Neurology and neuropatologija, multipla skleroza

Multipla skleroza - kronično, progresivno zabolevanienervnoy sustava. To se događa u mladoj i srednjoj dobi (15- 40 godina). Značajka ove bolesti je simultano porazhenieneskolkih različitim dijelovima središnjeg živčanog sustava koji dovodi do poyavleniyuu bolesnika s različitim neurološkim simptomima. Još odnaosobennost bolest - relapsno remitirajuće tečaj. To pogoršanje oznachaetcheredovanie razdoblja (AE) i poboljšanje (remisija) .Morfologicheskoy osnova bolesti je nastajanje žarišta razrusheniyamielina (demijeliniziranjua) bijele tvari mozga i spinnogomozga. Ove lezije zove plakete multiple skleroze. Razmeryblyashek obično male - od nekoliko milimetara doneskolkih centimetara, ali s progresijom bolesti vozmozhnoobrazovanie glavni odvod plakete. U isto bolnogospetsialnymi istraživačke metode mogu identificirati plakova razlichnoystepeni aktivnost: svježi i staru ploču.

epidemiologija

Multipla skleroza - relativno česta bolest. Vmire ima oko 2 milijuna američkih Medicare multiple skleroze na datum - oko 150 tisuća.

Širenje multiple skleroze nije ista u razlichnyhregionah. Sve do nedavno, bilo je uobičajeno da se razlikovati tri zone razlikuju u stupnju učestalosti multiple skleroze (G.Kurtzke, 1964, 1980, 1993).

Zona visokog rizika od bolesti: više od 30 sluchaevrasseyannogo skleroza na 100 tisuća stanovnika. To otnosyatsyaregiony zona nalazi iznad 30. paraleli za sve kontinentah.Zona prosječnog rizika - od 5 do 29 slučajeva na 100 tisuća ljudi, a niska zona rizika - manje od 5 po 100 tisuća stanovnika.

Na temelju toga, veliki broj ruskih regija rasseyannymsklerozom incidencija je vrlo visoka te je u roku od 20 - 40 sluchaevna 100 tisuća stanovnika. U velikim industrijskim područjima i gorodahona gore.

Prema rezultatima proučavanja epidemiologija multiple skleroze Vposlednee godinama nove zanimljivosti. Na primjer, ezhegodnonablyudaetsya porast broja pacijenata s multiplom sklerozom za stopu incidencije schetistinnogo, kao i povećanjem i širenje kachestvadiagnostiki mogućnosti terapije. Poboljšanje kachestvazhizni i medicinsko-socijalni podešavanje rezultirao je povećanjem prodolzhitelnostizhizni pacijenata, koji uzrokuje da se indikatori rasta rasprostranennostirasseyannogo skleroze.

Poznato je da je rizik od multiple skleroze povezane s mestomprozhivaniya, pripadnosti određenoj rasi, etničkoj skupini.

Video: Zdrava interes. Problem 237. Neurolog Igor Tendo o simptomima multiple skleroze

U velikoj mjeri je bolest česta među bijelim naseleniyaZemli osoba. Multipla skleroza je rijetkost u Japanu, Koreji, Kini, od 2 do 6 po 100 tisuća stanovnika (Y.Kuroiva, L.Kurland, 1982- A.Sadovnick, G.Ebers, 1993).

Novi pristupi u proučavanju epidemiologije rasseyannogoskleroza dovelo do promjene u uobičajenom klasične pojmova orasprostranennosti bolesti. Pokazatelji značajno povećao područja visoke, srednje i niskog rizika, poravna granitsyetih zona, postoje dokazi značajnih razlika u epidemiologicheskihpokazateley usko raspoređene područja ili u odnogoregiona. Iako je i dalje trend izražen u pojmu "gradientshiroty": Širenje bolesti povećava od juga prema sjeveru.

Statistička analiza je pokazala da je većina difuzno sklerozomboleyut žena. Kod žena, bolest počinje u prosjeku od 1 do 2 godine ranije, a muškarci dominiraju progressiruyuschayaforma nepovoljan tijek bolesti.

Etiologija i patogeneza multiple skleroze

Uzrok multiple skleroze nije točno vyyasnena.Na daleko najčešći je pogled chtorasseyanny skleroza mogu biti posljedica slučajnog sochetaniyau osobi nepovoljne vanjske i unutarnje faktorov.K nepovoljni vanjski faktori uključuju česte virusne ibakterialnye infektsii utjecaj toksičnih tvari i zračenja-obilježja supply- geoekološko prebivalište, osobennoveliko njezin utjecaj na tijelu djece s čestim travmy- stressovyesituatsii. Genetska predispozicija za multiplu sklerozu, vjerojatno zbog kombinacije pojedino neskolkihgenov, što uzrokuje povrede prvenstveno u imunološkom sustavu regulacije.

Svaka osoba u regulaciji imunološkog odgovora traje uchastieodnovremenno nekoliko gena. Broj vzaimodeystvuyuschihgenov mogu biti velike. Geni povezani s funktsionirovaniemimmunnoy sustava nalaze se na različitim kromosomima. Na primjer, na 6. kromosomu lokaliziran gen lokusa I i klase II histokompatibilni glavnogokompleksa gena faktora nekroze tumora, komplement transportni proteini citokrom 450 gene mielinoligodendrotsitarnogoglikoproteina (MTP). Na 7. kromosomu - genima b-retseptora- tsepiT stanica na 14. kromosomu - geni -Geni tsepiT stanica receptora konstantne i varijabilne tsepeyimmunoglobulinov. Na 2 - kromosom interleykina1 receptor gene na 18 - genima mijelin bazičnog proteina.

