Anemija u novorođenčadi: uzroci, liječenje, opseg, posljedice, simptomi, znakovi

Obje slike se brzo mijenjaju sa sazrijevanjem novorođenčeta, dakle, donje granice normi su također mijenja. Varijable kao što gestacijsku dob, mjesto uzorkovanja (kapilarna ili venska), položaj u odnosu na novorođenčad posteljice do pupkovina (u donjem položaju u krvi uđe novorozhdennyh- viši položaj uzrokuje istjecanje krvi iz novorođenčadi) također utječu na rezultate ispitivanja.

Uzroci anemije kod novorođenčadi

Uzroci anemije kod djece su:

• fiziološke procese,
• gubitak krvi,
• smanjena proizvodnja crvenih krvnih stanica,
• pretjerane razgradnje eritrocita (hemoliza).

fiziološka anemija. Normalnih fizioloških procesa često uzrokuju normocitnom-normochromic anemije u pojam i nedonoščadi. Fiziološka anemija, u pravilu, ne zahtijevaju temeljitu procjenu ili tretman.

U pojam dojenčadi povećati oksigenaciju, koja se pojavljuje za vrijeme normalnog disanja nakon rezultata rođenja do snažnog porasta razine tkiva O₂, što rezultira u negativne povratne sprege za proizvodnju eritropoetina i eritropoezom. Ovo smanjenje u eritropoeze i kraći životni vijek eritrocita u novorođenčadi (dani 60-70 120 protiv odraslih osoba) niža koncentracija hemoglobina u prvih 2-3 mjeseci života, obično nije niža od 9,4 g / dl. Hemoglobina ostala je stabilna tijekom sljedećih nekoliko tjedana, a onda se polako diže na 4-6-og mjeseca, kao odgovor na obnovljenom stimulacije eritropoetina.

Isti mehanizam dovodi do anemije kod nedonoščadi u prvih 4-12 tjedana, no manja proizvodnja eritropoetina, kraći životni vijek crvenih krvnih stanica (35-50 dana), brzog rasta i češće krvarenja pridonijeti bržem i teškim smanjenjem Hb. dojenčad <32 нед гестации страдают сильнее всего.

gubitak krvi. Anemija može razviti zbog prenatalne, perinatalne (tijekom poroda) ili postpartum krvarenje. Novorođenčadi apsolutni volumen krvi niska (na primjer, prijevremenog - 90-105 ml / kg, u trajanju -78-86 ml / kg), ali samo teški gubitak 15-20 ml krvi može dovesti do anemije. Djeca s kroničnim gubitak krvi može nadoknaditi fiziološki i, u pravilu, oni su više klinički stabilniji od dojenčadi s akutnom gubitka krvi.

Prenatalni krvarenje može biti uzrokovana:

• krvarenje iz fetusa u majčinoj utrobi,
• Transfuzija između blizanaca (feto-fetalni)
• malformacije iz pupkovine,
• posteljice poremećaji
• dijagnostičke tehnike.

Krvarenje iz fetusa majci dogoditi spontano ili kao posljedica traume, majčinske amniocenteze, vanjski glavoboljom verzija ili placente tumora. Oni se javljaju u oko 50% trudnoća, iako se u većini slučajeva je volumen izgubljene krvi je vrlo mala (oko 2 ml) - masivni gubitak krvi, definirane kao >30 ml, se javljaju u 3/1000 trudnoća.

Feto-fetalni transfuzijom - nejednaka raspodjela krvi između blizanaca, koji utječe na 13-33% od monozigotnih blizanaca monochorionic trudnoća. Pri prijenosu veliki dio donora krvi blizanac može postati vrlo anemična s razvojem srčanog zatajenja, a primatelj može postati politsitemichnym s razvojem sindroma visoke viskoznosti.

Malformacije uključuju velamentoznye kabel umetanje u pupkovine i posteljice vaskularne previa umetanja u trbušnu polosti- mehanizam krvarenje, koji je često i brzo masivan, ili rupture uzrokovane pomakom umbilikalne žile.

Dva važna posteljice defekt uzrokuje krvarenje - predležeća posteljica i prerano odvajanje posteljice.

Dijagnostički postupci koji uzrokuju krvarenje uključuju amniocentezu, korionski resica uzorkovanje i pupčana vrpca uzorkovanje krvi.

