Arteritis Takayasu je: simptomi, dijagnoza, prognoza, liječenje

To se događa uglavnom u mladih žena. Etiologija je nepoznata. vaskularne upala može uzrokovati stenoze, okluzija, dilatacija, ili dovodi do stvaranja anevrizm- puls asimetrijom i pojave simptoma arterijskog začepljenja. Za dijagnostičke svrhe ili magnetsku aortography angiografiju. Održava glukokortikoid terapija, kako bi se uklonili ishemije tijela koriste kirurško liječenje.

Takayasu je arteritis je rijetkost. On je češći kod Azijata, ali je posvuda. ženska / muška omjer 8: 1. Dobi početka je obično između 15 do 30 godina. Sjeverna Amerika, godišnja incidencija 2,6 slučajeva na milijun.

Uzroci Takayasu arteritis

Uzrok je nepoznat. Kao i kod div stanica arteritis može sudjelovati stanični imuni mehanizmi.

Takayasuov arteritis Patofiziologija

Takayasu je arteritis utječe uglavnom velike elastične arterije. Najčešće su uključeni bezimeni i subklavijsko arterije, aorte (uglavnom prema gore Prednji luk aorte), zajednički karotidne i renalnih arterija. U većine bolesnika postoji stenoza ili okluzija. Aneurizme su formirane oko trećine pacijenata. Tipično, aortalni zid i njegove grane nonuniformly zgušnjavati intima smanjuje. S porazom od aorte usta luka velikih arterija se grana iz aorte, može značajno smanjiti ili čak uništeni zbog zadebljanje intime. Polovica pacijenata pogođenih i plućne arterije.

Histološki pregled pokazao ranoj fazi adventiciju mononuklearnih infiltracije oko vasa vasorum. Kasnije se mogu konfigurirati označen mononuklearnih infiltracije medija tunike, koje su ponekad u kombinaciji s granulomatoznih promjena, velikih stanica i žarišna nekroza medija tunike. Morfološke promjene mogu biti ne može razlikovati od orijaških stanica arteritis. Upalnih infiltracija može uvjetovati naglašeno zadebljanje zahvaćene arterije nakon sužavanja luminalnom i okluzije.

Simptomi Takayasu arteritis

U većini slučajeva, bolest počinje s žarišnim simptoma, odražavajući smanjenje protoka krvi u zahvaćeni organa ili udova. Takayasu je arteritis može imati tri faze:

• sistemska bolest s općenito uobičajenim nespecifičnih simptoma (na primjer, groznicu, slabost, noćno znojenje, gubitak težine, artralgija, umor);
• vaskularne upalne faze s ishemijskim manifestacija koje se pojačana i umrtvljenih;
• ponekad aktivna bolesti akutne i napreduju začepljenja (uključujući vensku trombozu).

Samo trećina pacijenata u vrijeme inspekcije su česte, ili se ne sjećaju da su ih prije.

Ponovljeni pokret ruku ili držeći ruke na povišenom položaju može uzrokovati bol i umor. Puls na rukama i nogama može biti oslabljen i asimetrična. Na subklavijsko, brahijalnog, karotide, femoralne arterije i abdominalne aorte često čuo zvukove. Karakterizirana smanjenom krvnog tlaka u jednoj ili obje ruke.

Kada lezija karotidnih arterija i vertebralnih smanjen cerebralne prokrvljenosti, što dovodi do neravnoteže, sinkopa, ortostatska hipotenzija, glavobolja, prolazne vida, prolazni ishemijski napad ili moždani udar. Stenotičnih promjene subklavne arterije u blizini ispusta od vertebralnih arterija može dovesti do znakova neuroloških poremećaja u leđima cirkulacije ili sinkopa s pokretima ruku (tzv subklavijsko ukrasti sindrom). Retrogradna protok krvi kroz vertebralne arterije opskrbljuju prolaska subklavne arterije do stenoze. Proširenje gornjeg kosti arterijska bed pod opterećenjem dovodi do smanjenja tlaka cerebralne protoka krvi.

