Kongenitalne malformacije gornjeg ekstremiteta

• Kongenitalne anomalije četka često (1 u 500 živorođenih).
• Dječji četka raste. Ovo treba uvijek imati na umu, pa je liječenje djece razlikuje od odraslog praksi.
• Liječenje se provodi u specijaliziranim centrima.

razlozi

• Spontana genetska mutacija
• nasljedne bolesti
• Povreda fetalni razvoj
• lijekovi
• infekcija
• ionizirajućeg zračenja

Početno savjetovanje

Roditelji i dijete uznemirio i ne razumiju situaciju zbog proturječne informacije. Majka može formirati osjećaj krivnje, tjeskobe i ogorčenosti. Obitelj može nametnuti nerealna očekivanja na rezultat i mogućnost kirurškog liječenja. Važno je steći povjerenje u obitelji u vrijeme početne konzultacije, i sjetite se da će kontakt biti dugoročno po svemu sudeći. Bitna stvar je definicija dijagnozi, prognozi, dugoročnim izgledima plan liječenja, uključujući i popis operacija, uključujući i multi-stage. Mnoga djeca su se prilagodili i prije puberteta s neobrađenim kongenitalne anomalije, kao i potreba za kirurško liječenje nije uvijek jasna. Njega treba poduzeti u kirurškom liječenju djece nakon puberteta s neobrađenom malformacije četkom:

• Oni su naučili kako koristiti četku za prilagodbu postojećih ograničenja.
• Odluka da se provede postupak može imati složenu psihološku studiju.

sindroma

• Mnogi kongenitalne ciste dio sindroma.
• Kirurg morate biti sigurni da je dijete pravilno pregledani i, ako je potrebno, šalju drugim specijalistima.
• Genetičko savjetovanje treba provesti u nasljednim ili neobičnim uvjetima, a može biti koristan za dijagnozu.

inspekcija

• Klinika mora biti prijateljska atmosfera u odnos sam dijete.
• Stvoriti priliku za igru ​​u opuštenoj atmosferi gledati funkciju ruke.
• Odsustvo naborima kože ukazuje na urođenu anomaliju ili odsutnost pokreta u zglobovima.
• Jednostavno pregledati dijete sjedi na krilu bilo koji od roditelja.

Indikacije na korak

funkcija

Na primjer, drugi prst pollitsizatsiya za rekonstrukciju nedostaje ili hipoplastičnog prvi prst.

progresivna deformacija

Na primjer, uklanjanje syndactyly na nejednake dužine prstiju (na primjer, četvrti i peti, prstima) za sprečavanje progresivno odstupanje prstiju tijekom rasta.

vanjski vilica

Četka je druga strana tijela, koji utječu na svijest o nečijem izgledu. Ako izgleda dobro, vjerojatno je da je dijete to koristi ispravno. Kada izražene anomalije dijete će ga sakriti. Ovaj koncept je poznat kao „funkcionalne estetske kirurgije.”

bol

• Ne najčešći pokazatelj.
• Primjer je prsta s bolni sindrom amnionske suženja

zavoje

Mala djeca su jednostavno povući zavoje.

• To uzrokuje tjeskobu roditeljima
• Rezultat bi mogao biti ozbiljnih komplikacija, pažljivo negirati provodi operaciju (tako da morate odmah staviti povez ispravno).

Najčešće korišteni zavoji ili žbuke iznad zglobovi, fiksna na flasterom.

Obloge mogu se lijevo za nekoliko tjedana završiti zacjeljivanje rana i presatka.

Promjena obrada se izvodi pod općom anestezijom i umirenje:

• Smanjena psihološki utjecaj negativnog iskustva bivanja u bolnici.
• Ako je potrebno istovremeno omogućava podešavanje guma.

embriologija

Razvoj ruku i cijela gornja ekstremiteta događa na 4-6 tjedana. Inicijacija Anlage gornje ekstremitete ovisi o faktorima rasta fibroblasta utječu predeterminirovannye stanice (mesoderm), podesive HOX gena.

uvjeti

27 lijenost

Tu je klica ramena u obliku mczcnhimnog proliferacije stanica ognjišta pokriven ektoderm na 8-12 somatoma.