Perinatalni krvarenje može biti uzrokovana:

• brza isporuka (tj brzo, spontano rada za <3 ч после начала родов, что вызывает кровотечение из-за разрыва пуповины);
• akušerski komplikacije (npr placenta rez za vrijeme carskog ulazak rođenja);
• coagulopathies.

Kefalogematomy nastao kao rezultat, na primjer, vakuum ili forceps su obično relativno bezopasne, ali subgaleal krvarenje mogla proširiti na meko tkivo, velika količina gubitka krvi rezultira anemija, hipotenzija, šok i smrt. Mnogo manje unutarnje krvarenje može uzrokovati rupturu jetre, slezene, nadbubrežne ili za vrijeme porođaja. Intraventrikularno krvarenje, najčešće kod nedonoščadi, kao i slijede atipične i subduralni krvarenja također može dovesti do značajnog smanjenja hematokrita.

Hemoragijska bolest novorođenčeta -krovotechenie nekoliko dana nakon normalnog poroda, zbog prelaska na fiziološke nedostatak vitamina K-ovisna faktora koagulacije. Drugi mogući razlozi: krvarenje u prvih nekoliko dana života i drugih coagulopathies (na primjer, s hemofilijom), DIC zbog sepse, vaskularne malformacije ili prenatalnim primjena matičnih vitamina K antagonistima (na primjer, fenitoin, gat-Rina, isoniazidne).

Smanjenje stvaranja crvenih krvnih stanica. Proizvodnja nedostaci eritrocita može biti:

• kongenitalna,
• stečena.

Urođene defekte su vrlo rijetke, ali anemija Diamond - Blekfana i Fanconi anemija su najčešći.

Anemija Diamond - Blekfana karakterizira odsutnost eritrocita prekursora u koštanoj srži, makrocitnu crvene krvne stanice, nedostatak retikulocita u perifernoj krvi, kao i nedostatak uključivanja ostalih krvnih stanične linije. Često je dio sindroma kongenitalne anomalije, uključujući mikrocefalijom, nepca, defekata oka, deformacije palca i krila vrata. Do 25% djece boluje od anemije kod rođenja i niska porođajna težina javlja se u oko 10% slučajeva. Smatra se da je ova anemija uzrokovana neispravnim diferencijacije matičnih stanica.

Fanconijevu anemiju autosomna recesivna je poremećaj koštane srži prekursorskih stanica kostiju, što uzrokuje i macrocytosis reticulocytopenia s progresivnim mana hematopoetskih staničnih linija. Obično se dijagnosticira nakon neonatalnog perioda. Uzrok je genetski defekt koji daje popravak oštećene DNA, odnosno uklanjanje toksičnih slobodnih radikala koji oštećuju stanice.

Druge prirođene anemije su Pearsonov sindrom - rijedak obuhvaćaju više bolesti povezanih mitohondrijske greške koje uzrokuju sideroblastičnu vatrostalne anemija, pancitopeniju, razne funkcionalne poremećaje i nedovoljna

jetre, bubrega, gušterače zhelezy- dizeritropoetinovye kongenitalna anemija u kojem kronične anemije (obično makrocitnom) je rezultat neučinkovite ili abnormalnom proizvodnjom krvnih stanica i crvenih hemolize uzrokovanih poremećajima eritrocitima.

Stečena oštećenja - one koje se javljaju nakon rođenja. Najčešći uzroci su:

• infekcija
• prehrambenih nedostataka.

Infekcije (npr malarija, rubeola, sifilis, HIV, citomegalovirus, adenovirus, bakterijske sepse), mogu smanjiti proizvodnju eritrocita u koštanoj srži. Kongenitalna infekcija parvovirus B₁₉ To može dovesti do nedostatka proizvodnje crvenih krvnih stanica.

Prehrambene nedostatak željeza, bakra, folata (folna kiselina) i vitamin E i B₁₂ To može dovesti do anemije u prvim mjesecima života, ali obično ne pri rođenju. Iron deficiency anemija - najčešći nedostatak hranjivih tvari. Incidencija iznad njega u manje razvijenim zemljama u kojima je rezultat loše prehrane i duga i isključivog dojenja. Nedostatak željeza je čest među dojenčadi čije su majke same nedostatak željeza, a među nedonoščadi koji nisu obavljaju transfuziju krvi, mješavina hranjivih da ne dopunjena zhelezom- u nedonoščadi bez nosa željeza rezerve su iscrpljene u 10-14 tjedana.

hemoliza. Hemoliza može biti uzrokovana:

• poremećaja imunog sustava,
• defekti u membrane crvenih krvnih stanica,
• Nedostatak enzima,
• hemoglobinopatije,
• infekcija.

