Kardiomiopatija, liječenje, simptomi, znakovi, uzroci

Kardiomiopatija - ne-upalnih lezija nepoznate etiologije infarkta.

Prema klasifikaciji SZO, postoje tri vrste kardiomiopatija: proširene, hipertrofija i restriktivne.

Uzroci kardiomiopatije

50% svih slučajeva nasljedne bolesti su uzrokovane zbog prijenosa autosomno dominantnog gena. Ne može izolirati gen odgovoran za razvoj bolesti, ali je identificirano je nekoliko lokusa u kromosomima (1, 2, 3, 10 i 14) i autosomsko recesivno varijanti koja je lokaliziran na kromosomu 17, a prikazani aritmogeničnih desne klijetke kardiomiopatije, palmoplantarnu keratoza i jačanje razvoja vellus kose (naksoskaya bolesti).

dijagnoza kardiomiopatije

Dijagnoza može biti vrlo teško, pogotovo kada je obitelj probir, jer standardnih neinvazivnim studija imaju nisku osjetljivost. Samo manjina bolesnika mogu pokazati tipičnu pravi aritmije ventrikula sa LBBB morfologije, kršenje depolarizacije i polarizacije, posebno u pravu precardiac elektrokardiografskih vodi, znakove strukturne abnormalnosti desne klijetke. Patologija desne klijetke slobodan zid je najbolje otkriti na MRI, koji je također nije bez greške, tako da pacijenti sa sumnjom aritmogeničnih desne klijetke kardiomiopatija s negativnim prethodnim studijama može zahtijevati novo.

Nema dokazanih specifični faktori rizika za iznenadnu srčanu smrt, iako obilježenim oznakama, kao što mlađoj dobi pri dijagnozi, sinkopa, disfunkcija desne klijetke s uključivanja u patološkom procesu lijevo, prisustvo ventrikularne tahikardije epizoda tijekom ambulantno praćenje EKG.

Stoga, osim pažljivog povijesti, potrebno je provesti sljedeće studije:

• 12-lead ECG i signala EKG prosječno;
• svakodnevno praćenje ambulantni EKG;
• vježbe test;
• Ehokardiografija (sa ili bez MR).

tretman kardiomiopatija

Učinkovita terapija ne postoji. simptomatsko poboljšanje kod bolesnika s ventrikularne aritmije kod pacijenata sa stabilnim hemodinamike može se postići pomoću antiaritmički terapije. Bolesnici s poremećajem prava i / ili lijeve klijetke može dodijeliti na standardnu ​​terapiju kao kongestivnog zatajenja srca. U nekim slučajevima, to možete učiniti na transplantaciju srca.

antiaritmici

-Blokatore ili njihova kombinacija s antiaritmijskim lijekovima klase III i I - najučinkovitijih sredstava za smanjivanje simptoma ventrikularne aritmije sa stabilnim hemodinamike. Najučinkovitiji pokazao sotapol i amiodaron. Bolesnici s dužim epizodama VT lijekova treba propisati na temelju njihovih odgovora tijekom programirane stimulacije ventrikla, ali se smanjio rizik od iznenadne srčane smrti, u ovom slučaju nije dokazano.

radiofrekventna ablacija

Mala skupina bolesnika s otporom na anti-arrhythmic droge i precizno lokalizirane aritmiju leglo aktivnosti nakon elektrofiziološkoj studiji mogu se obavljati radiofrekventna ablacija. Međutim, moramo se sjetiti da je aritmogeničnih pravo klijetke kardiomiopatija je progresivna bolest pa se taj postupak tek palijativne.

Implantaciji defibrilator

U bolesnika s život opasne ili otporne na lijekove ventrikularne aritmije najbolja prevencija iznenadne srčane smrti je ugradnja kardioverter-defibrilatora.

ishemijske kardiomiopatije

Poremećaj u kojem se razvija kao posljedica koronarne bolesti srca je teško razlikovati od dilatacijske kardiomiopatije slike. Pri prikupljanju povijest mogući pokazatelj angine ili infarkta miokarda. Često pokazuju neslaganje između volumena lezija u koronarnim arterijama i ozbiljnosti disfunkcije miokarda. Potrebno je prepoznati pacijente s hibernacije miokarda, kao i učinkovitost revaskularizacije je veći.

