Gastrinoma: znakovi, simptomi, uzroci, liječenje

Otkrij u prosjeku 1 slučaj po 1 milijun stanovnika. Za razliku od drugih tipova tumora pankreasa endokrinih gastrinoma obično kancerogen. Gastrinoma, nastaje u pankreasu, obično za vrijeme detekcije su veći od 2 cm, i aktivno metastazirati. Tumori su lokalizirani u dvanaesniku, razlikuju se ne tako zloćudni rast. U 30% slučajeva gastrinoma je manifestacija sindroma multiple endokrine neoplazije.

PPA je prisustvo u pacijenta u jednom od tri patologija: teški peptički ulkus, pojačano izlučivanje kiseline u želucu i gastrinoma.

Manifestacija gastriomy - hipersekrecije solne kiseline i razvoj peptičkog ulkusa, s agresivnim tijek bolesti i neosjetljivi na liječenje.

Gastrinoma u 80-90% slučajeva javljaju u gušterači. U drugim slučajevima, oni se nalaze na vratima slezene, peritoneum, želuca, limfne čvorove ili jajnika. Približno 50% bolesnika pokazao je više tumora. Gastrinoma, imaju tendenciju da imaju male dimenzije i karakterizira spor rast. Oko 50% njih su maligni. U 40-60% bolesnika s gastrinomom imati više zhdokrinnaya neoplazija.

Simptomi i znakovi gastrinoma

Bol remeti 75% pacijenata u epigastričan regiji. To se uglavnom odnosi na prisutnost peptičkog ulkusa. PPA pogađa otprilike 0,1% bolesnika s čira na želucu.

U 70% bolesnika kronične dijareje ± steatorrhea.

Palpacija obično otkrije povećanje veličine gušterače. Ponekad opipljiv tumora i metastaza u jetri.

Zollinger - Ellisonov sindrom u većini slučajeva je prikazan kao nastavka agresivno peptičkog ulkusa, kod čireva imaju atipične lokalizacije. Međutim, 25% bolesnika s dijagnozom ulceroznog nedostataka nisu otkrivena. Mogu uključiti tipične simptome ulceracija i komplikacije (posebno, perforacija, krvarenje, stenoza). Prvi simptom kod 25-40% pacijenata s proljev djela.

gastrinoma anketa

Kada se postavi dijagnoza, potrebno je otkriti mjesto fokusa ili žarišta tumorskog rasta. Prva faza istraživanja - abdominalna scintigrafije CT ili somatostatin receptor - pomaže otkriti primarnih tumora i metastaza. PET također izvodi, ili selektivna angiografija s porastom i oduzimanjem pozadinske slike. Ako ne postoji očita metastatske bolesti, a primarni fokus rasta nije otkriven, potrebno je provesti endoskopskom ultrazvuku.

Uvijek treba imati na umu mogućnost gastrinoma ili PPA, ako pacijent otkrije peptički ulkus bolest s atipičnim naravno (više ponavljaju čireva, nedostatak HP infekcije, odsustvo redovne upotrebe nesteroidnih protuupalnih lijekova pacijentima, čirevi u jejunuma).

Kada endoskopska ispitivanje obično otkriva čir na dvanaesniku i želucu torove previše izražen. Slikarstvo želučane sluznice podsjeća da kada adenopapillomatoze (Menetrierova Bolest).

Koncentracija gastrina u krvi natašte više 1000pg / ml u bolesnika bez ahloridii ili atrofičnog gastritisa - vrlo specifična značajka PPA. Povećanje taj omjer bi 115-1000 pg / ml mogu se javiti i zbog drugih razloga, uključujući i zbog gastroinomasom. U dvojbenim slučajevima stimulacija sekrecije gastrina pomoću sekretin. Dijagnostički značajka razmotriti povećanje koncentracije gastrin u krvi, nakon jedne injekcije sekreciju više od 200 pg / ml.

