Leykozytermin kombiniranje brojnih tumora hematopoetskog sustava, koji proizlaze iz hematopoetskih stanica, a koji utječu na koštanu srž. Odvajanje u dvije glavne leukemiju i kroničnu gruppyostrye određen strukturom tumorskih stanica: oštar Charged
Leukemija -terms koja objedinjuje brojne tumore krvotvornog sustava, koji proizlaze iz hematopoetskih stanica i utječu na koštanu srž. Odvajanje leukemije u dvije glavne skupine -ostrye i kroničnih određuje strukturu tumorskih stanica: pripisati akutne leukemije, staničnog supstrat koji sadrži eksplozije i kronični -leykozy u kojoj je većina tumorskih stanica diferenciran, koja se sastoji u biti od zrelih stanica. Trajanje bolesti ne specificira raspored leukemije iz skupine akutni ili kronični.
Etiologija, patogeneza. Uzrok akutne leukemije i kronične mijeloične leukemije može biti kršenje ljudskog sastava i strukture naprave kromosoma, nasljedne ili stečene pod utjecajem neke mutagene tvari. Jedan od njih je od ionizirajućeg zračenja. Uzrok leukemije je i djelovanje kemijskih mutagena. Pokazalo se češće akutne leukemije kod ljudi koji su izloženi benzena, kao i kod pacijenata koji su primali citotoksičnih imunosupresori (azatioprin, ciklofosfamid, leykaran, sarkolizin, mustargen itd) - frekvencija akutne leukemije povećan sto puta kod ove skupine pacijenata. Poznate činjenice akutne mijeloične leukemije, akutne erythremic myelosis s produljenim kemoterapijom, kronične limfocitne leukemije, Waldenstromovu makroglobulinemije, multiplog mijeloma, Hodgkinove bolesti i drugih tumora. To pokazuje predisponira kleykozam ulogu nasljednih nedostataka u mijeloične i limfnog tkiva. Zapažanja iz dominantnih i recesivnih nasljeđivanja kronične limfocitne leukemije, obilježena niskom učestalošću ovog leukemije u nekim etničkim skupinama i povećana - u drugoj. Najčešće se u tim slučajevima ne proizlazi sam po sebi leukemiju, a povećana varijabilnost - nestabilnost kromosoma predisponira progenitor mijeloidne ili limfne stanice leukemije transformacije.
Upotreba kromosomske analiza je pokazala da je u svakom leukemije javlja raspršivanje kroz tijelo tumorskih stanica leukemije klonova progenih izvornih mutiranih stanica audio. Nestabilnost genotip malignih stanica u leukemije uzrokuje pojavu izvornog tumora klon novih klonova, i tijekom života organizma, kao i pod utjecajem terapijskih sredstava "odabran" većina autonomne klonovi. Ova pojava objašnjava progresivni tijek leukemije, ostavljajući ih izvan kontrole citostatika.
Leukemija akutna. Morfološke (uglavnom) citokemijske kriteriji su sljedeći osnovni oblici akutnog leukemije: limfoblastične, mijeloblastične, promijelocitnu, myelomonoblastic, monoblastic, megakarioblastne, eritroleukemija, plazmoblastnuyu, nondifferentiable, maloprotsentny akutna leukemija.
Sve akutne leukemije karakterizira povećanje "bezrazložan" slabost, malaksalost, dispneja ponekad, vrtoglavica zbog anemije. Groznica, intoksikacija - nelimfoblastnyh uobičajene simptome akutne leukemije. Otečene limfni čvorovi i slezena, jetra u proširenom fazi se ne pojavljuje u svim akutna leukemija, ali se može razviti neovisno o obliku akutne leukemije fazi. Nije rijedak hemoragijski sindrom uzrokovan prvenstveno TROM-botsitopeniey: krvarenje iz sluznica, petehialnim osip na koži, posebno peteljkama. U pluća, srčani mišić i drugih tkiva i organa mogu se pojaviti leukemije eksplozije infiltracija.
Dijagnoza akutne leukemije temelji se na podacima iz citološkim istraživanjima u krvi i koštanoj srži, pokazala visok postotak eksplozija. U ranim fazama njihove krvi obično ne, ali je izrazio citopeniju. Stoga, kada citopeniju, čak se odnose jedan zametak je potrebno bušiti koštane srži, što može biti učinjeno na ambulantno. U koštanoj srži navedeno visoke (nekoliko desetaka posto) sadržaj eksplozija u svim akutne leukemije, osim maloprotsentnogo akutne leukemije, u kojem više mjeseci u krvi i koštane srži eksplozija postotak može biti najmanje 15-20, naznačen time, da koštane srži u ovom obliku obično postotak blasta je manje nego u krvi. Akutni oblik leukemije se namjesti s histokemijskim metodama.
Najčešći oblik akutne mijeloične leukemije u odrasli i mijeloblastičnom leukemijom. Na početak bolesti u tim oblicima jetre i slezene obično su normalne veličine, limfni čvorovi nisu bili povećani, međutim, česte duboko granulocitopcnijc, anemiju, trombocitopeniju. Često izražena intoksikacija povećanje tjelesne temperature. Napajanja stanice imaju strukturne jezgre sa tankom mrežom kromatina, često neki mali nukleol- eksplozija stanice citoplazma sadržava azurofilnim granule ili tele Auera koji daju pozitivnu reakciju na peroksidazu i lipida. Kada myelomonoblastic leukemije u citoplazmi detektira ne samo ove spojeve, nego i alfa naftilesteraza karakteristična monocitne ryada- a naftilesteraza inhibirana natrijev fluorid.
Akutna limfoblastična leukemija je češća u djece. U pravilu, od početka se odvija s limfadenopatijom, uvećane slezene, ossalgia. U krvi je samo umjereno normochromic anemija može se promatrati na početku, leukopenije, ali u koštanoj srži - ukupno blastosis. Blast stanice imaju okrugli jezgru s osjetljivom mreže kromatina i 1-2 jezgrama, uzak zrna bez citoplazmi. Kada Schick reakcija otkrila razredi u citoplazmi glikogena koncentrirana u ogrlicu oko jezgre.
Akutna leukemija javlja prilično promiepotsitarny rijetka sve do nedavno, bio je karakteriziran brzini protoka. On ima izrazitu intoksikacija hypofibrinogenemia i krvarenje uzrokovano DIC. Limfni čvorovi, jetra i slezena obično nije povećana. Hemogram anemija, teška trombocitopenija, koštana srž veliki postotak atipičnih eksplozija. Napajanja stanice različitih veličina i oblika imaju citoplazmi gusto pakirane stanice u nekim većim ljubičasto-smeđe pijeska, koji se nalazi na jezgri i druge fine-izobilju azurofilnim zernistostyu- čestim tele Auer. Pijesak sadrži sulfatne kiselih mukopolisaharida. Jezgre ovih leukemijskih stanica u krvi često bilobed oblik, češće je njihov oblik je teško razabrati zbog obilja žita u citoplazmi. Neposredni uzrok smrti pacijenta je najčešće krvarenje u mozgu.