Angina pektoris ili infarkta miokarda može zavijati zbog sužavanja usta koronarnih arterija zbog aoritis ili koronariita. Kada uplink .yurty značajna ekspanzija može doći do aorte regurgitation. Može razviti zatajenje srca.

Opstrukcija opadanje torakalne aorte coarctation uzrokuje simptome (na primjer, hipertenzija, glavobolje ponija, povremena hromost). Sužavanje abdominalne aorte i renalnih arterija se može razviti renovaskularne hipertenzije.

Često su uključeni u plućnim arterijama. Ponekad bez promjene dovesti do plućne hipertenzije. Od Takayasuov arteritis ima kronični tijek, kolateralna cirkulacija može razviti. U vezi s ovim bitke ishemije ili gangrene udova zbog opstrukcije arterija su rijetke.

Dijagnoza Takayasu arteritis

• Aortography ili magnetna rezonancijska angiografija.
• Praćenje aktivnost bolesti.

Dijagnoza se sugerira prisutnost ishemijskih organa isporučene s krvi iz aorte svojih grana, sa slabljenjem ili odsutnosti perifernih impulsa u bolesnika s niskim neroskleroza i drugih bolesti aorte, osobito u mladih žena. U tih bolesnika, postoje zvukovi u arterijama i razlike, kao i između gornje i donje udove kao dokaz u prilog ovom dijagnozom. Za potvrdu dijagnoze potrebno aortography ili magnetsku angiografiju kako bi se procijenili sve grane aorte. Karakteristični znakovi uključuju stenoza, okluzija, u lumen arterije, poststenotic dilatacija, kolateralne arterije oko sužene žile i aneurizme.

Krvni tlak je mjeren u obje ruke, ali njezina definicija može biti teško. U teškim povredama oba potključnih arterija sistemskog krvnog tlaka može pouzdano utvrditi samo na nogama. S porazom od oba subklavijsko arterija u bolesnika s coarctation u silaznu aortu ili zdjelične i femoralne arterije pouzdan određivanje krvnog tlaka nije moguće. Zatim morate izmjeriti središnji krvni tlak za vrijeme angiografije isključiti skrivenu hipertenzije, što može uzrokovati komplikacije.

Laboratorijski testovi su nespecifični i ne pomažu da se uspostavi dijagnoza. Često su simptomi anemije kroničnih bolesti, povećanje broja trombocita, ponekad značajno povećanje broja leukocita, brzina sedimentacije eritrocita i C-reaktivnog proteina.

Prilikom utvrđivanja dijagnoze Takayasu arteritis treba pratiti aktivnost bolesti. Stoga je potrebno uzeti u obzir sljedeće čimbenike:

• novi simptomi, koji se mogu aktivno odražavaju artritis ili infekcije povezane s terapijom, imunosupresivne
• znakovi upale, određena prema krvne testove (iako markere upale, i ne može se podići s aktivnom artritis);
• Razvoj stenoze, aneurizma ili ishemijom simptoma povezanih s prethodno uninvolved arterija periodički provodi prema instrumentalne studije (tipično magnetska rezonancija angiografija).

instrumentalni ispitivanje aorte treba povremeno i velikih arterija, što je skrivena bolest može napredovati u odsustvu kliničkih i laboratorijskih znakova upale. Ako je potrebno dijagnoza povremeno odrediti krvni pritisak neoštećene ekstremiteta, kao postojeće hipertenzija mora biti kontrolirana.

