Kraniofaringiom, liječenje

Oni razvijaju iz podijeljenog-off primarnog oralnog ektoderm, nalaze se u hipofizi regiji te u vrlo rijetkim slučajevima - subsellyarno.
Karniofaringiom poznat po raznim imenima: hipofiza napredak tumor ili Rathke je torbica tumora Erdeyma. Karniofaringiom Erdeymom prvi opisao 1904. Pojam „karniofaringiom” predložio Cushing 1922. godine
Karniofaringiom je nešto češći u dobi od 6 do 20 godina, ali također su promatrane u bolesnika 21-60 godina starosti. Tumori malo češće nalaze u mužjaka nego ženki. Trajanje bolesti u većini do 3 godine, ali može biti 5-20 godina.

U izgledu kraniofaringiom su podijeljeni u 4 grupe:

1. kompaktni ili meko, ponekad se nalaze male ciste i područja kalcifikacije. Oni se nalaze u 30% slučajeva;
2. cistična karniofaringiom pojaviti u 47,5% slučajeva. Predstavljene su jedan ili više velikih cista. Oni su različite veličine i oblika, u nekim slučajevima i do 10-12 cm u promjeru;
3. stjenovita karniofaringiom sastoji gotovo isključivo od vapnenca mase s malom četkicom. Rijetko - 5% slučajeva,
4. kraniofaringiom miješani strukturu (od mekog tkiva i kalcifikacija ciste), nalaze se u 17,5% slučajeva.

Karniofaringiom imaju exophytic i prostran rast. Prvi se manifestira u činjenici da su rastu u smjeru šupljine izvedenih i prostora - na klijetki šupljini III, lateralni ventrikuli se u subarahnoidni prostor bazalnih cisterni, uzdužni prorez mozga. Ekspanzivna rast ogleda se u činjenici da se tumor ne izlazi izvan svog kapsuli, njegova parenhim nije u kontaktu s okolnim tkivima, a ne ih klijati. Istovremeno, kraniofaringiom kapsula sprječava prodor cistične sadržaja prema van koji uzrokuje upalu u tkivo oko tumora, dovodi do pojave kronične perifocal encefalitisa ili periventrikulita leptomeningita. U spontano razvija prebacivanje cista oštre reakcije na dio upale mozga, njegove membrane i vizualnim putem.

Prema topografske klasifikacije kraniofaringiom su podijeljeni u sljedeće skupine:

1. Kraniofaringiom infundibulyarnoy skupina. To tumora šupljina ispunjena III klijetku, monroevyh zatvara oba otvora, ponekad blokiraju ulaz Silva električne energije. Tumor izlazi na bazi mozga, strši u interpeduncular tenk, gnječiti okulomotorni živce. Kijazmi simpatiju i raseljenih anteriorno.
2. Karniofaringiom nakon premlaćivanja topografiju rastu u subarahnoidnom prostoru mozga baze, u središtu kruga Willis ispod donje ekstracerebralnih ventrikla III. Tumor dno gnječiti III klijetke i hipofize. Kijazmi je spljoštena prednjoj površini tumora, naznačen time, optičke živce produžen. Tumor raste iz orbitalnog površine prednjih zalistaka, prešanjem u moždanom deblu i moždanog živca korijena.
3. Karniofaringiom s rastom endosuprasellyarnym u svojoj topografiji sličan adenoma hipofize. Tumor se nalazi u šupljini sella turcica, da deformira grubo, što dovodi do atrofije hipofize. Suprasellar dio tumora se pritisne u bazi mozga, kao što je uvijek premašuje endosellyarnuyu. Na površini tumora su plosnati kijazmi i optičke živce.
4. Subsellyarnye karniofaringiom su iznimno rijetke. Tako, na 1, 2, 3. skupine craniopharyngiomas topografski karakteristične lezije kijazmi i optički živac, razvoj hidrocefalus s lezijama mozga. Postoje bruto volumen endokrini poremećaji i promjene kraniograficheskie Sella i kosti lubanje.

