triju krvnih tjelešaca. Od presudne je važnosti u dijagnostici pripada studiju srži koja otkriva oštar porast u broju elemenata u njemu eritroidnih s prevlast megaloblasts. Navedena slika pripada kdaleko-napredne države.
Često B12 deficiency anemija određuje samo uzorak krvi u bolesnika bez prigovora: skroman, obično hyperchromic anemije, leukopenije, trombocitopenije (ponekad bilo trombocitopenija ili leukopenija). Polisegmentatsiya jezgre neutrofila, bitne promjene u obliku eritrocita može biti odsutan. U koštanoj srži u svim slučajevima su veliki postotak megaloblasts. Međutim, ako je pacijent za nekoliko dana prije punkcije koštane srži primio injekciju vitamina B12 je meni-galoblastoz koštane srži ili ne može biti jako izražen, ili ga nema uopce. Dakle, u svim slučajevima, normochromic ili hyperchromic anemija, u pratnji leukopenije i trombocitopenije (znak opcionalno), morate se sjetiti najvažnije pravilo: provesti punkciju koštane srži prije propisivanja vitamina B ,,.
Crvene stanice nizom vrlo podsjeća megaloblasts, može doći do akutnog eritroleukemiji, koji, kao što je B12 deficiency anemija, popraćeno laganim žutice, često povezane s leukopenije i trombocitopenije. Međutim, leukemija nije toliko izražen anizotropija i poikilocytosis kao u B12-deficiency anemija, i što je najvažnije, u koštanoj srži uz megaloblastopodobnymi stanice se nalaze u velikom broju ne-diferencijabilan myeloblasts ili eksplozija. U slučaju sumnje, nakon punkcije koštane srži početi terapiju vitaminom B12, koji kada B12 anemija nakon 8-10 dana će dovesti do naglog povećanja posto retikulocita u krvi (retsikulotsitarny krize), porast razine hemoglobina, nestanak u krvi izražen anisocytosis i kosti mozak - megaloblasts. U akutnoj erythromyelosis primjene vitamina B12 ne može mijenjati sliku ni krvi, ni od stanja pacijenta.
Utvrđivanje uzroka nedostatka vitamina B12, u sljedeću fazu postavljanja dijagnoze. Treba imati na umu da ponekad nedostatak vitamina B12 u kombinaciji s rakom želuca, kao i rak želuca javlja češće u bolesnika koji boluju od tog oblika anemije. Uz provođenje svih potrebnih studije (za izbjegavanje trakavice zaraze širok, enteritis i tako dalje. N.) mora se provjeriti pomoću rendgenske gastrokopii ili bez raka želuca.
Liječenje. Cijanokobalamin (B12) koji se primjenjuje dnevno n / k u dozi od 200-500 ug 1 puta dnevno za 4-6 tjedana. Nakon normalizacije tvorbu krvi i sastav krvi, dolazi u 1,5-2 mjeseca, vitamin daje 1 put tjedno za 2-3 mjeseci, a zatim na šest mjeseci, 2 puta mjesečno (na istim dozama kao u početku, naravno). U budućnosti, bolesnika treba staviti na kliničkom uchet- ih preventivno davati vitamin B12 je 1-2 puta godišnje kratki tečaj od 5-6 injekcije. Ova preporuka je podložan promjenama ovisno o dinamici krvnih parametara stanja crijeva, funkciju jetre.
Dijagnoza bolesti, najtežeg dijela koji je punkcija i liječenje koštane srži s vitaminom B ^ može biti izvedena na ambulantno. Trajanje invaliditet prema težini anemije i neuroloških poremećaja. Invaliditet u ovoj bolesti nije vidio. Opasno, opasno po život komplikacija nedostatka vitamina B ^ je razvoj komi. Najčešće to stanje se javlja u dubokim ulicama starosti, da dugo prije nego što ta komplikacija ispituje perifernu krv ili krv ne testira već desetljećima. Starije osobe, statsioniruemym u komi, nakon uspostave niskoj razini hemoglobina potrebno odmah napraviti sternalnim punkciju, boje moždani udar, i vidim sliku B12 nedostatak megaloblastičnu anemije, početak velike doze vitamina- transfuzija crvenih krvnih stanica početi tek u identifikaciji niske razine hemoglobina.
Fapievo-deficiency anemija, megaloblastična anemija, slično u osnovnim manifestacijama B12 Nedostatak nastaje kada anemiey- folata. Povreda unos folne kiseline je promatrana u trudnica koje pate od hemolitičke anemije ili alkohola prije trudnoće, nedonoščadi, osobito kada se doda im kozje mlijeko, u bolesnika koji su bili podvrgnuti resekcija tankog crijeva, s tropskim sprue, i celijakije, onima koji pate od alkoholizma, kao i na dugi rok primaju antikonvulzanti, kao što je fenobarbital, diphenylhydantoin. Klinička slika, slika krvi i koštane srži su slični onima nedostatak vitamina B12, ali to obično ne događa glositisa i uspinjače myelosis.