Akutna leukemija monoblastny relativno rijetke. Tipičan napad ovog oblika razlikuje malo od myeloblast, ali izraženije pijanstvo i povećanu tjelesnu temperaturu na febrilna znamenke. Čest simptom - hiperplazija sluznice desni zbog leukemije izbacuje u njima. Krv u početku može biti relativno održava granulocita klice zajedno s mnogim zrelim eksplozije pronađene u većoj ili manjoj mjeri monocita ružan. Napajanja stanice su grah u obliku strukturne jezgre s višestrukim jezgrama i citoplazma sivo-plava azurofilnim ponekad s lošim zrnatost. Cytochemically pokazala pozitivnu reakciju na alfa-naftilesterazu potiskuje natrijev fluorid, slabo pozitivnu reakciju na peroksidazu i lipida. Serum i urina od bolesnika s visokim razinama lizozim.
Akutna leukemija karakteriziran pojavom plazmoblastny u koštanoj srži i krvi plazmoblastov i plazma stanica sa značajkama stanične atipizma- štoviše, pronađeno mnogo nediferenciranih eksplozija. Karakteristike ovog citokemijske oblika akutne leukemije neizvestny- njegova osobina je detekcija serumu paraprotein. Često izražena ekstramedularni leukemijskih fokusa, otečene limfni čvorovi, slezena, jetra, leykemidy u koži, testise.
Akutna megakarioblastne leukemije je vrlo rijetko. Karakterizira prisutnost u koštanoj srži i krvi (megakaryoblasts visokim stanica, ali hiperkromatskim jezgre s uskim citoplazme vlaknastog izdanaka) i nediferenciranih eksplozija. Često u krvi i koštane srži megakariocita i našao ružne krhotine svoje jezgre. Karakteristika trombocitoza (više ¡ê1000 LO (četvrti stupanj) l).
Akutna erythromyelosis relativno rijetke. Bolest karakterizira hiperplazije broja crvenih krvnih stanica, bez dokaza o oštrog hemoliza. Klinički simptomi ili napredovanja anemije normo- hyperchromic bez retikulocitoza (obično do 2%), nije točno ikterichnost zbog propadanja erythrokaryocytes stvarati leukopenije i trombocitopenije. U koštanoj srži povećan sadržaj broja crvenih stanica u prisutnosti multinukle eritroblasta i nediferenciranih visokih stanica. Za razliku od drugih oblika akutnih tumorskih stanica leukemije često razlikuju crvenu serije u fazi prije ili oxyphilic normocytes eritrocita. Akutni erythromyelosis često pretvara u akutna mijelogena.
Neuroleukemia je jedna od najčešćih komplikacija akutne leukemije, kronične mijeloidne leukemije rijetko. Neuroleukemia je leukemije bolest (infiltracija) živčanog sustava. Vrlo često se ta komplikacija pojavljuje u akutne limfoblastične leukemije djece, barem - u drugim oblicima akutne leukemije. Pojava neuroleukemia zbog metastaza leukemijskih stanica u mozgu i leđnoj moždini ili u moždanom tkivu (prognostički je teža vrsta rasta tumora).
neuroleukemia Klinika se sastoji od sindroma meningealni i hipertenzijom. Proslava uporna glavobolja, ponovio povraćanje, letargija, razdražljivost, edem optičkog diska, nistagmus, strabizam i druge simptome kranijalni živci i meningealni znakova. U likvoru računati visoke eksplozije stanica. Otkrivanje visok broj stanica, a eksplozija stanice u likvoru - prijava nayroleykemii prije opisane kliničke slike. Kada intracerebralno metastaze - slika tumora na mozgu bez broja stanica.
Liječenje. Akutne leukemije prikazano hitnu hospitalizaciju. U nekim slučajevima, točna dijagnoza može citostatik tretman na ambulantno.
Primijenjena patomehanizam tretman za postizanje remisije s kombiniranom primjenom citostatika kako bi se uklonili sve očito i očekivanih leukemijskih fokusa, uz moguću tešku depresiju hematopoeze. Remisija u akutne leukemije zove stanje u kojem je krv trombocita iznad 10 1 -104 L, leukocite vysheZ000 l, u eksplozijama koštane srži manje od 5%, i limfoidnih stanica je najmanje 30%, ne vnekostnomozgovyh leukemije proliferacije. Akutna limfoblastična leukemija djece obvezno kriterij remisije potpunosti je normalno sastav cerebrospinalnog likvora.
Kod djece oboljele od akutne limfoblastične leukemije, najučinkovitiji kombinacija vinkristin daje u dozi od 1,4 mg / m2 (maksimalno 2 mg) jednom tjedno 1 w / w, a dnevna oralna prednizolon u dozi od 40 mg / m2. Ta terapija je postignuta na remisiju oko 95% djece od 4 do 6 tjedana. Već u period remisije neuroleukemia pokretanje prevenciju: prvi leđne slavine obaviti sljedeći dan nakon dijagnoze akutne limfoblastične leukemije, te pri čemu se daje intralyumbalno metotreksat (ametopterin) u dozi od 12,5 mg / m2. Leđne uboda s davanjem metotreksata u navedenoj dozi se ponavlja svaka 2 tjedna do remisije. Odmah nakon postizanje remisije se provodi poseban preventivnu naravno sadrži lubanje zračenje u dozi od 2400 RAD s dvuhlateralnyh poljima za zahvaćanje i II vratne kralježnice, ali zaštita za oči, usta, na cijelom području lubanje lica i istovremeno 5 puta (za 3 tjedna izlaganja) intralyumbalnoe primjena metotreksata u istoj dozi (12,5 mg / m2). Kada dijagnosticiranje neuroleukemia tijekom lumbalne punkcije profilaktičko lubanje zračenje otkazali, provodi neuroleukemia intralyumbalnogo terapije putem primjene dvije citotoksičnih lijekova:
metotreksat u dozi od 10 mg / m2 (najviše 10 mg) i (Cytosar inicijalne doze od 5 mg / m2 se postepeno povećava do 30 mg / m2).
U remisiji akutne limfoblastične leukemije kod djece provesti kontinuirano terapije sa citostaticima tri citostatici - 6-merkaptopurin (50 mg / m2 po danu) dnevno, ciklofosfamid (200 mg / M21 puta tjedno), metotreksat (20 mg / tjedno M21) - liječenje se nastavlja 3,5-5 godina.