Da se odnosi na gene lokusa pomoću posebnog nomenklaturu, standardizirana od strane Svjetske zdravstvene organizacije (I.Bodmeri i sur., 1989). Za nomenklaturi gena zaliske oboznachayutsyalatinskimi slova. Najviše proučavani autoimuni zabolevaniyahyavlyaetsya MLA - sustav (ljudski leukocit antigena), naime - tri loci A, B, C i I klasa raspon klasa genovII lokusi u kombinaciji: DR, DQ i DP.

Bilo je nekih razlika u kombinaciji frekvencije ekspressiigenov sustava MLA-I i klase II, ovisno o etničkom prinadlezhnostibolnyh. Na primjer, u SAD pronađeno povećanje veza vozniknoveniyarasseyannogo skleroze uz prisutnost antigena u bolesnika s B7, DR2, vTsentralnoy Rusija - A mjesta3 i B7, Sibir - A1, A9 B7.

U europskim zemljama sa multipla skleroza najviše chastoopredelyaetsya haplotipa DR2 (DW2) DRB1 * 1501 * 0102 - DQA1 - DQB1 * 0602MLA-sustav klase II.

U isto vrijeme postoje izvješća o nedostatku u bolesnika rasseyannymsklerozom lokusa otkriven kod zdravih ljudi, tako nazyvaemyhprotektivnyh lokusa. Je također uspostavio i razlichnoesochetanie prisutnost određenih genetskih markera koji mogu predopredelyatne samo mogućnost pojave bolesti, ali također ima otrazhatsyana patogeneze, imunološkom pacijenti rasseyannymsklerozom tipa klinički tijek bolesti. Na primjer, nalichiemarkerov DR3 i TNF 9 neblagopriyatnymtecheniem povezana s multiplom sklerozom, TNF 7 - s blagim klinicheskibolee pojave bolesti.

Nedavna istraživanja potvrdila obvezno uchastieimmunnoy sustava - osnovno ili srednje - u patogenezi rasseyannogoskleroza. Abnormalnosti u imunološkom sustavu, kao što je već spomenuto, značajke svyazanys skup gena koji kontroliraju imunološki odgovor. Ubolnyh multipla skleroza različitih nacionalnosti i etnicheskihgrupp genetski posebnost može uvjetovati osobennostidebyuta bolesti, klinički oblici tipa liječenja, trajanje ishoda bolesti.

Da bi se razumjelo patogenezu multiple skleroze, a smisao i svrhu takzhetselesoobraznost imunomodulacijska sredstva trebaju shvatiti neke odredbe o strukturi i funktsionirovaniiimmunnoy sustava.

Imunološki sustav ljudi i životinja koje se koriste za zaschityot penetracije i utjecajem vanjskih ili generirana u organizmechuzherodnyh strukturama koje nazivamo antigenima. Konačna sustav funktsieyimmunnoy neutralizacije ili uklanjanje antigenovposredstvom kompleksna serija imunološke reakcije vklyuchayuschihtakie faze, kao specifični pravovremeno prepoznavanje antigena proizvodnje kao odgovor na specifična protutijela molekula proteina nazvanih immunoglobulinamiili, interakciju protutijela s antigenom i udalenieego izlučuje.

Imunološki odgovor može biti neposredna ili odgođena opredelennyyperiod na vremenu potrebnom za proizvodnju i akumulirati antitijela.

Imunološki sustav je složen sustav obedinyayuschuyutak nazivaju primarni limfoidne organe - koštana srž i timus (timusa) - i niz sekundarnih limfoidnih organa.

U koštanoj srži javlja sazrijevanje limfocita, prevraschenienedifferentsirovannyh matičnih stanica B-limfocitima. Timus predstavlyaetsoboy tijelo pružaju specifičnu diferencijaciju.

Za periferni limfoidne organe uključuju limfne čvorove, Peyer-ova područja crijeva, bijela pulpa slezene i stanice krovi- limfocite, makrofage, kao i specijalizirane stanice, makrofage i skhodnyes postavljene u nizu drugih unutarnjih ili sekundarnim organov.V perifernih organa imunološkog sustava proiskhoditantigenspetsificheskaya stimulacije i aktivacije limfocita , Aktivirovannyeimmunokomponentnye stanica - limfociti prodrijeti nahozhdeniyaantigena mjesto, izdaje broj otopljenih tvari zvanih citokini, limfokina ili monokini, pri čemu je utjecaj na antigene drugih imunoloških stanica slozhnyhimmunnyh pokreće kaskadu reakcija usmjerenih na onesposobljavanje ili uništenje antigena.Kogda nepotrebno uništavanje antigena drugayaregulyatornaya uključenje sustava, aktivirajući mehanizmi raskida immunnoyreaktsii.

No, u imunološkom analizom krvi pacijenta treba otrazhenosoderzhanie i postoci imunosnih stanica subpopulacija. Analiza treba procijeniti Clinical Immunology.

Važno je u autoimune reakcije su immunnogootveta posrednika ili citokine. Te tvari immunokompetentnymikletkami proizvedene tijekom imunološkog odgovora. Oni uključuju interleukine (IL), faktor nekroze tumora alfa (TNFInterferoni):, b, g, troficheskierostovye faktori (TRF) i drugi. Trenutno je praksa povsednevnoymeditsinskoy studija ovi pokazatelji ispolzuetsyamalo proizvodnju uglavnom immunokompetentnymikletkami definicija citokina je predmet istraživanja. Smatra se chtopovyshenie proizvodnju citokina kao što je TNF,interferon, IL-1, 2 i 6, što je znak za aktivaciju patologicheskogoprotsessa multiple skleroze. A interleukina IL-4, 10 TRFyavlyayutsya se zaštitne citokina.

Najrašireniji autoimuna teorija vozniknoveniyarasseyannogo skleroze. Nema sumnje igraju važnu ulogu u proširenom reakcije fazi bolezniautoimmunnye. No, još uvijek nema odgovora na pitanje, primarnih ili sekundarnih, te reakcije. Ako upala moždanog tkiva i rezultat su demijelinizacije u mozgu immunologicheskoyreaktsii antigeni mogu govoriti o primarnoj autoimmunnomzabolevanii sličan reume, reumatoidnog artritisa i drugih.