Dijagnoza manjka kiseline anemije folne može pouzdano postaviti za smanjenje razine folne kiseline u eritrocitima i serumu. U praksi je to teško postići. znak detekcija megaloblastična anemija u gore opisanim uvjetima dovoljan razlog za folat svrhu u dozi od 5-15 mg / dan oralno (doza daje terapeutski učinak, čak i nakon tankog crijeva, enteritis resekcija i m. P.). Retikulotsitarny rasti 1,5-2 tjedana liječenja pokazuje točnu dijagnozu. Prevencija nedostatka kiselina anemije folne je folna kiselina imenovanje osoba koje su pretrpjele svoj deficit jednom i pate od jednog od gore opisanim uvjetima. Folna kiselina smije davati trudnicama koje pate od hemolitičke anemije.
Osim ovih, postoje i recesivnih naslijeđeni oblici megaloblastičnu anemije kada se anemija, zajedno s ostalim značajkama uobičajenih u djece i ne može liječiti vitamina B12 i folne kiseline. Ove bolesnike treba nadzirati u specijaliziranim ustanovama.
Hemolitička anemija povezana s povećanim uništenja crvenih krvnih stanica. Sve hemolitička stanje karakterizira povećanje razine u krvi crvenih krvnih stanica raspada proizvoda - bilirubin ili slobodnog hemoglobina ili pojavom hemosiderina u mokraći. Važna značajka-značajan porast u postotku krvi "novorođenčad" eritrocita - retikulocita povećanjem proizvodnje crvenih krvnih stanica. Koštane srži u hemolitička anemija karakterizirana značajnim porastom broja serije eritrocita.
Nasljedna microspherocytosis. Etiologija, patogeneza. Bolest je naslijedio u dominantnom način. Osnova defekta leži hemolizu eritrocita membranske strukture koja uzrokuje njegovu povećanu propusnost i pojačivači prodiranja eritrocita natrija i nakupljanje viška vode. Crvene krvne stanice postaju kuglastog oblika, oštećen tijekom prolaska kroz uski prostor sinusa slezene. Oštećene stanice su zarobljeni od strane makrofaga (unutarstanični hemolitičkim) - pretvaranje hemoglobina dovesti do indirektnog bilirubina hiperbilirubinemije, žuticu.
Klinička slika. Unutarstanični erythrocytolysis određuje kliničke manifestacije bolezni- žutica, splenomegalija, anemija, osjetljivost na formiranje žučnih kamenaca, karakteristične morfološke promjene eritrocitimakunića retikulocitoza. Prvi kliničke manifestacije bolesti mogu biti u bilo kojoj dobi, iako u stvarnosti to počinje od rođenja. Vrlo rijetko i nespecifični znak bolesti - formiranje trofičkim ulkusa u nogama. Duga, od ranog djetinjstva, postojeći hemoliza je u pratnji hiperplazija koštane srži, što opet dovodi do poremećaja u kosti. Označena deformacija čeljusti sa zubima u krivu lokaciju, visoka neba strše čelo, svjetlo microphthalmia i m. P. Slezena uvijek palpated.
Slika krvi: crvenih krvnih stanica microspherocytosis visoke retikulocitoza obično iznosi nekoliko desetaka posto, normochromic anemije različitog težinu, ponekad je broj crvenih krvnih stanica i hemoglobina su normalni. Tijekom hemolitička kriza može leukocitoza. Vrlo brzo se pojavljuju tzv aregeneratornye krize, kada je povećana hemolizu u roku od nekoliko dana ne prati eritropoezom- retikulocita nestaju iz krvi brzo anemija povećava, bilirubin razini kapi. Sferocitoza eritrociti odgovara njihovom smanjili osmotske rezistencije. Srednji promjer smanjuje eritrocite, njihova debljina se povećava, odnosno, u vezi s kojima je većina stanica nije vidljiv centralno osvjetljenje zbog eritrocita izdubljen prevesti u kuglasti.
Dijagnoza. Žutica, povećana slezena, sferocitoza eritrociti, njihova smanjena osmotska otpornost, visoka retikulocitoza, lica lubanje deformacija i povećanje slezene čine dijagnozu nasljednog sferocitoza sigurno. U pravilu, slični simptomi mogu otkriti od jednog od roditelja pacijenta, iako je njihova težina može biti različit. U rijetkim slučajevima, roditelji su savršeno zdravi. dijagnostičke poteškoće često su uzrokovane kamencima, obično u pratnji microspherocytosis nasljedni (zbog formiranja kanala i žučnog mjehura kamenje bilirubin). Hemoliza karakteristika neizravne bilirubinemia s kolelitijaza zamjenjuje ravnoj liniji - tu je žutica. Bol u žučnom mjehuru, A povećanje jetre - konvencionalni znakovi u nasljednom microspherocytosis. Često već dugi niz godina, pacijenti pogrešno smatrati osobama koje pate od bolesti od kanala jetre ili žuči. Jedan od izvora pogrešaka je nedostatak informacija o retikulocita.
