Creutzfeldt-Jakobova bolest, uzroke i simptoma dijagnoza i liječenje

Video: Mi Moskovljani su otkrili rijetku bolest mozga

sadržaj

Video: mi moskovljani su otkrili rijetku bolest mozga
Uzroci creutzfeldt-jakobove bolesti

Putevi prijenosa creutzfeldt-jakobove bolesti
čimbenici rizika za creutzfeldt-jakobove bolesti

Simptomi creutzfeldt-jakobove bolesti
Dijagnoza creutzfeldt-jakobove bolesti
Tretman bolesti creutzfeldt-jakobove bolesti
Komplikacije creutzfeldt-jakobove bolesti
Prevencija creutzfeldt-jakobove bolesti

Prevencija ijatrogenu creutzfeldt-jakobove bolesti
Prevencija bolesti kravljeg ludila

Creutzfeldt-Jakobova bolest (CJD ili CJD) - je degenerativna bolest mozga uzrokovane prionima, koji se postupno dovodi do demencije i smrti.

Simptomi Creutzfeldt-Jakobove bolesti nalikuju druge bolesti mozga, kao što je Alzheimerova bolest, ali je Creutzfeldt-Jakobova bolest napreduje puno brže.

Creutzfeldt-Jakobova bolest je privukao pozornost javnosti u 1990, kada je neki britanski stanovnici razvio oblik CJD nakon konzumiranja mesa bolesnih krava. Od tada, Creutzfeldt-Jakobova bolest je postala više uobičajeno poznat kao „kravlje ludilo”. Ipak, klasični Creutzfeldt-Jakobova bolest obično nije povezana s kontaminiranog mesa.

On je rekao da je klasična Creutzfeldt-Jakobova bolest je rijetka, a ludi izbijanja kravljeg bolesti - čak i više rijetkost. U svijetu se svake godine dijagnosticira samo jedan slučaj bolesti na 1.000.000 ljudi, uglavnom među starijim osobama.

Uzroci Creutzfeldt-Jakobove bolesti

Creutzfeldt-Jakobova bolest i njegove inačice spadaju u širu skupina ljudskih i životinjskih bolesti koji su poznati kao prijenosi spongiformni encefalitis (TSE). To ime potječe od spužvastih šupljina, što se može vidjeti kada je tvar mozga mikroskopije ljudi koji su umrli od TSE.

Uzrok Creutzfeldt-Jakobove bolesti, encefalitisa i drugih spongiformne su abnormalne proteini - prioni. Normalno, ovi proteini su bezopasni, ali kad oni postaju patogene, a zatim pokrenuti razorne bolesti mozga. Prioni - jedinstvene bjelančevine koje su određene karakteristike mogu se pripisati ne tvari i živih organizama. To je jedini oblik života koji se mogu reproducirati, a da nema DNK ili RNK.

Putevi prijenosa Creutzfeldt-Jakobove bolesti

Rizik obolijevanja je vrlo mala. Prioni se ne može prenositi kašljanjem ili kihanjem, dodirom ili seksualni kontakt. No, supstanca mozga bolesnih ljudi i životinja sadrže priona.

Postoje tri načina nastanka Creutzfeldt-Jakobove bolesti:

1. Spontana bolesti.

Većina ljudi s klasičnim Creutzfeldt-Jakobove bolesti bolesnom bez ikakvog razloga. U tim slučajevima, to je spontana ili sporadično CJD.

2. genetska mutacija.

U Sjedinjenim Američkim Državama, od 5 do 10% bolesnika s CJD imaju obiteljsku povijest bolesti ili test pozitivan za genetske mutacije povezane s CJD. To se zove nasljedni (porodična), Creutzfeldt-Jakobova bolest.

