Bilateralno anorchidism (nestali testisa sindrom)

Kada je kirurška korekcija jednostranog ili dvostranog kriptorhizma oko 3% bolesnika s muškim fenotip ne otkrije jedno jaje i 1% bolesnika koji nemaju oba testisa.

Dakle, bilateralna anorchia javlja s učestalošću od 1 na svakih 20.000 muškaraca.

Etiologija i patofiziologija
Da regresiju tijekom embriogeneze Müllerian razvio Wolffian kanale i vanjske genitalije načinjene od muškog tipa, zahtijevaju prisutnost funkcionalno aktivni u testisa tkiva tijekom prvih 14-16 tjedana trudnoće. Nedostatak funkcije testisa do tog vremena, dovodi do stvaranja muških pseudohermaphroditism i nesigurno vanjskih genitalija. Prenatalni oštećenja testisa tkiva nakon 16 tjedana trudnoće - posljedica traume, nedovoljna vaskularizacije, infekcije ili drugih uzroka - uzrokuje gubitak jaja, ali muški fenotip je normalno. Stoga izraz „testisa sindrom nestala.”

testisa patologija
U većini slučajeva, testisa tkivo ne može se otkriti čak i uz pažljive inspekcije. Struktura volfovyh kanal normalno razvijena, a testisa i sjemenski kabel slijepo završava žile u vezivnog tkiva ingvinalni kanal ili skrotum.

Simptomi i znakovi
Nakon rođenja dječaka imati normalan fenotip, ali ne i testisi se nalaze u skrotumu. Prije puberteta, rasta i razvoja djeteta odvija normalno, ali ne razvijaju sekundarne spolne osobine. Penis održava male veličine, nije u potpunosti formiran stidne i aksilarne rast kose, unatoč dovoljnim koncentracijama nadbubrežne androgenov- skrotuma je prazna. Ako pacijenti ne dobivaju tretman s androgena razviti eunuchoid tjelesnih proporcija. Ginekomastija obično nema.
U nekih bolesnika tijekom puberteta označena djelomično spontano androgenization. Iako oni nisu anatomski testisa tkiva pokazala, kateterizacija spermatičan vena otkrivaju veću koncentraciju testosterona nego u perifernoj venskoj cirkulaciji. To ukazuje da su neki pacijenti pohranjuju funkcionalno aktivan Leydig stanice, koje nisu povezane s testisa klica epitela i strome.

Modul} {direkt4

laboratorijske značajke
Koncentracija testosterona se znatno smanjuje, a koncentracija FSH i LH i znatno povećava. Nakon primjene humanog korionskog gonadotropina ne povećava sadržaj testosterona. u serumu faktora suzbijanju razvoj Mullerian kanala niska. Kada je kromosomski kariotip 46, XY.

vizualizacija
U angiografskih studije testisa arterija, spermija vene venography pod magnetskom rezonancijom s gadolinij infuziju vizualizirana tankih žila, koji je završio u ingvinalni kanal ili skrotum bez komunikacije s obogaćivanje gonada.

Posebne studije
U nedostatku testisa u skrotumu testisa može biti otkriven ispita laparoskopske preponski i trbuhu, kao i inspekcijski retroperitoneum na laparotomije. Na nedostatku testisa ukazuju slijepo završava plovila testis i sjemenski žicu.

diferencijalna dijagnoza
Bilateralna kriptorhizma treba razlikovati od kongenitalne bilateralne anorchidism. Povećanje koncentracije testosterona nakon primjene humanog korionskog gonadotropina pokazuje trajnu aktivnost Leydigove stanice i više karakterističnim bilateralne kriptorhizam. Visoke koncentracije FSH i LH i niskom razinom testosterona, koji se ne mijenja nakon uvođenje egzogene humani korionski gonadotropin, naznačen odsutnosti funkcionalne testisa tkiva.

liječenje
Provedeno zamjene androgena terapiju.
Nakon što je skrotum povećati na pozadini liječenjem može biti izvedena s testisa proteze kozmetičke svrhe.

Dijelite na društvenim mrežama:

Povezan