4-5 tjedana

Diferencijacija nastaje gornji ud klica s proksimalnog na distalnom smjeru.

6 tjedna

• Četka prvi razvio kao fin
• Prsti počeli su se odvajati leđa brazde.

tjedan 8

Prsti su potpuno odvojeni.

7-12 tjedna

Je formiranje kostiju, hrskavice, neurovaskularnih snopove i drugih objekata.

Mezenhimalne stanice diferenciraju u hrskavicu, koja je kasnije formirana primarne osifikacije centara.

Razvoj ekstremiteta pupoljak

Limb pupoljak razvija u tri osi. Prijenos informacija na razvoj stanica provodi generaciju ublažavanjem morfogenetske proteinske faktore.

Od osi proksimalnog na distalni smjer

Humerus ili prst

Ključ „organizator” je ektodermalne apikalni privjesak, zadebljanje od ektoderm, koji se nalazi na rubu ekstremiteta pupoljak u prednjem i stražnjem smjeru.

Nediferencirane stanice mezenhimalne pod apikalni ektodermalne privjesak na vrhu ekstremiteta pupoljak, u zoni poznatoj kao zone napredak.

Apikalni ektodermalne Postupak proizvodi FGF-4, faktora rasta fibroblasta (pod utjecajem HOX gen) koji upravlja diferencijaciju od centra do periferije napretka zone nediferencirane mezenhimske stanice. Početku, napredak u području tvore proksimalnog strukture. Zatim, u tijeku distalnog zone formira strukturu. Uklanjanje apikalni ektodermalne greben vodi do krnje udova.

Perednezalnyaya os

Radijalna ili lakatni

To os kontrolira područje mesenhimalne stanica na stražnjoj strani udova, poznat kao zona polarizirajući aktivnosti.

Zona polarizirajući aktivnosti ističe čimbenike koji kontroliraju diferencijaciju prednje i stražnje strukture.

Stanice express zone polarizirajući djelovanje (izraženo genetskog koda na određenu sekvencu aminokiselina gen) «hedgehog» i proizvodnju proteina koji može utjecati na morfogenetsku faktor.

Back-trbušne os

Flexors ili extensors

To os je pod kontrolom stražnjem ektoderm, koji generira morfogenetskog faktor kontrolom Wnt7a genom. Visoke koncentracije stvara ventralnog strukturu. Niska koncentracija tvori stražnji strukturu.

okoštavanje

fišbajn

• ossificans prvi
• Ona se pojavljuje u membrani do bilo hrskavice u embrij.
• Tjedan 5: Dva centri ossificans i brzo spajanje.
• Produljenje pojavljuje na sternalnim kraju sekundarnog hrskavice.
• Epifize na kraju sternalnim pojavljuje u kasnim tinejdžerskim godinama i spojen na dvadeset godina.

rame

• Tjedan 6: cijela oštrica postaje hrskavo
• 8. tjedan: okoštavanje centar prikazuje u bočnom kut
• Rođenja: ossificans tijelo kralježnice i nož
• 10 godina: ossificans coracoid proces i liječi ubrzo nakon početka puberteta
• Pubertet: sekundarni okoštavanja centri pojavljuju u procesu acromion, na medijalnoj rubu u donjem desnom kutu i donjem rubu glenoid šupljine.
• 25 godina: sve sekundarne okoštavanja centri spojiti.

rame

• Tjedan 6: sve rame hrskavica postaje
• 8. tjedan: primarna okoštavanje centar u sredini dijafize
• Rođenja: gornji i donji krajevi hrskavična

Sekundarni centri (gornje konje)

• 1 godina: glava ramena
• 3 godine: veći tuberoze
• 5 godina: mala kvrga
• 7 godina: sve spoji u jedan epifize
• 20 godina: jedan epifize spaja

Sekundarni centri (niži konje)

