Hematološkog, akutni agranulocitoza

URL

Akutna agranulocitoza. Postoje dvije opcije - myelotoxic (zbog izloženosti citostaticima droge ioniziruyuschegoizlucheniya kada se ispostavi izravan utjecaj na granulopoiesis stanica i matičnih stanica prethodnica granulopoiesis) i autoimunih.
Među autoimune agranulocitoza izdanju:
Simptomatska · kada agranulocitoza (simptom libozabolevaniya - Felty sindrom - varijanta reumatoidnog artritisa, u kojoj je osim splenomegalija agranulocitoze i zglobnu sindrom, zbog hypersplenism).
· Stečena autoimune agranulocitoza obično gaptenovogogeneza kad sam lijek ne posjeduje mielotoksicheskimeffektom počinje igrati ulogu hapten, tako izazivajući vyrabotkuklona limfociti imaju ubojica mieloidnogorostka učinak na stanice, osobito stanice mijelopoezu. Ovi lijekovi otnosyatsyapreparaty koji su naširoko koristi u kliničkoj praksi - analgetici (Analgin, baralgin, pentalgin), sulfonamidi (Biseptol) protivodiabeticheskiepreparaty, antithyroid lijekovi (merkazolil), kloramfenikol (kloramfenikol).

Klinici.
Budući pretrpljenog klica granulocita i eritroidnih i trombotsitarnyyrostki netaknut, tako da pacijent buduyu uočeno proyavleniyavtorichnoy infekcije: angine (angina na granulocita je nekroticheskiyharakter), apscesa, upale pluća, infekcije s opće isepsisom.

Video: Anna furin - hematološka i transplantacije koštane srži

Diferencijalna dijagnoza.
· Aplastične anemije. Ako pacijent ima nekroticheskayaangina mozheno razmotriti tri opcije - akutna agranulocitoza, aplastična anemija, akutna leukemija. U kliničkoj test krovisnizhennoe leukocita s aplastična anemija relativnom limfotsitozom.Pri u kliničkoj krvi su akutni votlichie pancitopenija agranulocitoza.
• U akutnom leukemijom, uz anemija, trombocitopenija, leukopenija mozhetbyt ili leukocitoza i Blastemia.
· Infektivna mononukleoza. Vrlo slično klinika - visoka temperatura, često nekrotične angine, ali objektivno istraživanje mozhnoobnaruzhit znakove limfocita, jer kad infektsionnommononukleoze će limfadenopatija stražnje vratne čvorova, nebolshayasplenomegaliya, hepatomegalija, ikterichnost bjeloočnicu.

TRETMAN.
Vrijeme sazrijevanja matičnih stanica u segmentu trebuetsya2 tjedna. Ako pacijent je izolat (pacijent boravak u sterilnuyuboksirovannuyu odjelu) i reorganizirati gastrointestinalnog kishechnogotrakta i kontrolirati moguće sekundarne žarišta zaraze nema nikakve veze s njim, on će izaći iz toga sostoyaniyav prosječne 2 tjedna.
U agranulocitoza država može aktivirati normalan florykishechnika i generalizacije (colisepsis). Sanacija je vnaznachenii nonabsorbable antibiotik oralno (antibiotikikotorye koristi za parenteralnu primjenu, - gentamicin monomiksin, polimiksin B). Mikostatiki dodan. Sve to rastvoryayutv destiliranu vodu i daje usmeno.
Kada je broj stanica je manje od 1 milijarde za L, čak i ako patsientanet podaci za infekcije davati parenteralno antibiotika zhelatelnoperekryvayuschie cijeli niz mikrobne flore. Optimalno sleduyuscheesootnoshenie - cefalosporini + aminoglikozidi + vankomicin (effektivenprotiv sve sojeve Staphylococcus). Iz cefalosporina - fortumdo 6 grama po danu, u aminoglikozida - amikacin do 1 g na dan, vankomicin - 2 g / dan. Obvezuju mikostatiki paralelno parenteralno, luchishim mikostatikom amfotericin B (dodijeljen od 0.5-1 mg / kg po danu).
Trenutno, postoje lijekovi koji stimuliraju matičnih stanica sozrevanieunipotentnoy prema granulopoiesis (granulotsitarnyykoloniestimuliruyuschy faktor ili Neupogen, granulomonotsitarnyykoloniestimuliruyuschy faktor - Leykomaks). Dodjeljivanjem ove preparatymozhno ubrzati iz agranulocitoza za 7 dana.