U akutne limfoblastične leukemije u djece i odraslih osoba pod nepovoljnim početnom iskazu (kasnije započeo i prekinuti liječenje prije ulaska u terapiju prema programu, dobi iznad 10-12 godina, osnovne bijele krvne stanice više od 20 000 po 1 l) u prvom tjednu remisije dobivenih u okviru programa koji se sastoji od vinkristin, prednizon i rubomicin dodijeljen jedan od citostatičkim kombinacija: CoAPO,
ili CHOP ili sjaj. Kombinacija CoAPO sastoji ciklofosfamida i Cytosar unesene od 1. do 4. dana tijekom / u na 50 mg / m2 dan, tri puta na shpritsem- vinkristin se daju u dozi od 1,4 mg / m2 / u 1- dana i prednizolon dati dnevno od 1. do 4. dana u dozi od 100 mg / m2. CHOP kombinacija se sastoji od ciklofosfamida primijenjenog na / u dozi od 750 mg / m2 na dan 1 stopu s, adriamicin - 50 mg / m2 / s do 1 dana, vinkristin - 1.4 mg / m2 (maksimalno 2 mg ) 1 dan s / w, a kortikosteroid daju svaki dan od 1. do 5. dan tijekom pri dozi od 100 mg / m2 dnevno. Kombinacija sjajem dizajniran u trajanju od 5 dana tečaj sadrži 6-merkaptopurin (Purinethol) 300-500 mg / m2 po danu unutra od 1. do 5. dana, vinkristin - 1,4mg / m2 / u na 1. dan metotreksat- 7.5 mg / m2 / dan na st 1-5-og dana i prednisolona svakodnevno davati oralno, na 200 mg / m2 dnevno. Jedan od tih tečajeva održavaju se na početku remisije to (konsolidacija) osigurati. Tada (nakon izlaska citopeniju - leukocita porast razine do 3000 stanica u 1 mm3) počinju održavati remissii- terapiju u akutne limfoblastične leukemije, ona se provodi kontinuirano istim tri lijeka (6-merkaptopurin, metotreksat i ciklofosfamid), te da je u djece 2-10 godine, ali svakih šest mjeseci umjesto terapija primjenjuje oralno u tabletama ili kao ciklofosfamid, prah, održavaju naizmjenično naravno. CoAPO, CHOP ili sjajem (u svakom održavanje terapije, tj. E. 5 ljubimce bira dva od ova tri predmeta za pacijenta). Bez obzira na dob bolesnika s akutne limfoblastične leukemije vrši prevenciju neyroleyemii dva citotoksičnih lijekova: metotreksata (10 mg / m2, a najviše 10 mg) i citarabin (na povećanje doze od 5 do 30 mg - samo 5 intralyumbalnyh administrature) ili ozračivanja glavu (vdoze24 Grza 15 sesije) i metotreksat daje intralyumbalno 5 puta istovremeno sa zračenjem, u dozi od 12,5 mg / m2.
U akutne leukemije nelimfoblastnyh glavnih lijekova koristi se za postizanje remisije, te su Cytosar rubomicin (ili adriamicin). Oni se mogu dodijeliti kombinacije "+ 7H": Cytosar kontinuirano daje 7 dana u dnevnoj dozi od 200 mg / m2 ili 2 puta na dan u razmaku od 12 sati od 200 mg / m2 tijekom 2 sata / in-rubomicin uveden u / iz štrcaljke u dozi od 45 mg / m2 (30 mg / m2 za osobe starije od 60 godina) u 1., 2. i 3. dana tečaja. Za citarabin i rubomycin može dodati 6-merkaptopurin, dodijeljen svakih 12 sati u dozi od 50 mg / m2, doza Cytosar smanjen do 100 mg / m2 koje se primjenjuje svakih 12 h. Cytosar ubrizgava 8 dana, 6-merkaptopurin - s trećine na 9. dan. Kada su došli do otpust fiksiranje tečaja - konsolidacija - može biti ista kao i ona koja je dovela do remisije.
Za održavanje remisije ili koristiti iste kombinacije i Cytosar rubomycin (naravno "7 + 3") Da se odrediti za svaki mjesec u intervalu od 2,5 do 3 tjedna, ili 5-dnevnog davanja Cytosar n / 100 mg / m2 svakih 12 sati u kombinaciji (na prvi dan tijekom) s jednim takvim citostatici su ciklofosfamid (750 mg / m2) ili rubomicin (45 mg / m2), i vinkristin (1.4 mg / m2 dan 1) i prednisolona (40 mg / m2, od 1. do 5. dan) ili metotreksata (30 mg / m2 ). Terapija održavanja nastavljeno kroz 5 godina, kao i akutne limfoblastične leukemije. Svi pacijenti su primili profilaksa neuroleukemia. Prvi Lumbalna punkcija metotreksatom u dozi od 12,5 mg / m2 (maksimalno 15 mg), proizveden je u svim oblicima akutne leukemije u svim dobnim skupinama u prvim danima nakon dijagnoze akutne leukemije. U odrasloj primarne prevencije neuroleukemia naravno izvodi nakon postizanja remissii- u djece s akutne limfoblastične leukemije i dalje u indukciji remisije svaka 2 tjedna ponovno metotreksat se primjenjuje u dozi od 12,5 mg / m2 (maksimalno 15 mg). U slučaju reakcije prije davanja prednisolona / u dozi od 120 mg.
Kronične leukemije. Češće limfocitna leukemija,
mijelogena leukemija, multipli mijelom, erythremia rijetko, kronična subleukemic myelosis (osteomieloskleroz, mijelofibroze), kronične monocitne leukemije, Waldenstromova makroglobulinemija.
U kronične mijeloidne leukemije postupku tumora utječe kao granulocita i trombocita i eritrocita klice koštane srži. Predak tumor-stanice-mijelopoezu prethodnika. Postupak se može distribuirati u jetri, slezeni i terminalno oboljelih može biti svako tkivo. Klinički tijek CML izolira se koriste i terminal fazi. Na početku naprednoj fazi pacijenta nema prigovora, a ne povećati ili neznatno povećana slezena, sastav periferne krvi promijenila. U ovom koraku, dijagnoza se može odrediti analizom "nemotiviran" Priroda neutrofila leukocitoza pomak u formuli promyelocytes i mijelocita omjer detekcije značajno povećava leukocita / eritrocita u koštanoj srži i "Filadelfija" kromosomske granulocita u stanicama krvi srži i kosti. U koštanoj srži trepanate već u tom razdoblju, u pravilu, ne postoji gotovo potpuna pomak masnog mijeloične tkiva. Razvijen faza može trajati u prosjeku 4 godine. Uz pravilnu terapiju, stanje pacijenata i dalje je zadovoljavajuća, oni zadržavaju sposobnost za rad, voditi normalan život u ambulantno promatranje i liječenje. U terminalnoj fazi kronične mijeloidne leukemije za dobivanje karakteristike malignosti:
visoka temperatura, brzo progresivna troši, bol u kostima, teška slabost, brzo proširenje slezena, jetra, a ponekad i otečene limfne žlijezde. Za ovaj korak, naznačen time, nastanak i brzog rasta mikroba znakovi suprimira normalna hematopoiezisa - anemija, trombocitopenija, komplicirati hemoragijski sindrom, agranulocitozu komplikacije od infekcije, nekrozu sluznice. Važna značajka hematološkog terminalnoj fazi kronične mijeloidne leukemije jakoj krizi je - povećanje visokim stanica u koštanoj srži i krvi (više prvih myeloblasts, zatim nediferencirane eksplozije). Karyologically terminalno više od 80% klonova su određene pojave aneuploidnim kletok- hematopoetskih stanica koje sadrže abnormalni broj kromosoma. Trajanje života pacijenata u ovoj fazi obično ne prelazi 6-12 mjeseci.
kronična mijelogena leukemija obrada se provodi s u vrijeme postavljanja dijagnoze. U uznapredovalom stadiju mielosanom učinkovita terapija u dozi od 2-4 mg / dan (ukoliko razina bijelih krvnih stanica više od 100 000 na 1 mm3 daje 6 mg / dan). Liječenje se provodi ambulantno. Kada se primjenjuje mielosana neučinkovitost mielobromol (sa značajnim splenomegalija slezene zračenje može provesti).
