Toksična epidermalna nekroliza: sindrom, simptoma, liječenje

Pojam „nekroliza” se koristi za opisivanje kože nastaje na spajanje mjehurića i ljuštenja područja epiderme, po izgledu nalik burn površine velikih dimenzija. Nekroliza se utvrditi razdvojenim nalaze intaktnih mjehurića karakterističnih autoimunih buloznih bolesti.

Toksična epidermalna nekroliza: Simptomi

Može biti klinički sličnost toksična epidermalna nekroliza s eritema multiforme, tipično Stevens-Johnsonov sindrom. Istovremeno s kože na patološki proces često uključeni erozije sluznice tako da tvore konjunktivu i usne šupljine.

Toksična epidermalna nekroliza treba razlikovati od stafilokokne sindrom „žrtvu” kože. Obično se javlja u djece i odraslih s imuno deficijencije i zbog djelovanja stafilokokne toksina. Dijagnostička vrijednost biopsije kože pripada: u toksičnu epidermalnu nekrolizu promatrati potpunu nekrozu epiderme, bez odvajanja potkožnim ili infiltracija s blagim infiltracijom derme, a za stafilokokne sindrom „izgori” koža tipična epidermalni suprabazalne piling i intaknaya bazalna membrana.

Toksična epidermalna nekroliza: Uzroci

Idiopatski toksična epidermalna nekroliza.

Video: Anioni od bakterija !!!

Lijekovi: sulfonamidi i, u nekim slučajevima, antibiotici, antikonvulzanti (ne slučajevi sindroma opisanom valproičnu kiselinu), NSAID.

Nepovoljne prognostički čimbenici

• Da je stariji od 60 godina (25% od ukupne smrtnosti).
• Uključenost više od 50% površine kože.
• Krv urea iznad 17 mmol / l.
• Neutropenija (apsolutni broj neutrofila u nastavku 1h109 / l).
• Bolesti nepoznate etiologije.

Toksična epidermalna nekroliza: liječenje

Prioritetni pravci terapije

• Pronađite i ukloniti uzrok sindroma. Prestanak lijekove.
• Održavanje ravnoteže tekućine i elektrolita, i adekvatna prehrana.
• sprečavanje komplikacija

Briga i liječenje bolesti oka. Probir sepse i njenom liječenju.

Otrovno epidermalna nekroliza: Uzroci

Izlaganje lijeka ne može se smatrati uzrokom toksičnu epidermalnu nekrolizu, ako je tretman pokrenut je nakon pojave eritema, nekrolizu i uključenost sluznice.

Doziranje treba uzeti u obzir u nastanku sindroma toksičnu epidermalnu nekrolizu u 7-21 dana nakon primitka lijeka ili 48 sati ako je kada se daje prethodno već spomenuto pojavu osipa.

Ako pacijent prima više lijekova, treba prestati uzimati sve one lijekove koji mogu biti uzrok sindroma.

Opće suportivne mjere

Pacijent bi trebao biti sestra ako postoji besplatan pristup zraka u koži, po mogućnosti Clinitron krevet u posebnom komori. U blizini pacijent mora uvijek biti prisutna medicinska sestra i komora treba održavati optimalnu temperaturu za sprečavanje hlađenje pacijenta.

konstantno praćenje tjelesne temperature pacijenta je potrebno s rektalne sonde i, u slučaju hlađenja koji se mogu pojaviti tijekom ekspanzijske posude, obratite posebnu toplinsku pokrivač. Često No, bolesnici razviju hipertermija, što može zahtijevati hlađenje s ventilatorom.

Preporučujem primjenjuju na koži na mjestu dodira s posteljinom liofoamr poseban alat koji vam omogućuje da izolirati kožu i povećati mobilnost pacijenta. Svakih 2-4 sata sve oštećene površine biti procesirana omekšivači. To je moguće učiniti na neki drugi način. Na oštećenom krema pacijent primijenio dzhelonet na bazi vode, a zatim se obavije obložena što popraviti zavoji «Sofban», a zatim «Coban». To olakšava održavanje i smanjuje pritisak na kožu.

Oralna sluznica treba čistiti svakih 4-6 sati i liječenje sa sprejem pomoću diflam i klorheksidina. Sluznice šteta može biti u pratnji formiranje opsežne erozije površina, što može dovesti do stvaranja strikture i suženja na ulazak u usnoj šupljini i na razini grkljana.

Oštećenje sluznice nosa može dovesti do opstrukcije dišnih putova i zahtijevaju mehaničku ventilaciju.

Oštećenje sluznice obično javlja nekoliko dana prije pojave nekrolizu kože. Uključivanje gastrointestinalnog krvarenja i može manifestirati enteropatija, nakon čega slijedi gubitak proteina, čime se dobije negativni saldo vode i proteina.

Zahtijeva pažljivu kontrolu ravnoteže vode, uz svakodnevno vaganje pacijenta.

Tekućom mogućnost primijeniti oralno ili upravlja sondom. Kako bi se smanjio rizik od septičke komplikacije treba izbjegavati kateterizacije vene. Tijekom prvih 24 sata liječenja pacijent može zahtijevati 5-7 litre tekućine. Potrebno je odrediti terapeutski enteralnu prehranu cijevi s visokim proteina i kalorija (u volumenu od 1-1,5 litara po danu).

