Jedan klijetke kod djece

Kongenitalna - jedna komora - predstavlja ukupnu klijetke, kroz koje je prenijela mitralna i tricuspid ventili s lijeve i desne pretklijetke. Prema tome, postoji struktura tri komora srca.

Za označavanje mane koriste različite pojmove: .. „Ukupan klijetku”, „tri komore srce s dvije pretklijetke”, „tri komore srca sa samo jednim klijetke”, „jednu klijetku s rudimentaran pin kamerom”, itd Najuspješniji je pojam „jedan klijetka” jer je bez glomaznosti, sekundarnih grešaka nužni dijelovi i šupljine klijetke se isti tip anatomske strukture.

Frekvencija jedan komora za podatke presjeka Abbott (1936), 2,6% svih prirođenih bolesti srca i klinički podaci nego BA Konstantinov (1967) -1.7%, FG Uglova et al. (1967) -2%, Gasul et al. (1966), 1%. Prema materijalima pod nazivom ISSKH Bakulev AMN SSSR klijetke samo na klinički pregled sastali su se u 1,5% bolesnika s nasljednom bolesti srca (VA Buharin i sur., 1970), te su podatke na 3,6% (VP Podzolkov et al., 1970). Razlika između kliničke i anatomskih statistike zbog visoke smrtnosti pacijenata u ranom djetinjstvu: 2/3 bolesnika s jedne klijetke srca umire u prvoj godini života (VI Burakovsky, prof Konstantinov, 1970).

Embriogeneze jedan klijetke srca je izuzetno složena. Prema mišljenju Kjellberg et al. (1959), TAUSSIG (1960), vice proizlazi iz da interventrikularni septum agenezom. Van Praagh i sur. (1964), imajte na umu da je ovaj put je nepotpuna, jer predstavlja samo jednu od varijanti jedne klijetke podrijetla, a od stajališta embriologiji i anatomije defekta često događa kada nema razvoja jednog od klijetki, ili oboje.

Na primjer, u nedostatku desne klijetke ona ostaje infundibulyarnaya kamera - diplomski, koji polazi od broda, koji je bio odmaknuti s desne klijetke: normalan raspored glavnih žila - u plućnim arterijama, a transpozicije plovila - aorte. U nedostatku oba lijeve klijetke glavnog broda bez obzira na njihovu mjestu daleko od infundibulyarnoy komore.

anatomija

sadržaj

Anatomija
Klasifikacija
Cirkulacijskog dinamika
Klinika
Rendgenski pregled
Dijagnoza
Liječenje

Glavno obilježje anatomskog defekta služi kao srčane strukturu od tri komore ima dva atrija kroz koji mitralni i trikuspidalni rupa komunicirao sa šupljinu jedne klijetke.

Unutarnji potplat arhitektonika klijetka je uočeno da Van Praagh et al. (1964), može imati strukturu lijeve klijetke (u nedostatku desne klijetke), desnu klijetku (u nedostatku lijeve klijetke), lijeve i desne klijetke (za agenezom interventrikularni septum) i infundibulyarnogo kartice pravo klijetke (u nedostatku obiju klijetki). Jedan šupljina klijetke, obično proširio, njegov zid hipertrofiran. Unutarnja površina klijetke obično je jednolike, izgovara trabekularnog. U rijetkim slučajevima, nedostatak diplomiranih primijetili oštar hipertrofiju, supraventrikularne grb razdvaja odvodna trakt od klijetke. U većini slučajeva, jedan klijetke šupljine križa snažan mišić tyazhom ograničava diplomski.

Završio je glatko u rasponu veličina od veličine fotoaparatom 1,5X1 3,5X2,5 cm, iz koje se pružaju jednu ili obje glavne posude. Završio nalazi na prednjoj površini srca i odvojen je od mišića grebena šupljina klijetke. Potonji, vjerojatno treba uzeti u obzir nepropisno smješteni interventrikularni septum na temelju koje je češalj sadrži sustav odvođenja i, posebice, snop njegove.

