Tumori i ciste medijastinuma

Video: cista medijastinuma

sadržaj

Video: cista medijastinuma
Glavne značajke patologije
Epidemiologija
Klasifikacija

Primarnih medijalnih tumora.
Sekundarni neoplazme.
Szo klasifikacija tumora timusa (2004.).
Who klasifikacija zametnih stanica tumora medijastinuma (2004)
Szo klasifikacija limfoma i krvotvornih neoplazme medijastinuma (2004)

Dijagnostika

Medijastinuma tumori i ciste - neoplazme različitih histogenesis, nosological spojene u jednu skupinu, zbog svog položaja u jednoj anatomskoj regiji - u medijastinuma.

Za određivanje pogodnosti topografiju medijastinuma i lokalizaciju patoloških procesa tamo različite izvedbe predlaže razgraničenje medijastinalni 3, 4 ili više sekcija (LD Lindenbraten, Twinning 1960-, 1938- Friel, Stryg 1958- 1968).

Rasprostranjen dobio ponuda Twining (sl. 1) za dijeljenje medijastinuma dvije vertikalne i dvije vodoravne ravnine 9 podjele sadrže tri sektora (prednji, srednji, natrag) i 3 stupnja (visoka, srednja niska).

Na bočnim rtg granica između prednjih i srednje podjela proteže kroz sternoclavicular zgloba, između podjele srednje i stražnje - stražnji zid dušnika (Davidenko VA i sur, 1971).. Gornja horizontalna ravnina prolazi kroz V torakalnog kralješka, dno - putem torakalnog kralješka VIII.

Iako je to anatomski klasifikacija dobila veliki prihvaćanje u kliničkoj praksi, uglavnom u opisu medijastinuma tumora lokalizacije podijeljen u tri dijela: prvi (prednji-gornji ili prevaskulyarnoe), srednje (visceralnog), leđa (paravertebral).

Glavne značajke patologije

Patološke oblike medijastinalni tumori i ciste karakterizirani ekstremnim raznolikost, teškoće u brojnih bolesti (timoma teratoma) diferencijacije prijelaza benignih malignih tumora, velike varijabilnosti u stupnjem malignosti.

26.1.jpg

Sl. 1. Shema medijastinalni uvjetnog podjela (po Twining)

Razvoj tumora ili ciste u medijastinuma među nekoliko važnih organa i tkiva u skučeni prostor, dovodi do kompresije, medijastinuma elemente smjeni, stvarajući opasnost za život pacijenata.

Istovremeno prijetnja vitalnih organa u funkciji medijastinumu postoji, kao u malignih procesa i benigni. Tumori mogu pretpostaviti sami organi smješteni između organa tkiva i tkiva su zidovi medijastinum prešle u medijastinuma.

Ciste su posljedica patoloških procesa i tvorbi kod stvaranja karijesa.

Posebno je problem tumora i cista medijastinuma su morfološke i anatomske i fiziološke karakteristike sredosteniya- visok rizik po život patoloških procesa i njihovih komplikacija lokalizatsiey- Poteškoće u morfološkom provjere njegove obveze baviti problemom programa nesigurnosti lecheniya- politika tretman u velikom broju bolesti i njihovih komplikacija ,

Među tijeku varijanti bolesti su od posebnog značenja: prisutnost medijalnih sindroma, posebno s uključivanje u procesu je bitno Nositelji inflitrativni rast malignih tumora s prijelazom na razvojne agencije sredosteniya- kliniku radi proizvodnje biološki aktivnih proizvoda-akni cisti u dišnim trostruku festering ciste.

epidemiologija

U strukturi i tumorskih karcinoma medijastinumu ciste prema literaturi oko 3-7%, od kojih je 80% - benigni tumori, i 20% - maligni. Malignosti benignih tumora medijastinuma što je navedeno u 17-41% slučajeva.

Među limfoma kod djece i kod odraslih ne-Hodgkinovim limfomom prevladati. Tim čine 10-20% svih tumora medijastinumu (Coben, 1986- Nonaka, 1996). Rijetkih vrsta medijastinuma neoplazme uključuju torakalnog kanala ciste i cista adenom paratireoidne žlijezde, ciste Thymus žlijezda, mezenhimalnih tumora, i drugi.

