Paroksizmalne noćne hemoglobinuria: simptomi, liječenje, uzroci, dijagnoza

Promatrano leukopenije i trombocitopenije s epizodnim kriza. Da biste provjerili dijagnoze koristi floutsitometriya. suportivno liječenje.

APG je najčešći kod muškaraca 20-30 godina, ali se može pojaviti kod ljudi svih dobi i spolu.

Uzroci paroksizmalne noćne hemoglobinuria

APG zbog stečenog genetske mutacije povezane s defektom membrane matičnih stanica i njihovih potomaka: crvenih krvnih stanica, bijele krvne stanice i trombocite. To je popraćena povećanom osjetljivošću na normalnu C3 frakcije su sadržane u krvnoj plazmi otporan intravaskularne razaranje crvenih krvnih stanica, smanjenje leukocita i proizvodnje trombocita u koštanoj srži.

Patofiziologija paroksizmalne noćne hemoglobinuria

Dugotrajno gubitak hemoglobina u mokraći može dovesti do nedostatka željeza u tijelu. Pacijenti koji su izrazili predispoziciju za vensku i arterijsku trombozu, uključujući Badtsa sindrom - Chiarijev. Tromboza obično imaju fatalan ishod.

Video: Broj krvnih u dijagnostici anemije

Kriza se može pokrenuti infekcije, uzimanje željeza iz nosa, cijepljenja menstruacije. U tom slučaju, ne postoji bol u trbuhu i donjem dijelu leđa, kao i simptomi teškog anemii- karakterizirana masovnim hemoglobinuria i splenomegalija.

Dijagnoza paroksizmalne noćne hemoglobinuria

• Floutsitometriya.
• Moguće izvesti test hemoliza kiseline (HEMA sonde).

APG je potrebno da preuzme u bolesnika s tipičnim simptomima ili anemije anemije normocitnom nepoznatog porijekla u kombinaciji sa značajkama intravaskularnom hemolizom, osobito u prisutnosti leukopenije i trombocitopenije. Kada se sumnja APG u prvom stupnju se u pravilu provodi šećer proba- se temelji na pojačanje ovisan hemoliza C3 sustave izotonične otopine niske ionske jakosti. Ova metoda istraživanja je jednostavan za provedbu i dovoljno osjetljiva. Ipak, on je nespetsifichen- pozitivan rezultat mora biti potvrđena od strane drugih metoda. Najosjetljiviji i specifični test za određivanje odsutnost specifičnih membranskih proteina eritrocita i leukocita (CD59 i CD55) preko floutsitometrii. Alternativa je kiselina hemoliza ispitivanje (Hamov test). Hemoliza obično nastaje kada se dodaje uzorku krvi HCL. pregled koštane srži nije potrebno, međutim, može biti izvedena u pravilu iz drugih bolesti. U tom slučaju se obično otkrije hipoplazija srži.

Liječenje paroksizmalna noćna hemoglobinuria

• Zaštitna terapija.
• Možda upotreba monoklonskih antitijela.

Liječenje je uglavnom simptomatsko. Ipak, je novi lijek se temelji na monoklonskim antitijelima ekulizumab, inhibira terminala proteinski komponente, čime se smanjuje potreba za transfuziju krvi, tromboembolijske rizik i ozbiljnosti simptoma. Za terapiju održavanja uključuju korištenje kortikosteroida, androgena, željeza i folna kiselina, transfuzije i transplantacije matičnih stanica može se koristiti u nekim slučajevima. Empirijska kortikosteroidi omogućuje kontrolu i stabilizirati eritrocita bolest strani više od 50% pacijenata. U nekim slučajevima, androgeni i rekombinantni eritropoetin može se koristiti za poticanje hematopoezu. Kada kriza transfuzije se koriste češće. Potrebno je da se izbjegne transfuzije krvnih proizvoda koji sadrže (i plazme C3). Međutim, nema potrebe da se opere crvenih krvnih stanica u otopini prije njihovog uvođenja. Za prevenciju tromboze mogu se koristiti s oprezom u heparina i varfarina. Može biti potrebno davanje oralnih pripravaka željeza i folne kiseline. U većini slučajeva, suportivna terapija ovog tipa koristi se za nekoliko godina ili desetljeća.