Zbog pojačane sekrecije želučanog sadržaja je povećana u volumenu (u pravilu u želucu više od 140 ml tekućine) i ima pH vrijednost ispod 2. Nažalost, ta klinička pokazatelji rijetko procijenjuje.

Ako se utvrdi da hiperkalcemija može pacijenta MEN 1tipa.

Za lokalizaciju primarnog tumora i njegove metastaza mogu koristiti izotopa dijagnostičkih metoda. Većina stanica ima gastrin somatostatina receptora.

Identificirati velika (više od 1 cm) gastrin može primijeniti CT i za identifikaciju malih - EUS.

Prognoza gastrinoma

5 i 10 godina preživljavanje > 90% kada se provodi uklanjanje tumora izoliran nakon djelomičnog uklanjanja preživljavanje 5 godina je 43%, 10 godina - 25%.

Uzroci porasta koncentracije u krvi za gastrina 115-1000 pg / ml

• inhibitori protonske pumpe prijam (do otkazivanja manje od tjedan dana prije testa) resekciju tankog crijeva.
• Atrofični gastritis: zatajenje bubrega (isprekidana izlučivanje gastrin).
• Primarni hiperparatireoidizam (može biti povezana s MEN tipa I): hiperlipidemija (utječe na rezultate određivanja koncentracije u krvi gastrin).
• Rak želuca: stenozu pilorusa.

liječenje gastrinoma

• Inhibicija lučenja želučane kiseline.
• Resekcija fokusu rasta tumora,
• Kemoterapija za metastatske bolesti.

Inhibicija izlučivanja kiseline. izbor lijekova - inhibitora protonske pumpe: omeprazol ili esomeprazol je propisano. Rezoluciju simptoma i redukcijom kiseline postupno može smanjiti dozu. Moramo nastaviti liječenje doze- podržati ove lijekove treba uzimati bez obzira da li je izvršena kirurško liječenje.

Uvod oktreotidom smanjuje lučenje želučane kiseline i može se smatrati kao metoda za palijativnom liječenju pacijenata koji nisu promatrane dovoljan odgovor na inhibitore protonske pumpe. Možete koristiti oblik dugog djelovanja somatostatina.

kirurško liječenje. U nedostatku otvorenog metastaza treba resected nastanak tumora. Razjasniti tumora lokalizacije pomoć ponašanju duodenotomii, intra-operativna endoskopskog ultrazvuk ili translyuminatsiya. Kompletan lijek sa operacije može postići u 20% slučajeva.

kemoterapija. Streptozocin u kombinaciji s 5-fluorouracila ili doksorubicin - poželjnoj shemi kemoterapije metastatskih tumora stanica otočića gušterače. Takav tretman smanjuje u 50-60% bolesnika volumena tumora, smanjenje krvnog gastrina i predstavlja dobru dopuna omeprazola terapiju. Kada metastatski tumor kemoterapija ne dopušta potpuno izlječenje.

Liječenje se provodi u specijaliziranim jedinicama. Glavni cilj terapije - odstranjivanje primarnog tumora i inhibiciju prekomjerne sekrecije želučane.

Smanjenja izlučivanja kiseline i normalizirati pH želučanog soka pomoću inhibitora protonske pumpe u dovoljno visokim dozama.

Nakon utvrđivanja tumora lokalizaciju provesti svoj kirurške ekscizije. U većini slučajeva, to je moguće.

metastaze terapija se ne razlikuje od one u ostalim vrstama neuroendokrinih tumora. Metastaze gastrinoma (oni su gotovo uvijek lokaliziran u jetri) također je kirurški odstraniti, zajedno s dijelom jetrenog tkiva. Stopa preživljavanja bolesnika u roku od 5 godina nakon kirurškog uklanjanja gastroinomasom i njegove metastaze oko 85%. Cijeli oporavak nije moguće postići više od 30% slučajeva.