Pedijatrija, patologija rasta u djece

URL

Fiziologija rasta u djece: život se sastoji od antenatalnih razdoblja ipostnatalnogo.
Prenatalni period karakterizira najbrži tempo rosta.I taj rast je uglavnom uvjetovana mitotičkih podjele i razmnozheniemdiploidnyh mononuklearnih stanica. Mehanizmi koji reguliraju taj proces:
· Placentni hormon rasta (danas još nije dodijeljen, ali dokazanaeffektivnost uvođenjem ekstrakta placente).
· Hormoni fetusa, ali mi ne govorimo o ne hormona štitnjače, nadbubrežne žlijezde, a to dolazi na inzulin i somatomedin - osobyhfaktorov proizvedene fetalne stanice jetre pod utjecajem somatotropnogogormona majke.
Bliže završnici intrauterinog života, tako da ovi faktori su mensheeznachenie. Nadalje, nakon trudnoće, nije soprovozhdaetsyaadekvatnymi povećanja visine i težine (tempovrosta kočenje fenomen). Optimalna Proces rasta se promatra u fiziologicheskogoperioda trudnoće. kočenje fenomen opredelyaetsyaplatsentarnymi faktora rasta. Smatra se da je ovaj fenomen se temelji na tomchto maternice istezanje najvažnije ono - čimbenici koče razvitieploda. Dakle, iz toga možemo zaključiti da su neki zabolevaniyamateri može dovesti do inhibicije stope rasta.
Mehanizmi rasta u postnatalnom razdoblju mogu se podijeliti u 2 bolshiegruppy:
1. Mehanizmi endokrinog
2. nisu endokrine mehanizmi
Svi centralnih i perifernih endokrinih organa koji su uključeni vprotsesse kontrolu rasta. Jedan od glavnih faktora je schitovidnayazheleza. Tiroidni hormoni imaju stimulirajući vliyaniekak diferencijaciju kosti (tj skladnu razvitiyakostnoy tkiva), te potiče proces linearni rast rebenka.Patologiya štitnjača (prirođenih) hipotireoze se proyavlyatsebya ozbiljne usporavanjem. Treba staviti na sljedećem odlomku iz tochkizreniya kontrolu rasta regulaciju hormona rasta (u prvim godinama života svoje uloge je dovoljno velika, deystvienachinaetsya optimalno od druge treće godine života). Somatotropnogogormona uloga:
1. Potiče hondrogenezu, a time je glavni faktor rasta opredelyayuschimlineyny.
2. STH u manjoj mjeri kontrolira diferencijaciju tkiva.
Kao rezultat hipotalamusa ili hipofize bolesti može se klinicheskiproyavlyat značajno zaostajanje u djetetovu razvoju.
Velika važnost se pridaje androgene koje proizvodi kortikalne veschestvomnadpochechnikov. Uloga androgena:
1. ubrzava proces linearni rast i diferencijaciju tkiva
2. Zahvaljujući njima određuje drugi skok rasta pubertal u tom razdoblju potaknula zatvaranje zone rasta.
Dakle, neki nadbubrežne kortikalna patologija harakterizuyuschayasyadisfunktsiey odjel, na primjer, ranije puštanje androgenovprivodit zatvaranja zone rasta, usporavanja rasta.
Glukokortikoidi: u slučaju prekomjerne glukokortikoida narushaetsyahondrogenez, osteogenesis. Na primjer, djeca primaju dugoročno glyukokortikoidychasto pate displazija.
Estrogen potiče diferencijaciju tkiva po stimulyatsiiaktivnosti osteoblasta. Oni doprinose okoštavanja centrima vepifizah, kalcifikacije koštane matrice proteina, u blizini zonrosta.

Ne mehanizmi endokrini propis:
· Genetski čimbenici. Pojedini elementi programmyspetsialno genetsku kontrolu procesa rasta. Na primjer, djeca s hromosomnoypatologiey često ga karakterizira displazija.
· CNS-a, kardiovaskularni, probavni intersticijska razmjena sistema.Dlya dijete rasti i razvijati potrebnu umjetni materijal, koji nije samo normalni dijetetika, ali i normalne apsorpcije.

Rast ljudsko zdravlje je integrativni indeks. Rostyavlyaetsya pokazatelj skladnu interakciju sustava organizma.Suschestvuet mnogo razloga koji mogu biti osnova za otkloneniyav djeteta rasta.

Postoje tablice, formule za izračun normalan rast. Ali vazhnootmetit koje treba uzeti u obzir regionalne posebnosti.