Sve navedeno uzrokuje hiper, što može uzrokovati žuticu i kernicterus.

Imunološki posredovan hemoliza može dogoditi kada fetusa crvene krvne stanice s površine antigena (uglavnom Rh i ABO antigena u krvi, ali i Kell sustav, Duffy i drugim antigenima manje grupe), koji se razlikuju od majčinih eritrocita antigena pasti u majčinoj cirkulaciji i potiče proizvodnju antitijela IgG, usmjerena protiv fetalnim crvenih krvnih stanica. Najčešći teškim scenarij - kada Rh (O-antigen) -negativno majka postala osjetljiva na D-antigen tijekom prethodne trudnoće, Rh-pozitivnih plodom- drugi Rh-pozitivan trudnoće može onda nazvati LGG-odgovor koji mogu dovesti do fetusa i novorođenčeta hemoliza. Intrauterini hemoliza može biti dovoljno ozbiljan da uzrokuje edem ili death- nakon rođenja mogu biti značajne anemije i hiper s dostupnim hemolize sekundarne majčine uporni IgG (poluživot od oko 28 dana). Uz širok koriste profilaktičke lijekove protiv MO-antitijela kako bi se spriječilo senzibilizacije lezije razvijaju u <0,11% беременностей у резус-отрицательных женщин. АВО-несовместимость может вызвать гемолиз по аналогичной схеме. АВО-несовместимость обычно происходит у матерей с 0-й группой крови. Матери с группой крови А, В или АВ вырабатывают анти-А и анти-В антитела, которые являются преимущественно IgM и не способны проникать через плаценту. Гемолиз, вызванный АВО-несовместимостью, может происходить при первой беременности, потому что матери часто сенсибилизированы антигенами пищевых продуктов или бактерий.

Nedostaci mijenjati oblik eritrocita membrana i deformabilnost eritrocita, što rezultira preranog uklanjanje iz cirkulacije. Najčešći poremećaji su nasljedne sferocitoza i nasljedna elliptocytosis.

Nedostatak G6PD enzima i piruvatkina-za najčešći nedostatak enzima koji uzrokuju hemolizu.

Hemoglobinopatije su uzrokovane deficita i strukturne abnormalnosti bina lanaca. Kod rođenja novorođenče 55-90% hemoglobina se sastoji od 2 - 2 -chains i globin (fetalna hemoglobina ili hemoglobin F). Nakon rođenja proizvoda -chains se smanjuje, a lanac proizvodnje povećava do odrasle hemoglobin postaje dominantna. Alfa-talasemija je nasljedni genetski poremećaj uzrokovan depresijom od proizvodnje-globin lancu, te je najčešće hemoglobinopatije, što uzrokuje anemiju kod neonatalnog perioda. talasemija - prirođene poremećaj lanac proizvoda. Budući da je broj globin normalni pri rođenju neznatno, talasemije i strukturnih abnormalnosti (bina lanci pri rođenju su rijetki, a simptomi se ne pojavljuju sve dok se razina fetalnog hemoglobina ne svodi se dovoljno nisko za 3-4 mjeseci.

Intrauterino infekcije pojedine bakterije, virusi, gljivice i protozoe, (naročito toksoplazmoza i malarije) također može uzrokovati hemolitička anemija. U malarije Plasmodium ulazi u crvene krvne stanice i dolazi do njihovog uništenja. To se događa imunološki posredovane ubijanje zaraženih eritrocita i uklanjanje viška nezaražene stanice. Dizeritropoez povezana koštane srži dovodi do neadekvatnog kompenzacijskog eritropoeze. Intravaskularnu hemolizu dizeritropoez ekstravaskularnu fagocitozu i može dovesti do anemije.

