Periodičko paraliza obitelji (paroksizmalne obitelj mioplegii) nasljedna bolest karakterizirana nagli napadi prolazne napredovanje flacidnu paralizu udova. Etiologija, patogeneza. Uzrok bolesti nepoznata

OBITELJSKI PERIODNOG paraliza (paroksizmalne obitelj mioplegii) - nasljedna bolest karakterizirana nagli napadi prolazne napredovanje flacidnu paralizu udova.
Etiologija, patogeneza. Uzrok bolesti nije poznat. Patogeneza je prolazni ishemijski razina kalija u krvi.
Simptomi unutar. Prvi napadi slabost mišića pojavljuju u djetinjstvu ili mladosti. U većini slučajeva, napad počinje u ranim jutarnjim satima. Paraliza mišića obično vrhunac u roku od sat vremena, simetrični hvat ud (uglavnom proksimalni) - ponekad je slabost samo donjih ekstremiteta. Bulbarne, okulomotorni i dišne ​​mišiće u tom procesu obično nije uključen. Odugovlačeći paralizu s hipotonije i areflexia. Osjetljivost zadržana. Svijest nije umanjena. Tipično, značajno smanjenje u kalij razine u krvi. Paraliza traje od nekoliko minuta do nekoliko sati. U interictal razdoblju boluje od ove paralize je gotovo zdravo. Dakle, bolest se može smatrati benigni. Samo u vrlo rijetkim slučajevima, sudjelovanje u procesu respiratornih mišića može dovesti do smrti.
Diferencijalna dijagnoza od drugih oblika akutnih razvoja paralize (leđne moždanog udara, polineuropatija) na temelju učestalosti napada periodičnim paralize i stroge selektivnosti flacidnu paralizu (bez drugih simptoma živčanog sustava.) Konačno, potvrđuje dijagnozu otkriven na visini od oštrog napada hipokalemije. U nekim slučajevima opaženi pod periodičnim paralize normalne ili povišene količine kalija u urinu (otkazivanje bubrega, posebno).
H, s e n e. Tijekom napada u daju 5-10 g kalijevog klorida. Kada respiratorni insuficijencija-u / uvođenje kalij. Za profilaksu prikazano kalijev klorid nekoliko puta dnevno na usta, kao i sistemsku primjenu diakarba.