To bi trebao eliminirati bolest, slično Takayasu arteritis. To uključuje urođenu bolest vezivnog tkiva (npr, Ehlers sindrom - Danlos sindrom ili marfan), vaskularne (infekcije tuberkuloze, gljivice, syphilitic), fibromuskularne displazije, poremećaja koje uzrokuju arterijsku trombozu (npr hiperkoagulabilnosti) i idiopatska upalna bolest (npr, aoritis s spondilitis, Behcetov sindrom, ili Cogan Kawasaki bolesti, sarkoidoza), koja može dovesti do prestanka rada velikih brodova.

Prognoza Takayasu je arteritis

U 20% bolesnika unutar monofazna, dok su drugi navedeno ponavljajućeg ili kronični i progresivni tijek. Čak iu odsutnosti kliničkih simptoma i laboratorijskih mijenja postoje nove povrede koje dolaze na vidjelo u instrumentalnoj studija. Za prisutnost progresivnog i komplikacija (npr, hipertenzije, povraćanje aorte, zatajenja srca, aneurizme) su siromašna prognostički znakove.

Liječenje Takayasu arteritis

• Glukokortikoidi.
• Ponekad imunosupresivi.
• Antihipertenzivnih lijekova.
• vaskularne kirurgije.

Lijekovi. Glukokortikoidi su glavna liječenja. Optimalna doza i trajanje tretmana smanjenja režima nisu jasno definirani. Monoterapija s glukokortikoidima izaziva remisiju u većine bolesnika. Prednizon se obično propisuje za 1-3 mjeseca, a zatim se postupno smanjiti dozu tijekom nekoliko mjeseci. Niže početne doze može također inducirati remisije. Otprilike polovica bolesnika, unatoč dobroj početnoj snazi, tu je i povratak sa smanjenjem doze ili prestanka uzimanja lijeka.

Neki pacijenti koristi metotreksat, ciklofosfamid, azatioprin, mikofenolat mofetil, inhibitori faktora nekroze tumora (npr etanercept). Oni su propisane kada kortikosteroidi nisu dovoljno učinkoviti ili nisu u stanju smanjiti njihovu dozu. Metotreksat se primjenjuju u kombinaciji s glukokortikoidom. Što je početna doza često 0.3 mg / kg 1 puta na tjedan, a zatim je povećana do 25 mg tjedno. Također se može koristiti mikofenolat mofetil. Ciklofosfamid može davati bolesnicima s koronarnom vaskulitisa ili drugih ozbiljnih komplikacija povezanih s aktivnom arteritis.

Obično propisane antitrombocitno lijek, jer je moguće okluzija posredovan trombocita. Potrebno je aktivno liječenje hipertenzije. ACE inhibitori mogu biti učinkoviti.

Postupak. Ako terapija lijekovima ne pruža dovoljan učinak, obnoviti protok krvi u ishemijskog tkiva može zahtijevati kirurško liječenje. Anastomoze obično je stvorio. Indikacije za ovaj tretman:

• tešku hipertenziju refraktorni na liječenje povezana s renalnu arterijsku stenozu (iako često javlja reokluzije i graft trombozu);
• ishemiju udova, koja ometa dnevne aktivnosti;
• ishemične cerebralne arterije;
• povezana s ograničenom stenoza ili okluzija koronarne srčane arterije neuspjeh klase II klasifikacija New York Heart Association (NYHA);
• ishemija miokarda zbog koronarne arterije stenoze;
• koarktacije aorte;
• razdvajanje ili povećanje aorte.

Stvaranje anastomoza pomoću autologne graft daje najbolje rezultate. Anastomoze treba nametnuti na nepromijenjenih dijelova arterija kako bi se spriječio nastanak aneurizme i okluzije.

Perkutana koronarna angioplastika je povezana uz minimalni rizik i mogu biti učinkovite u lezijama mala plovila dijelova. Učestalost restenoze u kasnom razdoblju je puno veći nego kod izrade anastomoza.

vaskularne stentiranje se obično ne preporučuju, jer vrlo visoku stopu restenoze.

Kada aorte povraćanja može zahtijevati intervenciju na zamjenu aortnog ventila aorte.