Pedijatrija-središnji i periferni hemodinamike u novorođenčadi s sindromomgipoplazii lijeve klijetke srca i vnutricherepnymikrovoizliyaniyami

U radu se rezultati složenog dinamičkog proučavanja centralhemodynamics, moždani i bubrežni krvni protok u novorođenčeta s hipoplastičnog sindromom i leftventricle intrakranijalnim krvarenja. Izravna veza između perifernog wasrevealed hemodinamike i funkcija srčane pumpe kako su alowering maksimalne brzine protoka krvi u perifernim krvnim žilama, U increasein ton renalnih arterija i dilatacije cerebralnih arterija. Utvrđeni su decreaseof ton moždanih arterija prije i svoj uspon nakon intracranialhemorrhage. Umanjenje vrijednosti dijastoličkog funkcije rightventricle je identificiran. ("Vizualizacija u klinici", 1999,14-15: 77-81)ključne riječi: središnji hemodinamike, cerebralne i pochechnyykrovotok, hipoplastična sindrom lijeve klijetke, vnutricherepnoekrovoizliyanie.
Ključne riječi: Središnja hemodinamike, moždane i renalblood protoka, hipoplastična sindrom lijeve klijetke, intrakranijalnog krvarenja.

Lijeve klijetke hipoplazija sindrom (SGLZH) predstavlja gruppuvzaimosvyazannyh razvoja srca anomalije karakterizirani levogozheludochka hipoplazije, aorte imperforaciju ili stenoze i / ili otvora mitralnog igipoplaziey uzlazne aorte [1, 4].

SGLZH uobičajeni kod dojenčadi u 0.5-7.8% slučajeva, te je čest uzrok smrti dojenčadi izsamyh s bolesti srca (25%) [1, 2, 4].

2. Izolirana varijanta mane [1, 2, 7]:
I - lijeve klijetke hipoplazija satreziey aorte u kombinaciji s a) ili b atrezija) mitralnogootverstiya- stenoza, lijevi ventrikularni šupljina je minimalan (proreza u obliku), on neprevyshaet volumen 1,0 ml;
II - lijeve klijetke hipoplazija gipoplazieyustya stenoza aorte i stenozom aorte u svezi sa smanjenjem mitralnog otverstiya- polostimenee značajno (njezin volumen 1.0-4.5 mL) je gipertrofiyamiokarda lijeve klijetke.

To je najteži oblik u kojem hipoplastična ostavi zheludochkasochetaetsya atrezija s aorte i mitralni ventil ili hipoplazije atrezieyego otvore (I varijanti a). Najčešći je oblik SGLZH jedan prikotoroy aorte su stenoze i mitralne otvor (varijanta II).

Obje opcije su SGLZH patent ductus arteriosus, foramen ovale, raširenu pravo srce i plućna arterija, hipertrofija miokarda prava zheludochka- često porok soprovozhdaetsyafibroelastozom endokardijalni.

Osnova hemodinamskih promjena sljedećih čimbenika leže na SGLZH: plućne hipertenzije zbog neadekvatne lijeve klijetke dimenzije, osuschestvleniepravym cirkulaciju klijetke za velike i male krugove. Krv iz levogopredserdiya zbog prepreka na razini mitralni cherezotkrytoe ventila ulazi u ovalni prozor na desnoj pretklijetki, desne klijetke, a zatim kroz legochnuyuarteriyu duktusa arteriosus u silaznom aortu- nebolshoekolichestvo retrogradnog krvi ulazi uzlazne aorte hipoplastične ikoronarnye plovila. Dakle, u sistemsku cirkulaciju tsirkuliruetsmeshannaya krvi, što dovodi do arterijske hipoksemija. U drugoj osobennostyamigemodinamiki se smanjuje protok krvi u sistemsku cirkulaciju ikoronarnym arterije, plućnu hipertenziju, hipertrofija miokarda pravogozheludochka sa svojim širenjem šupljine i dekompenzacije [1, 2, 4].

Ultrazvuk znakovi su mane [2-4]:

1) smanjenje veličine krajnji dijastolički lijeve klijetke na 0.4-0.9sm,
2) ili atrezija hipoplazija aorte - aorte promjer smanjuje do0.6 cm, pa čak i više,
3) nepostojanje echoima iaortalnogo mitralni ventila na bilo koje znakove atrezija ili hipoplazija stenozamitralnogo rupe i aorte,
4) hipoplazija uplink chastiaorty,
5) dilatacija desnog srca i plućne arterije,
6) priznakilegochnoy hipertenzija,
7) prisutnost patenta duktusa arteriosus i otkrytogoovalnogo prozora.

