Prva pomoć za Reye sindrom u djece: bolest

Video: Bipolarni poremećaj - kako ga liječiti? Manično-depresivne psihoze [Matzpen]

sadržaj

Video: bipolarni poremećaj - kako ga liječiti? manično-depresivne psihoze [matzpen]
Etiologija
Klinička slika
Dijagnostika
Video: atsetonemichesky sindrom
Laboratorij podataka
Patološki potvrda dijagnoze
Diferencijalna dijagnoza
Stadij bolesti

Stadij 0
Korak sam
Korak ii
Korak iii
Korak iv
Korak v

Video: astma, bronhospazam, respiratorni distres, napad astme © bronhijalna astma, respiratorni distres

Reyeov sindrom (RS) je najčešći neurološki komplikacija virusnih infekcija u djece. Rano prepoznavanje i brz tretman može spasiti život pacijenta i značajno smanjiti trajanje bolesti.

Bolest je prvi put opisao Reye, Morgan i bazalni 1963. u 21 djece, promatrana po njima u razdoblju 1951. - 1962. u jednom od dječje bolnice u Australiji. Ta djeca imaju "encefalopatija i masna degeneracija unutarnjih organa", Drugi autori u ranijim izvješćima također istaknuo encefalopatija nepoznate etiologije u kombinaciji s nakupljanja masti u jetri, ali tek nakon objave Reyeov i sur. Ova bolest je postala priznata bolest osobe. Prema izvješćima, njegova učestalost je 0,58-2,7 slučajeva na 100 000 godišnje u djece mlađe od 18 godina.

etiologija

Uzrok CP je mitohondrijski disfunkcija, posebno u mozgu i jetri. Ali isto tako utjecati na druge organe i tkiva, srce, bubrege, gušteraču, mišićima. Elektronska mikroskopija pokazuje polimorfizam mitohondrijske oteklina i kidanjem vanjske membrane s i deformacije cristae.

Agent odgovoran za mitohondrijske disfunkcije, nije instaliran. Termički stabilan faktor u mitohondrijske funkcije in vitro, pronađeno je u serumu nekih bolesnika s SL. Ne isključuje i utjecaj drugih čimbenika, virusa, virusnih antigena, genetske predispozicije (npr, heterozigotnost za biokemijske poremećaje u uree ciklusa), izloženost toksinima ili droga, kao i njihovo sinergističko interakcije.

Reyevog sindroma obično prethodi infekcije s virusom gripe i virus varicella-zoster. Ipak, bolest je također bio povezan s imunizacije živog virusa i nekoliko različitih virusnih agenata To uključuje Coxsackie virusi, gripa, herpes (herpes simplex i herpes zoster), Epstein-Barr virus, virus parainfluence, ospice, rubeola, vakcina i Reovirus, adenovirus, poliovirus-1 i ekovirusi.

mnogi toksini su proučavali u tom pogledu. Tako, dva bolesti, klinički nalik Reyeov sindrom, koji se odnosi na uporabu specifičnih toksičnih tvari. To emetik bolest primijetio među stanovnicima otoka Jamajke, nakon uporabe nezrelog voća stabla akee koji sadrže gipoglitsin A. i drugi uvjet - Udorn encefalopatije, javlja se u krajnjem jugu Azije i nastaje zbog upotrebe žitarica i orašastih plodova koji sadrže aflatoksina B, toksični metabolit Aspergillus flavus.

Lijekova navodno mogu povezati nedavno s Reye sindrom, acetilsalicilna kiselina može biti imenovan. Godine 1980., izvješće Centra za kontrolu bolesti, što pokazuje značajnu povezanost između upotrebe aspirina i Reye sindrom razvija se nakon izbijanja gripe A u djece školske dobi. Djeca koja su razvili SR groznicu za vrijeme gripe bila češća nego u kontrole- bolestan groznica i Reye sindrom koriste aspirin češće od djece koja su gripa nastavio bez naglim porastom temperature. Osim toga, istraživači su zapazili povećanje težine sindroma s povećanjem doza acetilsalicilne kiseline. Ovi rezultati su potvrđeni od strane drugih autora.

Štoviše, on je izvijestio da se smanji učestalost CP nakon smanjenja upotrebu acetilsalicilne kiseline. Dobiveni podaci su vrlo ubeditelny- u svakom slučaju to je dovoljno da se izbjegne korištenje aspirina djeci s vodene kozice ili bolesti slične gripi. Starija djeca koja samostalno može uzimati lijekove Također se preporučuje da se suzdrže od korištenja aspirina u takvim situacijama.