U slučaju kada senzitizaciju antigena imunokompetentnih kletokk mozga dešava se kao rezultat upale i penetracije kroz razrusheniyamielina oštećeno gematoentsefalicheskiybarer antigena krvnih mozga i prateći razvoj vsegokompleksa immunopathological reakcija ukazuju vtorichnostiautoimmunnogo komponentu u patogenezi multiple skleroze.

Do danas još ne može se smatrati multiple skleroze, autoimune polnostyupervichnym bolesti. Ipak, uchityvayaveduschuyu uloga imunoloških poremećaja, liječenje ovog zabolevaniyav prvenstveno temelji na ispravljanju imunoloških poremećaja.

Ukratko sažima brojne radove kreativnih kollektivovraznyh zemalja, posvećen proučavanju patogenezi multiple skleroze, možemo reći sljedeće: pojava multiple skleroze svyazanoso slučajan kombinaciju pojedinih štetnih endogennyhi egzogeni faktori rizika. Endogeni faktori uključuju prvi vsegosleduet kompleks gena loci HLA klase II, a može imati gene koji kodiraju TNF, geneticheskuyunesostoyatelnost uzrokuje imunološki propis. Među vanjskih čimbenika mogutimet vrijednost: zadržavanja zonu u djetinjstvu, osobennostipitaniya, učestalosti virusne i bakterijske infekcije, itd Sleduetpodcherknut da niti uzima samostalno ne smiju imetznachenie faktor u nastanku multiple skleroze, samo opredelennoesochetanie broja faktora .. U tijelu, ima genetski obuslovlennuyunesostoyatelnost regulacijskim sustavima imunološkog sustava pojavljuje aktivatsiyaimmunnoy jedan od izazivanja nespecifična čimbenika kao što su virusne infekcije, traume, stres situacijama. Prietom antigen stimulirane makrofagi i aktivirane T helperyfiksiruyutsya na endotelnim stanicama krvnih-moždane barijere (BBB). Citokini izlučeni fiksiranih stanica ekspressiruyutna površinski antigeni BBB gistosovmestimostiI bazu kompleksa i klase II (za prezentaciju antigena) i kletochnoyadgezii molekula.

patološki anatomija

Poznato je da su BBB zdravi ljudi otporni na krovi.U multiple skleroze stanica je reakcija na promjenu. PronitsaemostGEB povećava postoji migracija aktiviranih T-limfotsitovv parenhimu mozga, povećana proupalnih tsitokinov- g-interferona, TNF, IL-1 i aktivirani B-limfociti koji sintetiziraju protivomielinovyeantitela početi, a na taj način nastane Hearth upalni upala demielinizatsii.Kompensatsiya postiže proizvodnju citokina kao što su IL-4, IL10, IL6, TRF.

Rezultat je opisan immunopathological reakcije ognjišta hronicheskoyvospalitelnoy demijelinizaciju - skleroze. Prirasseyannom skleroze morfološke promjene mogu registrirovatsyane samo izravno u žarišta demijelinizacije, ali u normalnommieline na staničnoj i molekularnoj razini. Ovisno o stepenizrelosti i vrijeme jedno te isto mozhnovydelit pacijent nekoliko vrsta plaka: akutna (novi aktivni ochagidemielinizatsii), stari (kronične neaktivne lezije) i staryehronicheskie lezija sa znakovima aktivacije, u pravilu, periferiiblyashki (W. Maethews sur ., 1991) koja se može smatrati prodolzhenierosta plaka. Neki autori razlikuju sjena tzv zoni blyashek- patološki stanjivanje mijelin. Pretpostavlja chtoeto mjestima gdje se odvija remijelinacija (H. Lassmann sur., 1991-1994).

Video: Pregled-neurolog. multipla skleroza

Smješten lezije u bilo kojem dijelu bijele tvari u golovnogoi leđne moždine. Obzirom da autoimune reakcije na rasseyannomskleroze usmjerena isključivo na mijelinskih proteina, podrazumijeva se da je u bijeloj tvari u mozgu i leđnoj moždini pogođene mielinovayaobolochka vodiča živčanog sustava, najčešće u periventrikulyarnomprostranstve moždanih polutki, mozga, malog mozga, hiazmezritelnyh živaca, ponekad u hipotalamusu podkorkovyhobrazovany ( OA Hondkarian et al., 1987).

Kada duga struje multipla skleroza i izražena razrusheniimielina može biti posljedica degeneracije aksijalnog vlakna nakon toga se tsilindrovnervnyh - živčane stanice - oligodendrotsitov.Eto dovodi do mozga i leđne moždine atrofije rasshireniyuzheludochkov mozga.

Sve ove patološke promjene moraju znatprakticheskomu liječnika jer danas već imeyutsyametody dijagnostika, čime bi se utvrdilo prisustvo pacijenta, mjestu, veličini i broju plakova, procijeniti stupanj ihaktivnosti a vjerojatno dobi, otkrivaju znakove atrofiimozga.

Trenutačno nema sumnje na prisutnost rasseyannomskleroze remijelinacije postupku istovremeno s demielinizatsiey.V prvenstveno pojavljuje na rubovima aktivnih plaka (G. Prineasi et al., 1993- C. E. i Raine Wu, 1993). Postupak remielinizatsiiochen sporo i usporavanje povećava dlitelnostizabolevaniya.