U procesu tranzicije u terminalnoj fazi korištenja kombinacija citostatici koristi uglavnom za liječenje akutne leukemija: vinkristin i prednizolon, lica, i Cytosar rubomicin. Na početku zadnjeg stadija mielobromol često djelotvorna.
Kronična limfocitna leukemija je benigni tumor imunokompetentnih System baznih tumora računa morfološki zrele limfocite. Početak bolesti često se ne može odrediti: među ukupnom zdravlju pacijenta i nedostatak neugodnih subjektivne senzacije u krvi pokazuju mali, ali postupno raste limfocitoza. U ranim fazama bijelih krvnih stanica može biti normalan. Obilježje bolesti - limfadenopatija. Ponekad pokazuju povećanje u suradnji s promjenama u krvi, ponekad i kasnije. Povećanje slezene -part simptom- povećanje jetre manje. U krvi, zajedno s povećanjem broja limfocita, i prisutnost jednog prolymphocytes ponekad rijetkim lymphoblasts može se primijetiti često tipične kronične limfocitne leukemije tzv koš stanica - uništena u pripremi bris limfocita jezgri u kojoj među možete primijetiti strana kromatina jezgrama. U uznapredovalom stadiju bolesti neutrofili, trombociti i eritrociti mnogo godina može ostati na normalnoj razini. U koštanoj srži kronične limfocitne leukemije visoke su postotak limfocita.
Razvoj bolesti je često popraćeno padom opće razine gama-globulin. Inhibicija humoralnog imuniteta očituje čestim infekcijama i komplikacijama, osobito upale pluća. Ostale česte komplikacije - citopeniju, većina anemije i trombocitopenije. Ova komplikacija može biti povezan s pojavom autoantitijela protiv trombocita ili eritrocita i protiv erythrokaryocytes i megakariocita. No to nisu jedini mehanizam citopenije kronično limfoleykoze- mogućeg inhibicijskog učinka (limfocita posebno T-limfocite) u prekurzorskih stanica ili eritropoeza trombotsitopoeza. Završni stadij kronične limfocitne leukemije, sarkoma očituje rast ili jakoj krizi, primijetio rijetko, posebno rijetke jakoj krizi.
Razvoj limfosarkom u nekim slučajevima može biti popraćeno promjenom limfocitoza u neutrofilije krvi.
Vlasastih stanica leukemije - poseban oblik kronične limfocitne leukemije, naznačena time što stanice imaju homogenom jezgrom, nalik eksplozije jezgre villous izrasline citoplazmu. Citoplazma tih stanica sadrži mnogo kisele fosfataze, otporni na djelovanje tartarikovoy kiseline. Klinička slika je karakterizirana povećanim slezena, blagi porast periferni limfni čvorovi i teškim citopenije. U 75% slučajeva leukemije vlasastih stanica, teče s povećanim slezene, splenektomijom efikasna. Ako citopeniju nije povezana s povećanom slezene ili bilo kakvih drugih promjena organa ili limfadenopatija, liječenje izbora je korištenje "alfa-interferon (3 000 000-9 000 000 IU / m dnevno za nekoliko mjeseci, uzimajući u obzir pozitivne dinamike indikatora krvi, promjena u zahvaćenih tkiva).
Odvojeni oblik je kronična limfocitna leukemija kod oštećenja kože - jev obliku. Proces često počinje s lezija kože, svrbež, pojavu lokalnih limfnih infiltrira ispod epidermisa, koji potom mogu postati potpuno. Limfocitoza i postupno povećati postotak limfocita u krvi ružno. To je obično velike stanice s nazubljenim konturama sta osnovnu strukturu, ali stanica može biti mali grah u obliku jezgre. Pokazao pripadaju ovim T-limfociti. Limfadenopatiju mogu biti miješani prirode: jedan reaktivni limfni čvorovi su povećani uslijed infekcije u koži, i druge - u svezi s njihovim leukemije infiltracije. Slezena može povećati u procesu bolesti. U tretmanu oblika jev često ima za posljedicu dugotrajnu upotrebu malih doza klorambucil (2-4 mg / dan svaki dan za nekoliko mjeseci pod kontrolom uzoraka krvi, posebno trombocita - 1 svakih 2-3 tjedana), koji ublažava pruritus, smanjuje leukemije infiltracija kože.
Liječenje kronične limfocitne leukemije, manifestira povećanjem leukocitozu, umjerena limfadenopatija, početi s upotrebom klorambucil. Sa značajnim količinama limfnih čvorova koristeći ciklofosfamid. Terapija steroidima propisane za autoimune komplikacija, hemoragijski sindrom, kao i određene neučinkovitost
citostatike (posljednji se kombinira hlorbutin ciklofosfamid ili prednizon). Dugotrajna upotreba steroida u kronične limfocitne leukemije kontraindicirana. Kada velika gustoća periferni limfni čvorovi uključenost trbušne limfnih čvorova uspješno koristi kombinaciju lijekova ili kombinacije tipa dio lica, ciklofosfamid, vinkristin ili vinblastin i prednisolona (GRA ili CVP). Ozračeni slezena, limfni čvorovi i kože. Jedan postupak za liječenje autoimunih citopenije kronične limfocitne leukemije je splenectomy. Od posebne je važnosti u liječenju infektivnih komplikacija. U posljednjih nekoliko godina počeli primjenjivati leykotsitoferez za liječenje limfocitne leukemije s visokim leukocitoza i citopeniju. Bolesnici s kronične limfocitne leukemije već dugi niz godina održava dobro stanje zdravlja i sposobnosti za rad.
Kronična Monoritarny leukemija rijetka oblici leukemije, karakteriziran visokom monocitoza u perifernoj krvi (20-40%), pod normalnim ili malo povišenoj broju leukocita. Zajedno sa zrelim monocita u krvi su izolirani promonocitnih. U postotku koštane srži monocita neznatno povećan, ali u trepanate primijetio hiperplazija tkiva koštane srži s difuznom proliferaciju monocita stanica. U krvi i urina visoke razine lizozim. U 50% bolesnika s opipljivom slezene. Produljeno sigurno za kronične monocitne leukemije se može zamijeniti s krajnji stadij, koji ima iste karakteristike kao i krajnjih fazama kronične mijeloične leukemije. U uznapredovalom stadiju postupka ne zahtijeva poseban tretman, samo kada je to potrebno duboka anemija periodične transfuzije crvenih krvnih stanica, koje se mogu obavljati na ambulantno.