U kliničkoj praksi, često se moraju ispuniti kratki stas nego visok.
Klasifikacija niskog rasta. (S etiološki osnovi)
1. Ustavna usporava rast (obitelj individualnyeosobennosti inače gipoplastiki)
2. prehrambenih poremećaja povezanih sa pothranjenošću
3. Bolesti kostiju: rahitisa, rahitopodobnyh bolesti, tubulopatija sur.
4. Kronične bolesti unutarnjih organa (kongenitalna enteropatija, celijakija, cistična fibroza, itd.)
5. Poremećaji krvi (leukemija, aplastična anemija, talasemiyai al.)
6. CNS bolesti
7. kromosomske bolesti (npr. Downov sindrom)
8 i 9 endokrini patologija.

Video: 2016/02/13 - Snaga, rast i razvoj djeteta u dugoj vožnji

Cerebralna hipofiza patuljastog rasta. (Hipofiza dvarfizam) .U temelju bolest je svaki nedostatak energije oslobađa faktorovgipotalamusom ili odgovarajući primarni hipofizu nedostatochnost.Razlichayut dvije mogućnosti:
1. Obitelj događanja: zdrava djeca su rođena s roditeljima gipofizarnymnanizmom. Objašnjenje za ovo: baština mutantnogogena, koji kontrolira proizvodnju hormona rasta ili faktor oslobađanja hormona rasta, odnosno o postojanju određenog nasljeđivanja, što uzrokuje nizkuyuaktivnost proizveden hormon rasta (dodijeljeno ali maloaktiven) ilitrete objašnjenje: STG proizvodi normalno kolichestvahi aktivan dovoljno, ali tkanina nije osjetljiv s njim.
2. sporadične slučajeve. Razlozi za ove slučajeve: a. trauma rođenja, mehaničke ozljede, hipoksije, krovoizliyaniya- b. Infektsiya- v.opuholi hipofize (adenoma, kraniofaringiom);
Kliničke manifestacije nasljednih oblika: djeca se rađaju snormalnoy težine i visine, ali je aktivan rast zaostatak sa 2-4 godina života (vjerojatno postoji negdje hormon depo?) Budući da je nedostatak pojave sekundarnog polovyhpriznakov .. Činjenica da je u ovoj opciji je izoliran:
· 4-5% prognostički povoljna varijanta sastoji se u sintezi GH izolirovannomdefitsite. Razvoj je više ili manje normalno (u seksualne i druge odnose, je zaostajanje u rastu).
· 94-96% u najgorem slučaju - poraz od nekoliko tropnyhfunktsy. Sterilnost.
Ti ljudi zadržavaju dječje razmjere i crte lica uopće zhizn.K Nažalost, njihova venuće se događa dovoljno brzo.
Klinika se mogu pojaviti simptomi hipotireoze, rijetko nadpochechnikovoynedostatochnosti. Intelekt ne može trpjeti, ali osobnost formira opredelennyytip: negativnostima izolaciju, i drugi.