Sferocitoza crvenih krvnih stanica i drugih znakova hemolize (žutica, proširenja slezene, retikulocitoza) nalaze se u autoimune hemolitičke anemije. Međutim, za razliku od nasljedne microspherocytosis
Oni su bez promjene u lubanji lica, znakovi nasljedne microspherocytosis iz bilo kojeg od roditelja;
kada su prve kliničke manifestacije autoimune hemolize još nisu primijetili značajan porast u slezeni, bol žučnog mjehura, ali Anisocytosis i poikilocytosis eritrocita izraženiji nego u microspherocytosis. U dvojbenim slučajevima potrebno je postaviti Coombs test, koji je pozitivan (izravna analize) u većini slučajeva autoimune hemolitičke anemije i negativne za nasljedne microspherocytosis. Specifična microspherocytosis nasljedne promjene otkrivena u kiselim erythrograms: Prvo dramatičan otpor porast eritrocita u klorovodičnoj kiselini sa svojim tipičnim krivulje za ližu tijekom vremena, smanjuje njihovu trajnost nakon pranja.
Liječenje. Postupak radikal - splenectomy prikazano kada je izražen hemolizu, anemija, kolelitijaza, trofičkih čireva tibije. U djece, poželjno je splenectomy nakon dobi od 7-8 godina, ali teška anemija, teška hemolitička kriza izravna indikacija za operaciju u bilo kojoj dobi. Nakon operacije, dolazi praktičan lijek za sve pacijente, iako je sferocitoza eritrociti su vrlo male znakovi povećane hemolize. U isto vrijeme calculous Kolecistitis s splenektomijom može biti izvedena kolecistektomija. Kada aregeneratornyh krize izlije pakiran crvenih krvnih stanica, a ponekad prednizolon u dozi od 40-60 mg dnevno.
Nasljedna elliptocytosis (elliptotsitoz) -dominantno naslijedio crveni abnormalnosti krvnih zrnaca, ponekad komplicirano povećana hemolizu. Većina prijevoznici anomalije povećao hemolize znakove tamo. Klinička slika bolesti u hemolize odgovara nasljedni microspherocytosis. Dijagnoza se temelji na većini elliptocytosis eritrocite i unutarstaničnih znakova hemolize (žutica, retikulocitoza, povećana slezena).
Liječenje. U izrazitoj hemolize - splenektomijom.
Nasljedna stomatotsitoz-dominantno nasljedni oblik eritrocita abnormalnosti, ponekad komplicirana unutarstanični hemolize. Sama po sebi, anomalija je asimptomatska.
Patogeneza hemolitičke sindrom, očito je slična onoj u nasljedni sferocitoza.
Klinička slika hemolitičke sindrom karakteriziran žutice, retikulocitoza, povećanje slezene. Specifičnost ove bolesti eritrocita -Dvije svojstven spojnih vodova na rubovima stanica u središnjem osvjetljavanja eritrocitima. Daju oblik usta, otuda ime anomalije.
Liječenje. U označen hemolitička sindrom - splenektomijom.
Hemolitička anemija uzrokovana nedostatkom glukoza-6-fosfatdegidrogenazy (G-6-PDGF). Bolest je raširena u nekim azijskim i afričkim zemljama. U SSSR-u naći u Azerbejdžanu, barem u drugim republikama na Kavkazu, sporadično - posvuda. Gen regulirajući sintezu G-6-PDG, koji se nalazi na X kromosomu. Abnormalnosti u strukturi gena, što dovodi do nedostatka enzima nalaze uglavnom kod muškaraca. Genetski defekti u strukturalnog gena može varirati u dosta širokim:
aktivnost enzima u nekim slučajevima je tek nešto ispod normale u drugima gotovo odsutan. Raznovrsni patološki procesi povezani s nedostatkom G-6-PDG. Klinički se očituje hemolitička kriza u odgovoru na određene lijekove, jede boba, ali je moguće i kronični hemolitička proces, složen po istim provokativne akcije.
Patogeneza povećane hemolize s deficitom G-6-PDG nije potpuno jasan. Povreda regenerativne procese u eritrocitima je oksidacija padalina hemoglobina u globin lancima talog povećava razaranje crvenih krvnih stanica u slezeni.
Klinička slika. Hemolitička kriza sa deficitom G-6-PDG karakteriziran pojavom tamni urin (hemosiderina i slobodnog hemoglobina u urinu), žutica male lijekove prima 2-3 dana, izazvali hemolizu. Nadalje ova droga dovodi do teškog intravaskularne hemolize s vrućicom, bolovima u kostima ruke i noge, u teškim slučajevima - pada krvnog tlaka, anemične koma. U krvi leukocitoza (ponekad vrlo visoka) s pomakom prema mijelocita, anemije, visokog retikulocitoza. Urin je tamno smeđe boje. umjereno povišen nivo bilirubin pomoću indirektno. Poticatelji hemolizu su kinin, kinakrin, primakin, sulfonamidi (uključujući antidijabeticima), nitrofurani, derivati ​​8-hidroksikinolina. (Nitroksolin et al.), Nalidiksične kiseline (nevigramon), izoniazid (tubazid) ftivazid, påsk, antipirin, fenacetin, aminopyrine, acetilsalicilna kiselina, menadion. Ovi lijekovi su vjerojatno nije iscrpan popis provokatora hemolitičke krize s deficitom od G-6-PDG. Njegova profinjenost sprječava provokativnu ulogu većine infekcija, što je izazvalo propisivanje. Kako se težina ozljede odnosi se na dozi lijeka, njegova neposredna otkaz dovodi do slijeganja hemolizu. Ponekad postoji privremeni prekid hemolize, unatoč tijeku prihvaćanja od izazivaju lijekovi (vjerojatno u vezi s izdavanjem u krvi velikog broja mladih povyshenno postojanih oblika crvenih krvnih stanica). Teška hemolitička kriza može uzrokovati akutni nekronefroz s razvojem teške bubrežne insuficijencije.