Multiplog mijeloma.
To klonska, B-limfoproliferativna maligni zabolevaniesistemy krvi, morfološki supstrat koji se proizvode monoklonska plazmaticheskiekletki imunoglobulina. Tipichnayaplazmaticheskaya stanica: ekscentrično smješten jezgra-yadrozreloe, s vrlo kondenzirane kromatina, formiranje prosvetleniyapohozhie na kotač, postoje više kletki tsitoplazmas umjereno prosvjetljenje među tim stanicama se nalaze limfoplazmotsitoidnyekletki - vrlo male veličine. Budući da stanice sadrže bolshoekolichestvo imunoglobulina A, stanica, označivanjem - plameneyuschie.Plazmaticheskie stanice dolaze u različitim stupnjevima zrelosti, a to ochenvazhny prognostički faktor u multiplog mijeloma. Takzheotmechayutsya uključivanje u citoplazmi - nakupina molekula immunoglobulina.Vstrechayutsyadvuyadernye stanica. Specifičnih morfološka svojstva otlichayuschihnormalnuyu plazma stanica tumora mijeloma od net.Imeetsya broja vrijednosti - u zdrave osobe plazmaticheskihkletok 1-3.5%, melanoma 10% ili više. To je važno, a ne morfologija i količina. Broj dijeljenjem stanica nije jako velika, primielome samo 1% (40 do 50% u broju zdravih delyaschihsyakletok koštane srži).
Etiologija i patogeneza. Težina tumora je autonoman, eesvoystvennaya progresije tumora. Sve faktorykotorye etiološki uzrokovati razvoj malignih klon stanica deystvuyutna razini matične, a obično se događa u mijeloma.
Etiološki faktor mijelom nije instaliran, veća je vjerojatnost da će patiti lyudipozhilogo dobi. Često dominiraju muškarci, vrlo niskim zabolevaemostv Japan, i vrlo visoke u crnaca. Postoje dokazi da je ioniziruyuscheeizluchenie može biti etiološki faktor, ali u isto vremyaissledovaniya učestalosti multiplog mijeloma stanovništva rayonovHirosimy i Nagasaki nije pokazala povećanje učestalosti mnozhestvennoymielomoy. Stopa uništavanje nije jasno, ali je utvrdio da opuholevyyklon već prepoznat na razini B-stanica. Na početku stanica mijeloma popolneniepopulyatsii bolest je zbog stanovništva u ranim kletok.V zabolevaeniya stanice mijeloma podijeliti rijetko kad retsidivedelyatsya jako puno. Mijelom sama produtsiruetochen važna citokina stanica - interleukin-6, a sadrži i retseptoryk ovom interleukina. Interleukin plazmaticheskihkletok uzrokuje proliferaciju tako mijeloma (posebno što se tiče retsidiviruyuscheymielomy) potiču se. Interleukin vystupaetv u ovom slučaju ulogu autokrinog faktora rasta. Ovog citokina produtsiraetsyai koštane stanice strome srži i stimulira mielomnyekletki i djeluje kao parakrinski faktora rasta. Interleykinotvestvennen za protok aktivnosti bolesti. Također mielomnyekletki proizvode interleukin-1 beta, koji je sostavnoychastyu osteoklaststimuliruyuschego faktor ostaklasty razrushayutkost. To potiče interleukin vyrabotkiryada stanica strome na interleukin - intereleykina-6, interleukin-3, faktor granulomonotsitarnogokoloniestimuliruyuschego. Aktivirani T-limfociti IL-4 mogutprodutsirovat inhibira proliferaciju mijeloma kletok.Interferon - alfa (proizvedenog u zdravih pojedinaca su monociti, makrofagi) blokira receptor za interleukin-6, a time i glavni vezu obrazomblokiruet patogeneze. Ovaj pripravak (reoferon, interon A) koristi u liječenju.
Svojstva stanice mijeloma su isti kao i onaj od plazma stanica zdravih osoba. Inače, plazma stanice proizvode antitijela (imunoglobulini), ova se funkcija je pohranjena u stanice mijeloma. Strukturno immunoglobulinvyrabatyvaemy stanica mijeloma ne razlikuje mnogo od normalnogoimmunoglobulina iste klase (prva imunoglobulina otkrytyu bolesnika s mijelomom). U distribuciji electrophoregram immunoglobulinovkak općenito u bilo kojem smjeru, a na zdorovogocheloveka otkrivenih ravnomjerniju raspodjelu imunoglobulina immunoglobulinov.Pik objasniti činjenicom da se sve stanice mijeloma identichnypo strukture, a proizvodi imunoglobulin (G, A, M, E i sur.). Identifikacija takvu otkrivanju vrha monoklonalnogobelka zove. Ovaj protein se naziva M gradijent paraprotein.
Postoji metoda za identificiranje klase imunoglobulina - elektroforezs imuno seruma na teške lance monoklonalny proteina. Klasa monoklonalnogobelka određuje pozivanjem na teških lanaca (immunoglobulinasostoit molekule iz teških i lakih lanaca).
Imunoglobulin klase: A, G, D, E, M. većina medu mielomdiagnostiruetsya mijelom g (53%), mijelom (25%), mijelom D (2%), E. vjeruje mijelom IgM proizvesti više molodymikletkami - B- limfocita i mijelom nije tipičan.
Tu biklonalnye mijeloma kada dva klonovi verificirani ibyvayut mijeloma koji uzrokuje samo blagu stanicu - primielome Bence Jones (bolest lakih lanaca). U tih bolesnika monoklonalnyybelok krv neće pojaviti, ukupna razina proteina je normalno, ali proteinuriju. Kod takvih pacijenata, razina proteinuriibudet ovisi o veličini tumorske mase, a ponekad i dostigaet30-40 g / dan, međutim, takvi pacijenti nemaju manifestacija nefroticheskogosindroma jer proteinurija zbog ne albumina (obespechivayutonkoticheskoe tlaka).
Vrlo rijetko se ne izlučuje mijelom.