To zahtijeva svakodnevno praćenje hrast, ureju, elektrolite, jetrene funkcije ispitivanja, amilaze aktivnosti (smanjeni), fosfat (reducirani) i glukozu (hiperglikemija vodi osmotskog diureze, složen dehidraciju).

To zahtijeva redovito RTG prsnog koša. Za toksična epidermalna nekroliza često komplicira plućni edem i ARDS. Treba pratiti arterijske krvne plinove i pogoršanja što prije riješiti pitanje prijenosa pacijenta na intenzivnoj njezi i mehaničke ventilacije.

Za profilaksu mora dodijeliti antikoagulansi (heparin 5000 IU supkutano tri puta dnevno ili enoksaparin 40 mg jednom na dan supkutano).

Bolesnici s toksičnu epidermalnu nekrolizu često doživljavaju jake bolove, zbog čega su se zatraži imenovanje adekvatne analgetik i sedativ (benzodiazepina) terapijom.

Nakon rješavanja kože upalnog procesa obično je ostalo pigmentacije, koji postupno nestaje.

Toksična epidermalna nekroliza. Prevencija zaraznih komplikacija

Ako je moguće, izbjegavajte središnji venski kateterizacija. Da bi se smanjio rizik od infekcije je potrebno što je prije moguće kako bi se uklonili sve venske katetere.

Pokazuje dnevni sjetvu sa oštećene kože i sluznice, ispljuvak i urina. Provesti česte promjene i druge venske katetere i uklanjanje katetera treba usmjeriti na bakteriološku pregled. Kada spremite groznica proizvode svakodnevne kulture u krvi. Međutim, ne smije se zaboraviti da za toksičnu epidermalnu nekrolizu karakterizira groznica, što nije uvijek pokazatelj infekcije.

Profilaktički antibiotici je prikazan samo u prisustvu visokog rizika od sepsa npr teške neutropenije ili teške bakterijske kolonizacije kože, što potvrđuje oslobađanje istog soja mikroorganizama s ponovljenim bakteriološkog ispitivanja.

Antibiotska terapija će započeti po primitku pozitivnog rezultata krvnih kultura, urina ili ispljuvak, ili ako postoji neizravnih dokaza sepse, kao što su hipotermije, hipotenzija, groznica, depresija svijesti, oligurijom ili povrede prolaz hrane kroz želudac (kao rezultat u razvoju na pozadini sindroma crijevne neuspjeha, gastrointestinalni pareza) ,

Natkrivena kore i vlažan kože površine moraju se pomiješa s otopinom kalijeva permanganata (1:10 razrjeđenje u 000).

Potrebno je pažljivo uklanjanje nekrotizirajućeg epidermis, koji je brzo postaje leglo zaraze. Uključeni u patološkog procesa, ali nije podvrgnut nekroliza kože uklanjaju se ne preporučuje. Trebalo bi izbjegavati uporabu vanjskih sredstava flamazin (kreme koje sadrže 1,0% Sulfazin srebrne soli se koristi za sprečavanje rana infekcija i komplikacija, djeluje na širok spektar mikroflore), koji kada se primjenjuje na velikoj površini oštećene kože mogu se pojaviti neutropeniju.

Prevencija oftalmoloških komplikacija

Najčešći efekti toksičnu epidermalnu nekrolizu je ožiljaka na rožnici i sljepoća.

Treba svakodnevno inspekcijskog oftalmologa s rožnice procjene očiju. Svaka 1-2 sati u oku usadio sa kapljičnim oko antibiotika i antiseptika.

Priraslice obično čine u drugom tjednu tijek bolesti. Oni mogu biti odvojeni tupim predmetom nekoliko puta dnevno, ali za vođenje takvog postupka je nedosljedna i treba konzultirati s oftalmologa.

sindrom suhog oka i rožnice spojnica tumor krvnih žila što dovodi do njezine ožiljke i sljepoću. Ovi simptomi obično razviju u roku od nekoliko tjedana od početka.

specifična terapija

Nema dokaza na temelju metode istraživanja, potvrđuju učinkovitost određenim sustavne terapije kako bi se poboljšala prognozu toksičnu epidermalnu nekrolizu. Konkretno, nema dokaza o koristi od imenovanja sustavnih glukokortikoida, iako je njihova uporaba popraćena raznim nuspojavama. Glkzhokortikoidy ne prepisuje kao standard liječenja toksičnu epidermalnu nekrolizu.

Učinkovito rano (unutar prvih 12-24 sata) primjene ciklosporina [3-4 mg / (kghsut)] ili ciklofosfamida (150-300 mg po danu), međutim, niti jedan od ovih lijekova ne ulazi u standardnom terapijom, te ne bi trebali biti davani bez konzultacije sa stručnjakom.

Nedavno smo dobili dobre preliminarne rezultate korištenje visokih doza intravenskom imunoglobulina u kombinaciji s terapijom metilprednisolon puls. Neki bolesnici mogu biti učinkovite plazmafereza.