Arterijska hipoksemija i smanjen protok krvi u velikom krugu može privestik razvoj ishemijske nekroze i krvarenja u unutrašnjim organima i golovnommozge. Dakle, čini se prikladnim simultano studija izmeneniytsentralnoy i periferne hemodinamike u ovu svrhu vice s opredeleniyavzaimosvyazi između njih, kao i njihovu ulogu u poremećajima patogeneze kao tyazhelyhoslozhneny ranog neonatalnog razdoblja i hemoragijski i ishemicheskieporazheniya CNS i unutarnje organe. U domaće i inozemne literature myne upoznao takve radove.

G. dijete iz trudnoću 5. (2 medicinski pobačaj, 2 samoproizvolnyhvykidysha) komplicira akutnog respiratornog virusne infekcije u prvom tromjesečju, prijetnji samoproizvolnogopreryvaniya, nefropatija s kroničnim pijelonefritisom i zakonchivsheysyaprezhdevremennymi isporuku u 34 tjedana. Primljen u reanimatsiinovorozhdennyh Tushino Dječje bolnice na 2. dan života oktyabre1998, težina bebe pri rođenju u 2100., dužina tijela od 45 cm. Na temelju shkaleApgar 8 bodova. Kada ehokardiografija dijagnosticiran srčani vrozhdennyyporok: hipoplazija sindrom ostavili zheludochka- stenozom aorte imitralnogo otverstiya- hipoplazija na uzlaznom dijelu usta i aorty- otkrytyyarterialny protok- otvorenog ovalnog window- plućne gipertenziya- fibroelastozendokarda.

Na ultrazvučnom pregledu mozga na treći dan života obnaruzhenoperiventrikulyarnoe krvarenja.

Djetetova uvjet za prijem je vrlo teško. Na 5. dan zhizninarastali simptoma zatajenja srca. Sa 23 dana terapiyaserdechnymi glikozidi pokrenut u dozi od 4 mg / kg, prema kojima je država rebenkavremenno stabilizirovalos- od 30. dana života stanju progresivno uhudshalosza povećanja troškova simptoma zatajivanja srca, DVSsindroma veze. U dobi od 35 dana smrti došlo. Kada se potvrdi patologoanatomicheskomissledovanii klinička dijagnoza.

Echo i Doppler Ispitivanje je provedeno na ultrazvukovyhdiagnosticheskih uređajima 128HR ACUSON-10 (US), a tvrtka B-K Medicinske Panther 2002 (Danska) konvencionalnim tehnikama [5, 6]. Proučavali smo protok krvi u prednjem cerebralna, središnje cerebralne arterije, vene od Galen, bubrežne arterije i vene. Kada smo ocijenili analizedopplerovskoy krivulju ikonechno maksimalne brzine sistolički dijastolički protok krvi, sistolički i dijastolički omjer, indeks otpora. Doppler istraživanju je sudjelovalo iklapanov šupljine srca, velike žile i intra hemodinamiku.

Ako je odjek i Doppler nacrtan na 4 dana života obnaruzhenoumenshenie veličina LV, crpne stope, i njegov kontraktilne funkcije (KDR -8.0 mm, CEB - 6,2 mm, BWW - 3.44 mL, DOP - 1,94 ml, 1,5 ml - RO PV - 43%, deltas - 22%). Bilo znakova hipoplazija usta i uzlazne aorte (usta promjera - 3,8 mm, uzlazne aorte - 4,0 mm), levogozheludochka hipertrofija miokarda (lijevog ventrikula debljina zida, interventrikularni peregorodkisostavlyala 7 mm). Antero-posterior napustio veličina atrij je 11,0 mm, chtosootvetstvuet dobi norma. Dimenzije desnog atrija i desne zheludochkabyli povećana u skladu s 20,0 mm i 19,0 mm. Imitralnogo aorte ventili fibro promjene deformira neaktivan. U polostilevogo klijetke tromba se vizualizira. Ako je boja, inepreryvnom doppler ultrazvuka kroz mitralni i aortalnyyklapany dramatično je smanjen (Sl. 1).

