Bolest policističnih bubrega, kongenitalne bolesti, u kojoj je u oba bubrega pojavljuju i progresivno povećavaju ciste, što dovodi do atrofije funkcioniranja parenhima. To se odnosi na nasljedne malformacije, a često se javlja u obiteljima. torzo

Bolest policističnih bubrega, kongenitalne bolesti u kojima su oba bubrega pojavljuju i postupno povećavati cista, što dovodi do atrofije funkcioniranje parenhim. To se odnosi na nasljedne malformacije, a često se javlja u obiteljima. Bolest u životu

Bolest policističnih bubrega, kongenitalne bolesti u kojima su oba bubrega pojavljuju i postupno povećavati cista, što dovodi do atrofije funkcioniranje parenhim. To se odnosi na nasljedne malformacije, a često se javlja u obiteljima. Bolest napreduje tijekom života, najčešće vidi i dijagnosticira u dobi od 20-40 godina, ali ponekad se nalazi u djece, starijih osoba.
Etiologija, patogeneza. Uzrok anomalije je nepoznata. Patogeneza je uzrokovana defektom u embrionalnom razvoju tubulima, od kojih se pretvara u cistu. Bubreg u većini bolesnika povećao, sadrže mnoge ciste različitih veličina, koji se nalaze između sačuvanih dijelova parenhima, ponekad supstituiranih vezivnog tkiva. Čaške i zdjelica su komprimirani i deformiran. Ciste mogu zagnojiti.
Simptomi unutar. Obično se bolest već dugi niz godina su asimptomatski. Policistični može biti otkriven slučajno prilikom pregleda, na korak ili čak i na obdukciju. To je zbog niske specifičnosti simptoma u ranim fazama bolesti. Kada se masa znatno je smanjen funkcioniranje parenhimu bubrega koncentrirajući sposobnost poremećen, pacijenti izjavljuju žeđ i poliurija, a zatim pogoršanje apetita, smanjena kapaciteta rad, pojavljuju tupu bol i osjećaj težine u lumbalnoj regiji i glavobolje. Ove najčešće subjektivna simptomi policističnih bubrega nadopunjuje objektivne podatke. Poliurija ponekad doseže i do 3,4 litara / dan. Urin je bezbojna, niska relativna gustoća. Uočene noćnog mokrenja i izostenuriya. Proteinurija i dnevni gubitak proteina te je izrazio malo minimalny- cylindruria. Urin sediment kontinuirano otkrivanje crvenih krvnih stanica, promatra hematurija. Ponekad bruto hematurija je u naravi bogat, bubreg krvarenja opasne po život. Leucocyturia često ukazuje popratnih infekcija, ponekad dovodi do napada pijelonefritisa i bolne ciste. U tim slučajevima, temperatura se povećava (ponekad s zimice) pogoršavaju bolove u bubrezima povećava opijenost. Palpacija opipljiv proširene, nodularni, bolan gusta i bubrega.


Poliurija potiče izlučivanje produkata metabolizma, i za dugo vremena ne može biti azotemijom, ali s vremenom azotovydelitelnoy bubrega je oslabljen i tamo azotemijom. Tijekom tog razdoblja, stanje pacijenta se pogoršava, neugodan okus u ustima, mučnina. Obično azotemijom s policističnih bolesti bubrega napreduje polako, ali bubrega krvarenje, festering ciste, kao i trauma, trudnoće i porođaja često ubrzati razvoj azotemijom. Progresija bolesti doprinosi često istodobno hipertenziju, koja je u većini slučajeva blaga, ali ponekad se javlja zloćudna. Hipertenzija popraćeno poremećaja srčanog hemodinamike i hipertrofije lijevog ventrikula. U kasnijim fazama bolesti promatraju anemiju i druge znakove zatajenja bubrega (vidjeti. Zatajenje bubrega).
Dijagnoza bolesti policističnih bubrega se temelji na anamnezi, često pokazujući iste bolesti u rodbini, palpacija podataka (ponekad pacijent sam rekao da su probe u svom hipohondrije gusta, brdovitom obrazovanje) i proučavanje funkcije bubrega. Rano prekinutog funkciji policističnih bubrega i koncentracije otkriven gipoizostenuriya. Glomerularna filtracija je smanjena znatno sporije. Iako bubrega radionuklida skenira često daje sliku, policistični karakterističnog X-ray metode su najprecizniji u otkrivanju bolesti. Na su obične filmske sjene vidio uvećati bubrege, kod intravenske i retrogradnih pyelogram urograms - obilježje deformacije izduženim čaše i zdjelice. S bubrežnim angiografija određen cista proširene bubrega.
Bolest policističnih bubrega treba razlikovati od kroničnog glomerulonefritisa i pijelonefritisa, Kada je prednja simptoma zatajenja bubrega i iz tumora bubrega, ako se bolest pojavljuje asimptomatska hematurija. Razliku glomerulonefritis i pijelonefritisa bubrežne policističnih povećan u veličini i dati karakteristični rendgenski sliku. Za razliku od bolesti bubrega tumor je uvijek bilateralne i pratnji disfunkcije oba bubrega.
Liječenje je samo simptomatsko. Pacijenti bi trebali izbjegavati prekomjerne opterećenja, međugradske i grbav vožnju, čuvajte se infekcija, prehlada, pratiti status nazofarinksa i zubi. Kada je bruto hematurija pacijent mora biti u skladu sa strogim mirovanje, koja je u većini slučajeva daje hemostaza hemostatskih lijekove bez recepta. Tijekom napada pridružio pijelonefritis Antibiotici i uroantiseptiki (vidi. Pyelonephritis} uzimajući u obzir smanjenu funkciju bubrega. Smanjena bubrežna funkcija dovodi do prehrane ograničenja proteina i soli, ali napajanje mora biti dovoljno kalorija i bogata vitaminima. Ograničenje Strogi protein je potreban samo ako je razina .. kreatinin u plazmi više od 0,02 g / l (vidi insuficijencija bubrega} u jako povišeni tlak primjenjuju antihipertenziva i diuretika smanjenim diurezu -: Lasix, hipo iazid, aldactone itd Kirurška intervencija. - autopsija ciste - prikladno samo kada suppuration u krajnji stadij zatajenja bubrega može primijeniti hemodijalizu i transplantacije bubrega ..
Prognoza. Najčešće, bolest dovodi do zatajenja bubrega u različito vrijeme od početka.