Poseban oblik bolesti je žestoko hemolitička kriza u novorođenčeta, klinička slika koja se podudara s Rh-sukoba.
Favism - razvoj akutnog sindroma hemolitičke u nekim ljudima s nedostatkom G-6-PDG odgovor na unosu boba ili pelud koji ulazi u pluća biljke. Slika hemolitičke krize kao što je opisano pod lijekovima, ali ranije razvio - nekoliko sati nakon konzumiranja tih grah pojavi teški hemolizu s razvojem zatajenja bubrega. Hemoliza uzrokovana pelud ove grah, javlja nekoliko minuta nakon kontakta s njom, ona teče lako.
Uz hemolitička kriza sa deficitom G-6-PDG je moguće s malim stalnim hemolizirajućeg žutice, blaga anemija, povećana posto retikulocita u krvi, povećani veličine slezene. Opisao utjecaj okidač čimbenika, uključujući infekcije, jača hemolizu. Dijagnoza pouzdano može biti isporučen samo pomoću metoda koje određuju aktivnosti G-6-PDG u eritrocitima. Diferencijacija imunološkog hemolize s nekim pomoći pod uvjetom Coombs' reakciju, pogotovo kada gemopiticheskoy novorođenče bolest, kada nema nekompatibilnost Reza antigena. Od nedostatka G-6-PDG zajednički na Kavkazu, posebno u Azerbajdžanu, hemolitičke krize u etničkim predstavnici ove regije uvijek zahtijeva izuzeće bolesti. Kronični oblici povećane hemolize treba razlikovati prije svega od talasemije, hemoglobinopatije, distribucijskom području koje se poklapa s nedostatkom G-6-PDG.
Liječenje. Odustani lijek koji je izazvao hemolitička kriza. Riboflavin VET. G2-3 015 puta dnevno na usta,
Erev 2 ml, 2 puta dnevno / m. Teške hemolitička kriza kako bi se spriječilo oštećenje bubrega u / sporo daju 5% otopinom natrij hidrogenkarbonata (reopoligljukin kontraindicirani u slučaju zatajenja bubrega), furosemid (Lasix) -by 40-60 CIC više o / ponovno kako bi se poboljšala diurezu. S razvojem ANURIJOM koriste plasmapheresis, ako je potrebno -gemodializ. Teška sindrom anemija s početne znakove anemične koma može biti osnova za transfuziju crvenih krvnih stanica. S obzirom na činjenicu da ponekad pitanje transfuzije krvi moraju osnovati prirodu hemolitičke krize, moraju koristiti pere eritrocita (po mogućnosti odmrznuti).
Prevencija. Pažljivo povijest uzimanje. Svaki kvar vozilo mora biti opremljeno s popisom kontraindicirani lijekovi i on je svjestan opasnosti korištenja pisanja u boba. Cijepljenje nositelji kvaru treba provoditi samo pod strogim indikacijama epidemije.
Talassemii- skupina nasljedne hemolitička anemija naznačen značajno hypochromia crvenih krvnih stanica u normalnim ili povišenim razinama željeza u serumu krvi. Često povećan bilirubin u krvi, pokazuje umjerenu retikulocitoza, proširenja slezene. U našoj zemlji, bolest se proširila govore u Azerbajdžanu, je manje čest u Gruziji, Armeniji, Tadžikistan, Uzbekistan, sporadični slučajevi mogu biti svugdje. U talasemije poremećen sintezu jednog od četiri bina lanaca. Naslijeđe patologija od jednog (heterozigoti) ili oba roditelja (homozygosity) lanca odredi tip oslabljenu žestinu kliničkih manifestacija.
Patogeneza povišen uništavanje eritrocita povezana s oštećenjem stanične strukture zbog neispravnih omjer globin lanaca u njemu. Osim skraćivanja života crvenih krvnih stanica u talasemije postoji uništenje erythrokaryocytes koštane srži - tzv neučinkovit zritroloez.
Klinička slika homozigotni talasemije karakteriziran teškim hipokromnih anemijom, izražen anisocytosis crvenih krvnih stanica, prisutnost mishenevidnyh oblika (umjesto normalnog osvjetljenja na sredini određuje hemoglobina licu, kao što je cilj). Rani početak gemopiza, hiperplazija pratnji oštrim koštane srži, dovodi do bruto poremećaja lubanje lica (kvadratnih, toranj lubanje, sedlo nosa, malokluzija, položaj zuba i m. P.). Rano je počeo anemija uzrokuje fizičku i mentalnu retardaciju djeteta. Bilješke mali žutilo (zbog indirektnog bilirubina). Slezena je povećana. Radiološki određen zadebljanje i osobitu strukturu sloja spužve kosti lubanje: "dlakav" struktura. Pacijenti osjetljiv na zarazne bolesti. U teške anemije, djece umire u prvoj godini života. Tu su i manje ozbiljni oblici talasemije homozigotnom kada pacijenti preživjeti do odrasle dobi.