Sl. 1. Lijevo parasternal pristup. Dugo levogozheludochka osi. Smanjenje veličine i hipertrofiju lijeve klijetke. Šupljina levogozheludochka ugrušci (strelice). Protok krvi kroz mitralni i aorte ventili rezkosnizhen.

Sl. 1. Lijevo parasternal pristup. Dugi pogled os lijeve smanjenja ventricle.Size i hipertrofije lijeve klijetke. Tromba u leftventricle šupljini (strelice). Dramatično smanjenje protoka krvi kroz mitraland aorte ventila.

Pozornost se usmjeruje na gusti "svijetao" endokard. Legochnoyarterii promjer povećava do 20 mm. Kada Doppler protok krvi u izlazni traktepravogo klijetke pokazuju znakove plućne hipertenzije - trokutasti tippotoka, smanjuju vrijeme ubrzanja protoka (0.05 a), a omjer vremena protoka u izbacivanja vremeniuskoreniya (0,15), što odgovara velichinesrednego sistolički plućni arterijski tlak u 95,4 mm Hg. v. [8]. Desni ventrikularni minutni volumen povećava 7,8 ml i volumen po minuti - do1248 ml / min. Kada boje i doppler plućne arteriiopredelyalis karakteristike patentnog duktusa arteriosus s dvosmjernom sbrosomkrovi (Sl. 2).

Sl. 2. Lijevo parasternal pristup. Aorty.Pri kratka os Color Doppler studija protok krvi u plućnom krvi arteriiopredelyaetsya resetirati preko duktusa arteriosus.

Sl. 2. Lijevo parasternal pristup. Kratak pogled na os aorte. Blooddrop putem otvorenog duktusa arteriosus se vidi na Color Doppler Imaging protoka pulmonaryblood.

Vizualizirati foramen ovale patenta (4 mm). Kada otkrije issledovaniitranstrikuspidalnogo protok regurgitacije III mjeri u kojoj protok snizhenieskorosti krvi u desnu klijetku ranog dijastoličkog faze punjenja (masa E - 33.73 cm / s) i povećanje brzine protoka u fazi atrijske sistole (pik A - 87.84 cm / s) sa značajno odnos smanjenja E / A (do 0,4) chtootrazhalo povrede desne klijetke dijastolički funkciju.

Kao ultrazvučni uzorak odgovara ostvarenje SGLZH II.

U dinamičnom studiji je navedeno povećanje moždanog udara i minutnogoobemov desnu klijetku tijekom liječenja srčanih glikozida. U dalneyshempokazateli desne ventrikularne funkcije pumpanje progresivno smanjene (tablica 1)..

Tablica 1. sistolički parametri funkcija desne klijetke

Promjene pokazatelja sažimajuće i crpne funkcije lijeve klijetke, istaknuo je atakzhe dijastolički funkcija desne klijetke u dinamici.

Kada nejrosonografii drže na 2. dan života otmechalisgipoksicheski-ishemijskih promjena u mozgu u obliku difuzno povysheniyaehogennosti njegov sadržaj, i manje diferencijacije žljebova i gyri. Pripovtornoy ultrazvuk mozga trećeg dana života u Cowden-talamicheskoyborozdy pravo pronađen krvarenja stranice dimenzija 6,0 x 5,0 x 6,0 mm. Priissledovanii na 7. dana života, osim navedenih promjena, vperiventrikulyarnyh područja definirana mali ehoplotnosti uključivanje whichwere smatrati sekundarnog krvarenja na pozadini ishemije. Kada mapiranje tsvetovomdopplerovskom primijetio "potrošen" moždani protok krvi (Sl. 3) pokazatelji .Dopplerograficheskie krvi cerebralnim arterijama prikazana vtabl. 2.

Sl. 3. Skeniranje kroz desnu parasagittal mozga bokovoyzheludochek. Color Doppler mapiranje. "potrošen"cerebralne krvi.

Sl. 3. Parasagittal skeniranje putem desnu postraničnu moždanu komoru thebrain. Color Doppler Imaging. Nedovoljan cerebralne krvi.