Kardiomiopatija u defekata ventila

U bolesnika s patologijom uređaja ventila neizbježno proizlazi kardiomiopatije. Dovoljno je reći chaete poboljšanje srčane funkcije nakon kirurškog liječenja odgovarajućeg ventila.

hipertenzivna kardiomiopatija

Hipertenzija izaziva kompenzacijski rast u aorti na srce vodi do hipertrofije lijeve klijetke i posljedično smanjenje sistoličkog i dijastoličkog funkcije lijeve klijetke AG također dovodi do bržeg napredovanja aterosklerotiche Skog procesa i KBS. U zemljama u razvoju, idiopatska kardiomiopatija je jedan od glavnih uzroka ustajale sive dechnoy neuspjeh.

Naznačen hipertrofija miokarda (lijeve klijetke više) sa nepromijenjenu veličinu i smanjenje promjera od srčane šupljine u lijevo klijetke.

Prevalencija nije sigurna, često dijagnosticira kod osoba u dobi od 20-35 godina.

Važno je prepoznati bolesnike s hipertrofične kardiomiopatije, t. Da. Oni obično

nije prikladna vazodilatatori i inotropni lijekovi, posebno oni koji su kontraindicirani u bolesnika u kojih postoji opstrukcija NN odljev traktu.

Najvjerojatniji manifestacije izvan - sinkopa, aritmija ili bol u prsima.

Manifestacije zatajenje lijeve klijetke su atipične, obično sekundarna brzom MP. Slučajevi se često našli neočekivano ehokardiografije.

razlog nepoznata. Nedavno, pridaju važnost genetskih faktora.

Simptomi hipertrofične kardiomiopatije

• Nesvjestica.
• Bol u prsima.
• Lupanje srca.
• Kratkoća daha.

Česti pritužbe otežano disanje na napora. To se može manifestirati simptome angine, iako mnogim pacijentima, bolest je asimptomatska.

Oskultacija srca često slušao III i IV tonove.

EKG - znakovi LVH. Osnovna vrijednost za dijagnozu ima ehokardiografiju na koju se IVS hipertrofije, povećanje šupljine lijeve pretklijetke i lijeve klijetke dijastoličkom disfunkcijom.

Rezultati fizikalnog pregleda

• To može biti normalno.
• Izraženo pulsiranje u vratnu venu.
• Odvajanje stope i / ili pojačana apikalni impuls.
• Mezosistolichesky buke na području aorte.
• Auscultated četvrti ton (S4).
• Sluša vrha srca pansystolic buke mitralne regurgitacije.

metode istraživanja

• EKG: duboko-Q zub u prednje i stražnje vodi, povećanje lijevog atrija, veliki T-val inverzija (apikalni izvedba) lijeve klijetke prije pobude.
• Ehokardiografijom: hipertrofija lijeve klijetke (>13 mm), mitralne regurgitacije, povećana gradijentom u odljev traktu, dijastolička disfunkcija.

liječenje

• Sama po sebi, hipertrofična kardiomiopatija rijetko zahtijeva hitno liječenje.
• Potrebno je održavati adekvatan tlak punjenja, osobito u bolesnika koji su prošli kroz operaciju. LV krut, gradijent tlaka može se nadograditi u izlaznom traktu, tako važna adekvatna ravnoteža tekućine.
• Trebam liječenje zatajenja srca i aritmije, treba se oni pojave.
• Bolesnici s hipotenzijom i plućnog edema u AF preporuča rano kardioverzija.
• U bolesnika s visokim gradijentom u izlaznom trakt korištenje digoksin treba napustiti i verapamil se koristi s oprezom.
• Angina treba pratiti blokatori imenovanja.
• Uz gradijent visokog tlaka u inotropicima istjecanja trakta i nitrati su kontraindicirana čak i hipotenzija.
• Dugoročno upravljanje bolesnika treba uključiti procjenu rizika od iznenadne smrti, genetičke analize, projekcije članova obitelji.

