Tromboci purpura

Ime „tromboci purpura” može se spremiti za ovu bolest samo uvjetno, jer postoji poraz ne samo ploče, ali i zidova krvnih sudova i neuro-humoralnog regulacija složenom procesu zaustavljanja krvarenja.

Etiologija i patogeneza. Bolesna oba spola, češće žene i mlade odrasle dobi. Etiologija bolesti ostaje neizvestnoy- nasljedstvo ne igra nikakvu ulogu.
Često postoji simptomatski trombocitopeniju kod leukemije, anemije, akutne infekcije i t. D S bitno i tzv samostalno tvore trombocitopenična purpura (bolest Verlgofa) je, naravno, etiološki uloga pripada istom djeluje na infekcije, intoksikacije, poremećaje živčanog reguliranja hematopoezu ostaje u klinika obično neopaženo.
Patogeni prirodu ove bolesti nije u potpunosti razumio. Najmarkantnija osobina, trombocitopenija, dosežu i do nestanka trombocitima tijekom razdoblja teških krvarenja.
U megakariocita koštane srži ne samo da nije smanjen u broju, nego su normalne uvelicheny- ali otshnurovaniya ploče teško definirati, a megakariocita druge morfološke abnormalnosti. periferne krvi nekoliko zapisi također pokazuju promjene. Tu je razlog da vjeruju da je formiranje trombocita u koštanoj srži kasni pod utjecajem poremećaja aktivnosti slezene. Uklanjanje slezene dovodi do eksplozije, obično stalni porast broja zapisa. Izvod iz pacijenta slezenu uzrokuje značajno smanjenje broja trombocita u pokusima na životinjama. Kada tromboci purpura treba priznati na temelju krvarenja lezije vaskularnog zida, to može biti također ovisi o aktivnosti poremećaja slezene. Osim humoralnih faktora, su bez sumnje vrijednost i nervozne utjecaje, u posljednje vrijeme često podcijenjena u nastanku ove bolesti. Neurogenične naravi bolesti rekao simetrični raspored krvarenja, bolesti kao odvojene ponavljanih napadaja, često napadaja u dobi razdoblja s najmanje otpora veći živčani aktivnost, povećana krvarenje iz emocionalnog.
Patološke promjene su svedeni na anemija unutarnjih organa, krvarenja u peritoneum, pleura, perikarda, endokard, mozak. Slezena je povećana.

Klinička slika. Pacijenti se žale opće umor, smanjena učinkovitost u akutnim krvarenjem, nazalno krvarenje maternice otporan Nakon ekstrakcije, na kožni krvarenje. Nakon velikog gubitka krvi uobičajenih anemičnih pritužbi lupanje srca, otežano disanje, vrtoglavica, kada je izljev krvi u mozak, glavobolje, a ponekad meningealni tipa.
Na pregledu, pacijentove udarnim brojne velike krvarenja po cijelom tijelu, posebno na donjim udovima, kao što su, nakon travmy- oni često će bez sumnje, te su povezani s ozljedama, čak i sa svjetlom, normalno ne ostavlja vidljive tragove. Na udaljenosti koža može dati dojam „leopard kože”: jarko crvene boje svježeg krvarenja ubrzo zamijenjen smeđe, a tjedan pojedinačne mrlje nestati, ili samo imaju žućkastu boju kože (nakon uobičajene modrica). To je značajka bolesti s ponovljenim valovima svježeg erupcija. Temeljit pregled može otkriti brojne male petechiae u kožu, a na sluzav krvarenja karakterističnim desni, nepce, u nedostatku bilo kakvih znakova upale ili nekroze tkiva. Ponekad je koža bez krvarenja, a bolest obično javlja u obliku ponavljanih krvarenja iz nosa zahtijevaju čvrstu tamponada, teško je zaustaviti krvarenje nakon vađenja zuba, uporni krvarenja maternice, hematurije, i tako dalje. D. Krvarenje u serozne šupljine su iznimno rijetke. Slezena povećana, više ili manje bitno u gotovo svim slučajevima, osim za početno razdoblje od bolesti. Nakon teških krvarenja pokazuju bljedilo pokriva, anemične buke i drugih simptoma anemije. U blažim slučajevima, objektivne promjene su ograničene na koži, sluznicama te slezena.