Tablica 2. indeksi Doppler cerebralne arterije krvotoka

Kao što se može vidjeti iz ove tablice, moždane protok krvi u prvih issledovaniiharakterizovalsya niskim indeksom sistolički maksimalna brzina imalymi vaskularne indeksa otpora vrijednosti. U tom kontekstu, na trećem sutkizhizni razvio intrakranijalnog krvarenja, nakon čega indeksa na 1,0 rezistentnostipovysilsya. Uz poboljšanu volumena desne klijetke moždani udar, srčani glikozidi nafone tretman maksimalnoysistolicheskoy povećati stopa zabilježena je učinkovitost, smanjenje indeks otpornosti na normalne vrijednosti iuluchshenie indikatora venskog odljeva u cerebralnih krvnih žila. Nakon toga, kao pogoršanje srčane funkcije, istaknuo maksimalnoysistolicheskoy progresivno smanjenje brzine, indeks otpornosti, pogoršanje venskog odljeva.

U istraživanju bubrežnog krvotoka (tablica. 3) redukciju lineynyhpokazateley vršne brzine sistoličkog i dijastolički krvni protok nula ("dijastolički pljačka") Povećanje indeks otpornosti na 1,0, što je smanjenje brzine protoka krvi renalnih žila. Uz sve veći utjecaj obemapravogo klijetku tijekom liječenja digoksina pokazali poboljšanje pochechnoyperfuzii: povećana vrh sistolički i kraj diastolicheskayaskorosti smanjen indeks otpornosti, poboljšanje venskog odljeva. U dalneyshemotmechalas negativne dinamike, i promatrana pokazatelyahnasosnoy srčane funkcije i bubrežnog krvotoka - smanjenje maksimalne brzine protoka krvi iminimalnoy, povećava otpornost na indeks 1,0, smanjenje brzine protoka krvi bubrežne vene.

Tablica 3. indeksi doppler renalnih žila krovoutoka

Na temelju podataka, može se pretpostaviti da je promjena u vrsti tsentralnoygemodinamiki hipovolemije na velikom krugu nakladi na SGLZH imeetmesto kompenzacijskog centralizacije protoka krvi, što potvrđuju indeks renalnih arterija vysokiepokazateli vaskularni otpor. Istovremeno setim označena dilatacija moždanih arterija, usmjeren na podderzhanieadekvatnoy cerebralne perfuzije, što ukazuje na određene avtonomnostimozgovogo autoregulacija protok krvi i akcijskih mehanizama.

Zanimljivo je da promijeni ton moždanim arterijama tijekom razvitiyavnutricherepnyh krvarenja. Rezultati Doppler studija na etomzavisyat vrijeme njihovog ponašanja. Utvrđeno je da je pojava gemorragiypredshestvuet smanjen tonus moždane arterije. Nakon razvoja krovoizliyaniyanablyudaetsya refleksne vazospazma.

Treba napomenuti da se pod preopterećenja desnog srca i legochnoygipertenzii promatrati na SGLZH, je povredu klijetke dijastolički funktsiipravogo značajnog smanjenja brzine strujanja krvi u fazurannego dijastoličkog punjenja i povećanje u atrijske sistole fazi.

književnost

1. Bunkley G. kongenitalnih malformacija srca i velikih žila. M., Medicine, 1980, str. 133-139.
2. Belokon NA, Podzolkov VP Prirođene bolesti srca. M., Medicine, 1991, str. 240-246.
3. VI Burakovsky, Bokeria L.A.Serdechno-vaskularne operacije. M., Medicine, 1989, str. 316-321.
4. Zatikyan E.P.Kardiologiya fetus i novorođenče. M., Info-Media, 1996, str. 103-108.
5.Mitkov VV et al. Kliničke smjernice za ultrazvučne dijagnostike, Vtom. Moskva, Vidar, 1998, str. 46-69,119-129.
6. Nikitin YM, Trukhanov AI isoavt. Doppler ultrazvuk dijagnoza bolesti krvnih žila. Moskva, Vidar, 1998, str. 115-128.
7. Chernov MP, Belokon NA, Akajev FY Ochastote otkriva hipoplaziju sindrom lijeve klijetke u novorođenčadi iego odnosu na primarne fibroelastosis endokarditisa u djece. Pedijatriju, 1976,6: 43-49.
8. Kitabatake A., M. Tnone, Asao M. et al. Noninvasiveevaluation plućne hipertenzije od doppler tehnike. Naklada, 1983, V. 68: 302-308.