Onkologiya-

I.T.Hartmann, K.Bokemeyer

Tuebingen Sveučilišni medicinski centar II, Tuebingen, Njemačka

izvor RosOncoWeb.Ru

Tumori zametnih stanica potječe uglavnom iz testisa. Odnako2-5% svih tumora zametnih stanica u odraslih muškaraca sostavlyayutopuholi ekstragonadalni lokalizaciju (1). Histološki vnegonadnyeopuholi imaju istu strukturu kao i zametnih stanica tumora koji potječu iz gonada. Najčešće mjesto raka su vnegonadnyhgerminogennyh medijastinum i retroperitoneum, ekstragonadalni tumor smatra u nedostatku primarnih tumora testisa. Nagađa se da su regresijski pervichnoyopuholi u testisu (sa ili bez njega ožiljka) retroperitonealnog metastazama ili limfnim čvorovima se uzima kao vnegonadnuyugerminogennuyu tumora. Međutim, postoje dokazi i istinnogovnegonadnogo priroda tumora zametnih stanica. Prvo, u kromevozniknoveniya najomiljenijih područja metastaza germinogennyhopuholey gonada (medijastinuma i retroperitoneum) vnegonadnyeopuholi može imati neobičan položaj, npr ilikresttsovo hipofiza-coccygeal zonu. Drugo, žumanjčana vreća struktura nalik variantgistologicheskogo tumora zametnih stanica kod odraslih vstrechaetsyakrayne rijetka, a većina vnegonadnyh germinogennyhopuholey medijastinum imaju upravo tu strukturu.

Smatra se da svoje podrijetlo vnegonadnyh germinogennyeopuholi obvezan povredu migracijski-germinogennogoepiteliya progenitorskih stanica uzduž urogenitalnog grebena tijekom embriogeneze (2) .A da migracija zametnih stanica u epitelu jetre, koštane srži ili mozgu za vrijeme embriogeneze može zatemstat vnegonadnyh izvor tumora zametnih stanica ( 3) .Germinogennye tumora, bez obzira na porijeklo, obladayutharakternym genetski marker - prisutnost isochromosome 12P [i (12p)], koji se pojavljuje što rezultira gubitkom dugog kraka i udvoeniyakorotkogo kraku kromosoma 12, a to se utvrđuje u 95% pacijenata.

Ekstragonadalni seminom.

bolesnici s "čist" seminom imaju broj suschestvennyhotlichy u smislu epidemiologiju, tumora biologije i klinicheskogotecheniya bolesti u usporedbi s neseminomnyh. Seminom vstrechayutsyarezhe od nonseminoma, a vrhunac incidencija muzhchinstarshego dobi (oko 10 godina). Pacijenti su promatrani vnegonadnoyseminomoy odnos s razvojem leukemije i sindromaKlaynfeltera promatrana u vnegonadnyh neseminomnyh opuholyahsredosteniya. Zbog malog broja pacijenata za ekstragonadalni seminomydo još nije određen optimalni tretman strategije, osobennopri tumora lokalizacije u medijastinuma. Medijastinalni seminom lokalizatsiyavnegonadnoy nije loš prognostički znak, kao što se događa u slučaju nonseminoma [4]. U literaturi opublikovanyrezultaty liječiti oko 100 pacijenata s ekstragonadalni seminomoysredosteniya koji ne dopuštaju randomiziranom issledovaniyapo u odnosu na učinkovitost terapije zračenjem i kemoterapijom. Literaturnyedannye i naše vlastito iskustvo pokazuje da je ponašanje 3-4 kursovhimioterapii kombinacije s cisplatinom i etopozidayavlyaetsya učinkovit i možda najbolji način liječenja. [5]

Postupak liječenja ekstragonadalni retroperitonealni seminoma i seminomyyaichka s metastazama u retroperitonealni limfnih čvorova je isti, a veličina tumora zavisitot lezija. A veličine manje od 5 cm predpochtenieotdaetsya radijacijske terapije, za velike veličine retroperitonealnog tumora održan indukciju himioterapiya.V seminom ekstragonadalni retroperitonealnog prostranstvasamostoyatelnye randomizirani pokusi nisu provedena bolesnici, a ti pacijenti imaju tendenciju da budu uključeni u studiju, zajedno sbolnymi metastatski testisa seminom.