Video: purpura trombocitopenijom u djece

Laboratorijski podataka. Najviše karakterizira oštar pad broja zapisa s malo promjena u obrascu bijelih i crvenih krvnih stanica. U studiji tijekom pogoršanja bolesti ploča često sasvim odsutan u perifernoj krvi (razmaza) ili detektirana samo jednoj ploči, osim toga uglavnom degenerativne promjene izuzetno velikih dimenzija, sklopivi zrnaca i t. D. trombocitopenijska purpura značajan pad u broju ploča tijekom pogoršanja bolesti u nastavku " kritičan „(ispod 35 000-40 000 po 1 mm³) - umjerena pad broja -gipotrombotsitoz ploče (80 000-100 000) -Može se vidjeti u različitim oblicima netrombopenicheskih hemoragijska dijateza (perniciozne anemije, holemicheskie krvarenje, itd) ..., U istom razdoblju svjetlosti bez pogoršanja i pati purpura trombocitopenijom, broj ploča može biti blizu normalno. Karakteristično kritična smanjenje broja ploča prije početka akutnog krvarenja. A megakariocita točkast koštane srži uglavnom na raspolaganju u dovoljnoj mjeri, tako da se, očito, patogeneza bolesti u velikoj mjeri ograničen na razgradnju pojačanje ili ploče narušavanja vyplyvaniya trombocita iz koštane srži. Prema tome, stupanj trombocitopenije dramatično produljio vrijeme krvarenja i oslabljen ugrušak uvlačenje, zašto takvi bolesnici je teško dobiti syvorotku- na serološke i biokemijske studije koristiti oksalat plazmu. Izuzetno je izrekao tijekom pogoršanja simptoma bolesti orme, patiti, i tako dalje. Zgrušavanje D. krvi je normalno.

Modul} {direkt4

Kada značajan gubitak krvi krvi pokazuje znakove povećanja iscrpka, veliki broj retikulocita (do 5-10% i više), normoblasts, neutrofilima leykotsitoz- čak i kod pacijenata s teškom hipokromnih anemije brzo vraća normalan sastav krvi.

I za oblik bolesti. Purpura trombocitopenijom često ima kronično recidivirajući tijek s ponovljenim napadima, trajanje krvarenja u 1 -2 mjeseca i obično duljeg razdoblja svjetlosti. U žena, uglavnom utječe purpura trombocitopenijom, bolest često počinje s prve menstruacije. Rjeđe, krvarenje je žestoko tijekom godina, što uzrokuje dugotrajnu nesposobnost bolesnika, kronični oblik svojstvenih vrijednosti. Na kraju, kao i kod drugih bolesti krvi, a tu je akutni oblik purpura trombocitopenijom sa vrućicom, brzi protok, ponekad završava u smrti (kao posljedica gubitka krvi, krvarenje u mozgu, i tako dalje. N.). U svim oblicima mogućnost spontanog oporavka, čak i nakon mnogo godina bolesti. Simptomi često nestaju nakon uklanjanja slezene.
Osim nezavisni oblik purpura trombocitopenijom, trombocitopenijska purpura bolesti same, svjesni mnogih oblika simptomatsko trombocitopenije: kada bolest drugi krvi leukemija, pernicioznu anemiju, aleukia, raka, u nizu infektsiy- malarije, tifus, tuberkuloze i drugih infekcija, intoksikacije, npr. benzen za beriberi, anafilaktički šok i sl. d. u svim državama u slučaju naglog trombocitopenijom ili potpunog nedostatka krvnih pločica promjena na koži i sluznicama, kao i laboratorijske znakove hemoroide agicheskogo dijateza, se ne razlikuje od bolesti Verlgofa. Međutim, tijekom njihova druga, odnosno uzvodno različite osnovne bolesti, ali što je najvažnije, nakon eliminacije osnovnog procesa i zaustavljanje krvarenja pojava u daljnjem tekstu ne obnavlja.

dijagnoza tromboci purpura nije teško zbog dobro definirane kliničke i laboratorijske demonstracije promjena.

