Prirođenih srčanih mana kod djece, liječenje, uzroci, simptomi, znakovi

Uzroci prirođenih srčanih mana

Postoji mnogo različitih uzroka urođenih srčanih mana (CHD). Svi oni su u složenoj učinak na tijelo trudne žene, prekidanjem procesa formiranja organa i sustava fetusa. Sezonske varijacije prirođenih srčanih oboljenja se uglavnom odnose na virus izbijanja. Konkretno, da se dokaže teratogeni (tj. E. nanošenje malformacije) učinke na fetus rubeole, citomegalovirus infekcije, varicella. Postoje dokazi iste prirode od virusa gripe, posebno ako se bolest potrebno za prva tri mjeseca trudnoće. Dakako, prisutnost samo virusnih faktora za razvoj prirođene bolesti srca je nesiguran. Međutim, kada je kombinacija nekoliko faktora teratogeni rizik od povećanja prirođenih srčanih bolesti. Viralno sredstvo može biti samo okidač u provedbi genetske mehanizme. Ulogu u formiranju urođenih srčanih mana ispušta konzumiranje alkohola tijekom trudnoće, i to ne samo o žestokih alkoholnih pića, ali i niske alkohol kokteli, tonika i drugi. Žene koje konzumiraju alkohol, 50% djece rađa prirođena srčana mana. Ima značajnu ulogu u trudnoći daje opće somatske zdravlje žene. Kod žena koje pate od sistemskih bolesti (npr lupus), dijabetesa, većina djece rađa prirođena srčana mana.

Od posebne važnosti su lijekovi tijekom trudnoće. Konkretno, to je sada dokazano teratogeni talidomid, lijek koji ne samo da uzrokuje prirođene bolesti srca, ali i brojne druge kongenitalne malformacije. Izraženi teratogeni posjeduju amfetamine (uzrokovati ventrikularne septuma nedostatke i prenošenje velikih žila), antikonvulzant hidantoina (vodi do duktusa arteriosus, pulmonalnu stenozu, koarktacija aorte), proizvodi na osnovi litij (uzrokujući anomalija Ebstein, imperforaciju tricuspid ventila), oralni kontraceptivi pripravci koji sadrže progestagenima (uzrokuju tetralogiju za Fallot i druge kompleksne bolesti srca kongenitalna) ,.

Ionizirajućeg zračenja tijekom trudnoće često je povezana s povišenim rizikom od urođenih srčanih mana. Sumnje faktor rizika za nastanak kongenitalnih bolesti srca je genetska predispozicija. Vjeruje se teže bolesti srca, to je veći rizik od ponovne pojave prirođenih srčanih bolesti u rodbini. Važni čimbenici za urođenih srčanih mana su u dobi od roditelja (rizik od prirođenih srčanih bolesti povećava se ako je majka rađa dijete starije od 35 godina), rano i kasno trovanje trudnoće, prisutnost druge djece rođene s poremećajima unutarnjih organa. Sada je dokazano da je važan faktor je stanje zdravlja svog oca.

Glavna točka gledišta moderne kardiologije, objašnjavajući nastanak prirođenih srčanih mana - interakcije genetskih i okolišnih čimbenika koji dovode do povrede anatomskih struktura srca. Kromosomske aberacije zabilježeni su u otprilike 10% bolesnika s nasljednom bolesti srca.

Patofiziologija prirođenih srčanih mana

Doktor je suočen s kliničkim problemima bolesnika s nasljednom bolesti srca u odrasloj dobi. Dakle, s shunt nedostaci ostavili dovesti do plućne hipertenzije u 3-4th desetljeću života, deset godina poslije dva sklopivi aortalni ventil dovodi do manifestacije stenozom aorte. Unatoč različitim urođenim manama, neki od simptoma su univerzalni, oni su ispunjeni apsolutnu većinu bolesnika s prirođenim srčanim bolestima.