Diplomski općenito smatra kao dio izlazne jedan klijetke trakta, a ne kao jednu klijetku. Ovo gledište potvrđuje činjenica da je krv u diplomskom dolazi iz ventrikula šupljine, nego atrija. Mala veličina rupe, što dovodi do diplomski, može smanjiti količinu krvi koja teče kroz njega, i na taj način igra ulogu subvalvular stenoze.

U većini slučajeva, Atrio-ventrikularni ventili potpuno komunicirao s diplomskim, ali opisuje slučajeve u kojima je njihova struktura priključene na rubovima rupe vodećih u diplomskom (Lambert, 1951).

Postoji određena pravilnosti, izražena u tome da se u normalnim rasporedu velikih brodova s diplomskom udaljava plućne arterije (ali može odstupati oba plovila), te na njihovo prenošenje - aorte (ili oboje posudi). Kada dekstrotransnozitsii aorta diplomski zauzima prednji desni položaj, a na sinistrotranspo-zitsii (žila kao u korigiranom transpoziciju) - pozicija prednji lijevi.

Mnogo manje diplomski i offline posuda proširiti izravno iz jednog šupljine klijetke. Embriološki je to moguće, s jedne strane, u nedostatku oba ventrikularne i ventrikularne septuma (obično ima dvije klijetke srca) kada su glavne žile, bez obzira na vrstu njihovog položaja, udaljen od ventrikularne komore, i, s druge strane, kada je izolirana agenezom klijetke septuma ,

Normalni položaj aorte i plućne arterije je navedeno u 8% slučajeva, preostalih 92% je promatrana prenošenje velikih brodova.

Kada jedan klijetke srca se često promatraju anomalija na cirkulaciju, distribuciju i broj koronarnih arterija. U bolesnika s normalnom položaju velikih žila može se održava njihov normalan iskašljavanje. No, u polovici slučajeva promatranih anomalija leži u činjenici da je koronarna arterija može postati stražnji aorte sinusa. U nekim slučajevima, to može odstupiti s desne koronarne arterije, u drugima - samo jedan koronarnu arteriju.

Na desnoj strani aorte pravom aorte sinusa obično nekoroparnym. Lijeve koronarne arterije odstupa s lijeve aortnom sinusu, a nalazi se u lijevi atrio-ventrikularnog brazda prethodna plućne arterije. Kada sinistrotranspozitsii aorta, za razliku od norme tamo aorte sinusa sprijeda i dva straga - desno i lijevo i desno koronarnih arterija izlazi iz desne aorte sinusa i lijeve koronarne arterije - lijeve strane. U takvim slučajevima, prednji aorte sinusa - beskoronarny.

Rijetko promatraju samo koronarni sinus, koji polazi od jedne ili više koronarnih arterija.

Od popratnih poroci Treba napomenuti plućna stenoza arterije, definiranu u 64% bolesnika, fibrilacija postovi - 40%, srčane anomalije mjesto - u 14% bolesnika.

klasifikacija

Razlika anatomski varijanti jedan klijetke mnogostruke prateće prirođena srčana mana uzrokovati značajne hemodinamski raznolikosti, a time i kliničke manifestacije manu. Sve to određuje težinu sistematizaciji poroka i objašnjava mnogo razlika i predložene klasifikacije (BA Konstantinov et al., 1965- van Praagh e. A., 1964- Ansekni e. A., 1968).

Raščlanjivanje postojeće klasifikacije sa svojim nedostacima analiza pokazuje da je najkompletniji klasifikacija koja odražava temeljnu anatomsku i hemodinamske karakteristike mane i istovremeno prikladan za kliničku upotrebu može biti da je samo klasifikacija, koji je jednostavan za korištenje, odražava osnovne vrste i mjesta većih posuda sadrži osnovne kliničke hemodinamski podaci koji pridonose izboru metoda operativnog zahvata.

