Ochronosis: Dijagnoza, liječenje, simptomi, uzroci

razlozi ochronosis

Kada homogentisuria odsutan razgrađujući enzim gomogentezinovuyu kiselina (fenilalanin i tirozin proizvoda). On se nakuplja u tijelu homogentizinske kiseline izlučuje u urinu (homogentisuria) i može se otkriti u tih bolesnika na zaluživanjem mochi- se akumulira u vezivno tkivo, što uzrokuje tamno smeđu pigmentaciju nekih struktura.

Pigment se može uplatiti u hrskavicu uha, bjeloočnice, hrskavičnog prstenovi sa dušnika i bronhija, ventile, aorte, srčani zalisci, kao u zglobne hrskavice, ligamente, tetive. Ako pigment je pohranjena u površnom hrskavice (Pinna, podlaktice tetiva, Ahilove tetive), može se sjaji kroz kožu.

Taloženje pigmenta hrskavice i vezivnog tkiva i periferna aksijalnog skeleta uz razvoj ohronoznoy spondiloartropatije ili zglobne ochronosis.

Simptomi i znakovi ochronosis

Uobičajeni simptomi ochronosis - ukočenost kralježnice, perifernih zglobova i pigmentaciju hrskavice, bjeloočnice i koža. Ohronoznye pigmentacija pojavljuju u 20-30 godina. Ochronosis zglobovi razvija u četvrtom desetljeću života, češće u muškaraca. Bol i ograničena pokretljivost perifernih zglobova mogu se pojaviti čak i prije.

Glavne promjene lokalizacija ohronoznyh lokomotornog sustava - kralježnica. Nakon učestalost zahvaćeni zglobovi - koljena i kuka, ramena i manje.

dijagnoza ochronosis

Ukupne radiološki znakovi ohronoznyh spondiloartropatije - kalcifikaciju hrskavice i tetive s različitih reaktivnih promjena zglobne površine kostiju.

Tipična slika lezije spinalnih u ochronosis je rasprostranjena kalcifikacije intervertebralnog diska ima linearni oblik. Povoljno stvrdnuti unutarnje tkivna vlakna, ali može biti potrebno da bi se proširile kalcifikaciju koji uključuje pulpozna jezgra. Intervertebralnog diska oštro suziti. Na pozadini difuznih osteoporozom manifestacija razviti izraženu subhondralne skleroza i kalcifikacija kralješka prednjih uzdužne ligamenti i sindesmofitov formiranje. Rasprostranjena kalcifikacija longitudinalnih ligamenata podsjeća sliku ankilozantnog spondilitisa. Uz to, možete promatrati fenomen vakuum i disku fragmentacije.

rachiopathy ochronosis kada je u kombinaciji s promjenama u symphysis i sakroilijačnih zglobova. U takvim slučajevima određuje kalcifikaciju hrskavice, zajedničke oštre sužavanje utora uz prisustvo subhondralne skleroze, do eburnation.

Manifestacije ohronoznyh artropatija koljena: zglobne izljev, proliferacija zglobnoj masti, kalcifikacije meniskusa i tetiva umetanja. Zajednički prostor sužen, izrazio subhondralna skleroze i osteophytes. U nekim slučajevima, unutar zglobne labav fragmenti pridržavati.

Kuka i ramena zglobovi su slične promjene u obliku kalcifikacije hrskavice ruba acetabulum i glenoid šupljine sječiva kalcifikacije u tetive umecima, sužavanje zajedničkih pukotina, grube subhondralne skleroze. Mogući hipertrofija naramnik glave.

Ohronoznuyu artropatija treba razlikovati od reumatoidnog artritisa, osteoartritisa, sinovijalne zglobova chondromatosis, druge metaboličke artropatija, spinalno oštećenje kad ochronosis - s ankilozantnog spondilitisa.