Eozinofilni granulom kosti: liječenje

Epidemiologija eozinofilni granulom kosti

Eozinofilni granulom kosti utječe na djecu, adolescente i mlade (uglavnom do 30 godina), a kod muškaraca češće nego žene.

Histologija i patogeneza eozinofilni granulom kosti

Eozinofilni granulom kost predstavlja jedan od kliničkih entiteta koji pripadaju LCG (ranije poznat kao „bolešću X»), što čini oko 70% slučajeva. EG - najviše benigni oblik teče LCG ograničeno, obično samo koštunjave kostur. Druga dva oblika: bolest Letterer-Siba i bolesti Henda Shyullera-Christian (kosti xanthelasmatosis) - utjecati na djecu i smatraju posebnim priručnika. U srcu sva tri oblika je čest patološki proces. Specifični morfološka karakteristika ove skupine bolesti je prisutnost lezija langergansovyh stanica - histocita tipičnim uključaka u citoplazmi (Langerhansove granule), mogu detektirati pomoću elektronskog mikroskopa.

Video: Stomatološki tretman, uklanjanje zaraženih zuba uz očuvanje čeljusti koštanog volumena

• Postupak započinje sa proliferacijom histocita, koji se izvodi direktno resorpcije kostiju.
• Zatim koštane srži prostor eozinofilne leukocite infiltriran s primjesama neutrofila, limfocita i gigantskim stanicama (granulom korak).
• U razdoblju od obrnutog razvoja često pojavljuju nakupine pjenaste stanice.

Sve tri faze može se prikazati istovremeno u lezije i eozinofili, u rijetkim slučajevima, br. Etiologija je nepoznata LCG, mnogi autori vidi kao manifestaciju patologije imunološkog sustava.

Video: Rzayev R.M. Kolesterol granulom od petrozni

U 70-80% slučajeva postoji jedan uništenje centar EG kosti, u drugima - višestruki žarišta. Najčešće pogađa lubanje, lukova kralježaka, rebara, bokove, duge kosti. U odraslih, a prevladavajući lezije ravne kosti. Lubanja lezije su lokalizirani uglavnom u skalama frontalnom kosti i parijetalni kosti u kralježnici, u pravilu - na tijelima torakalne i lumbalne kralježnice. Na dugim kostima promjena u dijafize i metafizi epifize rijetko su pogođeni, a uglavnom u djece. EG je također pronađena u prsnu kost, kosti i kratke cjevaste kosti.

Dimenzije žarišta eozinofilni granulom kosti mogu biti za kratko vrijeme rasti, a „izdvajaju” rješava. No, obično nakon otkrivanja zvučnik EG komora rezultira smanjenjem njegove veličine ili izgleda osteoskleroticheskogo halogena rujna kost unutar kamina. U lezija dugih kostiju periostelnog raslojavanje asimilirali sa zgušnjavanjem kortikalne sloja, a nakon nekog vremena je iznenađujuće pun oporavak oblika, debljine i strukture kostiju. U malom djecom, sa slikom kralješka Plana obnovljena i visine tijela kralješaka. Mlađi pacijent je, više pogodno može biti oporavak. U pravilu, sve to se događa bez ikakvog liječenja. Najvjerojatnije, to je razlog zašto „pomoć” razne metode liječenja: terapija zračenjem, kemoterapijom ili popularni u posljednjih nekoliko godina uvođenjem glukokortikoida u središtu nakon biopsije. Liječenje potrebno u rijetkim slučajevima, pacijenti s vrlo jakih bolova, patološko loma pod prijetnje nestabilnost javlja nakon frakture kralješnice patološkog ili rijetke neuroloških poremećaja. Međutim, liječenje koštanih lezija uvijek ne znači lijek, kao nekih bolesnika postoje nove džepovi, i oni su se pridružili extraskeletal promjena. To se obično događa u roku od 1-2 godina nakon početka prvog izbijanja, a ponekad produžen do 10 godina.