U strukturi medijastinumu tumora u 80 prevladalo ciste, neurogene tumora (Neimark II, 1981 Dedkov IP, Zakharych VD, 1982). U razdoblju 1959-1996 GG. pokazala povećanje u težini bolesti žlijezde timusa (ES Pobegalov, 1996).

Prema T. W. Shield (1994), u odraslih najčešće se promatra neurogeni tumori, ciste, timom. U djece 2 puta češće nego odrasli, su neurogene tumori (Silverman Brojevi vezani et. Al., 1980- Blok M.I. Hemandes, 2001).

klasifikacija

Kolektivni karakter pojmom „tumori i ciste medijastinum” poteškoća u određivanju kada je broj tumora benigni ili maligni priroda, potreba za diferencijacijom tumora i cista, Medijastinalni s drugim tumora medijastinuma, razvoja dijagnostičkih metoda, mijenjanja pristupa odabiru metode liječenja, povećana efikasnost u korištenju novih tehnologija na bazi obilježja patoloških procesa izazvao je u posljednjih nekoliko desetljeća razvoj niza klasifikacija: klinički anatomich Sgiach, klinički i rendgenski, histogenetskih, kirurška (Petrovsky BV ZV Golbert i Lavnikova GA modifikacija Dedkova IP, Zaharycheva VD i sur.).

U posljednje vrijeme, često se koristi klasifikacija prema izvoru nastanka medijastinumu tumora, uključujući:

1) primarni tumor medijastinalni razvijene iz tkiva svojstvena medijastinalni prostora ili u njega raseljeni tijekom embriogeneze zlouporabe;
2) sekundarni tumori medijastinuma tkiva i organa koji se nalaze izvan medijastinuma, ali metastatski klijanje u njemu;
3) medijastinalni tumora (jednjaka, dušnik, perikarda, torakalnog kanala);
4) od graničnog tkivo tumora (medijastinuma pleure, prsne kosti, dijafragme);
5) psevdoopuholevye bolesti (tuberkuloza, limfnih čvorova, parazitske ciste, aneurizma i vaskularnih malformacija, Besnier-Boeck bolesti Schaum ograničen upala);
6) osnovna medijastinalni neoplazma lokacija tkiva koje je uzrokovano u medijastinuma embryogenetic ili tkiva posljedica pomaka u medijastinuma.

Primarni medijastinuma tumori Gistogeneticheskaja mogu se podijeliti u 3 skupine.

1. Tumori koji proizlaze iz tkiva tipične
medijastinum:

• neurogene (ganglion stanice, živčane membrane paraganglionarnye);
• derivati mezenhimomy (fibrozno vezivnog tkiva, masno, mišićno, limforetikularnog tkiva, krvnih žila).

2. Tumori koji su se razvili iz tkiva u medijastinuma raseljene krši embriogeneze:

• od počela štitnjače i nusštitnjače
žlijezde (adenom, karcinom);
• s multipotentnih stanica (teratoma, horionepitelioma, seminom).

3. Tumori timus (ciste, hiperplazija, timom, timični limfom).

Najčešći primarni tumori međunarodnoj klasifikaciji je klasifikacija medijastinuma T. W. Davis i sur. (1995).

Primarnih medijalnih tumora.

• neurogene tumori: Shvannoma- neyrofibroma- ganglionevroma- ganglioneyroblastoma- neyroblastoma- paraganglioma (feokromocitoma) - chemodectoma.

• ciste: Bronhogennye- razvijaju kao rezultat udvostručenje crijevni klica (duplikatsionnye) - Mezotelijalno (plevroperikardialnye) - neyroenteralnye- neklasifibilno.

• Neoplazme timusa: timoma- kista- kartsinoma- timolipoma.

• limfomi: Limfogranulematoz- non-Hodgkinov limfom: primarnih medijalnih B-stanični limfom od velikih kletok- limfoblastnaya- diffuznaya- druge.

• tumori zametnih stanica: benigni (epidermoidni kista- dermoid kista- zrela teratom) - maligni (seminoma- neseminomnyh zametnih stanica tumora).