Simptomi i znakovi anemije u novorođenčadi

Simptomi i znakovi su slični bez obzira na uzrok, ali se razlikuju ovisno o brzini nastanka i težini anemije. Novorođenčad imaju tendenciju da se blijed, a ako je anemija je žestoko, imaju tahipneu, tahikardija, a ponekad i buke protoka karakterizira hipotenzije s akutnog gubitka krvi. Može biti prisutan sa žutica hemolize.

Dijagnoza anemije u novorođenčadi

povijest. Povijest uzimanje treba usredotočiti na majčinske čimbenika (npr, hemoragijska dijateza, nasljednim defektima crvenih krvnih stanica, nedostatak hrane, lijekova), obiteljska povijest nasljednih bolesti koje uzrokuju hemolitička bolest novorođenčeta (npr hemoglobinopatije, nedostatak enzima, membrana nedostaci u crvenim krvnim stanicama, stanica aplazija crvene) i akušerski faktori (npr infekcije, vaginalno krvarenje, opstretička intervencija, način primjene, gubitak krvi, liječenje i izgled pupkovine, posteljice patologija, fetalni distres, broj plodova).

Nespecifični majke faktori pružiti dodatne informacije. Splenektomijom označava moguću hemolizirajuće povijest nedostatke eritrocita stanične membrane ili autoimunih anemii- kolecistektomije - u povijesti hemolize inducirane žučnih kamenaca. Važni čimbenici uključuju gestacijsku dob pri isporuci, u dobi od pojave simptoma, spola, rase i nacionalnosti.

liječnički pregled. Tahikardija i hipotenzija uključivati ​​značajan gubitak krvi. Žutica - hemoliza ili sustav (zove ABO inkompatibilnost ili nedostatak G6PD), ili lokalizirana (zbog razgradnje u krvi cephalohematoma). Hepatosplenomegalija sugerira hemolizu, kongenitalne infekcije ili zatajenje srca. Modrice ili petechiae - hemoragijski dijateza. Kongenitalne anomalije može značiti koštane srži neuspjeh sindrom.

testiranje. Anemija može se sumnjati da prenatalni ultrazvuk otkriva fetalni hidrops koja se manifestira u abnormalnim, prekomjernog sadržaja tekućine definicija u dva ili više dijelova tijela (npr pleura, peritoneum, perikarda) - može predstavljati porast srca, jetre, slezene.

Nakon rođenja, kada se sumnja na anemiju, početno ispitivanje je:

• računajući od retikulocita,
• Studija periferne testom.

Ako je sadržaj retikulocita niska, anemija uzrokovana prirođenim ili stečenim poremećajem koštane srži i potrebu u dojenčadi procjene suzbijanje uzroka koštane srži s definicijom:

• Titri ili PCR studije kongenitalna infekcija (rubeola, sifilis, HIV, CMV, adenovirusa, parvovirus);
• Razine folne kiseline i vitamin ^;
• razine željeza i bakra.

Ako su ove studije ne utvrditi uzrok anemije, može biti potrebna biopsija koštane srži, genetsko testiranje za prirođenih poremećaja eritrocita proizvoda ili oba od tih postupaka.

Ako je broj povećava ili normalne retikulocita (odražava odgovarajući odgovor koštane srži), anemija zbog gubitka krvi ili hemoliza. Ako nema vidljiv gubitak krvi, ili ako se simptomi hemolize promatrana u perifernom razmazom, potrebno je provesti izravno protuglobulinski test (DAT [Coombs primjer]).

Ako je pozitivan Coombs' ispitivanja, anemija je vjerojatno da će biti sekundarna Rh nepodudarnost, ABO ili drugim sustavima.

Ako negativne Coombs ispitivanja, određivanje srednje eritrocita corpuscular volumen (MCV) mogu biti korisne. Uvelike smanjen MCV sugerira-talasemija ili kronični gubitak krvi fetusa. Tijekom normalnog ili visokim MCV periferni mrlja može detektirati nenormalni morfologiju eritrocita podnošljivih membranom poremećaja mikroangiopatije, DIC-sindroma, nedostatak vitamina E ili hemoglobinopatija. Ako je test je normalan, razlozi mogu biti gubitak krvi, prisutan nedostatak enzima ili infekcije, a treba provoditi relevantna istraživanja, uključujući testiranje fetomaterinskuyu krvarenje.