Klinička slika. Glavni klinički znakovi na Craniopharyngiomas su uporni glavobolje, poremećaja izlučivanja hormona, promjene u turskim sedlo i neyrooftalmologicheskaya simptoma.
Klinička slika bolesti su tri glavne značajke. Prvi znak - pojava neyrooftalmologicheskoy simptomi, koji ima važnu dijagnostičku i diferencijalnu dijagnostičku vrijednost. Ponekad karniofaringiom prvo očituje u raznim poremećajima vizualnih funkcija. Poremećaji vida tako se javljaju kao posljedica izravan pritisak na rast tumorskih tkiva chiasma cista i tumora koji se nalaze u chiasmatic-sat polarnog regiji.
Razvoj u području karniofaringiom Sella može imati izravan utjecaj na kijazmi, kao i intrakranijalnog dijelove živaca i optičkih puteva. Kompresija od tih anatomskih struktura dovodi do raznih poremećaja vizualnih funkcija u ranim fazama razvoja bolesti. Kasnije tu su promjene u fundusu kao različitim manifestacijama iz optičkog diska (fenomen atrofije, edem). Kao rezultat toga, rast tumora u oko 3/4 bolesnika ima bitemporal hemianopsija,

Modul} {direkt4

U početnoj fazi oštrine bolesti može biti normalan ili nešto smanjena. Možda postoji značajna razlika u oštrine vida na oba oka. Zatim se polako i postupno smanjuje oštrinu vida, ponekad do sljepoće jednom ili oba oka. Vidno polje često razlikuje se ovisno o vrsti djelomičnog ili potpunog bitemporal hemianopsija. Ponekad postoji sljepoća na jednom oku, u kombinaciji s nedostataka u vremenskom vidnom polju drugog oka. Relativna i apsolutna skotomu su rijetki. Ako je vidno polje normalni i nema skotomu, to znači ne-sudjelovanje u neoplastičnim procesa kijazmi. Pogoršanje vidne funkcije je vrlo sporo, ponekad i do nekoliko godina. Izgovara fluktuacije oštrine vida i vizualne promjene polja karakterizira oticanje i razbijanje kraniofaringealnyh ciste. Kada cistična karniofaringiom primijetio česte i nagle fluktuacije u remisiji bolesti. Vrlo brz pad vidne oštrine tipičan za prebacivanje ciste i njegovog pražnjenja. Kad rast retrosellyarnom tumora može biti pod utjecajem vrlo rijetke očnog trakta razvoju istoimene hemianopsija.
Pacijenti Craniopharyngiomas simptomatologija je više različitosti od drugih tumora chiasmosellar području. Međutim, postoje dvije osnovne vrste vizualnih poremećaja s kraniofaringiom. Prvi tip - optička atrofija s gemianopicheskimi mijenja vidno polje. Druga vrsta - kongestivnog optički disk s normalnom ili koncentričnog sužavanja vidnog polja. Prvi tip - lokalni učinak od tumora na optičkom putu. Drugi tip - to je uzrokovano ekspresije tumorskih poremećaja likvoroottoka i povišen intrakranijalni tlak.
Druga značajka karakteristične craniopharyngiomas je pojava endokrinih poremećaja. Težina endokrinih poremećaja ovisi o dobi u kojoj prvi simptomi se pojavljuju razvoj craniopharyngiomas. Endokrini poremećaji u Craniopharyngiomas izražena u nastanku adiposogenital sindroma i pojavljuju infantilnost, tijelo iza rasta, odgođeno okoštavanje i skeletni nezrelost. Tu su i hipotireoza, dijabetes insipidus.
Treće obilježje karakteristične craniopharyngiomas su promjene Sella. Kada endosuprasellyarnoy lokalizacija karniofaringiom radiološki utvrđena tanjur spljošten Turski sedlo sagitalnoj njegova veličina povećava. Tipično, stražnja klinasti privjesci malo promijenila. Koštanog dijela svoda lubanje su prstast udubljenja zbog povećanog intrakranijskog tlaka, što je uobičajeno u rastu suprasellar tumora. Kada endosellyarnom rasta tumora ephippium povećava u veličini Anteroposteriorni širi ulaz u sedlo. Određuje stanjivanje leđa turskom sedlu i klinaste dodacima. Konture sjedalice postaje nisu glatka, nejednaka dno sjedala spušta prema dolje.
karniofaringiom tkivo često prolaze kalcifikaciju. Kada juha rasellyarnoy taloženje tumora vapna određuje preko turskog sedla. Kada je tumor taloženje subsellyarnoy vapno odvija pod turskom sedlu. Kada subsellyarnoy lokalizacija kalcifikacije javlja u lumenu sedlu. Karakteristika gotovo pathognomonic za craniopharyngiomas Altgauzen 3. N. (1941) smatra prisutnost petrifikatov u lumenu sjedala ili na sjedalo. Kompjutorizirana tomografija i magnetska rezonancija, u nekim slučajevima, daju dodatne informacije podataka dobivenih craniography.