Vožnja anatomske varijante jedne klijetke

To zadovoljava uvjete klasifikacije predložio VA Buharin i sur. (1970) u kojoj je kvar podijeljena u četiri glavne vrste:
1. ventrikul normalnim velikih žila: a) povećao plućna krovotokom- b) smanjuje plućnu protok krvi.
2. Samo ventrikula sa prenošenje velikih žila: a) povećao plućna krovotokom- b) sa smanjenim protokom krvi plućnom.
3. Samo skidanje ventrikula sa prenošenje velikih žila: a) povećao plućna krovotokom- b) sa smanjenim protokom krvi plućnom.
4. Jedini ventrikula sa zajedničkim arterijske debla.

Unutar svake od 4 vrste mane podrazumijeva mogućnost jedne klijetke bez diplomski ili diplomirali, koja ovisno o položaju glavnih žila može produljiti plućne arterije, aorte ili oba plovila. Ova značajka, kao i položaj unutarnjih organa, koji, kada se jedan klijetke često može biti poništena ili neizvjesna nije upisana u klasifikaciji zbog sekundarne važnosti i ne utječu na kliničku sliku hemodinamskih mane.

cirkulacijskog dinamika

Hemodinamički osnova na jednom ventrikla je zajedničkom prostoru za ventrikularni u kojoj se nalazi jedan miješanja kanali iz arterijskih i venskih krvi. Aorta i plućna arterija, koja se širi izravno iz ventrikula šupljine ili akademskog imaju isti pritisak sustava. Prema tome, u odsutnosti stenoze plućne arterije kod poroda ima hipertenziju, plućnu cirkulaciju, jer krvi ulazi pulmonarne arterije pod visokim tlakom.

Početna niski otpor plućne vaskularne hipovolemije dovodi do značajnog plućnu cirkulaciju. Zbog povećanog MO krvi plućna cirkulacija povećava volumen krvi teče iz lijevog atrija u klijetku. Ovaj iznos prelazi iznos od venske krvi teče iz desne pretklijetke. Prema tome, u ventrikuli događa miješanje oksigenirane krvi u velikom volumenu s venske krvi u manji volumen i oksigenaciju krvi iznad pomiješane. U tih bolesnika, cijanoza je često odsutan, a ako su prisutne, minimalna.

Produženo postojanje povećanog protoka krvi plućne dovodi do postupnog povećanja plućne vaskularne rezistencije, što rezultira smanjenom količinom krvi teče u plućnu cirkulaciju. U tom smislu, lijevi atrij vraća kisikom krv u manjoj mjeri. Sa smanjenjem krvnog toka u plućne arterijske krvi smanjuje u ventrikularni šupljinu jedinog i povećanu arterijskog hipoksemija. U tih bolesnika postoji cijanoza, ili se pojačavaju.

Prisutnost istodobnoj stenozom plućne arterije uzrokuje nedostatak plućne protoka krvi. To dovodi do činjenice da je klijetka pomiješana arterijske krvi u relativno malom volumenu s venske krvi u velikom volumenu. Ovi bolesnici su obično vrlo značajno smanjena zasićenost krvi kisikom u arterijama u sistemsku cirkulaciju i ima izraženu cijanozu.

klinika

Svi pacijenti su se žalili na umor i otežano disanje uz blage vježbe nagruzke- 40% pacijenata o otežano disanje pokoe- u 30% bolesnika žale intermitentna probadajuću bol u srcu. Kod bolesnika s povećanim protokom krvi plućnom zabilježen česte respiratorne infekcije, upale pluća.

Cilj studije 85% pacijenata otkriva cijanozu, što je obično navedeno odmah nakon rođenja, ali se može pojaviti u dobi od 1-2 godina. Više izražen u prisutnosti cijanoza u bolesnika s stenozom plućne arterije. Sadržaj hemoglobina u krvi mogu doseći 20-22 g%, broj eritrocita - 7 000 000, da se 50-60% hematokrita.

Normalno bojanje ili bljedilo kože i vidljivih sluznica mogu se uočiti u bolesnika s izrazito povećanim plućnog protoka krvi, ali s umjerenim naporom se obično pojavljuje akrocijanoza.

Česti zaostalih pacijenata s jednim klijetke srca u fizičkom razvoju (78%) i znakove zatajenje cirkulacije (24%) još jednom pokazati ozbiljnost mane. Oko polovice pacijenata ima pozitivan simptom „bataka”, što je manifestacija kronične insuficijencije kisika. „Srce grba” je definirano u 1/3 bolesnika.