3. Infekcija pacijenata.

Mali postotak bolesnika s vCJD razbolio nakon kontakta sa zaraženim čestice krvi iz bolesne osobe ili životinje. To se događa za vrijeme medicinskih postupaka, kao što su presadaka kože ili rožnice. Tipične metode sterilizacije ne uništavaju priona, međutim infekcija se može pojaviti u operacijama na mozgu zaraženih alata. Inficirane moguće i kad se daju pripravci dobiveni iz mozga bolesnih životinja (na primjer, hormoni hipofize). Takvi slučajevi CJD zove iatrogenic.

Druga verzija infekcije povezane s potrošnjom od govedine od krava s goveđim spongiformne encefalopatije (BSE) - kravlje ludilo. Nije važno koliko dobro kuhati meso, rizik od infekcije i dalje, uključujući i dok je radio sa sirovim mesom.

čimbenici rizika za Creutzfeldt-Jakobove bolesti

Većina slučajeva bolesti se javljaju bez ikakvog razloga (spontanog), pa postavite faktora rizika je teško.

No, postoji nekoliko čimbenika koji su povezani s nekim vrstama CJD:

1. Godine.

Spontana CJD se javlja uglavnom kod starijih osoba, oko 60 godina. Obiteljska oblik bolesti počinje malo ranije. S druge strane, kravlje ludilo može se ugovoriti u bilo kojoj dobi. Mnogi od Britanaca, koji su poginuli tijekom epidemije 1990. godine, bilo je mladi 20-30 godina.

2. Heredity.

Osobe s CJD imaju određene genetske mutacije koje aktiviraju bolest u relativno ranoj dobi. CJD se nasljeđuje autosomno dominantno mehanizam. To znači da jedan neispravan gen od jednog roditelja je dovoljno da se razvije bolest. Ako osoba ima takvu mutaciju, priliku da ga dati djeci je 50%. Genetska analiza pacijenata koji su umrli od CJD infekcije (ijatrogenu obliku, ili kravlje ludilo), pokazalo je da su mnogi od njih imali svoje genetske predispozicije za tu bolest. Možda je to doprinijelo je infekciju i razvoj bolesti.

3. Utjecaj zagađenog materijala.

Ljudi koji primaju hormona rasta iz hipofize goveda, kao i one koji su podvrgnuti operaciji mozga, su u opasnosti od ijatrogenu CJD. Rizik od ugovaranja kravljeg ludila predvidjeti sve teško, jer je meso može sadržavati opasne u mnogim jelima. U razvijenim zemljama, gdje postoji stroga veterinarske kontrole, vjerojatnost zaraze je vrlo niska. Na primjer, u Velikoj Britaniji je rizik od stečenih oblik CJD, jer je govedina 1 slučaj na 10 milliardov kuhana jela.

Simptomi Creutzfeldt-Jakobove bolesti

Creutzfeldt-Jakobova bolest karakterizira brzo mentalnog propadanja, za nekoliko mjeseci.

Početne CJD simptomi uključuju:

• Promjene u osobnosti.
• anksioznost.
• Depresija.
• gubitak pamćenja.
• Pogoršanje intelekta.
• zamagljen vid.
• nesanica.
• Povreda govora.
• Problemi s gutanjem.
• Iznenadne nagle pokrete.

Tijekom vremena, bolest napreduje i neurološki simptomi pogoršavaju. Većina pacijenata na kraju padne u komu. Zatajenje srca, zatajenje dišnog sustava, upala pluća i druge infekcije su uzroci smrti. Trajanje bolesti od početnih simptoma do smrti, s prosjekom od 7 mjeseci. Neki ljudi žive oko 2 godine nakon dijagnoze.

Pacijenti BSE psihijatrijski simptomi rano u bolesti mogu biti izraženije i demencija - kršenje razmišljanja, logike, pamćenje - javlja kasnije. Osim toga, ova varijanta bolesti utječe na ljude mlađe od klasične Creutzfeldt-Jakobove bolesti. Trajanje bolesti doseže 12-14 mjeseci. Rezultat je uvijek smrtonosna.