Retrospektivna analiza otkriva da pacijenti vnegonadnoyseminomoy vođenje zračenje na prvom stupnju se u slijedećem umenshaetchastotu potpuna regresija i polnotsennoyhimioterapii mogućnost napredovanja bolesti kod [7,8]. Poetomuhimioterapiya je vrlo popularan način za liječenje bolnyhvnegonadnoy retroperitonealni seminom od radioterapije.

Tako, prognoza bolesnika s seminom ekstragonadalni suschestvennone različiti prognozu u metastatskom testisa seminome.Terapiey izboru je vršiti kombinirano himioterapiis cisplatin i etopozid. Noseći zraku terapiina prva faza je u pratnji visoke frekvencije retsidivirovaniyai tendencijom gori opstanak i zato ne rekomenduetsyak korištenje u tom svojstvu.

Neseminomnyh tumori zametnih stanica. Ekstragonadalni

Svi bolesnici s nedavno dijagnosticiranom ekstragonadalni neseminomnyh liječenja germinogennoyopuholyu treba započeti držeći kombinirovannoyhimioterapii s cisplatinom. Obično kada postanovkidiagnoza u tih bolesnika postoji velika tumorska masa i vyrazhennyesimptomy bolest koja predodređuje njihov hit u plohogoprognoza grupi. Danas, pacijenti s zametnih stanica tumora plohimprognozom IGCCCG klasifikacije za istraživačke svrhe izuchaetsyatselesoobraznost kemoterapije visokim dozama. (MotzerRJ: III randomizirano istraživanje faze u odnosu kombinatsiiPEB PEB i visoke doze kemoterapije, nakon čega slijedi karboplatin, etoposid i ciklofosfamid u kombinaciji s hematopoetskim faktoramiu pacijenata s tumorima zametnih stanica s lošom prognozom i intermedijera, MSKCC-94076 protokol). Standardna kemoterapija za takve bolnyhschitaetsya drži 4 smjerove PEB kombinacije (cisplatin, etopozid, bleomicin). U Njemačkoj takvih pacijenata uključenih u studiju issledovaniyapo visoke doze kemoterapije zatim matičnih stanica periferne krvi vosstanovleniemkrovetvoreniya. Popytkaoperativnogo uklanjanje tumora u prvom stupnju rijetko uspeshnoy.Poetomu kirurška tehnika koja se koristi za uklanjanje ostavshihsyaposle kemoterapije formacije kod normalizacije opuholevyhmarkerov. Pacijenti s recesivnom bolesti nakon ranijeg provedennoyinduktsionnoy kemoterapijom, osobito u prisutnosti ekstragonadalni sredostennoyopuholi imaju vrlo lošu prognozu i visoke doze kemoterapije kandidatamidlya [9-13]. Bolesnici s retroperitonealnog tumora lokalizatsieyvnegonadnoy imaju bolju prognozu u odnosu na sredostennoy.V uskoro biti dostupan analiza rezultata terapije, klinicheskihi prognostički karakteristike bolesnika s ekstragonadalni germinogennymiopuholyami proveli zajedno 11 centara.

Ekstragonadalni seminom medijastinuma srazvitiem povezan hematoloških i neoplazme Klinefelter-ovog sindroma, naglašavajući jedinstvenost (14,15,16). Od 1975. godine. odnos je otkriven medijastinuma vnegonadnyh opuholeys hematoloških poremećaja opisanih u literaturi više chem70 slučajeva slična patologije. Hematoloških poremećaja svyazannyes ekstragonadalni seminom medijastinum harakterizuyutsyanarusheniyami uglavnom u razvojnom klica megakarioblastne akutne mieloidnogoleykoza M7 (akutna megakarioblastne leukemije) i mielodisplasticheskogosindroma s defektnim megakariocita. Prosječni interval tumori zametnih stanica i mezhdudiagnozom hematološki narusheniykorotky i do 6 mjeseci. Hematološki neoplazije protekayutochen agresivno i pacijenti umiru ili prije početka terapije, za vrijeme njegova održavanja Libov sa otpornošću na liječenje ili vskoreposle zatvaranja zbog kratkog otpust i naknadne progressirovaniem.Bolnye s oštećenom klica trombocita imaju malo luchshiyprognoz [16]. Prosječni životni vijek takvih pacijenata sostavlyaetot od 1 do 6 mjeseci.