DIJAGNOZA.
1. Određivanje M proteina (35 g / l) u urinu.
2. infiltracija koštane srži plazma stanice (plazma stanice bolee30% u uzorku biopsije).
3. Dodatne kliničkih simptoma, uključujući anemiju, osteoliticheskieprotsesy u kostima kostura, oštećenja bubrega i hiperkalcemije.
4. plazmacitoma u biopsija materijala. Plasmacytosis kosti mozganablyudaeyut kod mnogih kroničnih upalnih i infekcija protsessahv odsutnost M proteina što otežava diferencijaciju mijelom smonoklonalnoy gamopatije nepoznate etiologije.
Za mijelom ponekad naznačen tip rast sarkome (npr prorastaniemielomy lekgo rebara u tkanine).
Sindromi pojaviti u mijeloma:
· Hiperviskoznosti sindrom uzrokovana prekomjernom proizvodnjom imunoglobulina (kovanice stupova, ubrzana ESR). Klinički ovaj sindrom proyavlyaetsyana umor, slabost, pospanost, y patsientovso angina može biti izazvana pogoršava tijek bolesti.
· Osteodestruktivny sindrom. Prije svega, pate od ravnih kostiju, jer to je mjesto gdje se nalaze centrima hematopoeze i gdje je proliferatsiyaopuholevyh stanica, a time i poticanje osteoklastovi osteodestruktsii pojava lezije. Prvi klinički proyavleniyamiochen često su bolovi u kralježnici, zdjelici, lubanje.
· Bubrežnim sindromom. Nastanak bubrežnih lezija kod multiple mielomemnogoplanov. Imunoglobulini mogu biti pohranjena u tkivima s bubrežnim umanjena bubrega arhitektonske počne taloženje u kanaltsah.Belkovye depozita može se sastojati od molekula lakih lanaca u iliprevraschennye amiloida. Kada se proces nastavlja osteolitičnu vymyvaniekaltsiya koji putem krvi i izlučuje putem bubrega je prietom kalcij taloženje - bubrega kalcifikacija. Pochechnoytkani infiltracija može dogoditi od strane stanica mijeloma. Citokina vyzyvaetproliferatsiyu glomerularnim mezangijskih stanica i pojavljuju izmeneniyapo vrste glomerulonefritisa. U rijetkim slučajevima, mijeloma kogdaidet visok prinos interleukina 1 pojaviti kada rano yavleniyaHPN groznica može biti (i uglavnom ne karakterizira groznica dlyamielomy). Geneza amiloidoza u mijeloma točno isto kao pripervichnom amiloidoza: i tu i tamo postoji klon plazmaticheskihkletok da luče lakih lanaca koji fagotsitiruyutsyakletkami makrofaga sustav i slomljena one sinteziruyutsyafibrilly amiloida koji otkladyayutsya tkiva. Kada mnozhestvennoymielome klon ove stanice karakteriziraju svih svojstava opuholevoyprogressii, s primarna amiloidoza klonom ne napreduje. Chastoimeet mjesto amiloid poraz jezik, srce, zglobovi, ligamenti.
· Sindrom imunodeficijencije. Samo u ovoj bolesti otmechaetsyaugnetenie proizvodnju normalnog imunoglobulina. Ovaj sindrom privoditk česte prehlade i 90% pacijenata nablyudayutsyavoskhodyaschie pijelonefritisa.