Teška anemija u prizemlju krvarenja razvija najčešće je kada tromboci purpura (kao i hemofilija). Krvarenje u nepromijenjenim sluznice bez znakova upalne infiltracije i nekroze t. D., i u koži, u odsustvu bilo kojeg elementa indikativan eksudativni purpura trombocitopenijom. To treba imati na umu da tromboci purpura karakterizira vrlo malog broja ploča tijekom krvarenja, umjereni pad u broju ne dokazatelnym- u svijetlim razdobljima bolesti broj ploča može biti blizu normalno.
U diferencijalnoj dijagnozi, osim hemoragične kanillyaritoksikoza, hemofilija, skorbut, detaljno opisan u drugim dijelovima priručnika, treba imati na umu i još rijetki oblici: trombastenii (kada je broj trombocita je normalan, ali je njihova funkcionalna neuspjeh, produžiti vrijeme krvarenja, ne uvlačenje ugruška, pozitivna simptom pojaseva, itd) - .. obitelji haemangiomatosis (Rendu-Osler bolest, multipla, obično nasljedna telangiektazija s rekurentnim epistaksa, gastrointestinalnih i drugih krovotech iyami zbog obilnih lako krvarenje angioma raspoređenih na koži kao kod ciroze jetre i sluznicu nosa, usta i unutarnjih organa. Malobrojni petehija, koji razdoblja su samo izraz trombocitopensku purpura, potrebno je razlikovati i od ne imati značajnu vrijednost „senilan cavernomas” senilna ili cachexia, purpura, atipičan često tvore (thrombasthenia kombinaciji s alergijskim vaskulitisa), posebice različitih oblika vaskularne hemoragijski dijateza (krom hemoragijski kapillyarotoksikoz) i t. d.
To treba imati na umu da je hemoragijska dijateza može biti povezana s mnogim drugim česti poremećaji skupine.

Liječenje purpura trombocitopenijom

Liječenje purpura trombocitopenijom treba se temeljiti prvenstveno na opće higijenske modu, smiruje živčani sustav, dobar prehrana. Kao mjera za poboljšanje otpornosti organizma, njegov živčanog sustava opće ultraljubičasto zračenje se koristi, kalcijeve soli, ulja jetre bakalara, vitamina, smanjuje opterećenje. Povremeno tijekom egzacerbacije potrebno mirovanje. Bilo je pokušaja da se odnosi i na prolan žutoga tijela hormone folliculin obzirom na očekivane vrijednosti odgovarajućih endokrinih poremećaja, ali bez vidljivih pozitivnih rezultata. Preporučljivo je da transfuzije krvi na općim indikacije.
Metoda u stanju značajnije poboljšati tijek bolesti je uklanjanje slezene. Iako splenectomy obično rezultira klinički izliječiti ili barem dugoročnom remisiji, podatke za ovu velike operacije treba postaviti tek nakon sveobuhvatnog pregleda pacijenta.
U akutnim težim slučajevima, kirurgija ponekad ne uspije i teško izvedivo. Posebno je nepovoljno oblik znakovima aplastična anemija, gubitak mogakariotsitov s točkast koštane srži ukazuje na koštanu srž i uglavnom predstavlja prijelaz slučajevima aplastične anemii- u ovim oblicima za uklanjanje slezene kontraindicirani.

Video: Aspekti u liječenju pacijenata s idiopatskom purpura trombocitopenijom (ITP)