• 2 godine: capitate eminencija i bočni dio bloka
• 5 godina: medijalni epicondyle (još uvijek dostupno)
• 12 godina: ostatak bloka
• 13 godina: bočni epicondyle
• 13-18 godina: sve se stapa s izuzetkom medijalnog epicondyle
• 18 godina: sve okoštavanja centri rasti zajedno s diafizalne dio

radius

• Tjedan 6: cijela kost postaje hrskavo
• 8 tjedana: primarni fokus u sredini dijafize
• Rođenja: gornji i donji krajevi hrskavičav
• 1 godina: sekundarni centar donjem kraju. Linija epifize donjeg kraja extracapsular
• 4 godine: sekundarna središte gornjeg kraja
• 12: gornji kraj spaja
• 20 godina: donjem kraju stapa

lakatna kost

• Tjedan 6: cijela kost postaje hrskavo
• 8 tjedana: primarni fokus u sredini dijafize
• 6 godina: distalni dio lakatne (rastućeg) kraj ossificans
• 10 godina: epifiza se pojavljuje u gornjem kraju
• 18: gornji kraj spaja
• 20 godina: distalni dio lakatne spojeni s dijafiznog

ručni zglob

• Rođen: sve ručni hrskavica
• 1 godina: ossificans capitatum
• 2 godine: ossificans kukast kostiju
• 3 godine: ossificans triquetrum
• 4 godine: ossificans polumjesečast kostiju
• 5 godina: ossificans trapez
• 6 godina: ossificans navicular
• 7 godina: ossificans trapezna kostiju
• 10 godina: ossificans oblika graška kostiju

Metakarpala i falangi

• Maternici: ossificans dijafiznog porcija
• Rođen: hrskavičav epifize 2-5 u glavama metakarpalnih kostiju
• Rođen: hrskavičnog epiphysis na dnu prve falange kosti
• Rođen: hrskavičnog epiphysis u podnožju falangi
• 2-3 godina: hrskavičnog epifize ossificans
• 20 godina: fuzija epifize

Funkcionalni razvoj četkica

• 0-3 mjeseci: snimanje iz lakatni strane
• 3-6 mjeseci: dlana hvat
• 6-9 mjeseci: produljenje zglob
• 9-12 mjeseci: dlana hvat iskopali

Klasifikacija kongenitalnih malformacija udova IFSSH

Uz podršku IFSSH Swanson identificirati sedam glavnih kategorija kongenitalnih malformacija udova.

Neki od države je teško pripisati određenoj kategoriji, ili mogu biti uključeni u nekoliko. Na primjer, hipoplazija palca u kategoriji „malformacija” ili „u procesu rasta”

Mnoge države imaju posebnu klasifikaciju, na primjer:

• Klasifikacija udvostručenja prvi prst Wassell
• Razvrstavanje hipoplazije palca Blauth

I. Povrede obrazovanja

poprečna kašnjenje

uzdužni kašnjenje

Zrake sa strane zračenja (preaksiolnye)

• displazija zračenja

Zrake iz Ulnarni strane (postaksialnye)

• lakat displazija

Centralne grede (cijepanje) četkice

• Cijepanje četka (tipično Split kist)
• Simbrahidaktiliya (atipični Split kist)

Intersegmental / intermedijer (phocomelia)

II. kršenja diferencijacije

mekih tkiva

• arthrogryposis
• Poljska sindrom
• aschistodactylia
• camptodactylia
• Prvi prst na dlanu
• snapping prst

kostur

• Sinostoza na razini zglobovi
• Simfalangizm
• clinodactyly

tumor

krvožilni

• hemangiom
• vaskularna malformacija

neurološka

kost

III. Umnožavanje (dubliranje)

polydactyly

IV. rastinje

Makrodaktiliya

V. spor rast

Brahimetakarpiya

Brahisindaktiliya

brachydactyly

VI. Sindrom amnionske suženja

VII. generalizirani država

Poljska sindrom

Rođenja defekt prsima i ramena u kombinaciji s poremećajima četkom. Opisano u 1841. Alfred Polandov, studirao medicinu na Guy bolnici.

