Vaskularnih anomalija i bolesti mrežnice

retinalna hemangiomi može kombinirati s vaskularnim tumorima kože, središnjeg živčanog sustava i unutrašnjih organa. Dodjela kapilaru kavernoznog hemangioma mrežnice i ratsemoznye.

Mrežnice kapilara hemangiom
To je najčešći oblik krvnih žila mrežnice tumorima. To je naslijedio u autosomno dominantan način. gen bolest je lokaliziran na kromosomu Sp-25-26.
simptomi oka. U fundusu pojavljuju ravne ili prominiruyuschie vaskularne jedinice različitih veličina i boja. Na mjestu, postoji jedan vodeći i jedan izlaz posude, koje oštro proširene. Čvorovi mogu biti raspoređeni na periferiji fundusa (s von Hippel Lindauova bolest čvorova raspoređene uglavnom u vremenskom području) na optičkog živca ili makularne regije. U blizini čvorišta pojavljuju hemoragije u mrežnici ili staklenog, a žućkasto eksudata. Tijekom vremena, razvijanje odvajanje mrežnice, koje je uzrokovano od strane izlučivanja i vuču.
Kombinacija kapilarnog hemangioma mrežnice, te središnjeg živčanog sustava tumora opisani nazivom von Hippel Lindau bolest,

Kavernozan hemangiom mrežnice
Se javlja kao izolirani lezije retine ili u kombinaciji s lezija kože, nosne sluznice i CNS. Bolest je češća u žena. Tip nasljeđivanja - autosomno dominantna.
simptomi oka. Karakteristično obostrani poraz. U fundusu - obično kod optičkog diska - ima obrazovanje grimizne boje s modrim ton. Tumor sastoji od tankih stijenki krvnih žila povezane s čvorovima aneurizmatskog proširene vene. Kalibar vodeći i eferentnih plovila nije promijenilo. Kada PAH događa gotovo prazne fluoresceinom tumor. Tumor obično prekrivena tankim filmom bjelkasti fibroznog tkiva. Vrlo rijetko se javljaju krvarenja staklastog tijela. Eksudativnih odvajanje mrežnice pojave i nisu tipični. Tumor je asimptomatski, ali mogu uzrokovati pritužbe plutajući izmaglici i gubitak vidne oštrine.

Ratsemoznaya hemangiom
Tumor se očituje u ranoj dobi. Mogući obiteljska bolest.
Očni simptomi. Fundus - obično u NHCONH zoni - postoje oštro napredni i uvijen, anastomosing između arterije i vene. Kada PAU može otkriti odsutnost mala plovila na ovim prostorima. Posebne posude u tumora je odsutan. U obrazovanju mrežnice distrofija žarišta pojavljuju i hiperpigmentacije. Razvoj mrežnice odred nije tipičan. Početkom bolesti dovodi do amaurozom i strabizma. U starijoj dobi, tumor je asimptomatski i dijagnosticirana slučajno.

Vaskularne abnormalnosti mrežnice
Tsilioretinalnye arterija - često kongenitalne vaskularne malformacija. Tsilioretinalnye arterija potječu iz sustava cilijarni vaskularnog. Obično oni su mali, ali u nekim slučajevima može imati dovoljno velikog promjera. Češće pojedinačne posude, iako je moguće razvoj nekoliko brodova.
Uporni hyaloid sustav - A papilarni i prepapillyarnye membrane. Oni mogu biti u obliku masivnog vezivnog filma ili tanke šipke. Vezivno membrane proteže od diska optičkog u staklastom tijelu. U pravilu, postoji jednostrana poraz. Za male membrane vidne oštrine ne mijenja, u slučaju većih oštećenja može biti značajno smanjenje vida.
Prepapillyarnye vaskularne petlja To je rijetkost. Patologija se očituje u izgledu vaskularne zakrivljenosti optički disk, koji može imati neobičan vadičep oblik. S dobi, žile mogu zapustevat.
papile Bergmeystera - ostaci hyaloid sosudov- ima oblik malog bijelog siva prominiruyuschih prednji na optički disk formacije.
Zakrivljenosti mrežnice arterija - nasljedni (način nasljeđivanja autosomno dominantno) retinalne vaskularne abnormalnosti. Debi bolesti zabilježen je u 10-12 godina. Karakterizira pojavom proširenih i shporoobrazno vijugavim arterije oko makule. Do trenutka razvoj krvarenja u središnjem dijelu mrežnice vidne oštrine ne utječe.
Reverzne raspored plovila NHCONH - središnje retinalne plovila ne nalaze u pramčanom polovici optičkog diska (njihov normalni položaj), a vremenski. Oftalmoskopija uočeno uzorak s inverznom optičkog diska.