alkoholna kardiomiopatija

Dugoročna alkohol zlostavljanje - drugi najčešći uzrok dilatacijska kardiomiopatija u zapadnoj Europi Predloženi mehanizmi oštećenja miokarda: izravne toksične učinke alkogolya- povezanog nedostatka hranjivih tvari (tiamina) - rijetko - toksičnog učinka neke primesesey (kobalt). Za razliku od drugih oblika dilatacijska kardiomiopatija u tom slučaju može biti značajno poboljšanje funkcije miokarda i zaustaviti napredovanje bolesti kod prestanka uporabe alkohola u ranim fazama bolesti.

metabolički kardiomiopatija

Razlog može biti raznih metaboličkih poremećaja. Poremećaji lizosomalni glycogenoses i, kao što je već spomenuto, može uzrokovati neke vrste restriktivne kardiomiopatije. Hemokromatoza također uzrokuje restriktivnu kardiomiopatija (točan mehanizam nije poznat). Stečene poremećaji metabolizma (akromegalije) vodi do biventricular hipertrofije.

sistemske bolesti

Sistemski eritemski lupus može izazvati niz ozljeda miokarda. Oko 10% bolesnika imalo je miokarditis. Antifosfolipidni sindrom s istodobnim povećanim rizikom od ozljeda ventila i proširene kardiomiopatija zbog tromboembolijskih začepljenja mikrovaskulaturi bez vaskulitisa. Također ubrzava razvoj ateroskleroze.

Plućne hipertenzije, vaskulitis uzrokovan žila plućnu cirkulaciju - neuobičajeno uzrok kardiomiopatije u bolesnika s reumatoidnim artritisom.

probavni kardiomiopatija

Tiamin - važan koenzim heksoza monofosfat ciklus. U djece koja su dojena i žive u područjima s nedostatkom tiamina, u dobi od jedne do četiri mjeseca često razvijaju desne klijetke. Pravovremeno ispravak nedostatka vitamina A dovodi do brzog poboljšanja srčane funkcije bez razvoja dugoročnih učinaka

Protein-energetska pothranjenost (kaheksija, kvašiorkor) uzrokuje rasipanje i atrofije mišićnih vlakana, što u konačnici dovodi do razvoja prvobitno kardiomiopatija. Intenzivnog liječenja značajno poboljšava stanje pacijenta (ako preživi na početku terapije).

mišićna distrofija

Veliki broj mišićnih distrofija može biti povezana s obje raširene i hipertrofične kardiomiopatije, koje mogu biti glavni uzroci smrti. Kada miotonična distrofija često promatraju kršenje atrioventrikulyarnoi provođenja i aritmije od kardiomiopatije. Svi pacijenti nakon dijagnoze zahtijevaju naknadnu dugoročno praćenje.

neuromuskularne

U Friedreichova ataksija često promatraju asimptomatska oštećenja srca u obliku hipertrofične kardiomiopatije, koja se razlikuje od drugih genetskih varijanti nedostatku kršenja ubacivanjem miofibrila i opasne aritmije ventrikula. Rijetko se može razviti dilatacijska kardiomiopatija.

Alergijske ili toksične reakcije

Veliki broj nezaraznih čimbenika može dovesti do oštećenja miokarda. Šteta se može razviti kao vruće, s jakim upalnim odgovorom, i na reakcije tipa preosjetljivosti bez upala i nekroza. Neki agenti dovesti do kronične promjene s progresivnom fibrozom i ishod histologije nalik dilatacijska kardiomiopatija. Brojni kemijski i industrijske kemikalije, zračenje i prekomjerna termička učinci mogu također uzrokovati oštećenja miokarda.

kardiomiopatija trudna

Jedan oblik dilatacijska kardiomiopatija. Simptomi se javljaju u tromjesečju III, dijagnosticira tijekom trudnoće ili nakon poroda. Otprilike polovica pacijenata u potpunom ili djelomičnom postupku rješavanja tijekom prvih šest mjeseci nakon rođenja. U preostalom dijelu pacijenata eventualno kao brzog napredovanja bolesti s pojavom potrebe za transplantacije srca i smrti, te produljenom s razvojem kongestivnog kronične dijagnoze zatajivanja srca je uspostavljena tek nakon što je isključenje svih drugih uzroka prvobitno kardiomiopatii- uzrok bolesti je nepoznat.

primarna kardiomiopatija

Primarna srčana bolest naziva kardiomiopatije (ILC). To infarkt bolesti povezane s srčane disfunkcije. Dodjela 5 glavne skupine ILC: raširile, hipertrofična, restriktivan, aritmogeničnih, negradiran (noncompact miokarda lijeve klijetke).

dilatacijske kardiomiopatije

Noncoronary bolesti srca, što je popraćeno degenerativnih promjena s daljnjim gubitkom kardiomiocitima, dilatacije šupljina. To može biti instaliran tek nakon isključenja sekundarnog (specifičnog) ILC.