rasprostranjenost

• 1 20.000-30.000
• = Dječaci Djevojčice
• pravo > Lijevo (2: 1)

razlozi

• uglavnom sporadično
• Vjerojatno vaskularne podrijetla zbog hipoplazije i infleksije u potključnih arterije

u kombinaciji patologija

• 1. 500.000 i ima Poljske, sindrom Moebiusovu

klinička slika

četka

• uvijek hipoplastične
• Pronađeno mali prvi prst i prvi interdigitalni jaz kontraktura
• Syndactyly od jednog ili više
• Hipoplazija srednje falanga s simfalangizmom (na lakatni strani)
• Simbrahidaktiliya

gornjih ekstremiteta

• Obično podlaktica hipoplazija, a ponekad i rame
• Ne sternalnim (a ponekad i klavikularni) voditelj veliki prsni mišić
• Hipoplazija / odsutnost prsni mišić maloljetnika, serratus prednji, najširi leđni mišić i ramena zgloba

Grudni koš na istoj strani (istostranog pola)

Hipoplazija / odsutnost rebara, morskog hrskavice, dojke i bradavice.

liječenje

četka

anomalije liječenje, obično plastike i uklanjanje syndactyly prvi interdigitalni jaz

grudni koš

ako je potrebno, rekonstrukcija (rijetko)

pazuho

Rekonstrukcija poboljšati izgled (bez funkcije) pomoću istostranog veliki leđni mišić (na stapke) ili Kontralateralno (neurokirurške transplantacije) ,.

grudi

Pošalji plastični kirurg za rekonstrukciju dojke u dobi od blizu puberteta.

snapping prst

Okidač prst fiksna (obično savijanje) zbog zadebljanjem tetive koji je zaključan na rubu kružnog ligamenta. Zbog neugodnog osjećaja kada djeca pokušati držati zasuna prst (obično prvi) u fiksnom položaju (fleksije ili interni).

pojavljivanje

• Prvi prst pati više od bilo koje druge prste (jedne ili više)
• Pronađeno obostrani verzija

razlozi

Nepoznata.

kliničke manifestacije

Obično otkriven gubitak proširenje (ili fleksije) u palac interfalangealnog zajedničkom trehfalangovogo ili prstom u proksimalnom interfalangealnog zgloba. Na Flexor tetive često opipljiva kvržica (Notta). Često se manifestira u prvoj godini života, ali ponekad kasnije.

liječenje

Promatranje tijekom prve godine života, kao što je mogućnost spontanog rezolucije. Možete shinirovat, ali slabo podnose malu djecu. Ako nema promjene obavlja disekcije kružni ligament A1.

načela kirurško liječenje

• Opća anestezija i podveza optički zoom
• Izvođenje presjek fleksionom nabor na razini metakarpoflangealnih zgloba.
• Otvoren kružni ligament A1 pomoću kožnih kuke za razrjeđivanje rubova rane, i glupo guranje tkivo, pazeći da ne oštetite digitalne živce.
• A1 secirati hrpa strane snopa kako bi se izbjegle štete na kosim užeta.
• Provjerite potpunu disekciju ligamenta i tetiva mobilnosti.

komplikacije

• Oštećenje živaca prst
• hipertrofija ožiljka
• Ako je kosa ligamenta oštećen, razvija soj tipa String luk (napetost flexor tetive)

radioulnar sinostoza

Kongenitalna fuzija radijusa i lakatne, fiksirane u pronaciji.

pojavljivanje

Rijetko, bilateralni u 60% slučajeva, dječaka = djevojka.

razlozi

U nekim slučajevima, autosomno dominantno nasljeđivanje.

u kombinaciji patologija

U trećini slučajeva povezana s drugim sindroma (sindrom, Apert, arthrogryposis sindromom fetalnog alkohola, Kleinfelter) i anomalija (hipoplazije palca, simfalangizm, clubfoot).

klasifikacija

Klasifikacija radioulnar sinostoza strane Cleary i Omer

• vlaknasti sinostoza
• kosti sinostoza
• Bone sinostoza sa stražnje dislokacije radijalne glave
• Bone sinostoza s naprijed dislokacije radijalne glave

kliničke manifestacije

Čini se u dobi od dvije do šest godina u odsustvu rotacije podlaktice bezbolan i jednostavan fleksije kontrakture lakta zgloba između njih. Dijete drži leđa rukama ili predmetima u položaju giperpronatsii i ima poteškoća igrati loptu ili neke druge aktivnosti koja zahtijeva supination. Sinostosisa obično proksimalni. U početku sinostoza hrskavicu, okoštavanje se pojavljuje kasnije. Radijalni Glava može biti dislociran.

