Srce i velike posude. Ebstein je anomalija

Video: Ebstein je anomalija 1

sadržaj

Video: ebstein je anomalija 1
Anatomija
Cirkulacijskog dinamika
Klinika
Elektrokardiogram
Dijagnoza
Liječenje
Operacija tehnologija
Rezultati

Anomalija na trikuspidalni zalistak, naznačen time, pomakom u ventile desne klijetke šupljine opisane Ebstein 1866

Malformacija je rijetkost. Po ovom trenutku u svjetskoj književnosti objavio nešto više od 200 slučajeva Ebstein je anomalija. U našoj zemlji, kao i, po svemu sudeći, najveći svjetski broj opažanja i iskustva kirurškog liječenja radikalom unije znanstveno-istraživačkog instituta za kliničku i eksperimentalnu kirurgiju, SSSR Ministarstva zdravstva i Zavoda za kardiovaskularnu kirurgiju njih. Bakulev Akademija medicinskih znanosti SSSR-a.

G`asul i suradnici (11.966), nakon analize odjeljak 120 (slučajeva objavljenih u literaturi i sami, pokazalo je da 6,5% bolesnika s Ebstein je anomalija umrijeti do 1. godine života, 14% - do 5 godina, 33 % - do 10 godina, 59% - 20 godina, 79% - do 30 godina i 87% pacijenata umire u starijih osoba prema tome, u određenom srčanih mana radije rijetko promatrati neonatalna smrtnost, a većina pacijenata umire do 20 i posebno. 30 godina.

anatomija

Glavna anatomska značajka mana je izmještanje tricuspid ventila u šupljinu desne klijetke prema vrha srca. Stupanj pomaka i deformacija vezica njihovih struktura uvelike variraju. U svim slučajevima, ventrikularna šupljina pomaknut natrag preklop, često - septuma. Prednji preklopni obično je pričvršćena na vlaknastih prsten. Offset krila obično oštro deformiranih prorijedila, njihova akord skratio hipoplastičnim papilarnih mišića. Često vezice na zid desne klijetke i interventrikularni septuma, te u nekim slučajevima, može prijeći odljeva trakt desne klijetke. Prednji režanj, koji je često jedini funkcioniranje preklop trikuspidalnog ventil obično je povećana i zadebljana.

Navedeni patologija popraćeno širenjem tricuspid prostora prstena ventila fibrosus, što dovodi do izrazitog neuspjeh tog ventila. Istovremeno, abnormalni pričvršćivanje vezica od tricuspid stenoza često uzrokuje otvaranje vode u distalnom desne klijetke odvojen.

Zid desne pretklijetke je hipertrofiran, zadebljana. Obrnuto, stijenka desne klijetke proksimalnog naglo stanjena, a često i njezina debljina je 1-3 mm. Normalnu ili više obložen zid je definiran u distalnom komori desne klijetke.

U 80-83% slučajeva fibrilacije poruke koja je često uzrokovana istezanje rubovima ovalnom rupom, barem - postojanje sekundarne atrija septuma defekt.

U literaturi se nekoliko izvješća o popratnim klijetke septuma defekt i plućne stenoze arterije. Određeni interes su izvještaji o anomalijama tipa Ebstein arterija anatomiji tricuspid ventila, uobičajene u bolesnika s korigiranom transpozicije velikih krvnih žila (VA Buharin, VP Podzolkov, 1970- Edwards, 1954).

cirkulacijskog dinamika

Hemodinamički promjene određen stupanj pomaka i deformacije trikuspidalni zalistak, u prisutnosti ili odsutnosti interatrijalnim komunikacije. Postojeći anatomske promjene dovesti do nedostatka plućnog protoka krvi, tricuspid ventila i ispuštanje krvi s desna na lijevo.

Smanjena plućni krvotok, zbog činjenice da je pravo klijetka ima malu šupljinu, te može uputiti odgovarajuće manji nego što je normalno, volumen moždani udar. Osim toga tu je ograničenje protoka krvi u distalne desne klijetke odjelu za vrijeme dijastole zbog istodobnog električne depolarizacije oba njegovim odajama. Prema tome, tijekom sistole atrializovana desnog atrija komore desne klijetke je diyotoly faza, čime pospješuje krvi u distalnom komoru desne klijetke kasni i smanjuje učinkovitost Distomo atriju.

Deformacija pomaknut preklopa tricuspid ventila u kombinaciji s proširena vlaknaste prsten često dovodi do neuspjeha, barem - da se stenoza ventila. Ako postojanje stenoze tricuspid ventila ograničava protok krvi do udaljenijeg komore, prisutnost neuspjeh dovodi do povratka tijekom ventrikularne sistole velikog volumena venske krvi natrag u desnu pretklijetku.