Video: Liječnik neurolog. Multipla skleroza, onkologija

Stupanj gubitka živčanih vlakana u ranim fazama rasseyannogoskleroza - 10 - 20%, može se povećati do 80% nakon duljeg techeniizabolevaniya (H. Lassmann et al., 1994). Akutna razvoja simptomovv rano upalne demijelinacije je povezan s edemom i narusheniemprovedeniya puls kroz vlakno. Te promjene su obratimyyharakter koji možda uzrokuje remisiju. Kasnije osnovnoeznachenie u formiranju kliničkih simptoma postaje razrusheniemielina. Ireverzibilne klinički simptomi razvijaju, vjerojatno zbog sekundarnog degeneracije aksona i neurona (D.Miller i sur., 1989, 1991. do D. Miller i W. Mc Donald 1994. do I.Mc Donald, 1995).

Klinika i dijagnostika

Smatra se da je u ranim fazama bolesti, kada je bolnogouzhe plakete multiple skleroze u mozgu, cilj isubektivnye neuroloških simptoma ne može otkriti. Etosvyazano da porazom male količine nervnyhvolokon funkcije potpuno kompenzirati zdravih (intaktnih) nervnih vlakana, a samo kada je postotak oboljelih priblizhaetsyak vlakana 40 - 50%, postoje središnjih neurološki simptomi. Na etomnuzhno za pamćenje u onim slučajevima kada je pacijent okreće nevropatologupo o slučajno otkriven na MRI mozga ochagovogoporazheniya, ali je pacijent imao nikakvih simptoma zabolevaniyane. U tim slučajevima, osobito temeljito nablyudenienevropatologa.

Kliničke manifestacije povezane s multiplom sklerozom ochagovymporazheniem nekoliko različitih dijelova mozga i leđne mozga.V svijetu smatra konvencionalnom procjenu kliničkog statusa pomoću bolnyhs J. Kurtzke-ovoj (funkcionalnih sustava-FS) funkcionalnih oštećenja razmjera sustava. Ova skala uključuje procjenu u ballah- od 0 do 6 - stupanj ozbiljnosti simptoma mozgu lezije razlichnyhprovodyaschih sustava.

Simptomi piramidalnog puta može izraziti povysheniemsuhozhilnyh, periostelnog i izgled bez smanjenja patoloških piramidnyhrefleksov ili s laganim smanjenjem myshechnoysily ili pojave umora u mišićima prilikom vršenja pokreta, ali zadržavajući osnovnu funktsiy- u težim slučajevima vyyavlyaetsyaumerenny izrazio ili mono, hemi, para, tri- ili tetraparesis.

Simptomi cerebelarni i vodiči proyavlyayutsyaneznachitelnoy ili teškim ataksija prtljažnika i udovima, namjeru tremor, dysmetria kada obavlja koordinatsionnyhprob. Jačina ovih simptoma može varirati do otminimalnoy nesposobnost za obavljanje bilo dvizheniyiz ataksije. U ocjeni povreda malog mozga funkcija neobhodimopomnit da je nesposobnost za obavljanje zadatka može biti svyazanas prisutnosti ekstremiteta pacijenta pareza više od 3 boda. Tipichnoydlya lezije malog mozga je mišićna hipotonija.

Kod pacijenata s multiplom sklerozom se može detektirati središnji iperifericheskie paraliza kranijalni živci, naiboleechasto - okulomotorni živci, trigeminalna, lica, podyazychnogonervov. Supranukleamu lezije u dijelovima kortikonuklearnyh traktamogut dovesti do razvoja Pseudobulbarni sindrom, leglo moždanog debla - do pojave bulbarne simptoma. U 50 - 70% bolesnika s multiplom sklerozom pokazala okomite i gorizontalnyynistagm.

Simptomi duboke i površinske osjetljivostiotkrivena je u 60% pacijenata. To može uključivati: smanjenje vibratsionnoysustavno bolova u mišićima, taktilne osjetljivosti ili chuvstvodavleniya u jednom ili više ekstremiteta, kao i mozaichnoeili bez precizne lokalizacije. Istovremeno se može otkriti dizesteziya, trnci i osjećaj pečenja u distalnom nogu prstiju, koji se naknadno može proširiti na proksimalnomnapravlenii i prtljažnik.

Uobičajene simptome multiple skleroze narusheniyafunktsy plinoviti tijela: Hitnosti, ubrzanja, zaderzhkimochi i stolice, u kasnijim fazama - inkontinencije. Vozmozhnonepolnoe pražnjenjem mjehura koji često prichinoyurologicheskoy infekcije. Neki bolesnici mogu iskusiti probleme sa seksualnom funkcijom, koja se podudara sa narusheniemfunktsii zdjelici ili biti samostalna simptom. Podnesene H. Livins et al. (1976), promjene u seksualnom zhizniproiskhodyat u 91% bolesnika s multiplom sklerozom muškaraca i 72% žena.

Video: Raštrkani skleroz.Rezultaty "Alivemax " neuropatolog

U 70% bolesnika identificirani Simptomi vizualnih funkcija: Smanjena oštrina vida na jednom ili oba oka, poleyzreniya promijeniti izgled stoke, zamućene slike objekata poteryayarkosti vid, izobličenja boja, povredu kontrasta.

svijest i promjene u difuzno sklerozevklyuchayut smanjena inteligencija, oslabljen ponašanje, promjene vysshihkorkovyh funkcije. Izdvojiti neuroza simptoma affektivnyenarusheniya i izvorna organska demenciju (SN Korkinai et al., 1986). Poremećaji neuroza može vyrazhatsyav je asteničnih sindrom, histeričnu i isteroformnyh reaktsiy.Affektivnye poremećaji često očituje depresiju ili euforiju, emocije kontrolu nad povrede. Češće u bolesnika s difuznom sklerozompreobladaet depresije, a to može biti povezano ne tolkos organska oštećenja mozga, ali se zbog reaktsieyna informacije o dijagnozi, pojava problema kod kuće i na rabote.Pri multiple skleroze euforije je često u kombinaciji s snizheniemintellekta, podcjenjivanje težini njihovog stanja, rastormozhennostyupovedeniya , Oko 80% bolesnika s multiplom sklerozom u ranom stadiyahzabolevaniya imaju znakove emocionalne nestabilnosti s mnogokratnoyrezkoy promjene raspoloženja u kratkom vremenskom razdoblju.