Plućna hipertenzija (PH) - sastavni dio gotovo svih prirođenih srčanih mana. Razvoj dovodi do pritužbi oštar pad vježbanje tolerancije, dispneja, stvaranje ascitesa. Stupanj LH - prognostički čimbenik pri određivanju prikladnosti kirurškog liječenja, kvalitetu i trajanje života pacijenta. LH je primarno uzrokuje oštar porast volumena krvi kroz plućne arterije, koji je uvijek javlja kada je odvojak s lijeva na desno. Drugi razlog LH - značajan porast vaskularnog otpora. Patogeneza plućne vaskularne lezije je nejasno. Dobro je utvrđeno da što je rast napreduje opstrukcija plućnu hipertenziju i plućni arteriole proliferaciju, povećan arterijski ton. Kombinacija sužavanja krvnih žila njihove morfološke rezultate rearanžirane značajnim manevriranje krvi u plućima, s brzim razvojem hipoksemije, ishemije tkiva, tkiva pH promjene prema acidoze. To je dodatno poboljšava manevriranje krvi zbog grč precapillaries i pogoršanja mikrocirkulaciju. Povećanje plućne hipertenzije je nepovratan i na kraju je razina tlaka u plućnoj arteriji postaje tako visok da je novi hemodinamski princip - iscjedak iz desne na lijevu stranu.

Hipoksija stimulira sintezu eritropoetina, koji stimulira sintezu crvenih krvnih stanica. Povećan broj crvenih krvnih stanica - eritrotsito- - može biti i nadoknaditi i dekompenziranom. Kompenzacijom eritrocitoze karakteriziran razinom hematokrita ne prelazi 65%, nedostatak viskoznosti sindroma, visokog krvnog normalnog sadržaja željeza u serumu krvi. Dekompenzacije eritrocitoze karakterizira višim razinama hematokrita i hiperviskoznosti krvi. Rascijepiti se dugo vremena bio smatran kao jedini način da ispravi dekompenziranom eritrocitoze, Kompenzirana eritrocitoze zahtijeva ispravljanje krvoprolića. U posljednjih nekoliko godina, razumljivo je da puštanje krvi, donoseći privremeno olakšanje, što dovodi do brzo povećanje nedostatkom željeza, što opet dovodi do povećanja microcytes bazenu. Microcytes imaju nisku sposobnost koja prolazi kroz mikrotsirkulyator-ing kanal i povećati viskoznost krvi. Niska microcytes sposobnost za prijenos kisika pojačava hipoksije tkiva.

sindrom hiperviskoznosti krvi uzrokuje visoku i trombotsitoobrazovanie tromboembolije. Jedan broj lijekova, a u prvih oralnih kontraceptiva uvelike povećati rizik od tromboze u tih bolesnika. Drugi faktor otegotna tijek bolesti, kada eritrocitoze - dehidracije. U tom smislu, smanjeno izlučivanje urina može izazvati trombozu i tromboembolije. Izbor dnevnoj dozi od diuretika - predmet posebnu pozornost liječnika i zahtijeva svakodnevno u obzir volumen tekućine koju pijemo i izlaz mokraće.

Klasifikacija prirođenih srčanih mana

Jednostavno i lako definirati kriterij, što omogućuje da dijele sve prirođene bolesti srca u 2 skupine - cijanoza. Prisutnost ili odsutnost cijanoza izoliranog netsianoticheskie i cyanotic nedostataka. Netsianoticheskie poroci su s lijeva na desno i ponovno bez resetiranja.

Netsianoticheskie hvataljke s ispuštanjem krvi lijevo na desno - od nedostataka u atrijskog shunt razine (ASD) za razinu ventrikularne) (VSD, na razini aorte korijena aorte (korijen u desnu klijetku i). Plućne arterije

Netsianoticheskie poroci bez resetiranja - nedostaci desnog srca (Ebstein je anomalija, plućna vena stenoza, izolirani proširenje plućne debla) i Poroci lijevom srcu.

Cyanotic nedostaci - nedostaci s povećanim protokom krvi i plućnom normalnog plućnog krvotoka.

Povećana plućna protok krvi nastaje kada prođete aorte i plućne arterije s desne klijetke, općenito aortolegochnom prtljažnik opće atrij, tetralogiju od Fallot.

Normalna plućne protok krvi je pohranjena u sindroma Ebstein, pražnjenje aorte i plućne arterije s desne klijetke + plućne stenoze, imperforaciju tricuspid ventila.

Prirođena srčana mana, kao i druge malformacije su pronađeni u posljednjih nekoliko godina, često su posljedica infekcije, osobito virusne prenosi majku u prvim mjesecima trudnoće (na primjer, rubeole).

Razvoj pojedinih struktura karoserije nedostataka prirođenih sifilisa je bio poznat već duže vrijeme.

Prepoznavanje urođene mane, osim medicinske povijesti, posebno olakšano:

1. nagli cijanoza i „bubanj prsta”;
2. grubo sistolički „stroj” buka i podrhtavanje u II-IV lijevog ruba;
3. oštar luk ispupčen plućnu arteriju i dextrogram s elektrokardiografskih studija.