Izgovorene proširenja lijeve klijetke sa smanjenjem njegove funkcije.

Obično otkrivena slučajno.

frekvencija. To se događa s frekvencijom od 35 slučajeva na 100 000 stanovnika.

razlog.

• idiopatski (± nasljedne);
• bolesti koronarnih arterija,
• alkoholna kardiomiopatija;
• AH (konačna faza);
• stenoza aorte (završni korak);
• miokarditis;
• Kronični tahiaritmija;
• aritmogeničnih kardiomiopatija trudna;
• autoimunih bolesti;
• HIV-povezana kardiomiopatije;
• aritmogeničnih pravo klijetke displazija / kardiomiopatija (ekspanzija RV, ali može biti GV);
• hemokromatoza.

Točan uzrok oštećenja srčanog mišića je nepoznat. Sve raspravlja teorije virusnih i imunološkog podrijetla. Posebno, antitijela Coxsackie virus otkriven B u 40% slučajeva.

Tekući pojmovi patogenezi dilatacijska kardiomiopatija se temelji na ideji da smanjuje količinu primarnih myofibers, čime se razvija miokarda sistolički disfunkcija, smanjeni NE, što dovodi do povećanja u krajnjem dijastoličkog krvnog tlaka u lijevom ventrikulu, povećava klijetke dijastolički krutost, tahikardija razvija. Prepoznat autosomno dominantno uzorak nasljeđivanja. Međutim, zastupnici virusnih i imunoloških teorije smatraju DCM kao virusno inducirane autoimuna bolest miokarda.

patogeneza. Pod djelovanjem nepoznati faktor je oštećenje kardiomiocitima, smrtnosti, smanjuje volumenski postotak myofibers u miokardu razvio intersticijske fibroze, dilataciju srčanim šupljinama.

Simptomi i znakovi. Obratite pažnju na znakove bolesti - otežano disanje, kašalj, možda hemoptiza, sinkopa. Kliničke manifestacije su rijetke.

Objektivno - nadutost lica, cijanoza, natečenih vrat vena, niskog tlaka pulsa. Veličina srcu jasno je povećana. Anasarca. zvukovi Heart su prigušeni. Može se otkriti III i IV srce zvuči. Jetra je povećana.

naravno To je sporo progresivna, stabilan i brzo progresivna.

dijagnostički postupak - ultrazvuk srca. Otkriveni šupljine ekspanzije i disfunkcije miokarda. Diferencijalna dijagnoza se provodi s ishemijskom bolešću srca, miokarditis, bolesti srca, reumatska groznica, eksudativni perikarditis.

pogled. Trajanje života bolesnika s prvobitno kardiomiopatija - od 4 do 7 godina.

restriktivna kardiomiopatija

Obično postoji hipertrofija ili smanjena funkcija lijeve klijetke (dijastolički disfunkcija češće).

pojam "Restriktivnu kardiomiopatiju" (RCM) Kombinira niz stanja karakteriziranih poremećenom dijastoličkim punjenje klijetki zbog fibrozne inflitrativni postupka ili u miokardu. Važno je razlikovati RCM ograničavajuće, perikarditis, koje se mogu liječiti kirurški. Bolest se očituje naglim zadebljanja miokarda.

klasifikacija. Postoje dvije varijante bolesti - i fibroelastosis Fibroplastic endokarditis Leffler.

razlog.

• idiopatski;
• miokardijalnu fibrozu (bilo etiologije);
• amiloidoza, sarkoidoza;
• sklerodermija;
• Poremećaji metabolizma željeza (hemokromatoza, više transfuzija krvi u talasemije);
• dijabetička kardiomiopatija;
• eozinofilni endomyocardial bolest;
• glikogen za pohranu bolesti;
• druge rijetke genetske bolesti (Fabry bolest, Hurler).