Etiologija, patogeneza. Uzrok akutne leukemije i kronične mijeloične leukemije može biti kršenje ljudskog sastava i strukture naprave kromosoma, nasljedne ili stečene pod utjecajem neke mutagene tvari. Jedan od njih je od ionizirajućeg zračenja. Uzrok leukemije je i djelovanje kemijskih mutagena. Pokazalo se češće akutne leukemije kod ljudi koji su izloženi benzena, kao i kod pacijenata koji su primali citotoksičnih imunosupresori (azatioprin, ciklofosfamid, leykaran, sarkolizin, mustargen itd) - frekvencija akutne leukemije povećan sto puta kod ove skupine pacijenata. Poznate činjenice akutne mijeloične leukemije, akutne erythremic myelosis s produljenim kemoterapijom, kronične limfocitne leukemije, Waldenstromovu makroglobulinemije, multiplog mijeloma, Hodgkinove bolesti i drugih tumora. To pokazuje predisponira kleykozam ulogu nasljednih nedostataka u mijeloične i limfnog tkiva. Zapažanja iz dominantnih i recesivnih nasljeđivanja kronične limfocitne leukemije, obilježena niskom učestalošću ovog leukemije u nekim etničkim skupinama i povećana - u drugoj. Najčešće se u tim slučajevima ne proizlazi sam po sebi leukemiju, a povećana varijabilnost - nestabilnost kromosoma predisponira progenitor mijeloidne ili limfne stanice leukemije transformacije.
Upotreba kromosomske analiza je pokazala da je u svakom leukemije javlja raspršivanje kroz tijelo tumorskih stanica leukemije klonova progenih izvornih mutiranih stanica audio. Nestabilnost genotip malignih stanica u leukemije uzrokuje pojavu izvornog tumora klon novih klonova, i tijekom života organizma, kao i pod utjecajem terapijskih sredstava "odabran" većina autonomne klonovi. Ova pojava objašnjava progresivni tijek leukemije, ostavljajući ih izvan kontrole citostatika.
Leukemija akutna. Morfološke (uglavnom) citokemijske kriteriji su sljedeći osnovni oblici akutnog leukemije: limfoblastične, mijeloblastične, promijelocitnu, myelomonoblastic, monoblastic, megakarioblastne, eritroleukemija, plazmoblastnuyu, nondifferentiable, maloprotsentny akutna leukemija.
Sve akutne leukemije karakterizira povećanje "bezrazložan" slabost, malaksalost, dispneja ponekad, vrtoglavica zbog anemije. Groznica, intoksikacija - nelimfoblastnyh uobičajene simptome akutne leukemije. Otečene limfni čvorovi i slezena, jetra u proširenom fazi se ne pojavljuje u svim akutna leukemija, ali se može razviti neovisno o obliku akutne leukemije fazi. Nije rijedak hemoragijski sindrom uzrokovan prvenstveno TROM-botsitopeniey: krvarenje iz sluznica, petehialnim osip na koži, posebno peteljkama. U pluća, srčani mišić i drugih tkiva i organa mogu se pojaviti leukemije eksplozije infiltracija.
Dijagnoza akutne leukemije temelji se na podacima iz citološkim istraživanjima u krvi i koštanoj srži, pokazala visok postotak eksplozija. U ranim fazama njihove krvi obično ne, ali je izrazio citopeniju. Stoga, kada citopeniju, čak se odnose jedan zametak je potrebno bušiti koštane srži, što može biti učinjeno na ambulantno. U koštanoj srži navedeno visoke (nekoliko desetaka posto) sadržaj eksplozija u svim akutne leukemije, osim maloprotsentnogo akutne leukemije, u kojem više mjeseci u krvi i koštane srži eksplozija postotak može biti najmanje 15-20, naznačen time, da koštane srži u ovom obliku obično postotak blasta je manje nego u krvi. Akutni oblik leukemije se namjesti s histokemijskim metodama.
Najčešći oblik akutne mijeloične leukemije u odrasli i mijeloblastičnom leukemijom. Na početak bolesti u tim oblicima jetre i slezene obično su normalne veličine, limfni čvorovi nisu bili povećani, međutim, česte duboko granulocitopcnijc, anemiju, trombocitopeniju. Često izražena intoksikacija povećanje tjelesne temperature. Napajanja stanice imaju strukturne jezgre sa tankom mrežom kromatina, često neki mali nukleol- eksplozija stanice citoplazma sadržava azurofilnim granule ili tele Auera koji daju pozitivnu reakciju na peroksidazu i lipida. Kada myelomonoblastic leukemije u citoplazmi detektira ne samo ove spojeve, nego i alfa naftilesteraza karakteristična monocitne ryada- a naftilesteraza inhibirana natrijev fluorid.
Akutna limfoblastična leukemija je češća u djece. U pravilu, od početka se odvija s limfadenopatijom, uvećane slezene, ossalgia. U krvi je samo umjereno normochromic anemija može se promatrati na početku, leukopenije, ali u koštanoj srži - ukupno blastosis. Blast stanice imaju okrugli jezgru s osjetljivom mreže kromatina i 1-2 jezgrama, uzak zrna bez citoplazmi. Kada Schick reakcija otkrila razredi u citoplazmi glikogena koncentrirana u ogrlicu oko jezgre.
Akutna leukemija javlja prilično promiepotsitarny rijetka sve do nedavno, bio je karakteriziran brzini protoka. On ima izrazitu intoksikacija hypofibrinogenemia i krvarenje uzrokovano DIC. Limfni čvorovi, jetra i slezena obično nije povećana. Hemogram anemija, teška trombocitopenija, koštana srž veliki postotak atipičnih eksplozija. Napajanja stanice različitih veličina i oblika imaju citoplazmi gusto pakirane stanice u nekim većim ljubičasto-smeđe pijeska, koji se nalazi na jezgri i druge fine-izobilju azurofilnim zernistostyu- čestim tele Auer. Pijesak sadrži sulfatne kiselih mukopolisaharida. Jezgre ovih leukemijskih stanica u krvi često bilobed oblik, češće je njihov oblik je teško razabrati zbog obilja žita u citoplazmi. Neposredni uzrok smrti pacijenta je najčešće krvarenje u mozgu.
Akutna leukemija monoblastny relativno rijetke. Tipičan napad ovog oblika razlikuje malo od myeloblast, ali izraženije pijanstvo i povećanu tjelesnu temperaturu na febrilna znamenke. Čest simptom - hiperplazija sluznice desni zbog leukemije izbacuje u njima. Krv u početku može biti relativno održava granulocita klice zajedno s mnogim zrelim eksplozije pronađene u većoj ili manjoj mjeri monocita ružan. Napajanja stanice su grah u obliku strukturne jezgre s višestrukim jezgrama i citoplazma sivo-plava azurofilnim ponekad s lošim zrnatost. Cytochemically pokazala pozitivnu reakciju na alfa-naftilesterazu potiskuje natrijev fluorid, slabo pozitivnu reakciju na peroksidazu i lipida. Serum i urina od bolesnika s visokim razinama lizozim.
Akutna leukemija karakteriziran pojavom plazmoblastny u koštanoj srži i krvi plazmoblastov i plazma stanica sa značajkama stanične atipizma- štoviše, pronađeno mnogo nediferenciranih eksplozija. Karakteristike ovog citokemijske oblika akutne leukemije neizvestny- njegova osobina je detekcija serumu paraprotein. Često izražena ekstramedularni leukemijskih fokusa, otečene limfni čvorovi, slezena, jetra, leykemidy u koži, testise.