Teškoće u pražnjenju u desni atrij u suradnji s povratka na to dodatni volumen krvi zbog trikuspidalni insuficijencija izaziva njegovu dilataciju i hipertrofiju. Budući da u desnoj pretklijetki nadimanje zidovi često javljaju poremećaje srčanog ritma srca u obliku napada paroksizmalne supraventrikularne tahikardije i fibrilacije atrija. Izgovorene patologiju vrlo brzo dovodi do neuspjeha desne pretklijetke na daljnje širenje spriječeno istjecanje krvi iz vena cava i venski zastoj nastaje u sistemsku cirkulaciju, popraćeno značajnim porastom desnog atrija tlaka.

Posljednji čimbenik je prisutnost interatrijalnim komunikacije vraća venske krvi u lijevi atrij. Zaprimanje venske krvi u velikom krugu popraćeno cijanoza, stupanj koji određuje veličinu sistoličkog gradijenta između atrija i komunikacijskih interatrijalnim dimenzija. Prema tome, istovar desni atrij i spriječavanje razvoja sistemske venske insuficijencije, shunt desna na lijevo je donekle kompenzacijski fenomen. Nadalje, naknada se vrši, navodno zbog povećane učestalosti srčanog ritma, kao pritisak na desnu klijetku i plućna arterija je obično normalan.

Najteži Hemodinamički poremećaj se javljaju u bolesnika sa značajnim premještanjem trikuspidalni zalistak i odsutnosti ili male veličine interatrijalnim komunikacije. U tim slučajevima, nagli je širenje desnog atrija, koji zajedno s proksimalnog dijela desne klijetke šupljini stvara ogroman pomirljiv ponekad i do 2000-2500 ml krvi.

S blagim pomakom tricuspid hemodinamskom ventil poremećaja je obično minimalan.

klinika

Pogreška dogodi podjednako u oba spola. Klinička slika je odlučan anatomske i hemodinamski jedne mane.

Uz blagi pomak ventila može biti neznatno smanjenje korisnog djelovanja desne klijetke. U tih bolesnika, postoje pritužbe ili minimalni, oni su gotovo normalan život, a ponekad može živjeti do starosti.

Značajan pomak tricuspid ventil, što uzrokuje značajno smanjenje u distalnom dijelu desne klijetke može dovesti do teških simptoma poroka i smrti dojenčadi brzo progresivna zatajenja srca. U starijih bolesnika najčešći uzrok smrti je sporo progresivna zatajenja srca i iznenadne smrti je obično povezana s akutnim srčanim poremećajima ritma.

Svi bolesnici s Ebstein je anomalija žalili na otežano disanje i umor. Nakon što je navršio 20. Svi pacijenti su izvijestili pojavu boli u području 80-85% pacijenata sa srčanim-povremeno poremećen otkucaja srca napadajima, koji se smatra jednim od stalnih simptoma bolesti.

Cilj studija, 75-85% bolesnika određuje cijanozu, vrijeme nastanka koji mogu biti različiti. Cijanoza često ovisi o shunt na desnog atrija razini i rijetko se predstavlja Crocq bolesti, javljaju zbog teškog zatajenje cirkulacije i oštećenom funkcijom dišnog sustava. Često, može se primijetiti oticanje vratnih vena, njihova sistolički pulpatsiya javlja se obično u terminalnim fazama. U 60% slučajeva je došlo do promjene od krajnjih falangi prstiju što bataka i nokte - kao straža staklenih komada.

Polovica pacijenata odredi „srca grba”. Distalni dio desne klijetke ne sudjeluje u formiranju, a sasvim je zbog divovske veličine desne pretklijetke i desne strane atrializovannoy zhelulochka. Apikalni impuls palpated u peti - šesti interkostalnog prostora na prednjem aksilarne linije. To ovisi o lijeve klijetke pomak oštar porast u pravu na otcjepljenje. Granice srčanog tupost značajno poboljšana lijevo i desno.

Auskultacijskih slika karakteriziraju slijepim, oslabljene struje, posebno II tonusa plućne arterije. Često auscultated ritam „galop”, odnosno tri ili četiri beat uzrokuje račvanje I i II srčane zvukovi ili prisutnost dodatnih tonova III i IV. Njihova pojava se objašnjava klikom otvaranja tricuspid ventila i snažnog smanjenja hipertrofiranog desne pretklijetke (SY Kisis, 1967- RP Zubarev, 1970- Vacca, tj., 1958). U 80-90% bolesnika u četvrtom interkostalnog prostora na lijevoj sternalnim granice i lijevom midclavicular linije auscultated sistolički zvuk mekan ton povezan s tricuspid insuficijencije ventila. Ova buka ponekad može biti u zabludi za perikardijalna trenja ili pleura.