Teoretski interes su podaci koji salicilate spriječiti mitohondrijsku funkciju i poremetiti oksidativnog fosforilacija, pojave uočene u Slovačkoj. Glikogen u jetri i mišićima se smanjuje kao u CP, i tijekom intoksikacije salicilata.

Tu su i izvješća trovanja pesticidima zbog Reye sindrom.

klinička slika

U klasičnim slučajevima, tu je razvoj dvije faze bolesti. Tipično, virusna infekcija događa obično influence B (obično u izbijanja CP) ili boginja (20%). Reyevog sindroma kod djece u 1 1700 s bolesti influence B i 1: 15000 sa male boginje bolesti. Povlaštena pojava Reye sindrom u kasnu zimu i rano proljeće je u skladu s epidemiologije tih virusnih bolesti.

U razdoblju oporavka nakon virusne infekcije kod djeteta novi simptomi nastaju, posebno, neobjašnjive povraćanje. Nakon toga slijedi promjena uma ili kada letargična stanja, ili kad nemir s mogućnošću napredovanja do koma (encefalopatije fazi). Između dvije faze bolesti je obično 0,5-7 dana (prosjek 3 dana), ali to može biti dulje (2-3 tjedna). Nevyzhivshih imati djecu, tu je duže razdoblje između prethodne i te bolesti Reye sindrom.

Klinička slika CP u velikoj mjeri određuje dob pacijenta. Sindrom je opisan kao u djece i odraslih. U djece, CP je najčešće vidi u dobi od 6 do 11 godina između. Prosječna dob početka CP nakon kozica je 6 godina, a nakon gripe - 11 godina.

Djeca do 1 godine CP mogu pojaviti sudorogami.- To može biti zbog hipoglikemije ili moždani udar u središnjem živčanom sustavu. Tu su i respiratornih poremećaja kao što su apneja za vrijeme spavanja ili giperventilyatsiya- glavni simptom CP - povraćanje - u dojenčadi može biti minimalna. Proljev, nasuprot tome, javlja češće. U djece starije od 1 godine mogu se pojaviti i poremećaji disanja, posebno hiperventilacija. Disanje može biti površna ili grčeviti uchaschennym- ponekad nalikuje disanje promatrana u ketoacidoze ili salicilata opijenosti. Pacstroystva svijest manifestira letargija, razdražljivost, dezorijentiranost, deluzije, halucinacije i agresije. Starija djeca mogu doživjeti grčeve. Odrasle osobe s Reye sindrom imaju slične simptome.

dijagnostika

Reyeov sindrom treba posumnjati na kliničkim osnovama u sljedećim skupinama bolesnika:

Djeca s oštećenjem svijesti, koja se očituje letargija, razdražljivost ili agresivnost.
U djece s nježnost na palpaciju u desnom gornjem kvadrantu trbuha. U 50% djece s CP napomenuti hepatomegalija, rub jetre je zapečaćena palpacijom ili ostane mekana.
U djece koja su nedavno imali vodene kozice ili gripu, sa simptomima novog bolesti.
U djece s neurološkim poremećajima. Također je potrebno istražiti eyeground, što se može detektirati s ovim (iako rijetko) bradavice oticanje očnog živca uzrokuje veću smrtnost. Češće neurološke manifestacije uključuju povećanu mišićnog tonusa i dubokih tetiva reflekse i dilataciju učenika i njihovu slabu reakciju na svjetlo.
Sva djeca s neobjašnjivom hipoglikemija i napadajima.

Video: Atsetonemichesky sindrom

Važno je da se u nuždi liječnik zadržao visoku upozorenje na SP, poznati postupci dijagnostike i (ako je potrebno) mogao napraviti inicijalnu terapiju.

laboratorij podataka

Otkrivanje abnormalnosti u laboratorijskim studijama potvrđena prisutnost SWS. Nudi sljedeće laboratorijske testove.