Heterozigotna talasemija mogu pojaviti s umjerenom hipokromnih anemije, retikulocitoza mali, lagani žutilo, što je neznatno povećanje slezene. Međutim, znakovi povećane hemolize kada se može izostaviti heterozigoti prijevoznik. Morfologija eritrocita sličan onom koji je opisan, premda težini promjene s manje.
slika Krv u talasemije karakterizira gore opisani morfologije eritrocita, nizak indeks boja. Broj crvenih krvnih stanica je normalan ili nešto povećan, leukogram je broj trombocita ne mijenja. Dijagnostičke značajke-normalne ili povišene broj seruma željeza.
Dijagnoza. Talasemija mogu otkriti kada se sumnja hipokromnu anemiju s izrazitim anisocytosis eritrocita, njihov mishenevidnostyu (prijava apsolutno specifični), povećanje slezene, normalne razine serumskog željeza. Ako zhelezodefi-manjkav anemija, željezo nosa popraćeno porastom krvnog retikulocita do sredine ili kraja drugog tjedna liječenja, željezo u talasemija prijem ne mijenja razinu retikulocita. Jersey talasemija se može odrediti samo pod posebnim istraživanja bina lanaca.
Liječenje teškog homozigotnom obliku smanjuje korekcije anemije putem transfuzije eritrocita u količini koja je u stanju drži razine hemoglobina od 85 g / l (tzv supertransfuziya), čime se izlaz desferalom suvišak željeza. Jedan od ranih metoda koje se koriste terapija može biti transplantacija koštane srži. U teškim hemolize i značajnim povećanjem slezene splenektomijom prikazan, ali to je rijetko pribjegava talasemije.
Prevencija. Od teške homozigota oblik bolesti je više zajedničkog u braku krvnih srodnika, potrebno je spriječiti takve brakove.
Srpasta anemija. U velikoj grupi bolesti uzrokovanih poremećajem aminokiselinskih pripravak globin hemoglobinopatijama najčešće je anemija srpastih stanica. Bolest se javlja u dva oblika: homozigota (teška) i geterozigotnoy- najnovije složen krizu anemična samo pod posebnim uvjetima kisika izgladnjivanje. Sama struktura globin anomalija (supstitucija u betaglobin lanaca glutaminske kiseline u valin) dominantno nasljedni, ali klinički udarnim manifestacija bolesti javljaju samo homozigotne, t, E. nasljedne recesivno. anemija srpastih stanica je čest u središnjoj Africi, sporadični slučajevi javljaju među ljudima lezija CIS afričkog podrijetla povsemestno- širenje srpastih stanica anemije promatrane u Južnoj Kavkazu.
Klinička slika homozigotnom obliku sastoji se od rane teške hemolitičke anemije, koja ima normochromic ili hyperchromic karakter. Fizičke i neka mentalna retardacija povezana s prijevremen i dubokim anemične sindrom, poremećaji u pratnji skeleta- mršave djece s dugim udovima, lubanja izvorno deformirane, visoka suziti, često ima zadebljani dijelove šav frontalni grebena. Karakterizira trombotičkih komplikacija. vaskularna tromboza, hrana kosti, praćena jakom boli u dugih cjevastih kostima i zglobovima i oteklina. Promatrano vaskularna nekroza glave femura i ramena kostima. Često postoji vaskularni mezenteričkih tromboza, plućni infarkta. Hemolitička kriza obično odvija toplinom, s izrazitim neutrofila leukocitoza pomlađivanje formule trombocitozu. Solid-vnutriso sudisty hemolizu kod moždanog udara u pratnji oslobađanje tamni urin, koji definira hemosiderina. Često postoje čireva na nogama. Na početku bolesti često povećana slezena, u budućnosti, jer reinfarkta se skuplja i više nije jasan. Jetra je također blago povećana.
Krv Slika: normochromic anemija izražena anisocytosis eritrocita prisutnost čudnovatih oblika, nalik na pola diska, mali broj mishenevidnyh eritrocita. Ovi srpaste crvene krvne stanice se detektiraju samo kada poseban primjer je natrijev metabisulfit, koji djeluje kao redukcijskog sredstva uzrokuje nedostatak
kisik u crvenim krvnim stanicama, što dovodi do kristalizacije hemoglobina u svojim izgledom i polumjeseca oblika. Uklanjanje poklopca staklo lijeka - pristup kisika - je obnoviti normalnu oblik crvenih krvnih stanica.
