Vaskulitis i vaskulopatije

Vaskulitis su skupina poremećajima karakteriziranim upalom i vaskularnih nekrotične promjene. Vaskulitis su primarna i sekundarna. Vaskulitis, što može utjecati na središnji živčani sustav, vidjeti. Tablicu. 2-11. Sve to može uzrokovati ishemiju tkiva (čak i kada ne postoji akutna upala), stupanj koji može varirati od neurapraxia do srčanog udara.
primjedbe: 0 = rijetko promatraju ili ne opisano- + ++ = neredko- često
&Dagger- skupine bolesti, učestalosti SŽS ovisi o podvrste
&dagger- vidjeti. odjeljak na ovoj Nozologija

vremenske arteritis

Takozvani lubanje arteritis. Sustavna granulomatozni arteritis nerazjašnjene utječu prvenstveno ogranak NSA. Osim ako odgovarajući tretman se provodi, to može dovesti do sljepoće. Vremenska arteritis je uključena u odjeljak div stanica arteritis (neki autori koriste ta imena sinonimi), koji također uključuje Takayasu je arteritis (koji je sličan vremenske arteritis, ali samo na velike arterije u mladih žena). &asymp-50% pacijenata s vremenski arteritis su reumatska polimijalgija (naznačen bolnim ograničenje pokretljivosti proksimalnog trajanja mišića &ge-4 tjedna, porast sedimentacije eritrocita i CPK), što se smatra zasebna, ali se preklapaju stanje ima mnogo sličnih simptoma.

epidemiologija

To se događa gotovo isključivo među bijelcima europskog podrijetla >50 godina (srednja dob 70 godina bolesti). Incidencija novih slučajeva &asymp-17/100000 (raspon: 0,49-23), a ukupna učestalost &asymp-223 / 100.000 (prema obdukcijskom broj novih slučajeva je znatno veći). Reumatske polimijalgijc češći (prevalencija &asymp-500/100000). Vremenska arteritis je češći u sjevernim geografskim širinama i među skandinavskim podrijetla. : &asymp 2: 1 (raspon: 1,05-7,5: 1).

patologija

Povremeni žarišta upalni odgovor koji se sastoji od limfocita, plazma stanica, makrofaga, ± divovske stanice (ako ne, ona mora biti označena intime proliferaciju) nalazi uglavnom u srednjem sloju pogođenim arterija. Najčešće uključeni su očna arterija grana i sve posuđe TBR NSA sustavi (temporalne arterije koja je konačna grana). Osim toga, to može dovesti do trbušne aorte, bedrene, brahijalnog i mezenteričkih arterija. Za razliku od periarteritis nodosa bubrežne arterije obično ostaju netaknuti.

kliničke manifestacije

Različite izvedbe simptoma vremenski arteritis cm. Tablica. 2-12. Početak bolesti je obično nenametljiv, ali ponekad ima i akutni.

1. G / B: najčešći simptom početni. G / B može biti nespecifični ili lokalizirana u jednoj ili obje vremenske područja čelo ili vrata. To može biti površna ili gori, a ponekad i trzaj

2. Simptomi cirkulacijskih poremećaja NSA (ozbiljan pokazatelj vremenske arteritis, iako su patognomonicheskogo znakova): kršenje mandibule funkcije, jezika, ždrijela mišića

3. očne simptome povezane s upalom i opstrukcije grane Oftan i VBS

4. prolazna sljepoća, sljepilo, gubitak vizualnog polja, diplopija, ptoza, bol u oku, edem rožnice, hemoza

5. sljepoća: frekvencija &asymp-7% - ako se probudi, vizualni oporavak je malo vjerojatno

6. nespecifične ustavna simptoma: vrućica (15% slučajeva mogu se pojaviti kao groznica nepoznate etiologije), anoreksiju, gubitak težine, slabost, bolna stanja

7. temporalne arterije ima normalan izgled u kliničkom ispitivanju u 33% slučajeva. U drugim slučajevima, može se utvrditi osjetljivost, edem, eritem, smanjen pulsiranje ili prisutnost kvržica

Diferencijalna dijagnoza:

1. periarteritis nodoza
2. hipersenzitivni vaskulitis
3. zatvarajuće ateroskleroze
4. maligna bolest: simptomi niskog stupnja groznica, slabost i mršavljenje
5. infekcija
6. trigeminalna neuralgija

7. oftalmoplegicheskaya migrena
8. zubni bolest

dijagnostika

laboratorijska istraživanja

1. ESR obično >50 mm / h u skladu s postupkom Westergren (ako >80 mm / h, a ima gore navedene simptome, dijagnoza vremenske arteritis je vrlo vjerojatno)
2. C-reaktivni protein: jedan pokazatelj akutnog procesa koji vrijednost je usporediva s ESR. Prednost je u tome što se može odrediti u smrznute plazme
3. Analiza mokraće: može biti umjerena normochromic anemija
4. reumatoidni faktor, antinuklearna antitijela, razine u plazmi komplement su obično normalni
5. jetre funkcija se obično mijenja u 30% slučajeva (općenito &uarr- alkalna fosfataza)
6. biopsija temporalne arterije u slučajevima kada ne postoji drugo objašnjenje za simptome i porast ESR >50 mm / h (cm, ispod)
7. vremenski hipertenzija arterije ne pomaže u dijagnostici (ali može biti indiciran ako postoji sumnja na glavni arterijske bolesti)
8. CT: pomogaet- obično ne postoji jedna poruka koja kalcifikacije odgovara vremenskom arterije

Biopsija vremenske arterije

Osjetljivost i specifičnost metode su navedene u tablici. 2-13.

Indikacije i vrijeme

Razmatranja o potrebi biopsije su nešto sporno. Mnogi autori korist biopsija zbog toksičnosti dugotrajnu steroida u starijih bolesnika i visoke frekvencije prijevarne početnim reakcijama en steroidi u drugim bolestima. Argument protiv biopsije je da, iako negativan biopsija ne može isključiti prisutnost bolesti, u slučaju negativne biopsije, ali različita klinička obrada i dalje se provodi kao u vremenitim arterije. Općenito, smatra se da je razumno provoditi biopsija prije početka dugog trajanja terapije s visokim dozama steroida. Komplikacije biopsija (krvarenje, infekcije) su rijetki, a pojava nekroze kože opisan samo u akutnim vaskulitis nije povezana s biopsije.

Iako su lezije mogu trajati tjednima ili čak i godinama nakon početka terapije, bolje je napraviti biopsiju što je ranije moguće nakon početka steroidni liječenja (tj ne bi trebao odgoditi početak tretmana biopsije), po mogućnosti u roku od 2-5 d (nakon to smanjuje njegovu učinkovitost).

Postupci biopsije vremenskog arterije

U slučaju negativnog biopsije na zahvaćene strane studija s druge strane povećava ukupnu učinkovitost 5-10%.

liječenje

Lijekove nisu opisane. Steroidi mogu olakšati simptome i spriječiti razvoj sljepoća (povećanje oštećenja vida u 24-48 sati nakon početka liječenja s odgovarajućim dozama steroida je rijetko). Kada završi sljepoćom ili dugo-postojeće smetnje vida teško može očekivati bilo kakav učinak od ovog tretmana.

1. u većini slučajeva:
A. početak prednizon 40-60 mg / dan PO rješava 2-3 p / d (dan doziranja na početku liječenja obično ne učinkovit)
B. ako je x 72h Nema odgovora na liječenje, a dijagnoza je u dvojbi, doza &uarr- do 10-25 mg 4 / d
C. Nakon izraženiji učinak na lijek (obično 3-7 x e) malo cijelu dozu u jutarnjim x 3-6 tjedana do potpunog nestanka simptoma i normalizacije ESR (u 87% pacijenata je riječ x &asymp-4 tjedna) ili stabilizirati <40-50 мм/ч
D. provedena nakon stabilizacije postupno smanjenje doze se spriječilo ponavljanje: &darr- 10 mg / dan svakih 2-4 tjedna do 40 mg / g, nakon čega slijedi 5 mg / d svaka 2-4 tjedna do 20 mg / dan, a zatim 2,5 mg / d svaka 2-4 tjedna do 5 -7.5 mg / d. Ova doza nastavio x broj mjeseci. tada &darr- 1 mg / d svakih 1-3 mjeseci. Uobičajeno trajanje liječenja je 6-24 mjeseci. Vi ne bi trebali prestati uzimati steroide temeljem normalizacije ESR
E. nastavak simptoma ili ESR rasti tijekom liječenja privremeno povećati dozu prednizon sve dok simptomi ne nestanu sve ponovno, i brzinom taloženja eritrocita vraća u normalu
F. Bolesnike treba pažljivo promatrati x &asymp-2 godina