Zajedno s organskim lezijama različitih simptoma provodyaschihputey izlučuju neke određene manifestacije bolesti, multiple skleroze harakternyedlya tzv čest simptom.Ove značajke su zbog bilo plakete raspored ili puls osobennostyamiprovedeniya u demijeliniziranim vodiča ochenchuvstvitelnyh na promjene homeostaze. Ovi kliničkih sindroma otnosyatsindrom dekolte opisani DA Markov i A.L.Leonovich. Ta razlika između objektivnih simptoma porazheniyaprovodyaschih načine i subjektivne osjete pacijenta. Na primjer, smanjuje mišićnu snagu u nogama pacijenta do 2 - 3 boda sochetaetsyas da pacijent slobodno, bez vanjske pomoći može proytibolee 2 km. sindrom "klinička disocijacija" ili "nepostoyanstvaklinicheskih simptomi"Na primjer, pacijent s povišenim i suhozhilnyhrefleksah prisutnosti patoloških refleksa myshechnayagipotoniya utvrđeno da obzirom na istovremenu lezije mozzhechka.Vsem dobro poznata "simptom vruća kupka", Pogoršanje sostoyaniyapatsienta kada je temperatura okoline povećava zbog osjetljivosti spovyshennoy demijeliniziranih vodičima kizmeneniyu elektrolita stanje: aktivacija temperaturni koeficijent dlyainaktivatsii od Na +, K + i veća od one za aktivaciju Na +.

U rijetkim slučajevima, bolesnici s multiplom sklerozom mogu vydelyatsyasimptomy poremećaji perifernog živčanog sustava i razlichnyevarianty paroksizmičke države: Bolna tonicheskiespazmy u prtljažnik i udovima, ataksija, napadaji, akineziju, disartrijom, lica grčevi pola, s gemiataksiya protivopolozhnoyparesteziey, choreoathetosis tijekom vožnje, narkolepsije, pristupoobraznyykashel, nistagmus, razne osjetilne napada - svrbež, parestezije, ukočenost, bol, peckanje.

U nekih bolesnika, bol se može pojaviti: glavobolja, pješačenje boli kralježnice i međurebreni prostor, u obliku "pojas", Myshechnyeboli uzrokovana spastična povišenim tonusom.

bolest kronični, varijante rasseyannogoskleroza raznolike: u početnim fazama bolesti najčešće otmechaetsyaremittiruyuschee za koje s vremenom može pereytivo drugi progressiruyuschee- najmanje - tiptecheniya primarno progresivno oboljenje ili stabilan multiple skleroze.

postoje slijedeće Kliničkih oblika bolesti: Spinal, spinalne malog mozga, stabljike, optički. To klassifikatsiyaosnovana o prevlasti poraza jednog od dijelova živčanog sistemy.Tip tijeku bolesti, trajanje remisije, recidiva, odgovora na liječenje, selektivnost nastanka plakova razbacanih sklerozav mozgu izuzetno je individualna. Ne postoje dva bolesnika s bolešću i odinakovymtecheniem identične simptome. Stoga diagnostikarasseyannogo skleroze zahtijeva individualni pristup kazhdomubolnomu, pažljivu procjenu objektivnih simptoma i pritužbe.

Dijagnoza multiple skleroze na temelju dannyhanamneza, neurološkog pregleda i rezultata dopolnitelnyhmetodov ankete. Uspješno je definirati glavne kriteriyadiagnostiki multiple skleroze: "širenje simptoma u privremeni", Ovaj izraz uključuje kronične volnoobraznoetechenie bolesti koje uključuju patološki proces neskolkihprovodyaschih sustava. Klasični kliničkih kriterija diagnostikirasseyannogo skleroza je klinički dijagnostički kriteriidostovernogo multipla skleroza (. G. Schumacher et al, 1965) .K Oni uključuju:

1. Prisutnost objektivnih dokaza oštećenja živčanog sustava.

2. Na temelju tih neurološkog pregleda ili anamnezadolzhny se otkriti znakove najmanje dva zasebno raspolozhennyhochagov.

3. Neurološki simptomi treba navesti preimuschestvennomporazhenii bijelu tvar mozga i leđne moždine, odnosno vodiči.

4. Klinički simptomi moraju biti prolazne naravi, učinite jedno od sljedećih uvjeta:

a) trebaju biti dva ili više teži epizode razdelennyhperiodom najmanje jedan mjesec, a ne manje od 24 sata.

b) treba biti polagan, postupno napredovanje protsessana najmanje 6 mjeseci.

5. Bolest počinje u dobi između 10 i 50 godina inclusive između.

6. Dostupni neurološki poremećaji se ne može objasniti boleeadekvatno drugih patoloških procesa (to zaklyucheniemozhet napraviti samo liječnik, osposobljen u kliničku neurologiju).

u "vjerojatan" ili "potencijal" multipla skleroza, a ti terminybyli uvedene (W. MacDonald i A. Hallidey, 1977) za diagnostikiklinicheski složenim sumnjivim slučajevima, pacijent mora detalnoeobsledovanie koristeći dodatnih dijagnostičkih postupaka, kojim je moguće detektirati supkliničkog porazheniyaprovodnikov živčani sustav. Nažalost, sve spetsifichnyhdlya MS laboratorijski testovi trenutno vremyapoka ne postoji. Do sada, većina informativnymiprinyato smatra magnetska rezonancija (MR) mozga i leđne golovnogoi prisutnost oligoclonal imunoglobulina vlikvore pacijenata.

