Sindrom retrogradna arterijska perfuzija. Akardiya jedan od blizanaca

Sekvenca retrogradnog arterijske perfuzije (RAP) je rijetka bolest koja je izvijestila da se dogodi u 1% MC trudnoća s blizancima (0,3 na 10 000 rođenih), a nastaje zbog suživota normalno u razvoju fetusa (ploda- „pumpa”) i voća s akardiey.

pathognomonic znak ovaj sindrom je prisutnost obrnutog protoka krvi u kružni arterije zdravog fetusa, vyvlyaemoe sa Doppler. U tom slučaju, spektar protoka krvi arterijski bit će zabilježena u smjeru iz posteljice na fetus s akardiey, venskog protoka krvi u obrnutom smjeru. Takva slika s Doppler je rezultat nedostatka srca ( „pumpa”) u fetusa s akardiey uz arterio-arterijska poruka posteljicu, što omogućuje abnormalni protok krvi u fetusa da se kroz rad zdravog fetusa srca.

fetus karakterizira patoloških promjena ili potpuni izostanak moždanog dijelovima tijela, kao i srce gornjih ekstremiteta, kao i mnogih unutarnjih organa.

donjih ekstremiteta relativno dobro očuvana, iako je česta anomalija clubfoot i prstiju. Slika tog stanja, tako tognomonichna pas da dijagnoza lako se instalira počevši od 10. tjedna trudnoće. Pupčana vrpca, koja ima samo dvije žile, je praktički pravilo (66%) u ovoj bolesti. Razvoj membrane odvaja blizanac uvijek ne javljaju, a njegov oblik varira od pune pregrade za pojedine vlasi školjke.

U nekim slučajevima, arterija pupčana vrpca fetalnog akardiey anastomoziraju s gornjim hipogastričan arterije (umjesto ileuma), što ukazuje Persidu-tirovanie „primitivna” jajeta tipa opskrbe krvi.

Uključuje razvoj mehanizama ovo stanje je kombinacija ima par arterio-arterijska i venska veno-anastomoze u placenti i odgođeno razvoja srčane strukture i funkcije u jednom od fetusa u rane trudnoće. Neki istraživači su predložili kao uzročnika aneuploidije, što može dovesti do usporenog razvoja fetusa utjecati blizanaca u odnosu na zdrave. Kromosomske aberacije su nađeni u 33% blizanaca s Acorda. Ako jedan od plodova razvija se polako, krvni tlak neravnoteža između blizanaca će dovesti do retrogradnog transfuzije krvi od zdravog na fetus.

retrogradan tijek slabo kisika u krvi teče kroz srce u razvoju, ima utjecaj na njegovo formiranje u fetusa pacijenta, koji se rijetko nastavlja daljnji stadij cjevasti srce, što dovodi do stanja koje se naziva „akardiya”. Gornji dio ploda s akardiey tijelo je vrlo slabo razvijena, a ponekad uopće ne formira. Glava, vratne kralježnice i gornjih udova su obično odsutni. Često su tu i oticanje ehonegativnoe područje u potkožnom području gornjeg dijela tijela, zbog prisutnosti cistične hygroma. Naprotiv, donji dio tijela, iako ima anomalije, razvio puno bolje. Takav model može objasniti mehanizam patogeneze fetusa perfuzije akardiey.

krv, koji dolazi u trbušnoj odjela bolesnog fetusa je to ukloni kisik, te teče daleko od zdravog blizanca. Emerging anomalije uzrokovane značajke dezoksigenizira krvi perfuziju tkiva, ide u Zajednička bočna arterija i niže grane aorte. Većina od preostalih kisika odmah izvađen kada protok krvi u tijelu fetusa, što omogućuje određeni stupanj razvoja svojih nižih divizija i donjih ekstremiteta. Niski tlak retrogradno nakon perfuzije-moj gornji dio tijela i donji zasićenost kisikom utjecati na razvoj ovog područja.

Dakle, možemo reći da je plod od akardiey „Parazit” je u određenom smislu. Nastaviti svoj razvoj, treba mu krv, povukao iz zdravog fetusa, što dovodi do rizika od akutnog zatajenja srca u ploda- „pumpa”. Ovaj rizik ovisi o veličini fetusa s akardiey: to je veća njegova masa, to je veći rizik od srčanog udara i smrti fetusa zdravih blizanaca. Općenito, u takvim slučajevima, preživljava samo 50% zdravih fetusa i smrtnosti u pogođenim fetusa je 100%.