1. funkcije jetre. Složeni testovi jetre uključuju određivanje protrombinskog vremena, parcijalno tromboplastinsko vrijeme (zadržano otpuštanje), u serumu nema aktivnost i GPT (2-20 puta veća nego što je uobičajeno) u serumu (višak amonijaka normi 2-20 puta) i bilirubin (obično unutar normi). U odsutnosti abnormalnih funkcije jetre ispitivanih parametara i određivanje povišene razine bilirubina (ukupnog bilirubina veća od 5 mg / dL) SR potvrdu dijagnoze je vrlo teško.

Neosporna znak Reye sindrom je povećanje razine amonijaka u krvi. Iako jasna korelacija između ovog indeksa i ishod sindroma nije označen, količina amonijaka iznad 350 mg / dl (venska krv) je povezana s lošom prognozom.

Povišeni sadržaj amonijaka u krvi odražava kršenja u uree ciklusa. To je lokaliziran u mitohondrijske matrici, dva enzima koji sudjeluju u metabolizmu uree: karbamilfosfatsintetaza i ornitin karbamiltransferaza.

Prolazna porast indeksa jetrenih testova mogu se pojaviti kada je povezan s vodenih kozica hepatitisa, čak iu odsustvu Slovačkoj.

Kada CP jetrenih testova normaliziran u roku od 3-5 dana. To pomaže u brzom normalizaciji diferencijacije Reye sindroma i akutne žuta atrofija zbog hepatitisa ili trovanja.

2. kreatin. Razina kreatin fosfokinaze (CPK) s CP također povećana. A to se odnosi i na svom MM-frakcije (skeletnih mišića), MB frakcija (srce), ali ne u BB frakciji (mozga). Stupanj povišenja CK aktivnosti u korelaciji s težinom i ishodu bolesti: pacijenti s najvišom aktivnošću primijetio CK najveću smrtnost.

3. razinu glukoze u krvi. Hipoglikemija u početku smatra važan znak Slovačkoj. To je sada utvrđeno da se javlja u 40% oboljele djece, obično do 5 godina, a posebno u djece do 1 godine. Niske razine šećera u krvi korelira s lošim ishodom zabolevaniya- je zbog smanjenja glikogena te povećanje iskorištenja šećera, koji se često opaža s visokim sadržajem amonijaka u krvi.

4. seruma elektroliti i uree u krvi dušik. Njihov sadržaj je bilo normalno ili mijenjati, što odražava stupanj dehidracije uzrokovane anoreksije i povraćanje. Osnovne vrijednosti tih parametara mora dobiti prije liječenja ograničavanju primanja tekućine i primjenjuju diuretici.

5. kompletan krvi računati s određivanjem leukocita i trombocita. Ovi parametri uglavnom ostaju u granicama normale. Bijelih krvnih stanica može biti povišen zbog stresa ili metaboličke acidoze. Trombocita povremeno smanjena.

6. amilaze aktivnost. Razine amilaze porast oko 4% djece s Reye sindrom, koji je povezan s patološki proces koji uključuje gušteraču.

7. urina. To se provodi procjenu početno stanje urina prije tretmana s restrikcijskim tekućine i korištenja diuretika.

8. Lumbalna punkcija. Lumbalna punkcija se preporuča kako bi se izbjegla infekcija CNS. Međutim, postoje neke kontroverze u pogledu indikacije za njegovu ponašanju u djece s sumnja povišen intrakranijalni tlak. Rezultati istraživanja o cerebrospinalne tekućine (CSF) obično se utvrđuju normalnymi- ponekad nešto smanjenu razinu glukoze ili slabo izražene monocitoza.

9. CT. CT otkriva difuzno moždani edem kod plosnat oblik klijetki.

10. EKG. EKG može otkriti aritmiju ili znakove miokarditis, iako su obično blage i ne zahtijevaju mjere liječenja.

11. Ostala laboratorijska istraživanja. To uključuje identificiranje abnormalnog omjer amino kiselina u krvi, povišene razine slobodnih masnih kiselina (serumska dikarboksilna kiselina) sa smanjenim sadržajem lipida i identifikacije dišnih alkalosis, metabolička acidoza i ketonurija.

Patološki potvrda dijagnoze

Dijagnoza CP sumnja na temelju kliničkih podataka, to može biti potvrđena od strane biopsija jetre. Kada je to karakteriziran najmanjih masnih kapi u hepatocitima u odsutnosti reakcije upalnih stanica. Elektronska mikroskopija je porast od endoplazmin retikulum i mitohondrijima. Karakteristično nestanak deponiranog glikogena.