Indikacije na korak

Ekstremna stupanj pronaciji (> 60 ° C), razbijanje funkciju. Supination je dužan držati šalicu riže u zemljama u kojima je to glavna hrana.

Operacijsko liječenje

• Rotacijski osteotomije proksimalni (ili distalno) kroz sinostosis
• Ekscizija sinostoza uz umetanje vaskulariziranog pojas.
• Operacija vratiti rotaciju nedjelotvornim.

komplikacije

• Bolesti krvotoka i sindroma odjeljak, naročito nakon operacije na rotaciju podlaktice preko 85 ° C.
• Oštećenje posterior interosseous živac.
• uncoossified

clinodactyly

Odstupanje prsta na frontalnu ravninu, obično na razini proksimalnog interfalangealnog zgloba (ili unutarfalangealnog spoja samog palca). Clinodactyly obično kongenitalna, ali se može razviti nakon zone rasta oštećenja (npr nakon ozebline).

pojavljivanje

Zajednički, te u većini slučajeva to je nasljedna. Često se razvija radijalnog odstupanja petog prsta na proksimalnom interfalangealnog zgloba, često bilateralno. To se događa na prvom prstu.

razlozi

Deformacija može biti uzrokovana:

• manje promjene srednje falanga
• anomalija srednji falanga obliku slova C uzdužne epifize savijanja
• Ukratko srednje falanga (brahimezofapangiya).

u kombinaciji patologija

Clinodactyly kombinirati s mnogim sindroma, kromosomske abnormalnosti i složenim nedostataka u ruci.

• Downov sindrom (zajednička)
• Kleinfelter sindrom
• Holt-Oram sindrom
• Apert sindrom.

liječenje

Splinting je neučinkovit. To ne mijenja oblik modificiranog srednje falange

Uvjerite brinu da zapravo funkcionalni problemi su vrlo malo.

Indikacije na korak

• Izražena kutne deformacije (>50-70 ° C)
• fige
• Progresivni deformacije zbog deltafalangizma.

načela kirurško liječenje

• mobilizacija kože
• Ispravak skeletnih deformiteta
• oštećenje kože supstitucija (može zahtijevati Z-plastike ili plastične vezice lokalno bez kože graft).

Operacijsko liječenje

• Epifizioliz (resekcija vara što zona rasta nosači) +/- plastični masti transplantata - upozorenje deformacija napreduje
• Ostetomiya zatvaranje klin (skraćivanje)
• Otvor klin osteotomija (istezanje)
• Osteotomija s klinom (okrenuti elongacije).

Središnja polydactyly

definicija

• Dodatni prst na ruci, a ne ekstremna.
• Većina parova četvrti, treći, zatim drugi prstima.

pojavljivanje

• Rjeđe u odnosu na prije i postaksialnoy polydactyly
• To je bilateralno s autosomno dominantno svojstvo.

razlozi

• Se javlja u izolaciji ili kao dio sindroma.
• Forma sinpolidaktilii četvrti prst je u kombinaciji s mutacijom gena (HOXD13) na kromosomu 2.

u kombinaciji patologija

Usko povezan s cijepanje četkom (ponekad suprotno).

klasifikacija

Klasifikacija središnjih polydactyly Stelling promjene u Tada

Tip I: mekim tkivima nisu fiksne na postojeći kostur.

Tip II: Srednja prst (cijeli ili dio).

• Tip II: nije zalemljen na susjedne prste
• U tipu II: je zalemljena na susjedne prstiju (središnja sinpolidaktiliya)

Tip III: pun udvostručenje prsta i metakarpalnih kostiju.

kliničke manifestacije

Sekundarna prst može biti skriven ispod syndactyly (sinpolidaktiliya).

liječenje

Individualni (tip I, tip IIA i tip III), prsti, uključujući metakarpalnih kosti su uklonjene ako je to potrebno.