Akutna megakarioblastne leukemije je vrlo rijetko. Karakterizira prisutnost u koštanoj srži i krvi (megakaryoblasts visokim stanica, ali hiperkromatskim jezgre s uskim citoplazme vlaknastog izdanaka) i nediferenciranih eksplozija. Često u krvi i koštane srži megakariocita i našao ružne krhotine svoje jezgre. Karakteristika trombocitoza (više ¡ê1000 LO (četvrti stupanj) l).
Akutna erythromyelosis relativno rijetke. Bolest karakterizira hiperplazije broja crvenih krvnih stanica, bez dokaza o oštrog hemoliza. Klinički simptomi ili napredovanja anemije normo- hyperchromic bez retikulocitoza (obično do 2%), nije točno ikterichnost zbog propadanja erythrokaryocytes stvarati leukopenije i trombocitopenije. U koštanoj srži povećan sadržaj broja crvenih stanica u prisutnosti multinukle eritroblasta i nediferenciranih visokih stanica. Za razliku od drugih oblika akutnih tumorskih stanica leukemije često razlikuju crvenu serije u fazi prije ili oxyphilic normocytes eritrocita. Akutni erythromyelosis često pretvara u akutna mijelogena.
Neuroleukemia je jedna od najčešćih komplikacija akutne leukemije, kronične mijeloidne leukemije rijetko. Neuroleukemia je leukemije bolest (infiltracija) živčanog sustava. Vrlo često se ta komplikacija pojavljuje u akutne limfoblastične leukemije djece, barem - u drugim oblicima akutne leukemije. Pojava neuroleukemia zbog metastaza leukemijskih stanica u mozgu i leđnoj moždini ili u moždanom tkivu (prognostički je teža vrsta rasta tumora).
neuroleukemia Klinika se sastoji od sindroma meningealni i hipertenzijom. Proslava uporna glavobolja, ponovio povraćanje, letargija, razdražljivost, edem optičkog diska, nistagmus, strabizam i druge simptome kranijalni živci i meningealni znakova. U likvoru računati visoke eksplozije stanica. Otkrivanje visok broj stanica, a eksplozija stanice u likvoru - prijava nayroleykemii prije opisane kliničke slike. Kada intracerebralno metastaze - slika tumora na mozgu bez broja stanica.
Liječenje. Akutne leukemije prikazano hitnu hospitalizaciju. U nekim slučajevima, točna dijagnoza može citostatik tretman na ambulantno.
Primijenjena patomehanizam tretman za postizanje remisije s kombiniranom primjenom citostatika kako bi se uklonili sve očito i očekivanih leukemijskih fokusa, uz moguću tešku depresiju hematopoeze. Remisija u akutne leukemije zove stanje u kojem je krv trombocita iznad 10 1 -104 L, leukocite vysheZ000 l, u eksplozijama koštane srži manje od 5%, i limfoidnih stanica je najmanje 30%, ne vnekostnomozgovyh leukemije proliferacije. Akutna limfoblastična leukemija djece obvezno kriterij remisije potpunosti je normalno sastav cerebrospinalnog likvora.
Kod djece oboljele od akutne limfoblastične leukemije, najučinkovitiji kombinacija vinkristin daje u dozi od 1,4 mg / m2 (maksimalno 2 mg) jednom tjedno 1 w / w, a dnevna oralna prednizolon u dozi od 40 mg / m2. Ta terapija je postignuta na remisiju oko 95% djece od 4 do 6 tjedana. Već u period remisije neuroleukemia pokretanje prevenciju: prvi leđne slavine obaviti sljedeći dan nakon dijagnoze akutne limfoblastične leukemije, te pri čemu se daje intralyumbalno metotreksat (ametopterin) u dozi od 12,5 mg / m2. Leđne uboda s davanjem metotreksata u navedenoj dozi se ponavlja svaka 2 tjedna do remisije. Odmah nakon postizanje remisije se provodi poseban preventivnu naravno sadrži lubanje zračenje u dozi od 2400 RAD s dvuhlateralnyh poljima za zahvaćanje i II vratne kralježnice, ali zaštita za oči, usta, na cijelom području lubanje lica i istovremeno 5 puta (za 3 tjedna izlaganja) intralyumbalnoe primjena metotreksata u istoj dozi (12,5 mg / m2). Kada dijagnosticiranje neuroleukemia tijekom lumbalne punkcije profilaktičko lubanje zračenje otkazali, provodi neuroleukemia intralyumbalnogo terapije putem primjene dvije citotoksičnih lijekova:
metotreksat u dozi od 10 mg / m2 (najviše 10 mg) i (Cytosar inicijalne doze od 5 mg / m2 se postepeno povećava do 30 mg / m2).
U remisiji akutne limfoblastične leukemije kod djece provesti kontinuirano terapije sa citostaticima tri citostatici - 6-merkaptopurin (50 mg / m2 po danu) dnevno, ciklofosfamid (200 mg / M21 puta tjedno), metotreksat (20 mg / tjedno M21) - liječenje se nastavlja 3,5-5 godina.
U akutne limfoblastične leukemije u djece i odraslih osoba pod nepovoljnim početnom iskazu (kasnije započeo i prekinuti liječenje prije ulaska u terapiju prema programu, dobi iznad 10-12 godina, osnovne bijele krvne stanice više od 20 000 po 1 l) u prvom tjednu remisije dobivenih u okviru programa koji se sastoji od vinkristin, prednizon i rubomicin dodijeljen jedan od citostatičkim kombinacija: CoAPO,
ili CHOP ili sjaj. Kombinacija CoAPO sastoji ciklofosfamida i Cytosar unesene od 1. do 4. dana tijekom / u na 50 mg / m2 dan, tri puta na shpritsem- vinkristin se daju u dozi od 1,4 mg / m2 / u 1- dana i prednizolon dati dnevno od 1. do 4. dana u dozi od 100 mg / m2. CHOP kombinacija se sastoji od ciklofosfamida primijenjenog na / u dozi od 750 mg / m2 na dan 1 stopu s, adriamicin - 50 mg / m2 / s do 1 dana, vinkristin - 1.4 mg / m2 (maksimalno 2 mg ) 1 dan s / w, a kortikosteroid daju svaki dan od 1. do 5. dan tijekom pri dozi od 100 mg / m2 dnevno. Kombinacija sjajem dizajniran u trajanju od 5 dana tečaj sadrži 6-merkaptopurin (Purinethol) 300-500 mg / m2 po danu unutra od 1. do 5. dana, vinkristin - 1,4mg / m2 / u na 1. dan metotreksat- 7.5 mg / m2 / dan na st 1-5-og dana i prednisolona svakodnevno davati oralno, na 200 mg / m2 dnevno. Jedan od tih tečajeva održavaju se na početku remisije to (konsolidacija) osigurati. Tada (nakon izlaska citopeniju - leukocita porast razine do 3000 stanica u 1 mm3) počinju održavati remissii- terapiju u akutne limfoblastične leukemije, ona se provodi kontinuirano istim tri lijeka (6-merkaptopurin, metotreksat i ciklofosfamid), te da je u djece 2-10 godine, ali svakih šest mjeseci umjesto terapija primjenjuje oralno u tabletama ili kao ciklofosfamid, prah, održavaju naizmjenično naravno. CoAPO, CHOP ili sjajem (u svakom održavanje terapije, tj. E. 5 ljubimce bira dva od ova tri predmeta za pacijenta). Bez obzira na dob bolesnika s akutne limfoblastične leukemije vrši prevenciju neyroleyemii dva citotoksičnih lijekova: metotreksata (10 mg / m2, a najviše 10 mg) i citarabin (na povećanje doze od 5 do 30 mg - samo 5 intralyumbalnyh administrature) ili ozračivanja glavu (vdoze24 Grza 15 sesije) i metotreksat daje intralyumbalno 5 puta istovremeno sa zračenjem, u dozi od 12,5 mg / m2.