MR - vrlo učinkovit, bezopasna dijagnostički postupak se temelji na činjenici da, zbog prirode proteina mijelinske lipida stroeniyamembran voda se nalazi u određenom redoslijedu mezhdusloyami mijelinske ovojnice. Ovaj postupak uznemireni demijelinizacije, kada je pušten voda. Budući da voda ima dlitelnoevremya opuštanje u magnetskom polju parcela demijelinizacije dijelovi vyyavlyayutsyakak niske gustoće T1 način i oba dijelovi povyshennoyplotnosti na T2-weighted slike. Kada se raspršili sklerozevyyavlyayutsya više različitih veličina i oblika džepova vrazlichnyh dijelovima mozga i leđne moždine tvari. Suschestvuyutraznye dijagnostički kriteriji MRI podataka.

Kriteriji Fazekas (. F. Fazekas et al 1988): rasseyannogoskleroza karakteristične za barem tri regije s povećanom intensivnostyusignala, dva od njih trebao bi biti u periventrikularnoj prostoru najmanje jedan - supratentorialno- dolzhnybyt žarišta veličine ne više od 5 mm.

Pati Kriteriji (D.Paty i sur., 1988) treba biti najmanje chetyrehochagov hiperintenzitet na T2 slike bolee3 veličina mm ili tri ognjište, jedan se nalazi Periventrikularna.

MR stalno poboljšava: verzije matematicheskogopodscheta unijeli broj, volumen, ukupne površine lezije. Jedan poslednihdostizheny je uporaba paramagnetsku kontrasta (omneskan, Magnevist, drugi lijekovi na bazi gadolinij - Gd-DTPA), traka za pojačanje signala od upale i edema na T1-vzveshennyhizobrazheniyah. Ova metoda omogućuje razlikovati stupanj zrelostiochagov: aktivni u svježem izbijanja javlja nakupljanje kontrasta, povećanje veličine starog ognjišta kontrastapo pratnji akumulacija komora periferiji (D. Katz et al., 1993). Primjena MR objektivizirati skontrastirovaniem omogućuje patologicheskogoprotsessa aktivnosti, posebno kada se koristi ova metoda u dinamici UODN istog pacijenta.

evociranih potencijala (VI) su metode očuvanja harakterizuyuschimstepen neke puteve. Krivulja sluhovyhvyzvannyh karakterizira potencijala održavanja impulsa od sluhovogonerva do somatosenzornih korteksa mozga- VI - provedenieimpulsa iz stimuliranih perifernih živaca (npr medijan ili peronealni) za vizualni kory- VI - provedenieimpulsa vizualnim vodiča iz retine na okcipitalnog doli.S preko poseban uređaj snimljenih krivulja VI. Otsenivayutsyapiki i razmak između vrhova krivulja. Najviše informativan issledovanievseh tri vrste vis. U tom slučaju, možete se registrirati subklinicheskienarusheniya provođenje impulsa u vizualnim puteva, debla mozgai leđne moždine. Međutim, možete odabrati jedan od tri modalnosteyVP. Na primjer, ako je pacijent klinički identificirani simptomi porazheniyavsego samo jedan ili dva vodiča živčanog sustava, a priMRT - najmanje tri žarišta hiperintenzitet potrebno dobavitk dijagnostički pacijenta u jednom ili dva načini VI za obektivizatsiinarusheniya vodljivosti impulsa u sustavu, što nastoyascheevremya klinički se ne pokazuje.

Za detaljnije informacije o načinu EP studija mozhnoobratitsya na određene monografija (Ogleznev KJ et al., 1982- EA Korneev i sur., 1990 AP Zenkov, MA Ronkin, 1990, 1991 ).

Za razliku od dva prethodna metoda oligoklonalnyhimmunoglobulinov studija u likvoru za dijagnozu difuzno sklerozaimeet manje važno, iako mnogi autori smatraju polozhitelnyytest važan dijagnostički točku.

S obzirom na središnju ulogu imunoloških reakcija u patogenezi rasseyannogoskleroza posebno važno pratiti razvoj aktivnostyui patoloških procesa u ovoj bolesti priobretaetregulyarnoe studiji u bolesnika imunološka ispitivanjaKrv (imunološka praćenja). Na temelju podataka mnogoletnegoissledovaniya imunosti u bolesnika s multiplom sklerozom, mozhnokonstatirovat da, kao prvo, imunološki promjene operezhayutklinicheskie- drugo, immunopathological proces je dinamičan tijekom razvoja bolesti i odgovor varira sistemyna imuni bolesti, tu je osiromašeni kompenzacijskih broj i raznolikost nove zaštitne parallelnorazvivaetsya reakcije. Kao rezultat toga, pacijent s multiplom sklerozom immunnayasistema djeluje na različitim razinama nego što je iste osobe do bolesti, pa čak i više od toga zdorovogo.Vot zašto je važno imunološki nadzor: Potrebno pokazatelji dlyasravneniya imuniteta s ranijim slikama togozhe pacijenta, ali ne i zdrave osobe u kontrolnoj skupini ,

liječenje

Liječenje pacijenta sa multiplom sklerozom, koja je sadržavala obyazatelnyeprintsipy:

1. Individualni pristup. Liječnik mora maksimalno priblizitsyak razumijevanje u kojoj fazi bolesti trenutno nahoditsyabolnoy - aktivan, neaktivan ili stabilizaciju perehodeiz jedne faze u drugu.

2. Kako bi se približiti razumijevanju toga neobhodimyopredelennye pregled pacijenta u dinamici: a) MR golovnogoi potreba leđna moždina 1 put godišnje, uz česte obostreniyah- 1 svakih 6 MeS- treba imati na umu da je za formirovaniyablyashek multiple skleroze , vizualizirati pomoću MRI, nuzhnovremya. Pravo na visini od akutne nedostupnadazhe plaka ovu metodu, uvođenjem kontrastnih sredstava. Prosječne pojam morfologicheskogoformirovaniya plakete - oko 6 tjedana. Iz toga slijedi da raneechem nakon 2 tjedna od početka pogoršanja ponašanja MR preporuča (M.Yu .. Tatarinov, 1991).

