Adipozo-genitalni distrofija. pehkrantsa sindrom - Fröhlich - EKG pokaže

Jedan od prvih je bolest On je opisao ruski liječnik Pehkrants 1899. i 1900. G.-M. Babinsky, a 1901. - A. Frölich.
etiologija. Bolest može biti zbog upalnim procesima u području diencephalic, krvarenja, tumora (chromophobe adenom ili kraniofaringiom) vodena bolest iz komore mozga, sifilisa, intrauterino infekcija (toksoplazmoza), infekcija, prenese u ranom djetinjstvu, zaušnjaka, gripe tifus. U mnogim slučajevima, uzrok ne može utvrditi bolest.

patogeneza. U patogenezi pretilosti i nerazvijenost reproduktivnog sustava je hipotalamus poraz. Kasnije kao vezani su bolesti simptomi hipofize insuficijencije.

Smanjenje Gonadotrofne funkciju hipofiza dovodi do smanjenja ili prestanka estrogena ili androgena sekreta, što dovodi do promjene u omjeru između intenziteta različitih vrsta razmjene, u promjeni visokog živčanog aktivnosti, pri čemu različite skupine masnoće distribucije.

Trenutačno, pretpostavlja se da adipozo-gepitalnaya distrofija To može djelovati kao samostalna bolest u slučaju da je nastao u djetinjstvu i još uvijek ne mogu utvrditi uzrok njegove pojave. U svim drugim slučajevima, kada se otkrije uzrok bolesti, pretilosti i hipogonadizam treba smatrati simptomima osnovne bolesti. Obitelj čini adipozo-genitalni distrofija.

patološki anatomija. U nekim slučajevima nema morfološke promjene.
klinika. Klinički tijek bolesti određuje patogenu faktor. Kada je brzorastuće tumor regiji hipotalamo-hipofiza Pehkrantsa-Fröhlich-EKG pokaže sindrom može brzo napredovati i biti u pratnji neuroloških poremećaja.

Na tekući spor infekcija dientsefalynoy područje ili zaostalih učinci upalni proces događa polagano progresivnu pretilosti, gipogenitalizme i usporavanja rasta. U djece, apetit se povećava dramatično postoji nagli porast tjelesne težine, pojavljuje pospanost. U pubertetu kod kašnjenja seksualne formacija može promatrati slabost, apatija, emocionalna nestabilnost. U slučaju tumora zabrinuti glavobolju. Mogući gubitak vida. Češći u dječaka i mladića. Inteligencija se obično ne smeta.

za to sindrom naznačen lokalizacije pretilosti. Lice je okrugla, taloženje masti u vratu, ramenima, prsima, trbuhu, na bokovima i stražnjici. Cijeli udova. Kod muškaraca, masti taloženje na ženskom tipu. Ponekad pretilost dostiže znatnu veličinu n težina djeteta 8-12 godina iznosi više od 100 kg. Težina djevojke ili dječaka s rastom od 160 cm može biti ponekad 160- 200 kg. Koža je mekana, normalna boja. Kroz tanku kožu može sjati kroz vene. Kosa u bolesnika s rijetkim, tanak i svilenkasta. Bolesnici s početkom ćelav.

Postoje slučajevi kada pacijenti promatrana nodularni lipomatoza, često bolno, kao u dercum bolesti.

gipogenitalizme izraženiji kod dječaka u predpubertetske i pubertet dobi. Testisi su mali, atrofichpye ne spuštaju u skrotum. član grupe, skrotum i prostate zaostao. U odraslih, oni ostaju po stopi od djetinjstva. Dlačica na licu i tijelu odraslog mužjaka je odsutan. Glas visoka, ženskast. Tu je ginekomastija. Pacijenti su poput eunuha. Moć i smanjena seksualna želja.

Pretilost i velike grudi dati djevojkama izgled žene. Gipogenitalizme pojavljuje nerazvijene maternice, jajnika. Klitoris i stidne usne su male cijevi. Menstruacija odsutan. Dlačica na tijelu slabo izražena.

od interni promjene u organima, u pravilu, nedostaje. Arterijski krvni tlak je normalan ili nizak. rast kostiju i duljina obično nije poremećen. Ponekad eunuchoid dio kostura (dugih kostiju udova i relativno kratko tijelo).

Kada X-zraka To se može detektirati i povećati deformacije turskog sedla, što upućuje na prisutnost tumora hipofize. Kalcifikacija u suprasellyarioy području javlja u kraniofaringiom. Otkrivene otpajanja šavovi lubanje hipoplazije i sinusa. Poznato poteškoća se brišu tvore adipozo-genitalni distrofija s prevlast bilo kojeg simptoma.

pacijenti često osmatran (Neurološki poremećaji uslijed neyroinfektsy, upalni procesi diencephalic regija. Osim meke znakova koji ukazuju na uključenost živčanog sustava može zamagljen vid, atrofija očnog živca, ograničavajući vidno polje i drugi.

može se promatrati napadaji, shizoidni i depresivna stanja. Neki bolesnici su ponekad psevdoparalichi, Korsakoffljeve sindrom. Kada adipozo-genitalni distrofija često promatraju dijabetes insipidus.

U krvi se najčešće citira limfocitoza. Često je niska razina šećera u krvi i niske krivulja glikemichoskaya nakon opterećenja glukozom. Kolesterol i krvni lipidi može se povećati. Količina mokraćne kiseline u krvi ponekad povećana.

Studija spolnih hormona i gonadotropina Djetinjstvo ne daje precizne podatke i zato nije važno. U studiji u adolescenciji smanjuje TG, ACTH i estrogena. U studiji od 17 ketosteroida i 17-hydroxycorticosteroids urina označena ili normalnih vrijednosti ili neki pad.