Modul} {direkt4

Mijelinacija živčanih vlakana - optičkog živca u očnu jabučicu normalno lišenom mijelin. Sa svojim mijelinacija u fundus formiran porozne bijele mrlje, često pokriva krvne žile mrežnice i vidnog živca i stvoriti sliku o njegovoj edema.
Coloboma fundusa - nedostatak NHCONH tkiva i peripapil-LAR zonu ili choroid. Kada colobomas lokalizacija u središnjoj zoni vidne oštrine drastično smanjen.
Aicardi sindrom. Ovaj sindrom se javlja u mladih djevojaka. To dovodi do smrti. Vrsta naslijeđe dominantan vjerojatno povezan na X kromosomu.
Klinički znakovi i simptomi. Promatrano asimetriju zbog preranog lubanje šivanje koronarnog sinostosis.
Očni simptomi. Karakterizira razvoj specifičnih retinopatije - žarišna depigmenatciju od praznine. Lacunas prstenovi raspoređeni oko optičkog diska. Njihova veličina oko optičkog diska odgovara promjer bliže periferiji veličini i broju žarišta smanjen. Tu je nedostatak zjenice refleksa. U nekim slučajevima, jednostrano microphthalmia.

Video: Laserska kirurgija. crvena madeže

Premazi bolest (sin. Eksudativna vanjski retinitis)
Etiopatogenezi bolesti je trenutno nepoznata.
Bolesti uz postupno smanjenje vidne oštrine, pojava metamorphopsia. Oftalmoskopija prvog perifernog fundusa (najčešće u vremenskom niže vanjske kvadrat) pojavio vaskularne anomalije - telangiektazija, proširene, arteriola kapilarama, vene, makro i microaneurysms, arteriovenske odvođenje struje. U području vaskularne abnormalnosti nastaje eksudativna postupak kako bi se dobilo krutinu žarišta prominiruyuschih eksudata svijetlo žute boje. Izgovorene eksudativna postupak dovodi do razvoja mrežnice odvojenosti.
Takva se može dogoditi i situacija kada je licem skapularni-humeralni mišićna distrofija i drugi oblici mišićne distrofije, gemitsefalnoy atrofije, prirođene nedostatak plazminogena.

Preuranjenu retinopatiju (syn. Terry sindrom)
Bolesti koja se razvija u nedonoščadi - s tjelesne težine manje od 1600 g, kao i druge prenatalni i neonatalni faktora rizika.
Patogeneza ostaju nejasni. Nedavno je otkrio multifaktorijalni prirodu bolesti. Jedan od glavnih faktora u razvoju retinopatije je relativna promjena fetalne hipoksije na hiperoksija, što rezultira poremećajem normalne mrežnice vaskulogeneze - vazokonstrikcija javlja rano nezrele žile i vaskularne zatiranje kapilarne mreže, nakon čega slijedi krvnih širenja. Ona igra ulogu učinke slobodnih radikala, oštećena proizvodnju vaskularnog endotelnog faktora rasta.
Klinički znakovi i simptomi. Sustavne manifestacije karakteriziraju mikrocefalijom, hidrocefalus, hipoplazija od hemisfere mozga i malog mozga, kože hemangiomi.
Očni simptomi. Oftalmopatologiya uključuje značajne promjene u mrežnici i staklast, pokazujući na oba oka.
Prema Međunarodnoj klasifikaciji (1987), retinopatija u mlađoj podijeljeni u pet kliničkih faza.
Faza I - karakterizira pojavom crta razgraničenja bjelkaste boje na granici krvožilnog sustava i avaskulamoj mrežnice. Na periferiji mrežnice pred resornim plovila su proširene i krivudav. Mogući širenje i zakrivljenosti krvnih žila u optičkom disku.
Faza II - karakterizira pojava prominiruyuschego češalj vratilo ili žućkast na crti. Prije vratila krvnih žila mrežnice promjena povećava, javlja se njegova oteklina. Većina promjena dogodi žile i optičkog diska edem.
III faza - ekstraretinalnaya neovaskularizacije pojavljuje u vratilu. Uzgoj posuđe promjene i izlučivanjem u staklasto tijelo.
Faza IV - karakteriziran pojavom podzbroj mrežnice odvajanja. Odmak razvija kao rezultat eksudativnih pojava, a kao rezultat vuče. Ovaj korak je podijeljen u IV i u kojoj odvajanje mrežnice ne utječe na makularna regiju i IV u - proliferacija odreda na makule.
Korak V. - ukupno fibroza razvija staklenu i ukupno do odvajanja mrežnice, koji ima oblik ljevkasti. Formiranje vezivnog tkiva membrane iza objektiva.
Prve dvije faze bolesti su reverzibilni. Treća faza bolesti smatra se prag, ako se proces obuhvaća 5 do 8 uzastopnih satu ukupni meridijanima nemoguć regresije bolesti. Posljednje dvije faze bolesti je terminal.
Retinopatije nedonoščadi nastaje i napreduje tijekom prvih 6 mjeseci života. Komplikacije V fazi ovog sindroma su: retine fibrozu, staklenu krvarenje, itd ..
Mogući oblici izbrisani proces završava formiranje visoke kratkovidnosti, malim naborima i područja mrežnice depigmenatciju, tankih niti u staklastom tijelu.
Pregled treba provesti u novorođenčadi s gestacijsku dob od 35 tjedana s tjelesnom težinom do 1800 g po dugoročnom (50 dana) preko terapija kisikom.
Za rano otkrivanje retinopatije prvi pregled novorođenčeta treba provoditi kada je gestacijska dob od 30 tjedana, a zatim svaka 2 tjedna do 45 tjedana.