Bolešću od Langerhansovih stanica: što je to, liječenje

Manifestacija bolesti može biti popraćena formiranjem plućne infiltrate, koštanih lezija, osip, disfunkcije jetre, endokrinog i hematopoetskih sustava. Čimbenici povezani s lošom prognozom uključuju dob <2 лет, диссеминированный процесс, особенно с вовлечением кроветворной системы, печени, легких или комбинированными поражениями.

Video: Mi smo pomogli! Sergej Kapinus

GCR - bolest povezana s dendritične stanice. To može biti popraćeno jasnim kliničkih sindroma. Ipak, kliničke manifestacije može varirati unutar jedne bolesti, a većina bolesnika s GCR primijetio manifestacija od više od jednog od tih sindroma. Dakle, pojedini sindroma dijagnoza je uglavnom povijesno znachenie.Rasprostranennost drugačiji GCR šarolikost (od 1: 50000 do 1: 200000).

Kada GCR primijetio abnormalne proliferacije dendritičke stanice s infiltracijom jednog ili više organa. Kosti mogu biti uključeni, kože, zubi, gingive tkiva, uši, i još mnogo toga. Infiltracija tijela u pratnji svojih disfunkcije ili kompresije susjednih velikih struktura. Oko polovice pacijenata porazili više od jednog tijela.

Simptomi i znakovi Langerhansovih stanica histiocitoza

Simptomi i znakovi mogu uvelike variraju ovisno o organima pod utjecajem infiltracije. Tu je povijesno utvrđeno opis tih sindroma, no klasični simptomi se promatraju samo u malom broju pacijenata.

Video: Lisa Tkachev eozinofilni granulom koštane ćelije histiocitoza

eozinofilni granulom. Većina koštanih lezija često nastaju, često popraćena boli, nesposobnost da nose teške terete, imaju tendenciju da oteklina (ponekad s lokalnim hipertermije).

Bolest Henda-Shyullera-kršćanska. Za klasičnu sliku sustavne bolesti karakterizirana uključivanjem ravnih kosti lubanje, rebra, zdjelici, lopatica, može se kombinirati lezije. Manje često uključeni duge kosti, lumbalni i sakralni pozvonki- rijetko utječe na zglob i zglobovima koljena, ruke i noge, vratne kralježnice. Rijetko smanjena oštrina vida ili strabizam uzrokovana uključivanjem vidnog živca i očnih mišića. Za starije bolesnike je tipično za gubitak zuba uzrokovan apikalni i gingive infiltracije.

Dijabetes insipidus, zadnja komponenta klasičnog trijade, uz poraz od ravnih kostiju i egzoftalmus javlja u 5-50% bolesnika, a značajan postotak su djeca s sustavnih patologija koje uključuju orbiti i kosti lubanje. Do 40% slučajeva sustavnih bolesti u djece u pratnji zaostajanje u rastu. Kao posljedica hipotalamusa infiltracije se mogu razviti hiperprolaktinemija i hipogonadizam.

Bolesti Letterer-Siwa. Ovaj sindrom (10% svih slučajeva FCL) odnosi se na sistemsku patologije najtežim izvedbi GCR. To je najčešće u djece <2 лет, проявляется отрубевидным шелушением, экзематозными высыпаниями, иногда пурпурной сыпью с вовлечением волосистой части головы, слухового прохода, кожи живота и кожных складок шеи и лица. Потеря кожей защитного слоя может способствовать микробной инвазии и развитию сепсиса. Часто наблюдается истечение гноя из ушей, лимфаденопатия, гепатоспленомегалия, в тяжелых случаях - нарушение функции печени с развитием гипопротеинемии. Также могут наблюдаться анорексия, раздражительность, отставание в развитии, симптомы со стороны легких (кашель, тахипноэ, пневмоторакс). Пациенты могут выглядеть угрюмыми и неухоженными.

Dijagnoza histiocitoza od Langerhansovih stanica

• Biopsija.

GCR mora se posumnjati u bolesnika (osobito mladih žena) s plućni infiltrati nerazjašnjene, koštanih lezija, ili abnormalnosti strukture oka lubanje, kao i kod djece mlađe od 2 godine uz tipičan osip ili teške više organa lezija nepoznate etiologije.

Kada vidite ovi simptomi često izvodi radiografiju. Bone lezije su obično strogo ograničena, su okrugli ili ovalnog oblika, koso rub, daju dojam „produbljivanje”.

Dijagnoza se temelji na biopsiji. Langerhansove stanice su obično jasno vidljiva, s izuzetkom starih ozljeda. Kako bi se utvrdilo je dijagnoza GCR patologa prepoznati te stanice u skladu s njihovim imunohistokemijska karakteristikama, koje uključuju ekspresiju CDla i S-100 stanice poverhnosh. Nakon što je uspostavljena dijagnoza, stadij bolesti treba odrediti odgovarajuće vizualne i laboratorijskim ispitivanjima.

Prognoza bolešću od Langerhansovih stanica

Dobra prognoza promatrati u slučaju da pacijent zadovoljava obje sljedeće osobine:

Video: HVALA NA MILOSRĐA

• patološki proces ograničen na kožu, limfnih čvorova ili kostiju;
• godine >2 godine.

Za vrijeme tretmana preživjela gotovo sve pacijente.

Morbiditet i mortalitet su povećane u prisutnosti višestrukog oštećenja, posebice u bolesnika

• star <2 лет;
• uključujući hematopoetskog sustava, jetre, pluća ili slezena.

Tijekom liječenja, ukupno preživljenje pacijenata s multiorganske lezije oko 80%. Smrtnim ishodom je vjerojatnije pacijenata visokog rizika bez odgovora na početno liječenje. Bolest se često ponavlja. Tu može biti kronični relaps-ili progresivan Naravno, osobito u odraslih.

Tretman stanica Langerhansa histiocitoza

Budući da su sindromi podataka odlikuje rijetka i kompleksa, pacijenti obično se promatraju u institucijama koje imaju iskustva u liječenju GCR. Zahtijeva opće potporne terapije, što može uključivati ​​temeljitu higijenu ograničiti oštećenja uha, kože i zubi, i necrectomy ili resekciju utjecati zubnog mesa kako bi se ograničilo usta lezije.

Za pacijente sa sistemskom patologije prati kako bi se otkrila moguća nesposobnost uzrokovana kozmetiku, funkcionalnim ortopedskim i kožnih defekata, kao i neurotoksičnosti i psiholoških problema, koje mogu zahtijevati pomoć psihologa.

Bolesnici s višestrukog oštećenja prikazuje raspored kemoterapije. Primjena postojećih protokola liječenja je financiran uz podršku histiocitoza društva. Liječenje protokole variraju ovisno o rizične kategorije. Gotovo svi pacijenti s dobrim odgovorom na liječenje je moguće naknadno prestanak terapije.

Lokalno operacije ili zračenja terapija se koristi u lokalnim koštane lezije, barem - s više lezija koje uključuju nekoliko kostiju. Megavolt zračenje može se koristiti u bolesnika s rizikom od skeletnih deformiteta i gubitak vida zbog egzoftalmus, patoloških prijeloma, vertebralne kolapsa i ozljeda kralježnice.

Bolesnici s progresivnim multiorganske lezija na pozadini standardnog liječenja obično reagiraju na agresivniji kemoterapije.