Pitanje modificirana secesijskih prstiju komplicirano, jer je moguće pogoršanje izgleda, stanjivanje i kutne deformacije.

U nekim slučajevima poželjno je ostaviti nepodijeljene prste ili amputirana. Bolje je neučinkovit više stupnjeva operacija.

Ulnarni (postaksialnaya) Polydactyly

definicija

Proširenje peti prst

pojavljivanje

• Najčešća je kongenitalna anomalija ruke
• Sastaje se osam puta češće od ostalih prstiju polydactyly
• Najčešći među ljudima u Africi i Aziji.

razlozi

Autosomno dominantno nasljeđe, s varijabilnim pojavnosti gena.

Video: Liječenje djece s prirođenim i stečenim patologija

u kombinaciji patologija

Može se kombinirati sa sindromom, kromosomskim aberacijama ili druge abnormalnosti (npr usne, cijepanja) predstavnika bijele rase.

klasifikacija

Klasifikacija lakatni polydactyly na Stelling

• Tip A - dobro oblikovan prst. Ukupno zajednički s falange kosti.
• Tip B - Mali deformiran prst. Meko tkivo povezano s uskim nozi s četkom.

liječenje

tip A

• Kao polydactyly palca.
• Obično lakatni prst se uklanja.
• Podshivanie peti prst otmičar mišića i rekonstrukciju kolateralna ligament na lakatni.

tip B

Poželjno od ekscizija vezanje navoja, što je dovelo do stvaranja bolne sklopa neurom.

Djeca do 3-4 mjeseci može se izvodi pod lokalnom anestezijom:

• Neuhranjen dijete operirao na prvom mjestu.
• Ako hranite dijete neposredno prije operacije, on je obično zaspe odmah.

Pažljivo izaberite neurovaskularne svežanj, zgrušati križ plovilo zraku pod naponom, tako da je kraj živca je iz rane.

ozljeda

operacije

• Koristite optički zoom.
• Koristite tanke absorbable šavovima za šivanja kože.

donator stranica

Kada posudbe zaliske ili kože presađivanje moraju uzeti u obzir i mogućnost formiranja ružni ožiljci na donatorskoj mjestu.

Pažljivo odabrati donatora područje u uporabi planiranja struji besplatno preklopom rekonstrukcije u svrhu. Dobar izbor bi, na primjer, besplatno preponski preklop. Loš izbor - na primjer, radijalna podlaktica preklop, skapularni poklopac.

rast

• Oštećenje zoni rasta traume ili operacije dovesti do poremećaja rasta.
• Rekonstrukcija bi trebala zadržati ili ponekad potencirati rast.
• Slobodni kožni transplantat se smanjuje i rast granice.
• Bilješke raste s djetetom, bez stvaranja kontraktura.
• Ožiljak kontraktura, ograničavanje kretanja u zglobu, mogu dovesti do promjena u zglobne površine i zglobne čahure kontrakture sa smanjenjem amplituda gibanja.
• Presađivanje snabdijevanje zajednički ili rasta zona stvara mogućnost rasta kostiju.
• Držeći žbice kroz zonu rasta za nekoliko tjedana sigurno.

komplikacije

Mala djeca nisu u stanju pratiti postoperativnu savjet ili sudjelovati u rehabilitaciju.

Zavoji moraju biti postavljen na promjenu može zahtijevati opću anesteziju ili sedaciju.

Nakon treba izreći obnova tetiva o vrsti zavoj boks rukavice, ograničavajući raspon pokreta, ali štiti obnovljeni tetive za 4-6 tjedana, ovisno o dobi djeteta i prirodi ozljede.

U male djece, teško je koristiti non-free zaliske iz udaljenog dijelova tijela, kao što su prepone preklop vaskularizirani o privremenom ili metodom zamjene plastičnih nedostataka, kao što su napetost tkanina

Djeca možda neće raditi s rukom terapeuta nakon dvostupanjskim plastičnih pregibač tetiva do dobi od 7-8 godina.