Izgled na istim točkama kratkom dijastoličkog šuma obično zbog nekog stupnja stenoze tricuspid otvor. Općenito slabe punjenje puls, krvni tlak je određen na donjoj granici normalnog, a smanjena vrijednost pulsnog tlaka. Ovi rezultati mogu se objasniti niskom minutnog volumena. Povećanje jetre je određena 40% pacijenata, rijetko palpated joj puls.

elektrokardiogram

Promjene u srcu električne osi Ebstein je anomalija nisu tipični. U tipičnim slučajevima u II standard lead AVF i desna prsa vodi se bilježe visok, izdužen P val i široka, što ukazuje na hipertrofiju i dilataciju desne pretklijetke. Pozornost se usmjeruje na smanjene amplitude QRS zubi u pravom precordial vodi i njihov normalan amplitude u lijevom prsnom košu vodi (van lingen, Bauersfeld ,, 1955). Važna značajka treba smatrati nepotpunim i potpunu sliku o paket-grana blok u olovo Vi, i ventrikularne kompleksi često poprima oblik RSR. Elektrokardiografskih obrazac hipertrofije desne klijetke, kao u pravilu, nema.

Elektrokardiogram pacijent s Ebstein je anomalija. Os odstupanje u desno, desnog atrija hipertrofije, nepotpune blokade pravo blok zajedničke grane, Atrio-ventrikularni blok na razini I.

Kada se to oštećenja srca poremećaj intraventrikular- vodljivosti nije urođena, ali je očito posljedica strukturnih promjena u miokard desne klijetke atrializovannoy, razvija tijekom života.

Karakteristični znakovi su srčane aritmije bora kao ventrikularne prerano otkucaja, atrijska fibrilacija i atrijalnih paroksizmalne ili ventrikularne tahikardije. U 30% pacijenata definiranih produljenje provođenja atrio-ventrikularni intraatrial i koje dovode do atrio-ventrikularni blokada I mjeri. Dakle, tipična elektrokardiografskih obrazac Ebstein anomalija sastoji od hipertrofije desne pretklijetke i nepotpuno pravo blok zajedničke grane bez hipertrofije desne klijetke, skloni kvar srca i Atrio-ventrikularni provođenja. Obilježje Ebstein je anomalija Sodi-Pallares (1955) također smatra Wolff - Parkinson - White na temelju toga to je vrlo rijetko za druge urođenih srčanih mana.

X-ray pregled je obično Ebstein anomalija otkriva karakterističan uzorak. Izravni projekcija najviše stalne značajka je povećana transparentnost područja pluća zbog iscrpljenosti vaskularne uzorak. Korijeni pluća uzak i obično prekrivena dramatično povećao srca sjene. Posljednja fotografija u teškom kvaru poprima karakterističan kuglast oblik. Kardio-vazalnye kutovi pomaknuo prema gore. Vaskularni snop uski, često određuje prestanka segment predstavljen plućne arterije.

X-zraka u prsima stanica pacijenta s Ebstein a anomalije. Plućna crtež iscrpljena odlučan kardiomegalije izgovara zbog oštrog povećanja desne pretklijetke

Kosi položaj određen u velikim veličinama desni atrij, što sužava retroarterialnoe prostor (drugi kosi položaj). Pozornost se usmjeruje na raskoraku između dramatičnog širenja desne pretklijetke i desne klijetke male veličine i plućne arterije (X. I. Rabkin, 1970). Lijeva strana srca obično se ne povećava.

X-zraka određuje zuba na desnoj vrsti konture srčane klijetke, što je očito ovisi o prisutnosti povraćanja krvi s desne klijetke na desnoj pretklijetki. Amplituda fluktuacije lijeve klijetke i aorte se smanjuje.

U slučaju malog pomaka tricuspid ventila je nedostatak hemodinamskih poremećaja izraženih ne uzrokuje prezentirani radiografski dokaz bolesti. U tih bolesnika, sjena srca normalne veličine ili malo povećana. S porastom dobi pacijenata, a time produljuje vijek trajanja kvara može očekivati postupno povećanje u veličini srca i druge znakove nedostatka.