• Mezenhimalnih tumora: lipoma / liposarkoma- fibrom / fibrosarkoma- uterusa / leyomiosarkoma- miksoma- mezotelioma- rabdomiom / rabdomiosarkoma- hemangioma / gemangiosarkoma- gemangioperitsitoma- limfangiom (cistična hygroma) - limfangiomioma- limfangioperitsitoma.

• Endokrini patologija: ektopično paratiroidni zhelezy- medijastinalni lokalizacija štitne zhelezy- karcinoidnih.

• drugo: Giant hiperplazije limfnih čvorova (Castlemanovabolest bolest) - granulom.

Sekundarni neoplazme.

Sekundarni tumori su izvedeni iz tkiva izvan medijastinuma (tiroidne žlijezde, pluća, kostiju). Ovi tumori seliti, rasti ili metastaziraju na medijastinuma.

U kliničke svrhe jasnije razlikovanje malignih i benignih tumora pojedinih vrsta su klasificirani.

SZO klasifikacija tumora timusa (2004.).

Epitelni tumori:

• timom:
- Tip A (vreteno stanica, medularni);
- tip AB (mješoviti);
- tip B1 (bogate limfocita, limfocitni uglavnom kortikalni, organoid);
- B2 tipa (kortikalni);
- tip BZ (epitela, atipična, skvamoidnaya, timični karcinom, visokog stupnja);
- mikronodullyarnaya timom;
- metaplastičnim timom;
- mikroskopski timom;
- sklerozirajući timom;
- lipofibroadenoma.

• karcinom timusa (uključujući neuroendokrini
timusa epitelnih tumora)
- karcinom pločastih stanica;
- bazalioidnaya karcinom;
- mukoepidermoidnaya karcinom;
- karcinom, slično limfoepiteliomu;
- sarcomatoid karcinom (karcinosarkom);
- karcinom bistra stanica;
- adenokarcinoma;
- papilarni adenokarcinom;
- translokacija karcinom t (15-19);
- vrlo diferenciranim neuroendokrini karcinom (karcinoida): tipična kartsinoidy- atipičan karcinoidni;
- slabo diferencirani karcinom neuroendokrini:
- nediferencirani karcinom: velikih stanica karcinoma neuroendokrini, neuroendokrinog kartsinoma- vrsta malih stanica;
- Kombinirani timusa epitelnih tumora, uključujući neuroendokrinog tumora.

WHO Klasifikacija zametnih stanica tumora medijastinuma (2004)

• zametnih stanica tumora istog histološkog tipa u (čistoće zametne stanice tumora)
- seminom;
- embrionalni karcinom;
- tumor jajeta vrećica;
- koriokarcinom;
- zreli teratom;
- nezreli teratom.

• tumori germinativnih ćelija više od jednog tipa histološki (tumori zametnih stanica pomiješa). Opcija: poliembrioma.

• tumori germinativnih ćelija s malignih tumora somatskog tipa.

• tumori germinativnih ćelija s zloćudnih bolesti hematološkog sustava.

SZO klasifikacija limfoma i krvotvornih neoplazme medijastinuma (2004)

• limfom B-stanica:
- primarnih medijalnih limfom velikih B-stanica;
- limfom ekstranodalnog B-stanica, marginalne zone thymic limfnog tkiva povezanih sa sluzi.
- limfom T-stanica:
- T-limfoblasta limfom progenitorskih stanica;
- T-limfoblastične leukemije progenitorskih stanica;
- T-stanica, akutnu leukemiju od progenitorskih stanica;
- akutne limfoblastične leukemije T-stanica / Limfoblastički limfom ishodišne stanice.

• Lymphogranulomatosis medijastinum.

• Limfomi nepoznatog porijekla (između Hodgkinova bolest i non-Hodgkinovog limfoma).

• histocitična tumor i tumor dendritičkih stanica:
- bolešću od Langerhansovih stanica;
- sarkom Langerhansovih stanica;
- histiocitski sarkom;
- maligna histiocitozu;
- folikularne dendritičke stanice tumora;
- Kaposi od folikularnim dendritičnim stanicama;
- tumor dendritičkih stanica;
- sarkom dendritične stanice.

• mijeloična sarkom, akutne mijeloidne leukemije ekstramedularni podrijetla.

Najčešća lokalizacija medijastinumu tumora ogledaju se u mnogim književnim izvorima. Najrasprostranjeniji u svijetu dobiva podatke T. W. Shield (1991), M.I. Hemandes Blok (2001).