Simptomi i dijagnoza eozinofilni granulom kosti

obrada

Eozinofilni granulom kosti može biti ili asimptomatski manifestira bol i oticanje lokalno. Međutim, opće stanje bolesnika, a patnja relativno malo, a bol se rijetko dostiže visok intenzitet, a može biti odsutan uopce. Tako karakteriziran razlike značajne morfološke (RTG) izmjene i blagim kliničkih manifestacija. Ako to utječe na kralježnicu neurološki poremećaji su rijetki.

radiodijagnostici

Rendgenski slika karakterizira destruktivnih promjena, ovisno o mjestu. Stan se kosti uništavanje leglo jasno definiran i ima ovalni oblik. Često je fokus je složeniji oblik i policiklički konture, što ukazuje na njegovu multicentričnu podrijetlo. Ognjište ploča prodire kompaktni (vanjski), obično na većoj mjeri, i djeluje kao popratnim mekog tkiva, što uzrokuje lokalno zadebljanje njih. Uništenje nejednake duljine vanjske i unutrašnje ploče kompaktne kosti calvarial često pojavljuje kao kaminu udvostručavanja kruga - (. Slika 4.24) simptom „usne šupljine.” Sklerotične obruč oko ruba ognjišta je obično odsutna. U središtu ognjišta destruktivno kosti calvarial mogu vidjeti sačuvani dio kostiju - tzv trbuhom sekvestracija. Ponekad je slika dopunjena prisustvo susjednih manjih destruktivne lezije (lezije satelita). S porazom čeljusti sa žarištima u blizini korijena zuba može doći do slike „plutajuće zube”.

Dijafize i metafize dugih kostiju otkrio je centralno smještenu relativno dobro razgraničeni destruktivno ognjište uzrokuje defekte savijenim u obliku luka površina na endokortikalnoy kompaktne tvari sa svojim lokalnim stanjivanje. kao što se često postoje naznake više centara (zapečeni oblik, satelitske centri). naznačen time linearnim ili lamelnog periostealnoj reakcije na toj lokaciji. Napadi su promatrane.

U kralježnice u djece slika kralješka Plana - spljošten gornje tijelo kralješka do konvergencije gornje i donje ploče zaključavanje u gotovo potpunom uništenju spužvastom tvari. Proces može ići pješke luku. Intervertebralnog diska nisu suzile, naprotiv, često su se visina povečava. Paravertebral mekih tkiva mogu biti obložen zbog komponentu meko tkivo se zbog edema i granuloma prateće patološki kompresiju tijela kralješka.

Video: Elena Malysheva. Liječenje ingvinalne granulom

Važan zadatak liječnika - pojašnjenje opsegu lezije. Ponekad oligosymptomatic identificirati lezija tipičnu sliku omogućava odgonetnuti prirodu početne identifikacije atipične vatre. Osim toga, to je korisno imati kompletnu sliku za osnovno praćenje bolesti. Kosti ispitivanje ne može biti postupak probira, jer manje su osjetljivi od X-zraka, detekcija kosti lezija EG. Postoji nekoliko izvješća lažno negativnih rezultata ove metode, koja se objašnjava isključivo destruktivne prirode bolesti. To je screening s eozinofilni granulom kosti od strane MRI na većini cijelog tijela CT skenera na raspolaganju. Stoga, u praksi je najprihvatljiviji način - kombinacija lubanje radiografije zdjelice, prsa, kuka i ramena kosti barem jedan ispust i MR kralježnice (T1 ponderiranih slike ili STre-). Naravno, vizualizacija trebala biti podvrgnut bilo koji dio tijela, od kojih je i najmanja kliničke manifestacije.

MR signala kosti eozinofilni granulom nespecifični on izointensiven mišiće na T1-ponderirani slike i T2 na giperintensiven ponderirane slika. On je označio edem okolnog koštane srži, te lokalizaciju u dugih kostiju i mekih tkiva paraossalnyh otekline. Signal lezije, kao i polje reaktivni edem, povećana nakon primjene kontrasta.

diferencijalna dijagnoza

Budući da je X-ray uzorka kada je bolest Henda-Shyullera-kršćanska se sastoji od istih elemenata, oba oblika nije uvijek lako razlikovati, osobito kod djece. No, u nekim slučajevima, u odraslih bolesnika koštanih lezija tipičnih simptoma i tijekom eozinofilni granulom, kosti, u pratnji promjene u pluća ili diabetes insipidus, što ukazuje na dodjeli izvještačenost nosological LCG podjele i postojanje prijelaznih oblika.

Diferencijalna dijagnoza osamljeni fokalne eozinofilni granulom kosti u kosti s ravnim drži mijeloma (različite starosti, Klinički i laboratorijski podaci), hemangiom, PD, a u dugih kostiju - s upalnim bolestima, Ewingov sarkom, limfom. Rendgenski slika često je dovoljno indikativna, iako ponekad teško razlikovati od npr Ewingov sarkom. Višestruki skeletni lezije treba razlikovati mijelom, rak s metastazama limfom, hyperparathyroid osteodistrofija, PD, Gaucherovom bolesti.