Dijagnoza Creutzfeldt-Jakobove bolesti

Samo mozak biopsija ili post-mortem pregled moždanog tkiva može jasno potvrditi Creutzfeldt-Jakobove bolesti.

Liječnici mogu predložiti CJD, temelji se na obiteljskoj povijesti, neurološkim simptomima, te nekoliko dijagnostičkih testova:

1. Elektroencefalografiju (EEG).

Za ovaj postupak, koža pacijentove glave u prilogu posebne elektrode, nakon kojeg se uređaj mjeri električnu aktivnost mozga. U bolesnika s CJD i karakterističnim smetnjama u elektroencefalogram.

2. Magnetska rezonancija (MRI).

Ova tehnika se oslanja na korištenje jakih magnetskih polja za stvaranje detaljne slike unutarnjih organa. MR je posebno korisna u dijagnostici bolesti mozga, jer vam omogućuje da biste dobili visoke kvalitete slike bijele i sive tvari u mozgu.

3. Analiza likvora.

Naš mozak i leđna moždina je okružena posebnom tekućem mediju, koji ga štiti od vanjskih utjecaja i obavlja mnoge druge funkcije. Za analizu ovog tekućine potrebno je napraviti lumbalna punkcija - leđna na probijanje s posebnim iglom da se nekoliko mililitara materijala. Prisutnost određenog proteina u likvoru - znak Creutzfeldt-Jakobove bolesti.

4. biopsija krajnika.

Fabric krajnika u stanju akumulirati dokaze o prionima infekcije - kravlje ludilo. Istraživanje na uzorku tkiva uzet na biopsiju, pomoći u dijagnosticiranju bolesti kravljeg ludila, ali ova metoda se smatra manje pouzdan od drugih.

Metode dijagnosticiranja CJD dovoljno. Ali u svakom slučaju, konačnu riječ uvijek počiva s rezultatima biopsije mozga.

Tretman bolesti Creutzfeldt-Jakobove bolesti

Ne postoji niti jedan način za liječenje klasični Creutzfeldt-Jakobova bolest, ili njegovu varijantu. Tijekom proteklog desetljeća je testiran mnoge droge - steroidi, antibiotici, imunomodulatori, antivirusna sredstva. No, niti jedan od predloženih metoda nije pokazala učinkovitost. Iz tog razloga, liječnici se usredotočiti na ublažavanje simptoma bolesti, poboljšati zdravlje pacijenata u posljednjim mjesecima života.

Komplikacije Creutzfeldt-Jakobove bolesti

Kao i drugih uzroka demencije, Creutzfeldt-Jakobova bolest duboko utječe na um pacijenata, ali CJD napreduje brže od ostalih neurodegenerativnih bolesti. Bolesnici s CJD obično odgurnuti od sebe rodbine i prijatelja, izgubi sposobnost da prepoznaju ljude i održavanje odnosa. Tijekom vremena, oni više ne brinu za sebe i za obavljanje dnevnih aktivnosti, a zatim pada u komu, a završava smrću.

Glavni fizičke komplikacije CJD uključuju:

• zaraznih bolesti.
• Zatajenje srca.
• Neuspjeh dišnog sustava.

Prevencija Creutzfeldt-Jakobove bolesti

Ne postoji način da se spriječi sporadične slučajeve bolesti. Ako ste bili slučajevi neurološke bolesti u obitelji, trebali biste konzultirati genetičara. Liječnik će vam pomoći razumjeti problem i odrediti rizik od ove bolesti u vama.

Ako se brinete za nekoga tko je bolestan CJD ili kravlje ludilo, američki National Institutes of Health preporučuje sljedeće:

• U slučaju dodira s kožom ili izlučevinama pacijenta potrebno je oprati ruke prije nego što jesti, piti niti pušiti.
• Zaštitite svoje lice i ruke od izloženosti krvi ili drugim tjelesnim tekućinama bolesne osobe.
• Uvijek zaštitite svoje rane i manje posjekotine s vodootpornim zavojima da obave pacijenta nisu dobili u ranu.