Oskultacija područja srca auscultated sistolički šum, a kod bolesnika bez stenoze plućne arterije to je najizraženiji u trećem - četvrti interkostalnog prostora. U bolesnika s stenozom buke plućne arterije je grubi lik, a najizraženiji je na dnu srca, prema stupnju stenoze. U slučaju jedne klijetke bez stenoza plućne arterije sistolički podrijetla buke može biti zbog povećanog protoka krvi kroz ušća plućne arterije ili prolaz krvi iz klijetke u diplomski.

Nezavisni sistolički šum, sluša na vrhu, obično u vezi s relativnom neuspjehu mitralni ventil. Isprekidanih II ton i može biti povezana s plućnom hipertenzijom, prednjim aorte ventila sa prenošenje velikih žila, ili povećanog protoka krvi kroz nju, u prisutnosti plućne stenoze. Dakle, sličan uzorak može se promatrati auskultacijskih s klijetke septuma defekt s plućnom hipertenzijom, tetralogije o Fallot, potpunog ili ispravljene transpozicije velikih krvnih žila, itd, i ne može se smatrati pathognomonic za jednu klijetku.

Proučavanje elektrokardiogram jedne klijetke srca nije dopušteno većinu istraživača (BA Konstantinov i sur., 1965- FG uglovima, itd .., 1967- Gasul e. A., 1966) otkrivaju kliničkih znakova. Unatoč velikoj raznolikosti elektrokardiografskih podataka obično uključuje sljedeće pravilnosti - često promatraju devijacija pravu električnu os srca (71%) i hipertrofije desne klijetke (94%), što je polovica bolesnika s hipertrofijom lijeve klijetke u kombinaciji.

elektrokardiogram pacijent 9 godina s jednim klijetke i aorte sinistrotranspozitsiey

Ako Slično se može vidjeti u mnogim prirođenih srčanih bolesti, uz plućnu hipertenziju i manje plućni stenoza, prisutnost visokog napona EKG prsa vodi, osim u Vi, prevalencija S vala R vala ili ekvivalent RS kompleksa vjerojatnije da ukazuju na prisutnost jedan komora (NN Shpuga et al., 1970). Osim toga, pacijenti s aorte sinistrotranspozitsiey, ali prema Keith et al. (1958), Gasul et al. (1958), Anselmi et al. (1968), zubac Q u lijevom grudima vodi odsutna i snimljen u pravim precordial vodi.

Samo os odstupanje lijevo, zabilježen je u 20% slučajeva, izolirane ili hipertrofije lijeve klijetke, poglavito se javlja u cyanotic pacijenta, može se smatrati pouzdane elektrokardiografskih znakove jedna klijetka, iako je u tim slučajevima, diferencijacija s tricuspid imperforaciju.

Povrede Atrio-ventrikularni provođenje nalaze se u 17% slučajeva, a češća kod bolesnika s aorte sinistrotranspozitsiey. Njihov nastup Shaher (1963) objašnjava neprirodan razvoj i položaj srčanu provodljivost sustava u ovoj bolesti srca.

Rendgenski pregled

U bolesnika bez stenoze plućne arterije je primijetila je povećanje plućne uzorak zbog prelijevanja arterijskog kreveta, širenje pluća korijena sadrže veliki okrugli nijansu pravokutno na pravcu naprednih arterijskih grana, i perifernom dijelu njega zastupa uske arterija i označen simptom „amputacija” velikih arterija grana, odnosno e., postoji slika plućne hipertenzije.

Radiografi teško izravno stanice (projekcija) pacijenata od 13 godina s jednim srčanu

U bolesnika s jednim klijetke u normalnim velikim posudama ili dekstrotranspozitsiey aorte s pripadnom plućne stenoze, u izravno prikazivanje u 2. luku označen na isti način kao što se obično događa s tetralogije o Fallot.