U 1/3 slučajeva su komplicirani kongenitalna reumatskih valvulitom-reumatskih i oko kao često subakutni bakterijski endokarditis.
Sljedeći je samo kratak opis najčešćih prirođenih srčanih mana.

Skupina prirođenih srčane greške bez cijanoza (ili samo u kasno cijanoza srčane dekompenzacije)

1. rascjep botallova protoka (ductus Botalli apertus). Prema arterijskog kanala u životu maternice, ali nema plućne disanje, krv od plućne arterije, zaobilazeći plućni krug i lijevu klijetku, prelazi direktno u aortu i, nadalje, u tijela fetusa. Nakon poroda, kad počne disati, uspravio plućna krvožilni mreža kanal zatvoren, vjerojatno kao rezultat inicijalnog grč mišića i thrombosing.

U slučaju rascjepa kanala očuvanja izravnoj komunikaciji između aorte i plućne arterije cirkulaciju komplicira. Krv iz aorti u smanjenju lijevog ventrikula (gdje je tlak viši nego u plućnoj arteriji) djelomično izbacuje kroz cjevovod u plućnoj arteriji. Kako bi se osigurao normalan dotok periferiji arterijske krvi, lijeve klijetke mora pasti više krvi, tako da se širi i hipertrofija. Pretjerano protok krvi u plućnoj arteriji koja vodi do protežu i desne klijetke preopterećenja, koji također hipertrofija. Dio neproduktivno cirkulira krv iz aorte do plućne arterije, i natrag u lijevu klijetku.

Najviše karakterističan glasan kontinuirano dvostruko „stroj” buka u drugom lijevom interkostalnog prostora, i odvija se sve do spine- tijekom sistole krvi pod visokim tlakom sa vibracijama stenki- „mačka presti” - bačena u plućne arterije, što je rezultiralo u drugom tonu plućne arterije ojačanu u dijastoli, kada tlak padne u aorti, krv se vraća iz pruži djelomično natrag u plućnoj arteriji aortu- manje mana tijekom dijastoli nečujan buke. Odlučne isključivanje drugu i treću interkostalnog prostora utakmice širenjem conus pulmoualis i plućnu arteriju.

Apikalni impuls je ojačan, srce širi lijevo. Za lijevo od prsne kosti određena difuzna pulsacijske desne klijetke i pulzatoru podrhtavanje u plućne arterije. Radiološki otkrivena luk izbočenje arterii- plućna srce proširena zbog obje lijeve klijetke s dobiti MTU lijevi rub i velike brodove, posebno plućna arterii- može pulsirati i velikom plućne arterije grananja u hilus pluća ( „dance gilyusov”). Oštar lupanje, pokazujući bacanja velikih količina krvi može biti u pratnji samo blijedo buke, koja naglašava važnost radiološki pregled procijeniti veličinu defekta. Na radijalna arterije blage naglašenom pulsus Celer tlakom pulsa, povećan stupanj otvorenih usta kućišta respektivno. Elektrokardiogram većinom odstupanje na desnoj osi. Povratak arterijski kanal promatra češće u žena.

Kako bi se spriječilo najopasniji bakterijski endokarditis, preporučeno na operaciju podvezivanja ili disekcije kanal.

2. Ventrikularna septuma defekt Tolochinova-Rozho.Defekt bolest je lokalizirana blizu vlaknastog dijela zidina, odmah ispod usta aorte tijekom sistole uzrokuje nepotrebno izbacivanje iz lijeve klijetke u desni dio krvi vraća kroz plućne krug na lijevoj heart- ovdje dugu grubu sistolički šum nad srcem, a posebno u sredini, u sternum riječima IV rebra hrskavice, često zajedno s vibracijama stijenke. Nakon što je krv prolazi manji kvar s velikom bukom. Za uvećani i hipertrofija obje komore, ispupčen plućne luk, apikalni impuls ojačati. Za male promjene u srčanom manom krug, a buka je zanemariva. Nesveto prati kongenitalna atrioventrikularni blok lako tolerira, ako je uključen, a svežanj njegove smrti više vlaknastih dio mezhzholudochkovoy particija.

Ako septuma defekt je u pratnji druge kongenitalne anomalije ili stagnacija krvi u plućima, a istovremeno je tlak u desnoj klijetki premašuje tlak u lijevo srce, krv (venska!) Je izbačen iz desne klijetke u lijevo i dolazi cijanozu.

