Hiperlipemija essontsialnaya (gepatosplenomega-kristal-lipoidoz) -skupinu nasljednog fermentopathia naznačen poremećaja metabolizma lipida. Etiologija, patogeneza: smanjena aktivnost lipoprotein lipaze (cijepa triglicerida), insuficijencija b

Hiperlipemija ESSONTSIALNAYA (gepatosplenomega-kristal-lipoidoz) -skupinu nasljednog fermentopathia naznačen poremećaja metabolizma lipida.
Etiologija, patogeneza: smanjena aktivnost lipoprotein lipaze (cijepa trigliceridi), neuspjeh akceptora protein masnih kiselina, slabljenje hilomikrone cijepanja, prisutnost inhibitora, nedostatak u plazmi kofaktore.
Simptomi unutar. U tipičnim slučajevima - razvoj xanthomas, brzo progresivna atheromatosis, povećanje jetre, slezene, može biti bol u trbuhu, simptomi dijabetesa. 5 izlučuju vrsta bolesti. Tip 1 karakteriziran giperhilomikronemii, hiper-trigliceridemija giperholesterinemiey- i tip II-A-beta hiper lipoproteidemiey, hiperkolesterolemije s malo gipertriglitseridemii- II B - high hiper-beta lipoproteidemiey i gipertriglitseridemiey- tip III i hiperkolesterolemije gipertriglitseridemiey- IV-hiper-prebeta -proteidemiey i gipertriglitseridemiey- V-tipa pomiješa izraženu giperhilomikronemii, glitseridemiey hiper, hiper-prebeta lipoproteidemiey i hiperkolesterolemije. Dijagnoza se temelji na detaljnoj biokemijske komponente lipida. Relativno povoljna prognoza, ali česti su komplikacije koje prate ateroskleroze.
Liječenje. Dijeta s ograničenjem kalorija, masti, a kada su tipovi III i IV bolest - (. Miskleron, Polisponin, linetol suradnici) uglevodov- i fizioterapiju, lijekovi koji snižavaju kolesterol u krvi.