Video: Agranulocitoza

KLASIFIKACIJA mijeloma.
Mijelom 1. Korak 1: (tumor weight 0,6 kg). Neboli Hemoglobin 100 g / L, Imunoglobulin G nije manja od 50 g / l, immunoglobulinaA ne manje od 30 g / l.
2. mijeloma 2 koraka (tumor weight 0,6 - 1,2 kg). Hemoglobin Neboli 85-100 g / l, imunoglobulin G ne više od 50-70 g / l, imunoglobulina 30-50 g / l.
3. korak 3 mijeloma (težina tumora iznad 1.2 kg). Hiperkalcemija osteliticheskie procesi. Hemoglobin manji od 85, 7 Gbolee imunoglobulina, imunoglobulina A više od 5 g / l.

Kliničko-radiološkim klasifikacija.
· Diffusion fokalna 60% (osteoporoza, fokalne lezije kosti)
· Focal oblik 20-30%
· Raširen oblik
· Oblik Sklerozirajući
· Solitary mijeloma
· Visceralna oblik
· Osnovni oblik leukemijskim
Postoji latentna mijelom.
Ima li prognostički čimbenici koji omogućuju predvidjeti debyutezabolevaniya trenutne verzije. Ako na bolesnog čovjeka, najviše zloćudnog oblika. Ako je početak bolesti plazmaticheskihkletok do 10%, češće je aktivni oblik. Kada agresivni formeplazmotsitov više. Agresivnih oblika su tipične za plazmoblasty zrele stanice plazme su karakteristične za indolentnu obliku.
Seruma beta-2 mikroglobulin - laki lanac pervogoklassa HLA antigen koji je prisutan na površini membrane kletok.Eto mikroglobulin oslobađa u krv ako je koncentracija vkrovi više od 6 mg / ml, a zatim prognoza je vrlo nepovoljan.
Ako je pomak na lijevo, to se smatra vrlo zlokachestvennayamieloma.