PFO (foramen ovale apertum) često ne očituje se klinički, s izuzetkom paradoksalni embolije u žilama velikog kruga izravno u aortu i arterije velikog kruga.

3. stenoza aorte prevlaci (Stenoza prevlaka aorlae, coarctatio aorte) oblikovan pramenova ispod točke podrijetla lijeve subklavne arterije, pri čemu je tlak u aorti, femoralne arterije, renalne i drugih prostora padne ispod stenoza i iznad ovoga mosta- narastaet- lijeve klijetke hipertrofije. Apikalni impuls ojačati. Često auscultated sistolički šum na dnu srca između lopatica ili na lijevo. Na rendgenske snimke uzlazne aorte proširena i izdužena, izbočini je odsutan. Perfuziju uvjetom proširene krivudav oštro pulsirajuće kolaterala potključnoj grane, a unutarnji toraksa (a, Mammaria interna) arterije kroz interkostalna arterije (ekstenziju daje karakterističnu Uzury rebra vidljiva na rendgenskim snimkama) i površine aa. epigastricae. To je još uvijek moguće hlađenje stopala, povremena hromost, čak zaostaju razvoju donjoj polovici tijela.

Skupina kongenitalne bolesti srca ranog cijanoza (plava bolesti Morbus eoerulcns)

Osobe koje imaju dijete rano cijanozu, kao što je prst udruženim, policitemiji, povećana prokrvljenost (i na vrijeme kada nema slabu napad), gotovo uvijek spadaju u tzv tetralogije o Fallot. Ovaj kompleks anomalija kada je istodobna stenoza plućne arterije, što dovodi do povećanog tlaka u desnu klijetku, aorta dextroposition u kojem venska krv teče u aortu izravno s desne klijetke, pukotinu interventrikularni septum i dramatičnog širenja desne klijetke.

Plućne arterije definirana je sistolički šum i tresti, dramatičan proširenje desne klijetke, dextrogram na elektrokardiogram. Operativnost može biti djelomično sačuvana.

Druge urođene mane također može uzrokovati trajno cijanozu.

Dextrocardia (dextrocardia)

Malformacija s perverzije (kao zrcalna slika) položaja srca i velikih krvnih žila vatra svi unutarnji organi (SITUS viscerum inversus) priznaju se odmah ispod fluoroskopijom, ali često vidi u normalnom tjelesnom pregledu bolesnika. Elektrokardiogram nervne abdukcija izvraschena- treći povlačenje odgovara druga normalna (ima najveći zubac). Anomalija nema kliničko značenje, ali često dextrocardia u kombinaciji s drugim težim kongenitalne srca u slučaju unazad trbušne organe mogu imati poteškoća u prepoznavanju upalu slijepog crijeva i t. D.

Često za kongenitalne anomalije uzimanje dramatičan pomak u desno u srcu kao rezultat ljepila upala pluća i tako dalje. D.

(Dextropositio cordis), koji se može ispravno prepoznati na temelju povijesti, i ograničava mobilnost udubljenja polovine grudnog koša, pleuralni priraslica na snimkama, normalan obris elektrokardiogram i tako dalje. D.

Kongenitalna bolest srca kod odraslih

Unatoč dojmljivom napretku medicine u posljednjih nekoliko desetljeća, problem prirođene bolesti srca i dalje relevantan. Statistička analiza broja novorođenčadi s urođenim manama u 30s, 60s i 80-ih godina prošlog stoljeća pokazuje da je njihov broj ostaje stabilan. S srčanih mana rađaju 0.8-1.0% djece. Uvođenje novih metoda pravovremenog otkrivanja nedostataka i kirurških napredak može značajno produžiti život djece s kongenitalnom bolesti srca i povećati svoj udio u odrasloj populaciji. Do 1938. godine gotovo bilo prirođene smatrati apsolutno neizlječive bolesti koja dovodi do smrti u ranom djetinjstvu ili značajno smanjuje životni vijek od 10-30 godina. Godine 1938, R. križ izveo prvi zaobići plućne arterije - era kirurškog liječenja prirođenih srčanih mana. Izvrstan uspjeh kirurškog liječenja prirođenih srčanih mana pokazao u 1959 W. Lillihei praizveden korekciju tetralogije o Fallot. U kasnim 1960-ih, razvio kirurške korekcije transpozicije velikih arterija i ventrikularne septuma nedostatke. Rašireno uvođenje kirurških defekata popravak doveo je do značajnog porasta broja bolesnika s tetralogije o Fallot, preživio sve do starije dobne skupine. Prema ambulantno službi SAD-a, rađaju se godišnje oko 32 000 djece s prirođenim srčanim bolestima. Tijekom 1. godine života, 20% umrijeti od njih. Razina postignut u 2000., 40% manje nego u istom razdoblju 1960. godine jednom godišnje obavljati 20.000 operacija mladost iskustvo 80% operiranih djece. U dvogodišnji od 1985- 1990. godine. Mi smo živjeli u SAD-u 300 000 odraslih osoba s urođenim deformacijama, a 2000 - 900 000 odraslih osoba, što jasno pokazuje povećanje broja odraslih bolesnika s prirođenim defektima u suvremenom svijetu su zdravlje odgovornost.