Prevencija ijatrogenu Creutzfeldt-Jakobove bolesti

Zdravstvene ustanove u razvijenim zemljama danas se pridržavati strogih pravila za prevenciju infekcije infekcije prionima.

Oni uključuju:

• Preferencijalna korištenje sintetskog hormona rasta, ali nisu prirodni hormon koji se proizvodi iz hipofize.
• Obvezno uništavanje svih kirurških instrumenata koji se koriste tijekom operacija na mozgu osoba sa sumnjom na CJD.
• Obvezno korištenje raspoloživih setova za lumbalne punkcije, među kojima su britvice, igle, cijevi i sve potrebne stavke.

Postoji mogućnost zaraze kroz transplantaciju organa od donora koji je imao inkubacije (asimptomatska) razdoblje od Creutzfeldt-Jakobove bolesti. No, ovaj scenarij je vrlo malo vjerojatno. Očite prednosti transplantaciju organa je mnogo veći rizici koji su povezani s njim.

U vezi s prionima infekcije strožim pravilima koje je predložio SAD-u za donatore koji će se donirati krv za medicinske svrhe.

Zabranjeno je donirati krv ljudima koji:

• Jeste bliskih srodnika s poviješću CJD.
• Pripremljeni injekcije ljudskog hormona rasta.
• Priprema se od injekcije inzulina pankreasa goveda.
• primiti transfuziju krvi u Velikoj Britaniji od 1980. godine.
• Provodi se najmanje 3 mjeseca u Velikoj Britaniji od 1980. do 1996. godine.
• Provodi najmanje 5 godina u Francuskoj od 1980. do danas.

Prevencija bolesti kravljeg ludila

U razvijenim zemljama, rizik od ugovaranja BSE je izuzetno niska. samo 3 slučajevi bolesti su prijavili u Sjedinjenim Američkim Državama, a ovi slučajevi dovedeni su u SAD-u iz inozemstva - dva iz Velike Britanije i jedan od Saudijske Arabije. Rusiji i drugim post-sovjetske države ne pripada onim državama u kojima postoje slučajevi kravljeg ludila u ljudi.

U Velikoj Britaniji, koja je bolovala od izbijanja najviše, zabilježen je najmanje 200 slučajeva bolesti. Nakon prvog izbijanja bolesti u 1995. bio je vrhunac u razdoblju 1999-2000, a zatim je incidencija je počeo opadati.

Većina svijeta traje akcija na njihovom teritoriju nije dobio proizvoda onečišćenih sa prioni. Ovaj strogi ograničenja na uvoz govedine i hrane za životinje, karantenske mjere, zabrane obrade pojedinih dijelova životinjskog, i drugi.

Neki lijekovi povezani su s vrlo niskim rizikom:

1. Cjepivo.

Krvnih enzima i aminokiselina dobivenih od goveda, koja se koristi za uzgoj bakterije i viruse, od kojih se zatim proizvesti cjepiva. Nisu svi cjepiva proizvedena pomoću tih komponenti. Neke agencije, poput SAD FDA, proizvođači preporučuju njihovu kupnju materijala samo iz zemalja preferiraju protiv kravljeg ludila. Iste preporuke vrijede u SAD i kozmetike. No, u zemljama u razvoju, kontrole tijela ne mogu primijeniti na proizvodnju s takvim skrupula, i to treba imati na umu.

2. inzulin.

U nekim zemljama širom svijeta prodao inzulin koji je proizveden od gušterače goveda. U tu svrhu, inzulin nije moguće dati 100% garanciju sigurnosti. U mnogim razvijenim zemljama, to ne proizvodi inzulin, a ne uvesti, ali pacijent sam može uzrokovati goveđeg inzulina za osobnu uporabu. Srodan rizik od infekcije priona.

Dijelite na društvenim mrežama:

Povezan