Kada sinistrotranspozitsii napustio aortalni kontura kardiovaskularne hlad, obično se ne mogu razlikovati na 1. i 2. luka. On predstavlja kontinuirani blago konveksne ili ravne linije, što je povezano s lijevom položaju uzlazne aorte. Prema tome, pacijenti s povećanom protoku krvi plućnom povećao plućne uzorak na izvan mreže ispupčen luk plućnim arterijama. Ispupčen treći luk na lijevoj konturu srca obično je povezan s postavljanjem na terenu za diplomski aorte, koja se dokazuje usporedbom radiograma angiokardiogrammami.

U svih bolesnika, bez obzira na mjesto glavne žile u srcu, što je porast u sjeni preko. U velikoj mjeri se izražava u bolesnika bez plućne arterijske stenoze, nego u prisutnosti stenoze: prosjeci kardio-torakalne indeksi odnosno 55 i 50%. Svi pacijenti imaju radiološke znakove povećavajući „pravo” i klijetku u 23% bolesnika - „lijevo” klijetku. U svim slučajevima, povećan desni atrij, a 10% - lijevo.

Kateterizaciju srca vam omogućuje da se nekoliko važnih dijagnostičke značajke. Hematosis slavio na „pravom” klijetke, koji prelazi zasićenja kisikom u desnu pretklijetku po 5-25%. U 70% slučajeva, pozornost se usmjeruje na različitim brojem zasićenosti krvi kisikom, snimljene iz istog klijetke odjela. Razlika između uzoraka, u nekim slučajevima, doseže 17%.

Ovaj „različitosti” uzorci plina smatra se karakteristična za jednu klijetku. Unatoč arterialization krvi na razini ventrikula, većina pacijenata otkrivenih arterijsku hipoksemija, što je više izražen kod bolesnika s dekstrotranspozitsiey aorte i prisutnost istovremene stenoze plućne arterije. Vrijednosti zasićenja kisika u krvi u šupljini ventrikula i sistemskih arterije približno jednaki, razlika u korist sistemskog arterije ne prelazi 5-8%.

Sistolički tlak prijavljen ventrikula šupljinu i sistemski arterije i.

Apsolutna vrijednost dijagnostički sinistrotranspozitsii aorte kateter ima udio od ventrikularne šupljine u uzlazne aorte. Položaj zauzima katetera, kateter položaj je nešto slično u svom prijelazu iz plućne arterije preko duktusa arteriosus u aortu. Međutim, u bolesnika s jednim klijetke katetera zavoju na lijevu petlje kardiovaskularnih sjeni višeg kao posljedica zakrivljenosti luka aorte i uzima prvi luk u regiji, a ne drugi, kao u patentnom duktusa arteriosus. Kut savijanja oštriji.

Angiokardiograficheskoe Studija je odlučujući dijagnostička metoda kojom se ne samo poboljšati dijagnoza i diferencijalna dijagnoza se provodi, ali i prepoznati popratne poroke.

Najveća vrijednost je dijagnostički selektivno angiocardiography ventrikula u 2 projekcije. Uvođenjem kontrastnih medija u jednom klijetke, bez obzira na prisutnost ili odsutnost plućne arterije stenoze pokazuje proširenu šupljinu klijetke, zauzima najveći dio srca sjeni „m kao naprijed i u bočnoj projekciji.

Angiokardiogrammy pacijenta s jednim klijetke srca sinistrotranspozitsiey aorte i plućne arterije stenozu

Često promatrati glatke unutarnje konture i trokutasti oblik jedne klijetke, t. E. znakove, nalik unutarnju arhitekturu lijeve klijetke, podržavaju ideju van PLaagh i sur. (1965), koji je u procesu embriogeneze, jedan klijetka je najčešće uzrokovana nedostatkom desne klijetke.

Važno dijagnostička vrijednost kontrastne diplomski. U bolesnika s normalnom položaju od glavnih žila, te je diplomirao na aorte sinistrotranspozitsiey Pas lijevo prednje površine srca: u prvom slučaju polazi od plućne arterije, drugi - aorte. U bolesnika s aorte dekstrotranspozitsiey diplomskih je pas prednji desni površina srca i aorte udaljava od njega. Kada sinistrotranspozitsii aorte više diplomiranih veličine može simulirati lijevu klijetku, što zahtijeva u takvim slučajevima, proizvodnja dodatnih angiokardiograficheskogo studija lijeve srca.