Vodeći trend u svijetu praćenju bolesnika s kongenitalnom bolesti srca - stvaranje multidisciplinarnih centara. Međutim, za značajan broj ovih bolesnika, rješavanju problema vezanih uz njihovo zdravstveno stanje, to je još uvijek u vlasništvu liječnika.

liječenje

• Trebali konzultirati stručnjaka. Da bi dobili ideju o bolesti zahtijeva detaljnu procjenu hemodinamskih parametara, uključujući elektrofiziološkoj studija. Jedan od najvažnijih terapijskih intervencija može biti korekcija ikakvih postoperativnih hemodinamskih poremećaja u podlozi aritmija.
• Snimanje 12-kanalni EKG.
• Tijekom EKG adenozina intravenozno. Način da se okonča tahiaritmija može pružiti korisne informacije o ponašanju, primjerice pre-pobuđenosti.
• Hitna kardio može biti potrebna zbog pogoršanja hemodinamskih parametara, U idealnom slučaju, transezofagealnoj ehokardiografija treba isključiti intra tromba. Ako bolesnik uzima varfarin prije kardioverziju je uvijek potrebno provjeriti MH i koncentracije elektrolita u serumu krvi.

Žene s prirođene bolesti srca, koji je kontraindiciran u trudnoći

• Plućne hipertenzije, kao što je sindrom Eisenmenger (50% od majke smrti i smrti ploda- majčine smrti može pojaviti unutar dva tjedna nakon rođenja).
• Zatajenje srca sekundarna neuspjeh Fontana promet.
• Žene s teškim cijanoza i policitemiji:

1. Ako zasićenja kisika manje od 80%, na razini hemoglobina i ostatak s više od 180 g / l, postoji velika vjerojatnost spontanog pobačaja i intrauterinog razvoja.

Atrijski septalni defekt

Jedna od najčešćih grešaka manifestira po prvi put u odrasloj dobi. Obično to ide nezapažen zbog činjenice da je uporna cijepanje drugog srčanog zvuka je prilično teško slušati. ASD može pojaviti kao novoosnovano napada atrija poskakivanja ili AF. To treba uzeti u obzir potrebu za elektrofiziološkoj intervencije poput operacije „labirint” u fibrilacije atrija. Resetiranje krv ima tendenciju porasta s dobi, kao lijeve klijetke gubi elastičnost. Eliminiranje porok navedeno u svih bolesnika sa simptomima ASD i nekih pacijenata bez simptoma - kao rezultat kardio-plućni testiranje. Dobna granica ne postoji. Većina kvarova sekundarne rupe transcatheter za njegovo uklanjanje. plućne hipertenzije treba isključiti. Fibrilacija atrija je jedan od najčešćih zdravstvenih problema u posljednjih nekoliko godina. Sve druge vrste nedostataka: kvar venskog sinusa (gornji dio defekta atrijskog septuma u vezi s „jašući” gornju šuplju venu i nenormalan odljev pravim plućne vene) i djelomični atrioventrikularni septuma defekt - zahtijeva operaciju. Eliminacija venski sinus mane povezane s preusmjeravanjem neprirodan plućne vene, najveći je izazov za kirurga. Rizik od endokarditisa je vrlo niska. Antibiotski profilaksa nije prikazan.

Ventrikularne septuma defekt

Većina nedostaci su male i eliminiraju se kao dijete. Eisenmenger sindrom (plućna vaskularna bolest povezana s povratkom, desna na lijevo shunt preko intraatrial poruke) je vrlo rijetka. Indikacije za zatvaranje defekta: značajno ispuštanje krvi prenosi endokarditisa razviti aortalni regurgitation ventila ili začepljenja desne klijetke krv odljev trakta. Uvijek je potrebno saznati reverzibilnost plućne hipertenzije prije operacije.