Na temelju njihovog rada preporučljivo je koristiti shemu prikazanu u tablici. 1. Treba uzeti u obzir specifičan odnos najčešćih smještaji medijastinumu tumora u medijastinuma na dob pacijenta.

U prednjem medijastinuma u odrasloj češće promatraju timom, dijete i podrostka- limfom ili klica stanica tumora. U stražnjem medijastinuma (paravertebral) u novorođenčeta često označena neuroblastoma (maligne) u pogodan za djecu ganglioneuroma (benigni), odrasla osoba - shvanom.

dijagnostika

Tumori i medijastinuma ciste su promatrane u različitim dobnim skupinama, uglavnom na 20-40 godina. Jednako često bolesni muškarci i žene.

latentne, asimptomatski, označene su kliničke manifestacije: dva razdoblja mogu se razlikovati u klinici medijastinumu tumora i cista.

Tablica 1. Najčešći Lokalizacija primarnih tumora medijastinuma

26.1.1.jpg

Dijagnoza tumora i sredoprsja cista korak asimptomatski nasumce ili profilaktičku radiološki pregled javlja u 25-50% bolesnika. Kada ciste medijastinalni simptomi mogu biti odsutni u 63,8% bolesnika (Shinichi Takeda et al., 2003).

nekoliko skupina značajki može se podijeliti u koracima označena klinički simptomi:

• početni kliničke manifestacije;
• lokalni simptomi;
• sistemski manifestacije bolesti, uključujući i lokalne vnemediastinalnye značajke;
• povezana kliničkih sindroma;
• specifičnih simptoma uzrokovanih biološki aktivnih proizvoda tumora.

Učestalost kliničke manifestacije medijastinumu tumora i ciste povezanih s dobi bolesnika, prirodi patološkog procesa. U odraslih, klinički znakovi su iskazane u 40-60% bolesnika, kod djece - 60-80%, u malignih tumora - 80%.

najčešće rane kliničke manifestacije bolest bol označena prsima, otežano disanje, kašalj, groznica, nosi nešto povišenu prebivalište ili mjestimice febrilna karakter.

među lokalne kliničke manifestacije treba napomenuti bol, kompresija organa i tkiva sindroma medijastinuma, simptoma upalnih, destruktivnih, hemoragijskih komplikacija.

Bol u tumorima i cista medijastinuma nije intenzivna priroda lokalizaciju iza prsne kosti ili na zahvaćene strane, često zrači na ramena, vrat, međulopatično regiji. Kada formiranje lokalizacija ostavi bol može teći pod maskom angine. Kada tumori boli stražnji medijastinumu očituje u međulopatično regiji.

Najkarakterističniji tumora i sredoprsja ciste sindrom medijastinalni kompresija.

To uključuje sljedeće opcije:

• kompresija cava sindroma šuplju koja se razvija nakon kompresije ručnoglavena vena i gornju šuplju;
• Kompresija jednjaka sindroma;
• simptoma kompresijom živaca leđne moždine;
• Simptomi kompresije i srce dislokacija.

Odjeljak sindrom gornja šuplja vena To se događa u 6,6-39% slučajeva.

Njegov glavni simptomi su sljedeći: buka i težinu u golove- bol u prsima, cijanoza odyshka- gornji dio tijela (glava, vrat i gornjih ekstremiteta, gornja polovica trupa) - oticanje gornjoj polovici tijela, a posebno lice i gornji konechnostey- širenje i naponski vene vrata i gornjih ekstremiteta, dobije uzorak safenskim venama grudnog koša, koša telangiectasia, spine- visokog tlaka u sustavu superioran vena veny- nazalno, jednjaka, plućnu (dušnika) krovotecheniya- bubrenje glasnica s promuklost golosa- znakovi veno znogo stagnacije u mozgu (glavobolja, „plima” na glavu kada savijanje, smanjen vid, slušne halucinacije).

Intenzitet sindroma gornju vena cava kompresije povećava s produljenim vodoravno i smanjuje se nakon nekog vremena, nakon prijelaza u okomitom položaju.