RCM može biti uzrokovano iz slijedećih razloga: amiloidoze, sarkoidoza, hemokromatoza, glycogenosis, skleroderma, fibroza endomyocardial, hipereozinofilni sindrom (Leffler endokarditis) i zračenje bolest.

morfologija. Otkriva dramatične zadebljanje endokard i endokardijalni zamjenski tkivo elastičnim spojke koji prodire duboko u miokardu. Endokard promjene u oba ventrikula, iako kod nekih pacijenata - više u pravu. Ventrikularni šupljina često otkriti tromba.

Simptomi i znakovi. Smanjenje vježbanje tolerancije. Dominiraju slabost, otežano disanje i znakova desne klijetke neuspjeh. Za razliku od ograničavajuće, perikarditis na RCM palpated apikalni impuls.

Ehokardiografija može biti nepromijenjen ili pokazati ventrikularne hipertrofije, a zadebljanje interventrikularni septuma, širenje oba atrija, „točkicama” strukturu miokarda. Debeli zidovi miokard na echocardiogram s normalnog ili niskog napona QRS kompleksom može ukazivati ​​na RCM.

Laboratorijski podaci - hemokromatoza (porast serumskog željeza, feritina, reducirano željezo kapacitet vezanja seruma) - (amiloidozu karakteristična biopsija podataka rektuma).

Kliničke manifestacije su rijetke, ali trebali tražiti predisponirajući faktor za zatajenja srca dekompenzacije.

Kao i kod hipertenzivne bolesti srca, morate vratiti odgovarajući punjenje plovila koriste vazodilatatora i diuretike u niskim dozama.

dijagnostika.

uzeti u obzir:

• Simptomi i znakovi zatajenja srca s primarnom lezijom desne srca;
• normalna veličina lijeve i desne klijetke, a kontrakcije djeluju u proširenom atrija;
• povreda ventrikularne funkcije pokazuju pad u rastezljivosti;
• povišeni punjenje klijetke (više lijevo) i smanjenje srčane izlaz;
• difuzne sistemske znakove bolesti srca (npr amiloidoza, hemokromatoza, glycogenosis).

liječenje. Poslano na bolest koja je podložna razvoju RCM i olakšanje simptoma zatajenja srca. Često postoje fibrilacija atrija i sistemske embolije. U takvim slučajevima, propisati digoksin i anti-coagulants.

Aritmogeničnih pravo klijetke kardiomiopatija

Aritmogeničnih pravo klijetke kardiomiopatija (APKMP) - bolest u kojoj postoji zamjena normalnog miokarda desne klijetke fibro-masnih infiltrata. Ranije ove patologije smatra displazije i kongenitalne anomalije. Međutim, daljnja istraživanja su pokazala da su ove promjene razvijati, te stoga APKMP pripisati kardiomiopatija.

razlog. Smatra se da je APKMP genetski određeno. Dok vam ne mogu izolirati gen odgovoran za njegov razvoj. Međutim to definira nekoliko lokusa u kromosomima, osobito na kromosomu 17, koja se očituje u prisutnosti APKMP i palmoplantame keratoze.

Simptomi i znakovi. Tijekom APKMP obično asimptomatski. U studiji ventrikularnih aritmija detektiranih s karakterističnim promjenama EKG upućuju na njihovu super-vozheludochkovoe podrijetla. Mladić na pozadini blagostanje moguće iznenadne srčane uhićenje. Drugi pacijenti s vremenom može razviti kongestivnog zatajenja srca s ventrikularnih aritmija ili bez njih, što može dovesti do pogrešne dijagnoze od dilatacijska kardiomiopatija.

dijagnostika. APKMP dijagnosticirati teško. Standardni neinvazivne metode istraživanja imaju nisku osjetljivost. Oko polovice pacijenata može pokazati tipičnu pravi fibrilacija ventrikula s blokadom pravo blok zajedničke grane. Ne postoje posebni faktori rizika za iznenadnu srčanu smrt, osim obiteljske povijesti iznenadne smrti, sinkopa, prisutnost epizoda ventrikularne tahikardije.