Defekt pretklijetke i klijetke septuma

Karakteristika mana u bolesnika s Downovim sindromom. Ako nemate operacije, razvoj pluća plovila (Eisenmenger sindrom). Lijeve klijetke insuficijencija ili zalistaka stenoza su odlučujući kada je s obzirom na potrebu za daljnje operacije. Možda će biti potrebno zamijeniti ventil. Svi pacijenti pokazuju endokarditisa profilaksa.

Stenoza plućne ventila

Po prvi put se mogu javiti u odrasloj dobi. Uspješno liječiti s plastičnim balon ventila, koji se provodi ako je Doppler ehokardiografija ventil prelazi gradijenta pritiska od 30 mm Hg Kirurško liječenje se koristi za kalcifikacije i displaziju ventila. Kada postoperativna promatranje nikakvih problema, rizik od endokarditisa je niska.

Opstrukcija lijeve klijetke krv odljev trakta

Aortalni stenoza ventil najčešće u kombinaciji s bikuspidalan aortalni ventila. Ova sveobuhvatna gubitak, koji je često popraćena lezije aorte zida. Postoji rizik od širenja i puknuća aorte. Stupanj stenoze ili regurgitacije može se povećati s vremenom. Potrebno je da ozbiljno razmotriti potrebu za intervencijom na niskoj vježbanje tolerancije, bol u prsima ili nesvjestice, osobito pri opterećenju. Ponekad opstrukcija ustraje kroz balon ventil plastike, ali obično zahtijevaju kirurške intervencije. Postoje dva načina poslovanja: zamjena aortalni ventil (cjeloživotno antikoagulans terapija) i implantaciju homologne ili Ross graft operacije (antikoagulantne terapije je potrebno, ali postoji potencijal potreba za ponovnim intervencije). Subaortic stenoza nije tako česta (bez izbacivanja klik) i teški kada pacijent pokazuje simptome zahtijevaju kirurške korekcije. Moguće relapsa. Supravalvular stenoza često vidi u bolesnika sa sindromom Williams. To može biti povezan s više stenoza od ušća koronarnih arterija i grane luka aorte. Operacija bi se uklonili ovu porok je prilično komplicirano.

aortarctia

Većinu pacijenata zabilježen je u odraslih odjelima nakon operacije. Po prvi put se može dogoditi koarktacije hipertenzije. Na pregledu, uvijek biste trebali provjeriti bedrene puls! Žene obratite pažnju na Turner simptom. Coarctation od aorte - kompleks mana, obično u kombinaciji s bikuspidalan aortalni ventil (izbacivanje klikom na vrha srca), te lezije aorte zida. Tijekom pregleda tlaka izmjerenog na gornjim i donjim ekstremitetima, na dvodimenzionalnim EKG i ehokardiografija note znakova hipertrofije lijeve klijetke. Tijekom vremena, to može biti ponovno coarctation, koji se može predvidjeti da oslabi puls bedrene arterije i nedosljednosti puls na radijalne i femoralne arterije. Kada Doppler ehokardiografija može primiti signal s povećana brzina sistolički nastavlja u tekućoj mjestu u ponovnom koarktacijc dijastole fazi. Poželjno koristiti MRI. Većina pacijenata može balon dilatacija i stentova, koji pomaže da se izbjegne moguća komplikacija operacije na aorte. Postoperativni nadzor je neophodan kako bi se spriječilo stvaranje aneurizme ili ponavljanje. Pacijenti pokazuje Antibiotska profilaksa.

Anomalni plućne vene

Mnogi pacijenti podnose operaciju u ranom djetinjstvu. Ponekad je „kriva istočnjačka sablja” je povezana sa sindromom. Ako bolesnici pokazuju simptome (dispneja, aritmija) i znakove pravo volumena klijetke preopterećenja, primjerice, dvodimenzionalni ehokardiografiju, operacije pacijent je naznačeno. Rizik od endokarditisa je niska.