Nekoliko riječi o sporadičnim slučajevima hipofize patuljastog rasta (izolirani slučajevi u obitelji). Kako se razlikuju od predyduschegovarianta:
1. Pojedinačni epizode nasilja.
2. Najčešće, djeca su rođena s niskom uzhu rasta
3. Nadalje retardacija rasta promatrane neposredno nakon rođenja (za razliku od prethodne verzije, koja zaostaju € 2-4 godina.
4. Razina kvar hormona rasta nije toliko izražen i poetomuu neka djeca još uvijek slavi seksualni razvoj, pubertatnyyrostovoy gurati i zatvaranje zone rasta.
5. U slučaju nasljednih oblika pojavljuju se kasno zrno ostane otvoren okosteneniyai praktično zonu rasta, tj vozmozhnostvozdeystviya pripreme na području rasta i može se hipotetički dobitsyauvelicheniya rast. A u slučaju sporadičnog hipofize karlikovostidovolno brzo zatvorenom prostoru rasta i utjecaj na njih je nemoguće.
6. Sharp zaostatak u intelektualnom razvoju.
Da bi dijagnozu sporadično hipofize patuljastog rasta, potrebno je provesti obiteljsku povijest, njegov pažljivo proučavanje brojnih studija. Prvi - rutinska istraga, drugi - najvažnije da vam pomoći u određivanju razine stimulirajući hormon štitnjače somatotropnogogormona. Na glavnom kutu tserebralnoygipofizarnoy patuljastog rasta dijagnoze oba primarnog porijekla, to jest primarna tserebralnayakarlikovost te u slučajevima obiteljskih varijante - opredelenieurovnya hormona rasta i drugih tropskih hormona, od 96% slučajeva Kakva rijeke kombinirane Tropic hormona nedostatak primijetio.
DIJAGNOZA.
1. Uporaba stres testova ako razina hormona rasta sravneniis razine donagruzochnym viša ili niža od referentne vrijednosti što ima dijagnostičku vrijednost. Upotrijebiti vježbe (bicikl ergometry) ili endokrini (glukagon, inzulin) iesli rast STG ispod normale, stoji u polzuzabolevaniya. Ako je razina hormona rasta ispod 10 ng / ml je samo na ovom sluchaesleduet obratiti pažnju na ovoj slici, više od 10 ng / ml je pravilo.
2. Dijagnoza ex juvantibus. Dijagnoza i terapija naznacheniyasootvetstvuyuschaya u slučaju učinkovitosti liječenja diagnozmozhet biti potvrđeno). Ako nadomjesna terapija nije učinkovita, potrebno je tražiti druge mogućnosti.
pregled 3. X-zraka:
· Kasnije izgled okoštavanja jezgre
· Nakon zatvaranja zone rasta (samo u odrasloj dobi)
Dodatni kriteriji:
· Često prati hipokromnih anemije
· Promjene u EEG-u
Važno u dijagnostici - je klinička manifestacija, rentgenologicheskoeissledovanie i određivanje razine hormona rasta.
TRETMAN
1. zamjenska terapija - je glavni taktiku liječenja. Somatotropin0.1-0.2 U / kg potkožno ili intramuskularno za 3 nedel.Dalee razbiti 1 tjedan i opet tri tjedna naravno somatotropin pauzu i opet 3 tjedna primjene hormona rasta. - tri mjeseca tečaja. Zatemtrehmesyachny pauza i učestalost ponavljanja prvi.
Nažalost, u nekim slučajevima mogućnost nuspojava, većinu alergijske prirode, u vezi s proizvodnjom antitijela na lijek (lijek koji se koristi je dobiven i krv primata, kao STGobladaet vrsti, a zatim je počeo primati sinteticheskimputem). Ako alergijske reakcije su blage da je teško vremennoprekratit primjena lijeka ako teškim komplikacija je neobhodimaotmena STG.
U posljednjih nekoliko godina, lijek koji se koristi humatrop na temelju DNA tehnologije rekombinantne. Nuspojave od svojih ispolzovaniyanablyudayutsya manje od više preparat.Ispolzuetsya pročišćen na isti način kao i hormona rasta u dozi od 0,06 mg / kg intramuskularno podkozhnoili dugo vremena (godine). U nekim slučajevima moguće je vyytina nedostatak hormona rasta povezan s deficitom od objavljivanja faktorom.V ovom slučaju unesene pripravke koji sadrže ove faktore. Suschestvuyutneskolko pristup liječenju: je upotreba hormona rasta, a samo cheredovaniekursov hormon rasta i anaboličkih hormona (nerabol, retabolil, methandrostenolone) predmeta za 3 tjedna. Neki autori preporučuju odnomomentnoenaznachenie one - i drugima. Treća shema - to alternacije STGi hormona štitnjače kada dijete vyyavlyaetsyai nedostatak hormona štitnjače. Osim toga, dijete mora nahoditsyav dobru prehranu, uzimajući vitamine, biostimulants, enzime i druge simptomatske sredstava.
Zapravo, ako smatrate da je literatura je moguće postići poseban slučaj obiteljskog patuljastog rasta, povećan rast do 1,5 metara (kao otvoreni prostor rasta). U osnovnim tserebralnoykarlikovosti ostvarenjima sporadičnim pojedinačnim slučajevima stvari neskolkohuzhe.