Kateterizaciju srca je veliki rizik u bolesnika s Ebstein je anomaliju zbog teških početno stanje i čestim razvojem složenih srčane aritmije koje mogu dovesti do brzog srčanog zastoja. Dakle, istraživanje treba provesti uz minimalne traume pacijenta miokarda.

Na srčane kateterizacije očitovati u svih bolesnika povećan tlak u desnoj pretklijetki, a visoka može se promatrati ne samo kao val odražava povećanu smanjenje hipertrofhih desni atrij, ali i val V, zbog nedostatnosti tricuspid ventila. Tijekom prolaska katetera do distalnog dijela desne klijetke dijastolički gradijent je zabilježen, što može biti uzrokovan pomaka i deformacije tricuspid ventila ili se zbog relativnog otvora blende tricuspid stenoze u usporedbi s dramatično poboljšanim desnu pretklijetku.

Ebstein anomalija predstavlja jedan od nekoliko cyanotic urođenih srčane greške, u kojima se normalno određuje vrijednost sistoličkog tlaka u desnu klijetku. S obzirom na veliku opasnost od ove studije, takvi znakovi moraju biti adekvatno procijeniti i posebno kritično bolestan srčani kateterizacije trebao završiti bez pokušavajući držati kateter u plućnoj arteriji.

Kontraktilna funkcija distalnu desnu klijetke se smanjuje, što rezultira porastom sporim krivulje tlaka tijekom faze izometrička kontrakcija, polagano je spuštanje nakon zatvaranja ventila semilunar i plućne arterije povišeni tlak krajnjeg dijastoličkog (YD Volynskii, 1969). Sistolički i prosječni tlak u plućnoj arteriji, obično normalni ili malo smanjiti.

Važno dijagnostička vrijednost imati istodobnu registraciju tlaka i intrakavitamog EKG sporo uklanjanje katetera od distalnog dijela desne klijetke u desnu pretklijetku. To daje potpuno pouzdan pokazatelj pomaka trikuspidalni zalistak, koji se sastoji u činjenici da kada je zabilježen sonda dio atrializovannoy u desnom ventrikularnog tlaka, veličina intraatrial približno jednak tlaku i ventrikularna intracerebralnog elektrokardiogramu određuje konfiguraciju. Kod zatamnjenja sonde u desnu pretklijetku tlak nije bitno promijenila oblik pojavljuje atrijske intrakavitamog elektrokardiogram.

Pritisak određen u atrializovannoy desne klijetke, jednak ili nešto veći od tlaka u desnoj pretklijetki. krivulje tlaka oblik može biti od dvije vrste: prva vrsta krivulje tlaka desne ventrikularne atrializovannoy istog oblika kao i krivulje tlaka u desnom atriju, a drugi - distalni pravo klijetke (SY Kisps, 1967).

Analiza plinova u krvi u većini slučajeva otkriva niske brojeve zasićenja krvi kisikom u pravom srcu, veliki arteriovenske razlike i arterijski hipoksemije zbog pravom shunt na atrijske razini. Međutim, rijetko promatraju pad zasićenja krvi kisikom u sustavu arterija barem 85-80%. Zbog male količine krvi izbačen desne klijetke, vrijednost MOO plućne cirkulacije općenito se smanjuje.

Angiokardiograficheskoe Studija je izrađena od desnog atrija. U svim slučajevima, u suprotnosti proširena šupljina u kojoj postoji duga odgoda kontrastnog sredstva. Intenzitet bojenja često je smanjena zbog razvodnjavanja kontrastnog sredstva u krvi u velikim količinama. Često, može se primijetiti refluks kontrastnog sredstva u donju šuplju venu.

Spori pražnjenje desne pretklijetke i tricuspid insuficijencija ventil Prisutnost olova kasnije i slabiji na kontrastne distalne desnu klijetku i plućne arterije posebno. Rijetko promatraju guste opacification plućnih grane arterije iz činjenice da je kontrastno sredstvo ulijeva u njih u malim količinama. Plućne arterije i njene grane su normalne veličine ili malo hipoplastične. U polovici slučajeva postoji važan angiokardiografichesky znak koji se sastoji u raseljavanje lijeve sfenoidnog udubinu na donjem petlje desnog srca, što odgovara položaju tricuspid položaju ventila.

U nazočnosti interatrijalnim komunikacije na angiokardiogrammah određenog protoka kontrastnog materijala u lijevu stranu srca i aorte. Potonji je u redu.