Prenošenje velikih plovila

Aorta izlazi iz desne klijetke, plućni prtljažnik - s lijeve strane. Najčešći cyanotic mana, što se očituje u prvim danima života. U nedostatku krvi miješanja na srca ili arterija razini, ove patologije nespojivo sa životom. Većina pacijenata koji su preživjeli do odrasle dobi, preselio intraatrial uklanjanje mane masterdom ili Sennigu. Međutim, ove operacije ne mogu osigurati dugoročni opstanak. Najčešći komplikacije poslije postoperativna atrijski aritmija, (atrijalno poskakivanje ili fibrilacije), sužavanje lumena venske insuficijencije i desna ventrikula nedovoljno tricuspid ventila. Aritmija slabo se tolerira, i brzo oporavak sinus ritam je bitno. Stenoza lumena može eliminirati pomoću transcatheter balon dilatacija ili stenta. Klijetke neuspjeh zahtijeva intenzivnu medicinsku terapiju, ali na kraju, može se pojaviti potreba za transplantaciju srca. Pacijenti koji su podvrgnuti operaciji kako bi uklonili mrlju preživjeti do odrasle po život neke istaknuo probleme s stenotičnih koronarnih arterija i mjesto reanastomosis novi aorte. antibiotski profilaksu potrebno.

Tetralogija od Fallot

To uključuje neprepyatstvuyuschy VSD protok krvi veliku, visoku poziciju aorte, opstrukcija desne klijetke krv odljev puteva i hipertrofiju desne klijetke. Najčešći cyanotic nedostatak očituje nakon neonatalnog razdoblja. Ako neonatalna razvija izraženu cijanozu, dijete može provesti palijativnu šant Bleloka-TAUSSIG, a zatim puni popravak. U nekim klinikama vole konačan tretman u roku od prvih mjeseci života.

Velika većina odraslih su pretrpjeli nikakvu operaciju kako bi se uklonili kvar sa zatvaranjem septuma defekt i slabljenje opstrukcije desne klijetke krvi odljev trakta kirurški. Aritmije su neizbježna posljedica operacije (ožiljaka ventrikulotomiya i plućne insuficijencije). Kasni aritmije (poput atrijske i ventrikularne) može dovesti do iznenadne smrti. Poznato je da je plućna insuficijencija, zanemareni dugi niz godina, jedan je od najvažnijih uzroka pobola i smrtnosti u bolesnika podvrgnutih operaciji za opstrukcije desne klijetke krv odljev trakta. ORS kompleks trajanje 180 ms na EKG-u se koristi kao pokazatelj rizika od aritmije i iznenadne smrti kasnije. Pacijenti su se ocjenjuje pomoću testova na stres i MRI. Danas su mogući perkutana implantacije kroz ventil od platine i iridija legure stenta koristeći goveđi jugularnoj veni ventil. Operacija je moguća u pacijenata s teškim oblikom plućne insuficijencije ventila i krvi promjera istjecanje trakta manja od 20 mm. Stenoza grana plućne arterije zahtijeva agresivno liječenje s kateterom intervencije. Implantacija homolognom ventila operativno provedena u specijaliziranim centara s operativnim smrtnosti od manje od 1%. Većina tih implantata potrebno je zamijeniti nakon 10 godina, drugim riječima, zahtijevaju ponovio operacija. Endokarditis profilaksa je naznačeno u svih bolesnika.

Bolesnici koji se podvrgavaju operacije Fontana

Ovaj završni palijativne kirurgije pacijenata rođeni s uzorkom „jedan klijetke” u kojem venska krv preusmjerava s velikom krugu na pluća bez „klijetke sublegochtsogo” npr atrezija mitralnog, trikuspidalni, plućni ili aortalni ventil. Operacija daje dobar opstanak u ranom i srednjem postoperativnom periodu, ali neuspjeh događa čak iu vrlo odabranim pacijentima. Do kraja problemi uključuju atrijske aritmije, uključujući sinusnog čvora disfunkcije i atrioventrikularni blok, AV insuficijenciju ventil, klijetke, zatajenja venske opstrukcije i enteropatija, što dovodi do gubitka proteina (5 godina stopa preživljavanja od manje od 50%). Vice Fontana - najteži problem. U tom slučaju, potrebno zamjena transplantacije ili više nadograđena s istodobnim operaciju izmjene kako bi se uklonili aritmije.

Kongenitalno ispravio transpozicija velikih krvnih žila

Cijanoza na prateće VSD razvija i stenozu plućne bolesti ili plućnih plovila i VSD bez plućne stenoze ventila. Ovo je rijetka malformacija s normalnim opstanak ako je izolirana. Uvijek postoji opasnost od potpunog AV bloka (2% godišnje). AV insuficijencija ventil, u pratnji desne klijetke neuspjeh, dugo vremena je najozbiljniji problem.