Primordijalnog patuljastog rasta. Bolest je prvi opisao u 1902 godu.Slovo primordijalno kaže da djeca koja se rađaju s niskim rastom donoshennymiuzhe (25-30 cm) i nedovoljne massoy.Pri analizu obiteljske povijesti ta djeca uspiju otmetitsluchai zaostajanja u rastu.
Uzroci primordijalnog patuljastog rasta: neki vjeruju variantsemeyno konstitutivan, utjecaj negativnih čimbenika mrijeste tijekom trudnoće - ali uzrok nije točno razjašnjeno.
Ta djeca po rođenju pokazala znakove mikrocefalijom, hidrocefalus, kraniofacijalnoj dysostosis, to je neskladan razvoj kosteycherepa. Dinamičko promatranje djece uspjeli spomenuti, međutim, normalno razlikovanje koštanog tkiva, dobar povećanje rasta (relativno male), seksualni razvoj sootvetstvuyuscheevozrastu i oni su u stanju stvoriti obitelji i normalnyhdetey reprodukcije. Fizički i paraclinical istraživanja udaetsyavyyavit razlike u odnosu na unutarnje organe. Issledovaniyaurovnya GH i drugih tropskim hormoni otnormy otkriva abnormalnosti. Ta djeca su još uvijek raste, jedino što oni ne udaetsyadostich granicu normalne stope rasta (to miniatyurnyelyudi, oni ostaju zakržljali za život).
Potrebno je razlikovati iskonske patuljast rast:
· Cerebralna hipofiza patuljastog rasta
· hipotireoza
· Psevdoprimordialny patuljastog rasta (na bazi izlučivanje nedostatak polovyhgormonov).
Što se tiče liječenja primordijalnog patuljastog rasta može pokušati ispolzovatSTG, ali to ne dovodi do normalnog povećanja rasta. Vozmozhnoeto zbog niske osjetljivosti tkiva prema hormona rasta u ovih bolesnika.
Gipoparatireogenny patuljastog rasta.
Patologija povezana sa funkcionalnim rasta umanjenja okoloschitovidnyhzhelez. 2 opcije:
· Kongenitalna koji mogu biti nasljedne djelomično stseplens kat također može biti posljedica negativne povratne naplodili.
· Akvizicije kroz paratiroidne ozljede ili sinfektsiey ili nedostatak njih (uklanjanje bilo kojeg razloga).
patogeneza:
· Nedostatak paratiroidnog hormona kao posljedica - a kršenje kaltsievogogomeostaza, umanjene neuromuskularnih razdražljivost tijela i tkaney.Proyavleniya: skrivenih simptoma povećane živčano-mišićnih vozbudimosti- simptom chvostek - pokalachivanie u Fossa canina vyzyvaetsokraschenie krila nosa i uglu usta. Simptom Lust - otvedeniestopy stranu na pokalachivanii nogu ispod glave malobertsovoykosti. Trousseau Simptom: Kada kompresije rame rukom prinimaetformu ruke primalje. Simptom Maslow podataka: bockanje u oblastigrudiny - trenutnog zaustavljanja disanja.
· Trofičke promjene na zubima, kože, kose i noktiju (kratki zubi, široka pulpa s žarišnim poremećajima cakline. Koža je suha, ochagovayadepigmentatsiya kosa obložen, grubi, s elementima ochagovoyalopetsii. Debeli nokti, gruba, krhka).
· Gubitak sluha
· Smanjena je vizija (katarakta)
· Povreda funkcije crijeva (proljev)
· Zaostataka u intelektualnom razvoju
· Radiološki otkrivena osteoporoza kasnije izgled yaderokosteneniya
· Krize mogu biti razvojni gipoparatireoidnoy tetany.
DIJAGNOZA.
1. Ispitivanje kalcija (hipokalcemije manje od 2,2 mmol / l)
2. HIPERFOSFATEMIJA od 1,6 mmol / l
3. Istezanje QT intervala na EKG
4. Smanjenje razine paratiroidnog hormona u krvi.
Diferencijalna dijagnoza:
1. Rahitis
2. tubulopatija
3. Epilepsija
4. Gipreinsulinizm (adenoma Langerhansovi otočići)
5. zatajenja bubrega
TRETMAN
1. kalcij 3-4 g / dan i u kontrolnim uzorcima Sulkovicha
2. Vitamin D2 300-400 IU vitamina i dalje D2v dozu monoterapije: djeca do 1 godine od 50 tisuća IU / dan, nakon godinu 75 do 125 tisuća IU / dan ..
3. parathyroidin 1-2 ml / dan. Ako razvijanje tetaniju nadovvesti intravenozno 10% kalcij-klorid, u dozi od 1 ml / kg, a ne više od 10 ml.

Video: Neuspjeh napredovati u djece. dječji liječnik

Visok. Gigantizam - porast od više od 2 -x metara.
razlozi:
1. Kongenitalna (genetički određeno visoko chuvstvitelnosttkaney u STG)
2. stečene (trauma, infekcije, eozinofilni adenoma hipofize).
Gigantizam karakterizira uravnotežen razvoj kostura, ali škola znakovi acromegaly dob emisija, harakterizuyuscheysyabolee snažan rast naperiostilnoj kosti produživanje ruke, nos, itd Umor, glavobolja. Kršenje zreniya.Prisoedinenie simptomi dijabetesa i dijabetes insipidus.
Ako Gigantizam tumornog etiologija prognoza je povoljnija, ali ti ljudi su na kraju vjerojatno astenija, infekcije i pojave simptoma vožnji dijabetes i dijabetes insipidus.
Liječenje je simptomatsko, ako je tumor kirurgija, radioterapija.