2. teške bolesti: metilprednisolon 15-20 mg / 4 r / d

3. antikoagulantna terapija: kontroverzna

4. u slučaju akutne sljepila (u odnosu na do 24-36 sati) u bolesnika s vremenskom arteritis:
(Zabilježen je u jednoj studiji ne kontrolira vid restauracije) A. može unijeti do 500 mg metilprednizolona / u x 30-60 m
B. Neki autori koriste naizmjenično udisanje 5% ugljičnog dioksida i kisika

5. polimijalgija reumatska djelovanje uočava pri nižim dozama (steroida prednizon, 10-20 mg / dan), ili kada se koristi ponekad NSAID (reakcija na steroidima je puno brže). Poništi steroidi bi trebao biti x 18-24 mjeseci temelje na promatranju simptoma temporalnog arteritisa

rezultati

Komplikacije pojavljuju u terapiji steroidima &asymp-50% bolesnika (većina njih nisu ovdje zhizneugrozhayuschimi- uključuju vertebralne frakture kompresiju &asymp-36% slučajeva, čira na &asymp-12% od proksimalnog miopatije, katarakte, pogoršanje diabeta- vidi, također moguće nuspojave steroida).

Datumi života u skladu s općom populacijom. pojava sljepoće nakon početka liječenja steroida rijetko.

drugi vaskulitis

periarteritis nodosa

Takozvani poliartritis nodosa. One predstavljaju skupinu necrotizing vaskulitisa:

• klasični nodularni nodosa: višesistemska bolest s upalnim nekroze, tromboze (okluzije) i krvarenja u arterijama i arteriola, u svim organima osim pluća i slezene. Čvorići mogu opipati nizvodno mišićne prosjeku arterije. Obično dovodi do višestrukog mononeuritis, gubitak težine, povišena temperatura i tahikardija. Simptomi perifernih živaca smatraju da je povezan s okluzijom arterije vazorum vazi. Simptomi CNS primijetio rijetkih može biti D / D, napadaji, SAH, mrežnice, krvarenja i &asymp-13% slučajeva udara
• alergijskog angiitisa i granulomatoza (Shurgaya-Strauss sindrom)
• sistemski nekrotizirajući vaskulitis

Liječenje ovih bolesnika učinkovitije koristeći ciklofosfamid od steroida.

Wegener-ova granulomatoza

Sistemski nekrotizirajući vaskularne s granulomske lezije respiratornog trakta (pluća kašalj / hemoptiza i / ili nazalne prolaze sanioserous pražnjenje ± perforacije nazalne septum osobina „sedlasta” nos deformacija) i često bubrega (nije označen izoliranih slučajeva oštećenja bubrega bez uključivanja dišnih putova).

Tipični primarni simptomi nosna kongestija i napukao. > od 50% slučajeva bol u zglobovima (ali ne pravi artritis).

Neurološki simptomi se obično sastoji od lezija FSK (obično II, III, IV, VI, manje V, VII, VIII, veoma rijetko pobijediti IX, X, XI, XII) i periferne neuropatije, kao što je dijabetes insipidus (ponekad može prethoditi izgled drugih znaci do 9 mjeseci). Fokalne lezije GM-a i HAC-a su rjeđi.