Ebstein je anomalija tricuspid ventila

Ovaj nedostatak je uzrokovano pomicanjem apikalnu tricuspid ventila i komunikaciju između atrija. Cijanoza događa jer shunt desna na lijevo na razini atrija. Zamjenik ima širok spektar manifestacija, ovisno o veličini tricuspid ventila i povezanih grešaka. U djetinjstvu je prikazano cijanoza i srčane nedostatochnostyu- u ovom slučaju, na lošu prognozu bolesti. U starije djece i adolescenata može biti znak buke, svjetlosti i oblici mogu biti asimptomatski. Čest atrijska aritmija uzrokovana prethodno uzbude (dodatna putova). Intervencija provodi u bolesnika sa simptomatskim aritmije, zatajenja srca ili teškom tricuspid ventila. To se može izvesti ili zamjena ventila je plastika. Intraatrial poruka, što je rezultiralo cijanoza i paradoksalnom embolije, može se ukloniti potkožno, dopušta hemodinamske parametre.

Sumnja na prirođene bolesti srca u djece

kvalifikacijsko natjecanje

Većina novorođenčadi s prirođene bolesti srca (KBS) neposredno nakon poroda su asimptomatski.

su kritični periodi:

• zatvaranje duktusa arteriosus (3-5 dana života). Djeca s duktuszavisimym plućnim ili sustavnog protoka krvi, to dovodi do situacije zahtijevaju hitnu intervenciju!
• Utjecaj smanjenja plućne vaskularne rezistencije tijekom prvih nekoliko tjedana života. Pod određenim uvjetima, značajno povećanje volumena shunt s plućnom hipertenzijom, npr., Puna oblik AB komunikacije, ukupne arterijske deblo, veliki PDA, aortno-plućna prozora i složenih defekata s hemodinamski jednu klijetku srca, itd

Povijest

Obiteljska anamneza:

• Rizik od razvoja KBS: za sve novorođenčadi 0,8%. u prisutnosti u odnosu na skladu s 1. UPU 3-4%. u prisustvu dva rođaka 1. skladu s rizikom od KBS za oko 10%.
• Kardiomiopatija.
• Sindromi: trisomija 21, delecija kromosoma 22, marfan sindrom, Noonan, Ellis Van Krefeld, Holt-Oram produljeni QT sindroma, glycogenoses mucopolysaccharidoses et al.

faktori rizika od majke:

• Dijabetes, fenilketonuriju.
• Kolagen (osobito sistemski eritematozni lupus kao uzrok kongenitalnih AV bloka).
• Zlouporabu alkohola.
• Uzimanje lijekova s ​​teratogene efekte (antikonvulzivnih lijekova, vitamina A, Li et al.).
• Infekcije: rubeola, CMV, HIV, virus Coxsackie
• Dob majke.

Karakteristični klinički simptomi u novorođenčeta

Mala veličina za gestacijsku dob

Srce Žubor: osobito u opstruktivne nedostataka, može se čuti odmah nakon rođenja.

Kliničke manifestacije zatajenja srca: pojačano znojenje, tahipneu, sisa slabost, netolerancija na stres, debljanje i odgođeni rast.

dijagnostika

inspekcija:

• Pale sive ili cyanotic boju kože.
• Ubrzano disanje (tahipneja), duboko, stenjao.
• Edem je često u početku teško interpretirati.
• Pojačano srčanog impulsa.
• Dysmorphic značajke.

palpacija:

• Pulsus Celer i Altus = npr., Kada PDA ili aorte insuficijencija.
• Pulsus Parvus = nizak minutni volumen na pozadini zatajenja srca ili opstrukcije u lijevom srcu.
• Razlika puls na gornjim i donjim ekstremitetima tijekom aorte coarctation.
• Podrhtavanje prsa precordial pulsacija (epigastrijum = desni ventrikul, vrh lijeve klijetke srca =).
• Hepatosplenoraegalija.

oskultacija:

• Sistolički i / ili dijastolički srca šum, često slušati samo 3-4 dana života.
• Jedinica s upornom cijepanju ili pištolj 2 tone srca.
• protjerivanje ton.
• Galop, aritmija.

Oprez: Srce Žubor može biti odsutan uopce.

Daljnji događaji: Ako postoje dokazi u prilog UPU prikazane drži ehokardiografiju, EKG.