Kada uvođenja kontrastno sredstvo u distalnom desne klijetke odvojen promatranih neobično svoje konture, a to pomak na lijevo je otkrivena trikuspidalni insuficijenciju.

dijagnoza

Većina bolesnika s anomalija ispravnu dijagnozu Ebstein može postaviti na temelju kliničkog pregleda i EKG podataka i X-ray studija.

Tipičan obrazac pomaka tricuspid ventil u desne klijetke šupljine se sastoji od cijanoza, često se pojavljuje u djetinjstvu, lupanje srca napada u povijesti ritam „galop” i mekom sistolički šum na srčanu auskultacijom. Tipična EKG uključuje desnog atrija hipertrofiju, oslabljen intraventrikularno i Atrio-ventrikularni provodnosti bez desne klijetke hipertrofiju. Važno je za registraciju Wolf sindrom - Parkinsopa - White.

Međutim, u nedostatku bilo koji od ovih simptoma ili drugih simptoma za dijagnozu je potrebno izvršiti kateterizaciju srca: Provjerite Visoki tlak u desnoj pretklijetki i normalnom tlaku u desnu klijetku i plućne arterije. Pouzdano identificirati atrializovannoy desne klijetke koja je rezultat pomaka trikuspidalni zalistak u desni ventrikul tlakom šupljine olakšava istovremeno upis u desnom srcu i intrakavitarno elektrokardiogram.

S angiokardiograficheskogo studije potvrđuju dijagnozu Dijagnoza i diferencijalna provodi.

Diferencijalna dijagnoza se provodi s hvataljke, uz desne klijetke hipoplazije, izolirano rezchayshim plućne arterijske stenoze ventil, zalistaka skupinu Fallot, perikarditis stečene bolesti trikuspidalni ventila, i drugi.

liječenje

Liječenje lijekovima provodi se u slučajevima iznenada razvila srčanog ritma poremećaja, kao i preoperativna priprema.

Kada Ebstein anomalija palijativni kirurški zahvat, koji se sastoji u nametanju aorto-plućni anastomoze ili zatvaranje atrijske poruka nije proširila zbog svoje neučinkovitosti. Najbolji rezultati postižu kad se anastomoza kavapulmonalnogo (NK Galankin, 1968).

Međutim, ostatak njege pacijent može se donijeti samo ako je operacija usmjerena na eliminiranje tricuspid insuficijenciju, povećanje desne klijetke šupljine, normalizaciju plućni krvotok i otklanja prisutne poroke. U tu svrhu je služio operacija koja uključuje zamjenu raseljeni i deformirano trikuspidalnog ventila umjetna proteza (Petrovsky, GM Solovyev, V. Shumakov, RP Zubarev, 1966- Buharin VA, VP . Podzolkov, 1968 Barnard, Schrire, 1963).

operacija Tehnologija

Operacija je izvedena pod umjetnom cirkulacijom kroz uzdužnu sterpotomiyu. Nakon što je otvorio početak srčano obilaznice desna pretklijetka je isječen deformirano dio ventila uzrokuje stenoza i sašivena proteze umjetnog ventila. Prošle je pričvršćen na zid na desnoj pretklijetki iznad koronarnog sinusa NA 1-2 cm. Ova tehnika eliminira mogućnost oštećenja vodljivi sustava i istodobno povećati pravu šupljinu klijetke. Proteza zašiven 12-18 U-oblik šavova armiranog PTFE brtve.

Superponira U-oblika zavara sa širokom bazom obično se može produžiti za prilagodbu presjek novoformirane ulaska u desnu klijetku na protezu za rukav. Atrializovannoy naboranost desne klijetke radi na oštrom stanjivanje svom zidu. Nadalje sašivena zatvoren i interatrijalnim komunikacija odjeljak prednji zid. Pred kraj perfuzije poduzeti mjere za uklanjanje zraka s lijeve srca za prevenciju zračne embolije. Prije zatvaranja prsa, čak iu odsustvu potpune blokade poprečno prema srčanim profilaktičke elektroda šivane držati ga u slučaju električne stimulacije potrebno. Smrtnost nakon radikalne operacije iznosi oko 40%.

rezultati

Stanje bolesnika podvrgnutih radikalnu operaciju uvelike poboljšana. Pritužbe nestaju ili su minimalne. Pacijenti su u stanju nositi se s umjereno vježbanje. Cijanoza nestali, normalnu krvnu sliku. EKG nestati znakove hipertrofije desne pretklijetke. Kada je X-ray označena povećanje dotok krvi u pluća, smanjenje veličine srca.

V. Ya Buharin, VP Podzolkov

Dijelite na društvenim mrežama:

Povezan