liječenje. Učinkovita terapija ne postoji. Dodijeljeno standardni tretman kao u kongestivnog zatajenja srca.

negradiran kardiomiopatija

liječenje. Koristiti standardne terapije zatajenje srca.

pogled. Nepovoljni. Die uglavnom iz iznenadne srčane smrti.

sekundarna kardiomiopatija

K sporedan (Specific) ILC uključuju miokardijalnu lezija poznate etiologije. Oni su zastupa Komisija devet skupina: ishemijski, zalistaka, hipertenzivna ILC, alkohol, metaboličkih, ILC takotsubo, tahikarditicheskoy, mišićna distrofija Komisije, peripartum.

hipertenzivna ILC - jedan od glavnih faktora za koronarnu bolest srca, zatajenje srca i cerebrovaskularne bolesti.

alkohol ILC. Rani znakovi alkohola ILC - razvoj hipertrofije lijeve klijetke, čak i kad je normalno kontrakcije funkcija.

Na ehokardiografije može promatrati hipertrofiju lijeve klijetke, blagi dilatacije srčanim šupljinama, u budućnosti - smanjenje kontrakcije sposobnosti srca.

Paralelno s Komisijom alkohola često razvijaju kronični pankreatitis i alkoholne bolesti jetre (steatoza, hepatitis,) fibroze i ciroze.

liječenje. Je apstinencija, upotreba (3-blokatora, ACE inhibitori, visoke doze tiamin, folne kiseline.

metabolički ILC. Razlog za ILC metabolizma može imati različite metaboličke poremećaje :. lizosomskog bolesti, glycogenoses, hemokromatoza, endokrini (hipertireoza, diabetes mellitus, akromegalija) i poremećaji elektrolita, itd To može biti komplikacija bolesti skladištenja, razviti sa tiamina nedostatak. Dijabetes dovodi do ILC s oštećenjem sistoličkog i dijastoličkog funkciji čak iu odsustvu izrečenih ateroskleroza krvnih žila srca. Incidencija zatajenja srca u bolesnika sa šećernom bolešću je puno veći.

Hemokromatoza razviti značajne promjene u srčanom mišiću, razviti poremećaje aritmija provodljivosti. To ILC potencijalno reverzibilne. Rano otkrivanje je ključ za uspješno liječenje je periodično puštanje krvi.

Manifestacije akromegalije zbog pojačanog lučenja hormona rasta produženog koji stimulira proizvodnju čimbenika rasta u jetri. To rezultira prekomjernim rastom kostiju i mekog tkiva i unutrašnjih organa, što dovodi do razvoja hipertrofije lijeve klijetke, po mogućnosti s dijastoličkog disfunkcije i aritmije. Ulazak AG jača oštećenja srca. Razvoj specifične metaboličke ILC.

Hormoni štitnjače u većim količinama imaju katabolički akciju. Inhibicija sinteze proteina rezultira u napredovanje infarkta distrofije, IIc i Cardiosclerosis,

ILC takotsubo.

patogeneza. Nepoznata.

liječenje. Standard: propisati aspirin, ACE inhibitore, adrenoblokatory (za kontrolu brzine rada srca - otkucaja srca) i nitrati. Liječenje se može prekinuti nakon 3-6 mjeseci.

pogled. Povoljno.

Tahikarditicheskaya komisija (tahikardiomiopatiya) zabilježen je u bolesnika s visokom stopom srca. Nakon nekog vremena, tu je zatajenje srca.

Peripartum kardiomiopatija (PPCM) - lijeva ventrikula sistoličke disfunkcije, naznačen time, prema sljedećim kriterijima:

• pojava simptoma tijekom 2 mjeseca prije poroda ili tijekom prvih 5 mjeseci nakon njih;
• Nedostatak povijesti bolesti srca;

Učestalost je 1 u 3000. Trudnoća.

razlog. Nepoznata.

Simptomi i znakovi. Pacijenti PPCM prisutne takve znakove lijeve klijetke zatajenja srca kao ortopnoe- otkrivenih ponavljajući monomorfni ventrikularnu tahikardiju i sistemsku tromboembolije.

liječenje. Standardna kao u liječenju zatajenja srca.