S novim tomografiju MRI studije u usporedbi s predyduschimi.Analiziruyutsya lokaciji i broju postojećih centara ranije, kao i neke "stari" žarišta može smanjiti čak i nestati razmerahi. Osim toga, procjenjuje se stanje novih plakova da li akumulirati Suprotno tome oblik distribucije kontrastavnutri najaktivniji plaka. Iz tako dobivenog svedeniydelaetsya zaključak stupnju procesa aktivnosti kod pacijenta u momentobsledovaniya.

Imunološki test krvi mora provesti i ocijeniti sootvetstvuyuscheylaboratorii liječnik-imunolog. Kada se primjenjuje bolnyhrasseyannym skleroze imunosnog stanja igra vodeću Rolv procjenjuje aktivnost patološkog procesa. Ponekad je mozhetsluzhit osnovu za predviđanje pogoršanje ili uluchsheniyasostoyaniya pacijenta.

Imunološki parametri u suradnji s klinički i dannymiMRT vam omogućiti da imaju informacije o opsegu aktivnosti procesa ubolnogo u određenom trenutku, te odlučiti o imenovanju, trajanje primjene, mogućnost otkazivanja aktivnih imunosupresivna sredstva kao što su steroidi, citostaticima, i drugi.

Kombinacija tih triju metoda je kontrola provodimymlecheniem.

Uz tri glavna, dodatne metode dijagnostike pratiti liječenje bolesnika treba vrednovati s pomoschyuelektrofiziologicheskih metodama: elektromiografija, kao i vizualni, slušni i somatosenzorna evociranih potencijala. To metodydadut informacije u dinamici, mogu se koristiti za procjenu razine stupanj oštećenja putovima živčanog sustava. Krometogo, promjene koje otkriva tih metoda su dopolnitelnymkriteriem opredmećivanje pouzdanost dijagnoze skleroza.Uroven razbacanih lezije pomaže u odabiru taktike i određivanje lokalizatsiivozdeystviya metode liječenja kao što su akupresura, akupunktura točku i drugim metodama koje se temelje na reflektornomvozdeystvii. proučiti učestalost - 2 puta godišnje i obostreniirasseyannogo skleroze.

U liječenju bolesnika s MS vidnog puta simptomamiporazheniya poželjne konstante (2 - 4 puta godišnje) za praćenje oftalmologa.

Od velike važnosti je ispitivanje pacijent neyropsihologomi gdje je to potrebno, korištenje metoda psihoterapevticheskogolecheniya i preventivne mjere za pacijente i obitelji često chlenamih.

Tako je za uspješno liječenje bolesnika raspršene sklerozomneobhodim stalan kontakt pacijenta s nizom stručnjaka: neurologa, imunolog, electrophysiologist, neuropsihijatar, neuropsihijatra oftalmologa, urolog.

Glavni ciljevi liječenja:

1) da se zaustavi pogoršanja bolesti;

2) utječu na autoimuni upaljene fokuse, stimulirovatrazvitie ili povećanje kompenzacijski-adaptivne mehanizme;

3) sprječava ili odgađa razvoj vrijeme novog pogoršanja, ili smanjenje ozbiljnosti, a time i naknadne nevrologicheskiydefitsit pacijenta;

4) akt o simptomima otežava vypolnyatrabotu, voditi normalan život (simptomatska terapija);

5) odabir aktivnosti koje omogućuju pacijentu da se prilagodi kimeyuschimsya posljedice bolesti što je više moguće kako bi se olakšalo egozhizn. I premda ovo područje je više socijalna nego medicinski, pacijent često za savjet na ovu temu otići do liječnika, te da liječnik određuje vrijeme za izvršenje određenih preporuka, na temelju sposobnosti pacijenta i bolesti prognozu.

terapija lijekovima

Budući da ne prepoznaje uzročnika bolesti, bez etiotrop lecheniyarasseyannogo skleroza. Patogenetskih liječenje treba biti usmjerena prvenstveno na reljef immunovospalitelnogoprotsessa aktivan, što je rezultiralo u demijelinizacije.

U liječenju egzacerbacija i progresivan tok rasseyannogoskleroza koristi kortikosteroidi (CS) formulacije, analozi ACTH iego. To prednisolon, metilprednisolon, metipredmedrol, metilprednizolon sukcinata Na, deksametazon, hidrokortizon. Ukazannyepreparaty smanjiti trajanje i težinu vospalitelnogoprotsessa posjeduje imunosupresivnu aktivnost.

Mehanizmi imunosupresivne aktivnosti aktiviraju u umensheniisoderzhaniya immunokomponentnyh stanicama utjecati nakletochny imunitet, smanjuje nastanak autoantitijela. Protivovospalitelnoedeystvie primarno povezan sa smanjenjem propusnosti BBB sosudovi zbog inhibicije sinteze prostaglandina. Zbog kapilare endotel poboljšana snizheniyapronitsaemosti mikrotsirkulyatsiyai smanjuje izlučivanja leukocita i drugih stanica u izbijanja vospaleniya.Opisan antioksidativno COP (metilprednizolona), koji svyazans supresije peroksidacije lipida. To, u ocheredsposobstvuet stabilizirati membrane i mijelinske ovojnice kletokmikrososudistogo kanal. ACTH i njegovi sintetski analozi (tetrakodaktid) posjeduju neurotransmitera učinak.