Elektrofiziološka studija. Bolesnici s karniofaringiom makularne elektroretinografija uvijek ostaje normalan, unatoč značajnom smanjenju oštrine vida. Otkrivene kršenja elektro-fizioloških parametara vizualnog sustava, povećanje praga električne osjetljivosti, smanjenje labilnost živaca. Retinokortikalnogo produljenje određeno vremensko razdoblje, smanjenje amplitude vizualnih evociranih potencijala.
Bolesnici s karniofaringiom vizualnog poremećaja kao prvi simptom bolesti se javljaju u 20% slučajeva. Više od polovice pacijenata koji definira fenomen primarne atrofije živaca, od kojih 1/3 bolesnika su bilateralno atrofiju. Inducirani kompresija Kombinacija atrofija očnog živca dvostrani diska uz nepokretne pojavama na drugom oku (Foster-Kennedy simptoma) određena je oko 5% pacijenata. Ustajao disk bez dokaza izravnog utjecaja na vizualne putevima tumora određuje se 1/3 pacijenata.
Kada kraniofaringiom često (50% slučajeva) postoji poremećaji uređaja okulomotorni. Ovo gore je pogled paraliza, pareza kranijalni živci III, vjeđe, poremećaje konvergencije. Međutim, ove bolesti često nisu jasno lokalni karakter i nemaju dijagnostički vrijednost izražena.
Kompresija karniofaringiom kavernozne sinusa može uzrokovati pareze III i IV kranijalni živci i izgled malih egzoftalmus. Ova patologija je vrlo rijetka.

dijagnostika. Dijagnoza se temelji na neurološke craniopharyngiomas neyrooftalmologicheskogo podataka, X-ray studija, kao i tomografija podataka računala i nuklearne magnetske rezonancije. Treba imati na umu da, bez obzira na učestalost i ozbiljnost simptoma neyrooftalmologicheskoy, za odlučivanje o prirodi tumora i provelo tematska dijagnozu je moguće samo kada sve potrebne studije dijagnostičkih tehnika temelji se na cijelom kompleksu postojećih kliničkih simptoma.
Craniopharyngiomas diferencijalna dijagnoza se obično provodi s adenoma hipofize i meningeoma chiasmosellar području. Karniofaringiom je najčešće u djece i adolescenata, te adenoma hipofize i meningiome tipične za starije dobne skupine. Za kraniofaringiom posebne karakteristične promjene na rentgenskim snimkama s vrlo čestim prisutnosti petrifikatov da druge patologije u području gotovo ne dogodi. Kada adenoma hipofize su značajne strukturne promjene Sella, što nije tipično za craniopharyngiomas.

Video: Cyber ​​Klinika Spizhenko, Cyberknife

liječenje craniopharyngiomas operacije. Craniopharyngiomas smatra benigni tumor. Međutim, njegov lokalizacija i urastanja III ventrikula šupljine, posebno kod cistične prirodi procesa, definira neoplazme u liječenju oba operacije povećava složenost. Trenutni tretmani smatra odvodnju ciste i njeno unošenje u šupljinu antitumorsko antibiotika (bleotsina).
Prognoza ovisi o pravovremenom uklanjanju tumora, nedostatak postoperativnih komplikacija i bez naznaka malignosti. Pod ovim uvjetima relativno povoljna prognozu.