U akutne leukemije nelimfoblastnyh glavnih lijekova koristi se za postizanje remisije, te su Cytosar rubomicin (ili adriamicin). Oni se mogu dodijeliti kombinacije "+ 7H": Cytosar kontinuirano daje 7 dana u dnevnoj dozi od 200 mg / m2 ili 2 puta na dan u razmaku od 12 sati od 200 mg / m2 tijekom 2 sata / in-rubomicin uveden u / iz štrcaljke u dozi od 45 mg / m2 (30 mg / m2 za osobe starije od 60 godina) u 1., 2. i 3. dana tečaja. Za citarabin i rubomycin može dodati 6-merkaptopurin, dodijeljen svakih 12 sati u dozi od 50 mg / m2, doza Cytosar smanjen do 100 mg / m2 koje se primjenjuje svakih 12 h. Cytosar ubrizgava 8 dana, 6-merkaptopurin - s trećine na 9. dan. Kada su došli do otpust fiksiranje tečaja - konsolidacija - može biti ista kao i ona koja je dovela do remisije.
Za održavanje remisije ili koristiti iste kombinacije i Cytosar rubomycin (naravno "7 + 3") Da se odrediti za svaki mjesec u intervalu od 2,5 do 3 tjedna, ili 5-dnevnog davanja Cytosar n / 100 mg / m2 svakih 12 sati u kombinaciji (na prvi dan tijekom) s jednim takvim citostatici su ciklofosfamid (750 mg / m2) ili rubomicin (45 mg / m2), i vinkristin (1.4 mg / m2 dan 1) i prednisolona (40 mg / m2, od 1. do 5. dan) ili metotreksata (30 mg / m2 ). Terapija održavanja nastavljeno kroz 5 godina, kao i akutne limfoblastične leukemije. Svi pacijenti su primili profilaksa neuroleukemia. Prvi Lumbalna punkcija metotreksatom u dozi od 12,5 mg / m2 (maksimalno 15 mg), proizveden je u svim oblicima akutne leukemije u svim dobnim skupinama u prvim danima nakon dijagnoze akutne leukemije. U odrasloj primarne prevencije neuroleukemia naravno izvodi nakon postizanja remissii- u djece s akutne limfoblastične leukemije i dalje u indukciji remisije svaka 2 tjedna ponovno metotreksat se primjenjuje u dozi od 12,5 mg / m2 (maksimalno 15 mg). U slučaju reakcije prije davanja prednisolona / u dozi od 120 mg.
Kronične leukemije. Češće limfocitna leukemija,
mijelogena leukemija, multipli mijelom, erythremia rijetko, kronična subleukemic myelosis (osteomieloskleroz, mijelofibroze), kronične monocitne leukemije, Waldenstromova makroglobulinemija.
U kronične mijeloidne leukemije postupku tumora utječe kao granulocita i trombocita i eritrocita klice koštane srži. Predak tumor-stanice-mijelopoezu prethodnika. Postupak se može distribuirati u jetri, slezeni i terminalno oboljelih može biti svako tkivo. Klinički tijek CML izolira se koriste i terminal fazi. Na početku naprednoj fazi pacijenta nema prigovora, a ne povećati ili neznatno povećana slezena, sastav periferne krvi promijenila. U ovom koraku, dijagnoza se može odrediti analizom "nemotiviran" Priroda neutrofila leukocitoza pomak u formuli promyelocytes i mijelocita omjer detekcije značajno povećava leukocita / eritrocita u koštanoj srži i "Filadelfija" kromosomske granulocita u stanicama krvi srži i kosti. U koštanoj srži trepanate već u tom razdoblju, u pravilu, ne postoji gotovo potpuna pomak masnog mijeloične tkiva. Razvijen faza može trajati u prosjeku 4 godine. Uz pravilnu terapiju, stanje pacijenata i dalje je zadovoljavajuća, oni zadržavaju sposobnost za rad, voditi normalan život u ambulantno promatranje i liječenje. U terminalnoj fazi kronične mijeloidne leukemije za dobivanje karakteristike malignosti:
visoka temperatura, brzo progresivna troši, bol u kostima, teška slabost, brzo proširenje slezena, jetra, a ponekad i otečene limfne žlijezde. Za ovaj korak, naznačen time, nastanak i brzog rasta mikroba znakovi suprimira normalna hematopoiezisa - anemija, trombocitopenija, komplicirati hemoragijski sindrom, agranulocitozu komplikacije od infekcije, nekrozu sluznice. Važna značajka hematološkog terminalnoj fazi kronične mijeloidne leukemije jakoj krizi je - povećanje visokim stanica u koštanoj srži i krvi (više prvih myeloblasts, zatim nediferencirane eksplozije). Karyologically terminalno više od 80% klonova su određene pojave aneuploidnim kletok- hematopoetskih stanica koje sadrže abnormalni broj kromosoma. Trajanje života pacijenata u ovoj fazi obično ne prelazi 6-12 mjeseci.
kronična mijelogena leukemija obrada se provodi s u vrijeme postavljanja dijagnoze. U uznapredovalom stadiju mielosanom učinkovita terapija u dozi od 2-4 mg / dan (ukoliko razina bijelih krvnih stanica više od 100 000 na 1 mm3 daje 6 mg / dan). Liječenje se provodi ambulantno. Kada se primjenjuje mielosana neučinkovitost mielobromol (sa značajnim splenomegalija slezene zračenje može provesti).
U procesu tranzicije u terminalnoj fazi korištenja kombinacija citostatici koristi uglavnom za liječenje akutne leukemija: vinkristin i prednizolon, lica, i Cytosar rubomicin. Na početku zadnjeg stadija mielobromol često djelotvorna.
Kronična limfocitna leukemija je benigni tumor imunokompetentnih System baznih tumora računa morfološki zrele limfocite. Početak bolesti često se ne može odrediti: među ukupnom zdravlju pacijenta i nedostatak neugodnih subjektivne senzacije u krvi pokazuju mali, ali postupno raste limfocitoza. U ranim fazama bijelih krvnih stanica može biti normalan. Obilježje bolesti - limfadenopatija. Ponekad pokazuju povećanje u suradnji s promjenama u krvi, ponekad i kasnije. Povećanje slezene -part simptom- povećanje jetre manje. U krvi, zajedno s povećanjem broja limfocita, i prisutnost jednog prolymphocytes ponekad rijetkim lymphoblasts može se primijetiti često tipične kronične limfocitne leukemije tzv koš stanica - uništena u pripremi bris limfocita jezgri u kojoj među možete primijetiti strana kromatina jezgrama. U uznapredovalom stadiju bolesti neutrofili, trombociti i eritrociti mnogo godina može ostati na normalnoj razini. U koštanoj srži kronične limfocitne leukemije visoke su postotak limfocita.