Rezultati tretmana 600 bolnyhvnegonadnymi tumora zametnih stanica tretiranih s platinom vklyucheniempreparatov nedavno pregledani [14]. Ova analiza pokazala je da samo pacijenti s ekstragonadalni zametnih stanica tumora sredosteniyarazvivayutsya hematoloških poremećaja. Frekvencija pacijenti etoygruppe leukemije 6%. Nije moguće pronaći faktore whichwere predvidjeti razvoj leukemije u bolesnika s ekstragonadalni medijalnih opuholyamiza osim položaja i dostupnost endodermalnogosinusa ili teratokarcinom u primarnom tumoru. Nije jasno zašto je svaki Sedamnaest bolesnika s ekstragonadalni neseminomnyh opuholyusredosteniya razviju akutne leukemije? Temelju tsitogeneticheskihissledovaniyah koga (12P) i stanice leukemije otkrili pokazuje da akutna leukemija i medijastinalni zametnih stanica neseminomnayaopuhol potječu iz jednog prekursorskih stanica.

Reference.

1. Collins, DH i Pugh RCB. Klasifikacija i učestalost oftesticular raka. Brit J Urology 1964- 36 (suppl 1): 1-11

2. Willis RA. Pogranična od embriologiji i patologije. 2. ed.Washington: Butterworth i Co, Ltd, 1962: 442.

3. Friedman, NB. Funkcija primordijalnog klice stanice u extragonadaltissue. Int J Androl 1987- 10: 43-9

4. Fizazi K, Culine S, Droz JP, et al. Osnovno liječenje ofprimary medijalnih seminom: radioterapiju ili cisplatinom-basedchemotherapy? Eur J Cancer 34: 347-352, 1998

5. Bokemeyer C, Hartmann JT, Droz JP, et al. Upravljanje extragonadalseminoma - rezultati multisredišnjoj analize 104 patients.Eur J Cancer (1999) 35 (Suppl 4): S342 (1383), Abst.

6. Hartmann JT, Kanz L, Bokemeyer C. Dijagnoza i treatmentof bolesnika s karcinomom testisa zametnih stanica. Drugs (1999) 58: 257-81

7. Motzer RJ, Bosl GJ, Geller NL, et al. Napredna seminom: therole kemoterapije i pomoćne operacije. Ann Intern Med 108: 513-518,1988

8. Logothetis CJ, Samuels ML, Selig DE, et al. Kemoterapija tumora ofextragonadal zametnih stanica. J Clin Oncol 3: 316-325, 1985

9. Williams SD, Birch R, Einhorn LH, et al. Liječenje disseminatedgerm-stanice tumora cisplatin, i bilo bleomycine vinblastinor etopozida. N Engl J Med 316: 1435-1440, 1987

10. Saxman SB, Nichols CR, Einhorn LH, et al. Spašavanje chemotherapyin bolesnika s ekstragonadalni nonseminomatous tumora zametnih stanica: Sveučilište Indiana Experience. J Clin Oncol 12: 1390-1393, 1994

11. Beyer J, Kramar A, Mandanas R, et al. Visoke doze chemotherapyin tumora zametnih stanica: multivarijantna analiza prognostički valuables.J Clin Oncol 14: 2638-45, 1996.

12. Loehrer J Sr, Gonin R, CR Nichols i sur. Vinblastin plusifosfamide i cisplatin kao inicijalne terapije spašavanja u tumorima recurrentgerm stanica. J Clin Oncol 16 2500-2504, 1998.

13. Nichols CR, Saxman SB, Wiliams SD, et al. Primarni tumori mediastinalnonseminomatous zametnih stanica: Moderna jednom institutionexperience. Rak 65: 1641-1646, 1990

14. Hartmann JT, Nichols CR, Droz J-P, et al. Hematološke disordersassociated s primarnih medijalnih nonseminomatous zametnih celltumors. J Nat Cancer Inst 92: 54-61, 2000

15. Nichols CR, Heerema NA, Palmer C, et al. Klinefelter`s syndromeassociated s medijastinumu zametnih stanica neoplazmi. J Clin Oncol5: 1290-1294, 1987

16. Nichols CR, Hoffman R, Einhorn LH, et al. Hematološke malignanciesassociated sa primarnih medijalnih tumora zametnih-stanice. Ann InternMed1985-102: 603-609.