Adipozo-genitalni distrofija: promjene morfologije organa

Karakteristična značajka bolesti je pretilost s primarnom i suvišan taloženje masti u abdomenu, kukova i zdjelice, kao i na prsima i licu. Najviše konstanta na adipozo-genitalni distrofija je atrofija gonada i vanjskih genitalija. Rekao je bolest javlja s jednakom učestalošću u muškaraca i žena. Obično se ta bolest utječe na djecu.

Uzrok ove bolesti su oštećeni hipotalamus područje mozga, Posebno se, veptromedialnyh supraoptic i paraventricular jezgre (BN Mogilnitskiy). U tim postrojbama često naći distrofija promjene (R. Anderson W. kosac, H. Rappoport). Vrlo često uzrokuju adipozo-genitalpoy distrofije su patološke promjene u moždanim tumorima pojaviti gipofize- privjesak i okolna područja u mozgu koja se može mehanički stisnuti hipofize, mozak ili njegov lijevka bazu.
Ponekad se temelji na adipozo-genitalni distrofija hipofize se uguši na dnu treće klijetke od edema mozga ili upale, valjanja s cerebralnom ovojnica privjesak.

To je sada utvrđeno da kada adipozo-genitalni distrofija može varirati i prednji i stražnji režanj hipofize, te u lezijama postupku tumora u prednjeg režnja promjena piće pretežno se hiperaktivnost, što dovodi do pojačanog lučenja hormona tropnih. Ponekad je temelj ove bolesti su promjene karakteristične gipofunktsiopalpyh pomaci u neurohipofize.

Da moždanih lezija epididimisa Oni su, kao što je navedeno od strane E. Hval, različite prirode adenom, cista, gliom, gliosarkom i specifične syphilitic i tubercular upale. Ponekad je uzrok ove bolesti je patološka promjena u diencephalon (specifična i nespecifična upala, tromboza, embolija, krvarenje, edem treći klijetke).

nerijetko neoplastičnim Postupak se proteže na područje hipotalamusa. To se obično događa kada kraniofaringeomah, što također može dovesti do adipozo-genitalni distrofije. Postoje izvještaji koji ukazuju na to da se bolest može pojaviti u djece rođene od majki sa toksoplazmoza, ili djece koja su postnatalni encefalitis (RA Moore, H. šiklja, RG Lurie, M. Jules, i . Hall). Klinička povijest bolesti (VG Baranov) bez vidljivih oštećenja na dijelu hipofize i hipotalamusa.

Patološki izmoneniya u organima i tkivima bolesnika adipozo-genitalni distrofija Povremeni i često zbog uzroka bolesti. U tim slučajevima kada bolest nastaje iz tumorskog procesa hipofize u području ili privjesak mozga obično slomljena sella strukture: stanjenja i ponekad uništio svoj koštana zid i dodacima. U prisustvu pacijenta kraniofaringeomy kalcifikacije može pojaviti u suprasellar regiji, odvajanje zglobova, loše razvoj sinusa.

Trajna i karakteristika promjena, kao što je gore navedeno, su hipoplastična i atrofičnih procesi u ove bolesti gonade. bilateralna kriptorhizma često promatraju, hipoplazija testisa i penisa, djevojčica - nerazvijenosti malih pudendalnog usana maternice i jajnika (NA Shersheevsky, MJ Breitman, M. Jules, J. Hall). Često ovi pacijenti smanjila štitnjača. Na mikroskopskim pregledom tijela pokazuje znakove izumiranja intrafollicular koloida, kao i degenerativne i atrofične promjene štitnjače epitela.

Koža u tim bolesnici s tanka i osjetljiva- što je rezultiralo raying kroz tanku kožu od kože vene postaju mramoriran izgled. Kosa rijetko, stidne dlake može biti nedostaje gotovo u potpunosti. Djeca su obično daleko iza procesa okoštavanja skeleta, i zato dugo ostaje otvoren epifize jaz. U dugoj adipozo-genitalnog distrofije u jetri i srčanog mišića, postoje znakovi masne degeneracije (VG Baranov, AM Raskin).