Najbolji učinak se postiže COP i ACTH ispravno podobrannoyskhemoy uprave i doze lijekova. Najpogodnije doze impulsa COP terapiyavysokimi intravenski slijedi postupno snizheniemdozy. Dugotrajna primjena visokih doza uzrokuje puno pobochnyheffektov vezane mineralkortikoidnymi svojstva COP. U tom svyazis poželjnije pripravke metilprednisolon liječenja, kao što je aktivni u smislu učinka glukokortikoida - naime, u smislu mineralkortikoidnoy aktivnosti. Metilprednizolonnaibolee sigurno protiv ulcerogeno učinaka rezhevyzyvaet Cushingov sindrom i mentalne poremećaje, arterialnuyugipertenziyu, hipertrihoze. U liječenju COP uchityvatfarmakodinamiku potrebno. Poluživot prednisolona i metilprednizolona- 18 - 36 sati, deksametazon - 36 - 72 sati trebali također uchityvatfiziologichesky dnevnog COP izlučivanje ritam .. Lijek u utrenniechasy daje minimalnu inhibiciju sekrecije endogenog i smanjuje mensheystepeni funkciju hipotalamo-hipofizno-nadpochechnikovoysistemy.

Na temelju tog pacijenta treba dobiti punu dnevnu dozu preparatamezhdu 6 i 10 sati ujutro.

Puls terapija lijekovima ili prednizona metilprednizolonaprimenyaetsya kako slijedi: 1000 mg lijeka u vnutrivennokapelno 250,0 ml otopine soli svaki drugi dan za kurs3 - 5 doza, ovisno o težini pogoršanja bolesti. Nakon dodjele etogotselesoobrazno lijeka per os u dozi od 1 mg po 1 kgmassy tjelesne težine pacijenta dnevno. Ova doza se uzima tijekom jutra chasycherez dana s postupnim smanjenjem od 5 mg svaki drugi dan. Ili poslevnutrivennogo kapanje metilprednisolon liječenje prodolzhaetsyadepo-Medrol 80 mg intramuskularno 1 puta tjedno tijekom 8 tjedana.

Postoje i druge sheme liječenju multiple skleroze COP.

Sintetski analog ACTH (tetrakozaktid) poželjno naznachatbolnym eksplozija ili umjerena. Liječenje shema: 1 ml pripravka koji se daje intramuskularno 3 uzastopna dana, a zatim doza toyzhe 2 dana 3 minuta. Ukupna Tijekom liječenja: 10 - 15 - 20 inektsiyv ovisno o težini i egzacerbacija dobivenog učinak.

U nekim slučajevima teškog pogoršanja nakon tretmana KStselesoobrazno imenovanja tetrakozaktidom.

Kada primarni ili sekundarni progresivni raspršene sklerozenaryadu COP koriste citostatici, kao što su, azotiaprin kladribin, metotreksat, ciklofosfamid. Međutim, s obzirom na izražene pobochnyedeystviya tih lijekova povezanih s inhibicija kostnomozgovogokrovetvoreniya, njihova svrha je opravdan za COP otporne formahrasseyannogo skleroze. U teškim, progresivan tok zabolevaniyavozmozhno kombinirane COP i citostaticima.

U posljednjem desetljeću osmišljen i koristi nekoliko lijekova, od kojih je glavni efekt je regulirati imunološki odgovor: Smanjivanje proizvodnje proupalnih citokina i stimulacija vyrabotkiprotivovospalitelnyh immunokompetentnymikletkami aktivirane. Oni uključuju: interferonomb-1b, interferonb-1adlya subkutano i interferonb-1a vnutrimyshechnogovvedeniya- glatiramer acetat. Ovi lijekovi se propisuju bolnyms uplatu tijek bolesti u remisiji, ne poluchivshimkortikosteroidnye hormone ili cito sredstava u roku od 1 mjeseca sa neglubokoystepenyu invalidnosti i koji je najmanje 2 recidiva godišnje poslednie2. Lijekovi se koriste za dugo vremena - za neskolkihlet. Pozitivan Klinički učinak je umensheniichisla egzacerbacija godišnje, ozbiljnost slabljenje i smanjenje dlitelnostiobostreny.

Patogeno opravdano koristiti sredstva snizhayuschihpronitsaemost Geb i ojačati vaskularni zid (angioprotectors), sredstva protiv trombocita, antioksidansi, inhibitori proteolitičkih enzima, lijekovi koji pospješuju metabolizam moždanog tkiva (posebno, vitamini, amino kiseline, nootropici). Doza i trajanje lecheniyaetimi lijekova su poznati neurolog.

simptomatsko liječenje

Da bi se smanjila pacijenata spastičnost pojedinačno odabrani lijekovi su djelotvorna doza. Do danas, postoje sljedeće lijekovi koji smanjuju mišićnu hipertenziju: baklofcnom, lioresal, tolperisonje, tizanidine. U težim slučajevima, učinak se može postići sochetaniemetih droge, kombinaciju jednog od njih s drogom ili s benzodiazepinovogoryada lijekovima bez (refleksologije, hiperbarična oksigenacija).

Za liječenje prekomjerno aktivnog mjehura koristi tolterodin tartarat alfa muskarinskih antagonista, oksibutinin (antiholenergicheskiypreparat). Djelovanje tih lijekova selektivno mokraćnog puzyrya.Pokazaniyami za uporabu pripravaka su:

- učestalog tjeranja (više od 8 puta dnevno);

- hitnosti;

- ponovio prekid noćnog sna, uzrokovane pozivajući kmocheispuskaniyu;

- Nemogućnost da bi ga u kupaonicu nakon poriva;

- velike količine mokraće u svakoj epizodi inkontinencije.

U nekim slučajevima moguće je postići smanjenje stupnja vyrazhennostidvigatelnyh piramidalni poremećaji uzimanja lijeka karnitinvnutrivenno padati.

Umanjena koordinacija i cerebralna tremor smanjuje kada dlitelnomlechenii glicina u kombinaciji s malim dozama b-blokatorovi triciklički antidepresivi, vitamina B6.

Smanjenjem intellektualnomnesticheskih funkcije propisane kursylecheniya Semax intranazalno.

Indeks lijekova:

Tolperison: Mydocalm (Gedeon Richter)

od urednika

Slika. MR mozga u multiple skleroze.

Utvrđuje više različitih veličina i formochagi u bijeloj tvari moždanih polutki.