Fetomaterinskie krvarenje može se dijagnosticirati testiranjem na prisutnost fetalnih crvenih krvnih stanica u majčine krvi. Metoda kisela ispiranja Kleyhauera - grana - najčešće korišten test, ali drugi pristupi uključuju imunofluorescentna tehnike i diferencijala ili mješoviti aglutinaciji. Kada je postupak Kleyhauera - Branch citrat-fosfatnog pufera pH 3,5 sa eluira hemoglobina od odraslih, ali ne i time seruma fetusa eritrotsitov- eritrociti su obojene sa eozinom i mikroskopski vidljive, dok odrasle eritrociti se prikazati kao crvena stanica sjene. Metodologija Kleyhauera - Podružnica je neučinkovit ako majka ima hemoglobinopatije.

Anemija liječenje novorođenčadi

Potreba za liječenje ovisi o stupnju anemije i srodnih bolesti. Blaga anemija kod inače zdravih puna nim i nedonoščadi, obično ne zahtijeva poseban tretman određuje lecheniya- primarne dijagnoze. Neki bolesnici trebaju transfuzije ili zamjenu transfuziju upakirane crvenih krvnih stanica.

transfuzija. Transfuzija je indiciran za liječenje teškog anemije. Transfuzija treba provesti u prisustvu simptoma anemije i sumnjivih tkiva opskrbe smanjenje O₂. Odluka o transfuzije treba na temelju simptoma, dobi bolesnika i težini bolesti. Hematokrit po sebi ne bi trebao biti odlučujući faktor, jer neka djeca ne moraju imati nikakve simptome na nižim hematokrita, a drugi mogu imati simptome anemije pri višim hematokrita.

Prije prve transfuzije, ako je to već nije učinjeno, krv majke i fetusa mora biti istražena pripada skupini ABO i Rh i prisutnost atipičnih antitijela na crvenim krvnim stanicama, potrebno je provesti izravan protuglobulinski test na djetetovih crvenih krvnih stanica.

Krv za transfuziju mora biti isti ili kompatibilni sustav ABO i Rh novorođenčadi na bilo protiv ABO ili anti-eritrocita antitijela, što je prikazano u majčinoj serumu ili novorođenče. Novorođenčadi antierythrocyte proizveo antitijela su vrlo rijetke, tako da kada je potreba za transfuzijom krvi ostaje, ponavljam Probir protutijela obično nije potrebno i do 4 mjeseca.

Upakirana crvena krvna zrnca koji se koriste za transfuziju mora se filtrirati (bezleykotsitarnaya) i ozračene sa rasprostranjena alikvota 10-20 ml / kg, dobivenih iz davaoca krovi- uzastopna transfuzijom isti učinak na krv i minimizira komplikacije transfuzijom primatelja. Krv iz CMV-negativne donora treba uzeti u obzir kao terapija za jako nedonoščadi.

transfuzija Razmjena. Razmjena transfuziju, u kojima je krv uzeta od novorođenčadi u alikvota slijede transfuziju upakirane crvenih krvnih stanica što je prikazano za neke slučajeve hemolitička anemija s povećanjem serumskog bilirubina i nekih slučajeva anemije sa zatajenjem srca. Ovaj postupak smanjuje titar antitijela u plazmi i razine bilirubina i smanjuje opterećenje fluida. Ozbiljne nuspojave (npr nekroznog trombotsitopeniya- enterokolit- gipoglikemii- gipokaltsiemiya- šok, plućni edem, ili oboje [ravnoteža uzrokovane promjenama fluida]), a zajednički treba obaviti iskusan osoblje. Smjernice za transfuziju razmjenu krvi razlikuju i nisu konačni.

Ostali tretmani. Upotreba rekombinantnog humanog eritropoetina obično ne preporuča, dijelom zato što nije dokazano da smanjuju potrebu za transfuzijom u prva 2 tjedna života.

Željezo terapije je ograničeno na ponovljeno gubitka krvi (npr, krvarenje dijatezu, gastrointestinalnog krvarenja, često krvarenja). Oralni pripravci željeza predpochtitelnymi- parenteralno davanje željeza pripravaka ponekad dovodi do anafilaksije, dakle terapija treba upravljati Hematolog.

Tretman uzroka još neobične anemije specifične bolesti (na primjer, kortikosteroide anemija Diamond - Blekfana i vitamin B₁₂ na₁₂-neuspjeh).