Kompresija dišnih puteva popraćena kašljem, dispneju, hemoptiza, a zatim stridor, respiratorni distres, smanjenje respiratorne funkcije. Potonji može biti zbog direktne kompresijske dišnog sustava, a mogu biti zbog ponavljajućih upalnim procesima u bronhijama.

Kompresija jednjaka i tumore medijastinuma cista To dovodi do disfagija, povraćanje teškog gubitka težine.

Kompresija i dislociranost od srca može biti popraćena klinici poput simptoma uvukla srce, može tahikardija, nepravilan rad srca.

Kompresije plućne arterije očituje sistolički šum nad njim, širenje desne klijetke, epigastričan pulsiranje.

Impaktorom ili klijavost povratnog živca To može biti povezana s disfagija, disfunkcijom epiglotis, gušenje, aspiracije.

Kompresija od vagus živaca gornji dio stražnjeg medijastinuma formacija može dovesti do napada bronhospazam i kašalj, a ponekad i do trajnog pylorospasm.

Kompresija simpatičkog živčanog debla očituje anoftalmija (Homerov sindrom), povrede znojenje, promjene u lokalnim temperature i dermographism.

Oštećenje phrenic živce To dovodi do opuštanja dijafragme.

kompresije leđne moždine neuromi bućica (pijesak) obliku uz poremećaj leđne moždine.

Lokalne manifestacije cistične neoplazme medijastinuma prirode akni ciste pleuralni šupljine, respiratornog trakta (bronhija, pluća), vnutrikistoznye krvarenje i krvarenje u pleuralnom šupljine, medijastinuma, prodiranje ciste proksimalnog crijevne klica u medijastinumu organa.

Opijenost sindrom promatrati u kasnijim fazama malignih i infektivnih komplikacija. Najčešće zabilježen je u malignih bolesti opće stanje sindromom (slabost, fizička neaktivnost, groznica, gubitak težine, itd).

Mijastenički sindrom manifestira u obliku slabosti mišića (flacidan i pospanost gledišta, spuštenih kapaka, teškoće gutanja, smanjenje sposobnosti izvođenja ručne radove).

Intoksikacija metabolizam proizvodi tumor može doći do artralgija, otekline zglobova, oticanje ekstremiteta meke poremećaje tkiva i učestalost otkucaja srca. S festering cista medijastinuma pokazuje znakove Ljudi, sepsa, teške sepse.

Pratećih kliničkih sindroma promatrati u nekim tumora medijastinuma (Blok M.I. Hemandes, 2001).

Kada Tim često nastaju autoimune bolesti te imunodeficijencije (muške erythrocytic i / ili leukocita aplazija, aplastične i hemolitička anemija, miozitis, progresivna sistemska skleroza, sistemski eritematozni lupus, reumatoidni artritis i druge bolesti kolagena), endokrini poremećaji (panhypopituitarism, Adisonova bolest, hipertiroidizam ), miokarditis.

U limfomi primijetio anemiju, mijastenije gravis. Kada neurofibromas označena von Recklinghausen bolest. Kada karcinoida, timomah- sindrom multiple endokrine neoplazije dva tipa: tip I - Wermer sindrom (benignih tumora prednjeg režnja hipofize, paratiroidni hiperplaziju, tumora gušterače) i tip II (medularni karcinom, feokromocitoma, u kombinaciji s paratiroidnim hiperplazije ili ganglioneyromatozom, neuromi).

Neyroenteralnye ciste, u nekim slučajevima u kombinaciji s kralješnice i abnormalnosti neseminomnyh sindroma tumora zametnih stanica (Klinefeltera testisa atrofije, ginekomastiju, povećava izlučivanje gonadotropina u mokraći, mentalna retardacija).

Od posebnog značaja za dijagnozu tumora medijastinuma imaju specifični sindroma uzrokovanih biološki aktivnim produktima tumora (Tablica, 2).

Maligni tumori medijastinuma imati kratki nijemi razdoblje razvoja, sve više raste u veličini, metastazirati, dati znakove kompresije medijastinumu organa, često se pojavljuje pleuralni izljev, karakterizira groznica.

Tablica 2. Specifični sindroma zbog biološki aktivnim produktima tumora (blok M.I. Hemandes, 2001)

26.2.2.jpg

DN Shoikhet

Dijelite na društvenim mrežama:

Povezan