Razvoj bolesti je često popraćeno padom opće razine gama-globulin. Inhibicija humoralnog imuniteta očituje čestim infekcijama i komplikacijama, osobito upale pluća. Ostale česte komplikacije - citopeniju, većina anemije i trombocitopenije. Ova komplikacija može biti povezan s pojavom autoantitijela protiv trombocita ili eritrocita i protiv erythrokaryocytes i megakariocita. No to nisu jedini mehanizam citopenije kronično limfoleykoze- mogućeg inhibicijskog učinka (limfocita posebno T-limfocite) u prekurzorskih stanica ili eritropoeza trombotsitopoeza. Završni stadij kronične limfocitne leukemije, sarkoma očituje rast ili jakoj krizi, primijetio rijetko, posebno rijetke jakoj krizi.
Razvoj limfosarkom u nekim slučajevima može biti popraćeno promjenom limfocitoza u neutrofilije krvi.
Vlasastih stanica leukemije - poseban oblik kronične limfocitne leukemije, naznačena time što stanice imaju homogenom jezgrom, nalik eksplozije jezgre villous izrasline citoplazmu. Citoplazma tih stanica sadrži mnogo kisele fosfataze, otporni na djelovanje tartarikovoy kiseline. Klinička slika je karakterizirana povećanim slezena, blagi porast periferni limfni čvorovi i teškim citopenije. U 75% slučajeva leukemije vlasastih stanica, teče s povećanim slezene, splenektomijom efikasna. Ako citopeniju nije povezana s povećanom slezene ili bilo kakvih drugih promjena organa ili limfadenopatija, liječenje izbora je korištenje "alfa-interferon (3 000 000-9 000 000 IU / m dnevno za nekoliko mjeseci, uzimajući u obzir pozitivne dinamike indikatora krvi, promjena u zahvaćenih tkiva).
Odvojeni oblik je kronična limfocitna leukemija kod oštećenja kože - jev obliku. Proces često počinje s lezija kože, svrbež, pojavu lokalnih limfnih infiltrira ispod epidermisa, koji potom mogu postati potpuno. Limfocitoza i postupno povećati postotak limfocita u krvi ružno. To je obično velike stanice s nazubljenim konturama sta osnovnu strukturu, ali stanica može biti mali grah u obliku jezgre. Pokazao pripadaju ovim T-limfociti. Limfadenopatiju mogu biti miješani prirode: jedan reaktivni limfni čvorovi su povećani uslijed infekcije u koži, i druge - u svezi s njihovim leukemije infiltracije. Slezena može povećati u procesu bolesti. U tretmanu oblika jev često ima za posljedicu dugotrajnu upotrebu malih doza klorambucil (2-4 mg / dan svaki dan za nekoliko mjeseci pod kontrolom uzoraka krvi, posebno trombocita - 1 svakih 2-3 tjedana), koji ublažava pruritus, smanjuje leukemije infiltracija kože.
Liječenje kronične limfocitne leukemije, manifestira povećanjem leukocitozu, umjerena limfadenopatija, početi s upotrebom klorambucil. Sa značajnim količinama limfnih čvorova koristeći ciklofosfamid. Terapija steroidima propisane za autoimune komplikacija, hemoragijski sindrom, kao i određene neučinkovitost
citostatike (posljednji se kombinira hlorbutin ciklofosfamid ili prednizon). Dugotrajna upotreba steroida u kronične limfocitne leukemije kontraindicirana. Kada velika gustoća periferni limfni čvorovi uključenost trbušne limfnih čvorova uspješno koristi kombinaciju lijekova ili kombinacije tipa dio lica, ciklofosfamid, vinkristin ili vinblastin i prednisolona (GRA ili CVP). Ozračeni slezena, limfni čvorovi i kože. Jedan postupak za liječenje autoimunih citopenije kronične limfocitne leukemije je splenectomy. Od posebne je važnosti u liječenju infektivnih komplikacija. U posljednjih nekoliko godina počeli primjenjivati leykotsitoferez za liječenje limfocitne leukemije s visokim leukocitoza i citopeniju. Bolesnici s kronične limfocitne leukemije već dugi niz godina održava dobro stanje zdravlja i sposobnosti za rad.
Kronična Monoritarny leukemija rijetka oblici leukemije, karakteriziran visokom monocitoza u perifernoj krvi (20-40%), pod normalnim ili malo povišenoj broju leukocita. Zajedno sa zrelim monocita u krvi su izolirani promonocitnih. U postotku koštane srži monocita neznatno povećan, ali u trepanate primijetio hiperplazija tkiva koštane srži s difuznom proliferaciju monocita stanica. U krvi i urina visoke razine lizozim. U 50% bolesnika s opipljivom slezene. Produljeno sigurno za kronične monocitne leukemije se može zamijeniti s krajnji stadij, koji ima iste karakteristike kao i krajnjih fazama kronične mijeloične leukemije. U uznapredovalom stadiju postupka ne zahtijeva poseban tretman, samo kada je to potrebno duboka anemija periodične transfuzije crvenih krvnih stanica, koje se mogu obavljati na ambulantno.
Dijelite na društvenim mrežama:
Povezan
- Oblici djece s leukemijom. kongenitalna leukemije
- Tumori koštanog tkiva djece. djeca leukemije
- Obrazovanje prekursorima limfocita. Lezije matičnih stanica
- Leukopenija. Leukemija i njegove vrste
- Transplantacija matičnih stanica se za akutne leukemije
- Transplantacija matičnih stanica u mijeloproliferativnih bolesti mieloleykoze
- Nedostatak vitamina D povećava rizik od leukemije?
- Proboj u liječenju leukemije: Znanstvenici prisiljeni stanice raka da se međusobno ubijaju
- Proboj u istraživanju akutne mijeloične leukemije
- Znanstvenici su otkrili genetski uzrok akutne limfoblastične leukemije
- Niske razine leukocita uzrokuje leukopenije
- Bolesti krvotvornog sustava. leukemija
- DOPA (dopanum). 5- [bis- (b-kloroetil -) - amino] -6-metil-uracila. Sinonim: shlorethylaminouracil
- Zdravlje Enciklopedija, bolest, lijek, liječnik, apoteka, infekcija, sažetak, seks, ginekologije,…
- Zdravlje Enciklopedija, bolest, lijek, liječnik, apoteka, infekcija, sažetak, seks, ginekologije,…
- Hematološki-akutna leukemija (FAB klasifikacija, 1976)
- Hematologija-radni klasifikacija hematoloških zloćudnih bolesti
- Hematologija-oncohematology
- Tumori hematopoeze
- Uzroci neutropenije (nizak broj neutrofila)
- Leukemija, simptomi, liječenje, uzroci