Diferencijalna dijagnoza:

• «smrtonosno medijalni granulom” (može biti sličan ili identičan polimorfnih retikulozu) može se pretvoriti u limfoma. To može uzrokovati kratkotrajna lokalna uništavanje nosne tkiva. Diferencijacija s ovih bolesti je iznimno važan, jer u tom slučaju potrebno liječenje oblucheniem- držanje kontraindicirani imunosupresije (npr. ciklofosfamid). Možda nije pravi granulom. Uključenost bubrega i dišnih puteva nije primijetio
• bolesti gljivica: Sporothrix schenckii i Coccidioides može uzrokovati sličan sindrom
• Drugi vaskulitis: posebno Shurgaya-Straussov sindrom (uobičajeno promatra astma i periferne eozinofilija) ili periarteritis nodoza (bez granula)

limfna granulomatoza

Rijetka bolest. U osnovi se javlja pluća, kože (eritema mrlje ili zbijene plakove u 40% slučajeva) i živčani sustav (CNS u 20% periferne neuropatije sluchaev- 15%). Paranazalnih sinusa, limfnih čvorova i slezene obično ostaju netaknuti.

Behcetov sindrom

Recidiv očne lezije i rekurentnih čirevi u ustima iu genitaliy- ponekad u pratnji kože žarišta, tromboflebitisa i artritisa. G / B opaža > od 50% slučajeva. Neurološke manifestacije uključuju pseudotumor, cerebralna ataksija, paraplegija, napadaje, tromboza duralnih sinusa. Neurološki simptomi su prve manifestacije bolesti u samo 5% slučajeva.

U 86% bolesnika ima proteina potaknuti i pleocitoze u lumbalnome CSF. CAG obično ne otkriva nikakve promjene. CT može biti žarišta Ku nisku gustoću.

Steroidi obično poboljšati oka i mozga simptome, ali obično ne utječe na kožu i genitalije. U nekontroliranim studijama citotoksični učinci pokazala neke pozitivne učinke. Korištenje talidomid može imati pozitivan učinak (nekontrolirana istraživanja), ali ima ozbiljan rizik od PD (teratogeneticheskoe djelovanja, periferna neuropatija, i drugi.).

Unatoč boli bolest je obično benigni. Uključenost živčanog sustava dovodi do lošije prognoze.

Izolirani CNS vaskulitis

Takozvani CNS angiitis. Rijetkih bolesti (na 1983 opisan &sluchaev121 asymp-20), - se odnosi samo na plovila središnjeg živčanog sustava. Gotovo uvijek postoji gubitak malih žila segmentna upale i nekroze malih leptomeningeal i parenhimalnih žila iz okolnog ishemije tkiva ili krvarenje.

klinička slika

Kombinacija T / B, zbunjenost, demencije i pospanost. Ponekad napadaja. Focal i multifokalne mozga lezije primijetio > od 80% slučajeva. Vizualni poremećaji su česti (kao rezultat poraza koroidalnom i retinalne arterije ili lezija u vizualnom korteksu vizualne halucinacije).

dijagnostika

ESR i leukocitoza je obično normalan. CSF mogu imati normalni pripravak, ili može biti pleocytosis i / ili povećane količine proteina. CT može biti KU područje niske gustoće.

AH (potrebno za dijagnozu): karakteristična je prisutnost više simetričnim mjestima restrikcije (tip „niz perli”). Prisutnost normalne AG ne isključuje tu dijagnozu.

Histološka dijagnoza (preporučeno) treba na sve usjeve biopsija u. Biopsija žlijezde rijetko pokazuje vaskulitisa. Leptomeningeal biopsija je dužan pokazati angažman.

preosjetljivost vaskulitis

Neurološki poremećaji nisu glavni manifestacije grupe vaskulitisa, uključujući:

• vaskulitis uzrokovane alergijske reakcije na lijekove
• kožni vaskulitis
• bolesti encefalopatija seruma, napadaje, komu, periferna neuropatija
• purpura Henoch-Shenlyayna

Vaskulitis uzrokovane alergijske reakcije na lijekove

Broj lijekova može izazvati pojavu moždane vaskulitis. To uključuje methamphetamines ( «Brzina»), kokain (otvorena vaskulitis je rijetko), heroina i efedrin.

Greenberg. neurokirurgiji

Dijelite na društvenim mrežama:

Povezan