Na konferenciji, National Institutes of Health problema u raspravi o dijagnostici i liječenju CP je napravio sljedeći zaključak: u djece iznad 1 godine od dijagnoze sindroma može se postaviti na temelju kliničkih i laboratorijskih podataka, te biopsija jetre nije potrebno u svim slučajevima. Biopsija se preporučuje u djece ispod 1 godine starosti, u djece s rekurentnim ili atipičnih manifestacija bolesti (bez prodromalnom razdoblja bez povraćanja), kao iu slučaju bolesti ili planiranja obitelji je dovoljno dokazao terapijske intervencije. Neki istraživači kažu pathognomonic promjene u mitohondrijima u mišićne biopsii- oni vjeruju da takvi biopsije može poslužiti kao alternativna tkiva u potvrđivanju dijagnoze Wed

diferencijalna dijagnoza

Diferencijalna dijagnoza uključuje bolesti, oni su navedene u nastavku prati povrede središnjeg živčanog sustava i pecheni-.

1. fulminant zatajenje jetre. Može biti povezana s infekcijom (hepatitis) virusne ili intoksikacija opojnim drogama (ili toksične tvari). hepatitis induciran lijekovima, Reyevog sindroma nalik mogu biti uzrokovane salicilate, acetaminofen, izopropil alkohola i valproat. U prilog CP u takvim slučajevima kažem nema žuticu i karakteristične promjene u biopsija jetre primjeraka.

2. Pakreaticheskaya encefalopatija. To je vrlo rijetka bolest karakterizirana zbunjenosti tijekom napada akutnog pankreatitisa.

3. Zarazne bolesti CNS. Virusni i bakterijski encefalitis ili meningitis može biti popraćeno povraćanjem i letargije. Sa Reyeov sindrom je jednostavno zbunjen varicella encefalitis, ali odsustvo bolesti jetre favorizira encefalitis.

4. Prirođene greške metabolizma. Moguće postojanje urođenih pogrešaka u metabolizmu treba imati na umu kod djece s Reye sindrom, kao iu obiteljskim slučajevima bolesti i relapsa. Metaboličkim defektima u poremećaja ciklusa urea (ornitinkarbamiltransferazy deficita i karbamilfosfatsintetazy), poremećaji organskih kiselina (glutarna aciduria i izovalerijanske acidemia) i sistemski nedostatak karnitin.

U slučajevima u kojima su klinički i laboratorijski podaci ne dopuštaju nam da se pouzdano napraviti diferencijalnu dijagnozu, presudnu važnost biopsije jetre.

stadij bolesti

Nakon laboratorijske potvrde od vjerojatne dijagnoze, treba odrediti klinički stadij bolesti. Lovejoy et al. Predložili smo klasifikaciju tih faza, koja pomaže da se odredi potrebnu razinu agresivnosti u terapijsku intervenciju.

stadij 0

Biokemijski poremećaj u odsustvu kliničkih sindroma. Otkrivanje nepravilnosti na biopsije jetre.

korak sam

Povraćanje, letargija, pospanost, oslabljena funkcija jetre. Stopa smrtnosti je manje od 5%.

korak II

Dezorijentiranost, zablude, agresija, hiperventilacija, povećana dubokih tetiva reflekse i disfunkcije jetre. Opaženo hiperosjetljivost pacijenta, tahipneu, tahikardije, groznica, znojenje i proširene zjenice.

korak III

Koma, povećava brzinu respiracije dekortikalnaya krutosti i okulovestibulyarnye netaknut reflekse zjenice, disfunkcije jetre. Smrtnost je 50-60%.

korak IV

produbljavanje koma, detserebralnaya krutost, nedostatak okulovestibulyarnyh refleksa, gubitak refleksa rožnice, minimalno jetrena disfunkcija.

korak V

Konvulzije, gubitak dubokih tetiva refleksa, disanja, gubitak mišićnog tonusa. Ne disfunkcije jetre. Smrtnost u toj skupini bio je 95%.

Određivanje stadija bolesti na temelju EEG podataka je različit specifičnost i olakšava dijagnozu, ali može imati neku prognostičku vrijednost. Su neurološki simptomi promatrana pomake (-stage promjena) iz prednjeg režnja kvržicama talamusa njušku kaudalnom pravcu. Napadi su povezane s disfunkcijom moždanog debla.

Loše prognostički čimbenici uključuju sljedeće.