Jer klijetke šupljina nastaje istovremeno ili skoro istovremeno kontrasta velikih brodova. U bolesnika s normalnom toku vaskularne kontrasta studija otkriva uzlazne aorte, koji se nalazi s desne strane i natrag prema prtljažniku plućne arterije. U bolesnika s aorte dekstrotranspozitsiey, ali u usporedbi s prethodnim podskupina uzlazne aorte u kontrastu s desne i lijeve ispred i iza plućnog prtljažniku leži. Kada sinistrotranspozitsii uzlazne aorte određena je s lijeve strane, a ispred u odnosu na desnoj strani i iza debla plućne arterije nalazi. Kada transpozicije velikih plovila u bočnom pogledu imaju paralelni tijek, razina aortalni ventil je veći od pluća.

dijagnoza

Ventrikulotomiya proizveden u bolesnika s jednim klijetke zbog pogrešne dijagnoze, obično dovodi do smrti pacijenata, pa je posebnu važnost njegove pravovremene dijagnoze i za razliku od poroka, koji se može uspješno operiran sa kardiopulmonalne zaobići. Pravilno dijagnoza određuje taktiku pri odabiru metode palijativne intervencije.

Postavljanju dijagnoze može samo klijetke pomoći registrirati EKG desnu ili posebno s istovremenim levocardiogram preopterećenja „oba” cyanotic klijetki u bolesnika, kao i prisutnosti i vrsti visokog napona EKG S u precordial vodi osim Vi.

Prema rentgenskoj dijagnostici može pretpostaviti u bolesnika s sinistrotranspozitsiey aorte kada je prisutnost krute, lagano konveksno ili ravnu liniju u 1. i 2. lukova koji ne razlikuju, zajedno s ispupčen u trećem luku s lijeve srčane konture formirana za diplomski levolezhaschey aortu.

Tijekom kateterizacije značajno dijagnostička vrijednost uspostavljanje arterialization krvi u klijetki, u usporedbi s desne pretklijetke, otprilike u isto tlaka i zasićenosti kisika u „pravim” klijetke i sistemskih arterija, osobito u bolesnika s prisutnošću cijanoza i tipičan položaj katetera tijekom prolaska to s „pravo” klijetke u aortu, koji se nalazi na lijevoj kontura srca.

Od presudne važnosti je selektivno angiocardiography klijetke u dvije projekcije, koja omogućuje da se uspostavi prošireni šupljine jednu klijetku, koja zauzima velik dio srca sjene u naprijed i na bočnoj projekciji, od kojih je istovremeno ili gotovo simultano kontrasta velikih žila, a prisutnost na diplomskom i tako dalje. d.

Diferencijalna dijagnoza treba s ventrikularne septuma kvara i visoke plućne hipertenzije u ukupnoj AV kanalu prenošenje korigirane dašak linije plovila i ventrikularne septuma nedostatke, od tetralogije Fallot, potpune transpozicije velikih krvnih žila, tricuspid imperforaciju.

liječenje

Radikalni kirurški tretman ovog srčanih mana nije razvijena. Izbor palijativne operacije uvelike ovisi o stanju plućne cirkulacije. Kada oštar porast plućnog protoka krvi u ranom djetinjstvu koristi rad sužavanje plućne arterije, te sa smanjenom plućnom protok krvi - nametanje raznih vrsta mezharterialnyh anastomoze ili kavapulmonalny anastomoza. U bolesnika s normalnom položaju velikih plovila ili aorte dekstrotranspozitsiey poželjno vnutriperikardialnogo nametanje anastomoze između uzlazne aorte i desne ogranka plućne arterije, te u sinistrotranspozitsii - vnutriperikardialny anastomoze između uzlazne aorte i lijeve plućne arterije (VP Podzolkov, 1972).

V. Ya Buharin, VP Podzolkov

Dijelite na društvenim mrežama:

Povezan