Kliničke manifestacije heterozigotnih oblici promatrati samo u hemolitičke krize izazvao anoksičnim uvjetima (let aviona bez brtvljenja kabinu, upale pluća, a anestezija t, P.). Kriza je u pratnji više trombotičkih komplikacija. U krvi, anemija, leukocitoza, trombocitozu. Crvene krvne stanice prolaze iste promjene kao u homozigotnom obliku, isti uzorak otkriva nadvišenje. Elektroforeza hemoglobina u homozigotnom obliku samo detektira prisutnost S-hemoglobina, dok su heterozigotne - i -S-, a frakcija hemoglobina.
Liječenje. Između hemolitičke krize - hospitalizacije i rewarming pacijenta, budući da su značajke niske temperature nadvišenje izraženije. U odrediti acetilsalicilnom kiselinom (kao trombocita i faktor koji mijenja afinitet hemoglobina za kisik) pri dozi od 0,5 g 3 puta na dan. U teškim anemija transfuziju prepuna crvenih krvnih stanica.
Osim srpastih stanica hemoglobinopatije, postoje i druge hemoglobina abnormalnost, obično daje hemolitička sindrom samo u homozigotnom stanju: došlo je do blagog žutica, povećanje slezene, a ponekad Anisocytosis mishenevidnost eritrociti retikulocitoza. Hemoglobin elektroforeza omogućuje da odredite prirodu hemoglobinopatije. To se može dogoditi heterozigotnosti dva patološka hemoglobin ili njihovu kombinaciju s talasemije.
Hemolitička anemija u nestabilnom hemoglobina. Posebna skupina hemolitička anemija nosača nestabilna gemoglobinov- njihovu nestabilnost učincima oksidansa, toplina nastaje kao posljedica aminokiselinskih supstitucija u alfa ili beta globin lanca. Bolest naslijedio u dominantnom način, rijetki homozigota oblik su odsutni.
Klinička slika karakterizira homolytic sindrom (žutice, retikulocitoza, anemija, proširenja slezene). U nekih bolesnika s hemolize događa gotovo bez simptoma, dok drugi izrazili. Anemija je najčešće normochromic, obilježen Anisocytosis ponekad Heinz tele, mala mishenevidnost eritrotsitov- zadovoljava njihove bazofilnu punktatsiya. Posljednje dvije pojave predlaže prijevoz nestabilni hemoglobin.
Dijagnoza. Kada eritrociti su izloženi različitim oksidacijskim sredstvima, kao što su dijamantni tipaljk plava, nestabilna hemoglobina prolazi denaturacije i taloži se u obliku malih okruglih inkluzije. U nekim slučajevima, termička stabilnost se provjerava crvenih krvnih stanica.
Liječenje je dizajniran underconsideration s splenomegalija i izgovara hemolitička sindrom splenectomy u većini slučajeva malo smanjuje intenzitet hemolize.
Paroksizmu službenih noćne hemoglobinuria (Mon G, Markyafavy Michele bolest, paroksizmalna noćna hemoglobinuria konstanta gemosiderinuriey, Shtryubinga bolesti - Markyafavy) - vrsta stečenog gemoli-Matic anemija pojavljuju sa stalnim intravaskularnom hemolizom, gemosiderinuriey, granule i tlačenju trombotsitopoeza.
Patogeneza bolesti je povezano s intravaskularne uništenja crvenih krvnih stanica, neispravnih velikim dijelom. Uz nenormalnim crvenih krvnih zrnaca i čuva dio normalnih stanica, koje imaju normalnu vijek trajanja. Pronađeno nepravilnosti u strukturi granulocita i trombocita. Bolest nije nasljedna, ali bilo koji vanjski faktori izazivanje formiranje populacije defektnog staničnog, koji je klon, t, E. jedan izvorno mijenjati progenske stanice nisu poznati. Trombotične povezana s APG intravaskularne hemolize, izazivajući stvaranje tromba. Podrijetlo važan, ali ne i obvezno značajka bolesti - paroksizmalne hemoglobinuria noći ili ujutro - nije jasno. Paroksizam nije povezan s doba dana, a spavati taj dan može izazvati krizu. Tu je povećana komplementchuvstvitelnost patološke eritrocita u APG. Možda je to temelj za provociranje hemolitičke krize transfuziju svježe krvi, koja sadrži faktore koji aktiviraju komplement. transfuzija krvi bila pohranjena više od tjedan dana, to ne uzrokuje hemolizu.
Klinička slika. Bolest se razvija polako, postoje znakovi blage anemije, slabosti, umora, otkucaja srca pod opterećenjem, bolovi u trbuhu, često povezana s trombozom mezenteričkih plovila. Kože i sluznice blijede ikteričan, sivkasto zbog anemije i taloženja hemosiderina. Karakteriziran je simptomima intravaskularne hemolize. Pojava crnog urinu - znak nestabilan. Budući da je APG je često popraćena leukopenije (uglavnom zbog granulocitopcnijc), mogućim kroničnim infekcijama i komplikacijama. Trombocitopenije može biti komplicirano hemoragijski sindrom. Dugoročno mokraćnog izlučivanje hemoglobina i hemosiderina postupno dovodi do razvoja nedostatka željeza - javlja asteničnih sindrom pojavljuje suhu kožu, lak za krhkost.
Krv slika karakterizira normochromic prvi, a zatim hipokromnih anemija, retikulocitoza mali (2-4% ili više), leukopenije i trombocitopenije. Morfologija eritrocita ima karakteristične značajke. U koštanoj srži hiperplazija primijetio crveni klicu, ali trepanate je lagani porast u celularnosti koštane srži, koja je kao bolest može postati hipoplastične. Zbog stalne struje intravaskularnom hemolizom u plazmi povećava sadržaj slobodnog hemoglobina (obično manje od 0.05 g / l). Serum željeza u početku normalno, onda može biti znatno smanjena. Uz tipične pojave bolesti, kada je prevladavajuće hemolitičke sindrom može razviti sliku aplastične sindrom, koji je u nekoliko godina može biti komplicirano hemolitičke krize s tipičnim noćnih hemoglobinuria. Često hemolitička kriza izaziva transfuziju krvi.
Dijagnoza se temelji na znakovima intravaskularne hemolize (anemija, mali retikulocitoza, hemosiderina u mokraći). Navesti posebne istraživanja dijagnozu pozitivan (pokusa sa saharozom, HEMA ispitivanje, Coombs negativno probe).
Slične oči na APG oblik hemolizina autoimune hemolitičke anemije nastao s intravaskularnom hemolizom, naznačena prisutnošću hemolizina u serumu, pozitivan Coombs testa. Nasuprot tome, kada ne postoji APG leukopenija i trombocitopenija, obično daje dobar učinak prednizolon. Razlikovati od aplastične anemije, koštana srž APG omogućuje sliku: na trepanat aplazije karakterizira prevlast masti, dok gemolize- hiperplazija stanica, ali u rijetkim slučajevima može se javiti APG uzorak hipoplazija koštane srži, iako je u urinu konstantno naći hemosiderina i krvni - retikulocitoza.
Liječenje u odsustvu teške anemije se ne provodi. Sindrom teška anemija zahtijeva transfuziju eritrotsitov- Najbolji rezultati se daju transfuzije pune oprana IPT dobi 7-10 dana eritrocita. u
hipoplazija hematopoeze prikazani anaboliticheskie steroidi: Nerobolum 10-20 mg na dan ili 50 mg / retabolil m tijekom perioda od 2-3 tjedana. Koristi željeza dodataka, ali ponekad može izazvati hemolitička kriza. Da bi se spriječilo krize željeza primjenjuje u malim dozama tijekom liječenja s anaboličkim steroidima. Tromboza prikazano heparin: prvi ubrizgavanje I / 000 administraciju 10 jedinica, a zatim 000 5000-10 U 2-3 puta dnevno ispod trbuha kože (fine igle do dubine od 2 cm na masno tkivo) pod kontrolom zgrušavanja krvi. Kontraindikacije za liječenje s heparinom - nedavno pogoršanje čira na želucu ili dvanaesniku ulkus i dostupnosti izvora krvarenja.
Gemaliticheskie imuni deficiency anemija se razvija pod utjecajem protutijela na crvene krvne stanice. Osnovni oblici imunološkog hemolitička anemija: 1) autoimuni rezultira pojavom antitijela protiv tijela vlastite eritrotsitov- 2) hapten izazvao fiksacija na eritrocita antigene stranih tijelu - hapteni (droga, virusa, itd) s antitijela nastalih kao odgovor na .. spoj hapten na proteine ​​organizma- 3) isoimmune povezan s gutanjem novorođenčeta izvorna protutijela na eritrocite dijete (na dijete, a matične nekompatibilnosti Rh-antigena i puno manje na antigene sustava mi ABO).
Geopolitički autoimune anemije. Osnova patološkog procesa je neosjetljiv na kvar immunoliticheskoy vlastiti antigen.
Klinička slika bolesti se sastoji od znakova anemične sindroma- težini bolesnika određuje ozbiljnosti i težini anemije. U kroničnim polako razvija proces prvi znak bolesti može biti mali žuticu (neizravnim bilirubin) - istovremeno otkrivena i anemija. U drugim slučajevima početak bolesti karakterizira brzo hemolize s brzo povećanje anemiju i žuticu. Često, tjelesna temperatura raste. Često se povećava slezenu. Mogući povećanje jetre zbog žučni kamenci, masne degeneracije. Tipično auscultated funkcionalni sistolički šum na vrhu i podnožju srca, često određen Split ton II.
slika krv karakterizira normochromic anemije (akutne hemolize razina hemoglobina može pasti do katastrofalnih brojki, pacijent može pasti u svakome anemične). Morfologija crvenih krvnih stanica značajno ne mijenja, ali ponekad označen njihov microspherocytosis, što zahtijeva razlikovanje od nasljedne microspherocytosis. U akutnoj hemolize u krvi može odrediti pojedine erythrokaryocytes. Razina retikulocita visoka. Bijela krv ne mijenja značajno, ali hemolitička kriza može biti popraćena kratkim neutrofila leukocitoza (imenovanje steroidnih hormona u hemolize može biti popraćeno vrlo visokim neutrofila leukemije s pomakom u promyelocytes). Broj trombocita je obično normalan. Međutim, zajedničko autoimuni citolizu odnosi na dvije klice - trombocita i eritrocita (Evans sindrom - Fisher). U tom slučaju, klinički definirane simptome hemolitičke anemije i trombocitopenije purpura. Koštane srži sa autoimune hemolitičke anemije karakterizira nadraživanja crvena rasta (kombinacije hemolize s trombocitopenijom u koštanoj srži postoji visok megakariotsitoz), a često mogu naći visok postotak retikularni stanica - razlikovne elemente grubostrukturnym jezgra sa jezgrama i širokim citoplazmi sadrže azurofilnim slab zrna. Biokemijske studije otkrivaju, osim hiperbilirubinemije, povećanje gama globulin, koji u nekim slučajevima mogu imati monoklonovy karakter.
Nemoguće je predvidjeti za hemolitički proces propisanim dozama steroida često potrebno poboljšati (prvu dozu - obično 60 mg dnevno), ako nema odgovora na prvi. Bolest se može manifestirati samo epizoda hemolize ili se kronično.
Uz ovaj najčešći oblik autoimune hemolitičke anemije u kojem autoantitijela oštećene eritrociti apsorbira slezene makrofaga (intracelularni hemolizirajućeg) nastaje bolest s intravaskularnom hemolizom. Posebnost u ovoj -vydelenie tamni urin zbog haemoglobinuria i gemosiderinurii. U teškim hemolize moguću trombozu u mezenterijskom arterijskog sustava s pojavom paroksizmalne jake bolove u trbuhu i otekline zbog parezu svojim crijevima. U pravilu, thrombosing malih plovila i gangrena crijeva ne razvija u kirurškoj intervenciji ukaže potreba. Ponekad postoji svibanj biti intravaskularna hemolizu u odgovoru na hlađenje (hladno hemoglobinuria). Ovaj oblik hemolitička anemija povezana s učinkom seruma hemolizina u pacijenta crvenih krvnih stanica.
Povremeno (uglavnom starije ulice) postoje oblici unutarstanični hemolize uzrokovana hladnim aglutinini do crvenih krvnih stanica. Provokator kao hemoliza obično gašenje. Bolest postaje kronična. Pacijenti obično ne podnose hladnoću mogu razviti gangrena prstiju nakon dugog boravka u hladnom. Specifičnost ovog procesa je autoaglyutinatsiya eritrociti tijekom uzimanja krvi na sobnoj temperaturi, što može spriječiti određivanje razine eritrocita i ESR. Krv može aglutinacija u razmazu, in vitro. Tijekom zagrijavanja aglutinacija nestaje. U serumu pacijenata u određivanju proteina frakcija gradijenta su monoklonska protutijela, u odnosu na hladnu antitepam.
Dijagnoza autoimune hemolitičke anemije postavljen na temelju zajedničke značajke hemoliza (povećanjem bilirubina u krvi ili pojavu hemosiderina u urinu, povećanjem posto retikulocita u krvi i detekciju autoantitijela na površini crvenih krvnih stanica preko Coombs testu, koji je pozitivan u gotovo 60% slučajeva autoimunih hemolize). Veći postotak pozitivnih nalaza daje agregatgemagtlyutinatsionnaya uzorak. Obje sonde mogu biti smješteni u specijaliziranim ustanovama. Iz dijagnostičkog kruga, ali samo u iznimnim slučajevima, može se provesti steroidni hormon terapije, koja se smanjila ili uklonila hemolizu, povišen za nekoliko dana. Dijagnoza i razvoj posebnih programa tretmana u autoimune hemolitičke anemije vrši u specijaliziranoj ustanovi. Naknadna obrada obično se izvodi ambulantno.
Liječenje. Terapija obično počinju sa zadatkom od 60 mg prednisolona (odraslih) po danu. Teške hemolitičke postupku s rapidno progresivne anemija doze prednisolona brzo povećana na 100-200 mg dnevno. Nedjelotvornost terapiji steroidima, otkriti iz povećanja anemije, postotak retikulocita može zahtijevati splenectomy na samom početku bolesti. Obično pitanje splenzktomii odlučiti nakon nekoliko mjeseci konzervativnog liječenja. Za zdravlje i splenectomy neučinkovitosti primijenjenog imunosupresivima (ciklofosfamid, azatioprin, metotreksat, itd). U anemije sindrom prelije
pokupila indirektnim Coombs ispitivanog krvi ili isprana (poželjno smrznute) eritrociti.
Aplastične (hipoplastična) anemija skupina bolesti karakteriziranih progresivno smanjenje u sadržaju nastalih elemenata u perifernoj krvi i koštane srži.
Etiologija, patogeneza. Razlikovati aplastične anemije i idiopatski poznatog uzroka oblik. Prva baza može ležati toksične učinke određenih lijekova (na primjer, kloramfenikol), kemikalijama (na primjer, benzen), i autoaggression pojave antitijela na hematopoetskih stanica kao posljedica promjena u antigenske strukture pod utjecajem virusne infekcije, Pharmaceuticals - hapteni. Uzroci idiopatskom aplastične anemije je nejasno.
Klinička slika je smanjena na povećanju anemija i leukopenija trombotsito-. Pancitopenija pratnji zaraznih komplikacijama, povećana krvarenje