Hipofiznih: simptomi, liječenje, simptoma, uzroci

Hipofiza dimenzija 1.0 x 1.3 x 0.6 cm. Gornji dio prednje hipofize i prednji prekriven kijazmi odjeljaka optičkih puteve.

Po hipofiznih bolesti uključuju tumore njegove prednje i stražnje režnjeva, odnosno su adenomi i glioma. Većina tumora hipofize (98%) proizlaze iz zadnjeg režnja hipofize (adenohipofiza) i 1.2% je stražnji režanj tumora hipofize.

Većina tumora hipofize - adenomi. Se karakterizira prisutnost glavobolje i endocrinopathies da nastati ako je tumor proizvodi hormone ili hormonima uništavanje tkiva. Dijagnoza je napravio MR.

Većina hipofize tumori i suprasellar regija - adenom, vrlo rijetko - karcinoma. U Sella također može razviti meningiom, kraniofaringiom dermoid ciste, moguće metastaze.

Adenomi mogu biti izlučuju i ne izlučuje. Luče hipofiza proizvede gormony- veličinu mnogi od njih <10 мм (микроаденомы). Секретирующие аденомы классифицируют по характеру гистологического окрашивания (например, ацидофильные, базофильные, хромофобные [неокрашивающиеся]). Продуцируемый гормон часто связан с этими характеристиками- так, ацидофильные аденомы чрезмерно вырабатывают гормон роста, а базофильные - АКТГ Чаще всего встречается избыточная продукция пролактина.

Bilo hipofize može komprimirati optički trakt i optičkoj kijazmi kao oblog i uništiti hipofize ili hipotalamus tkivo, ometanje proizvodnju i lučenje hormona.

Simptomi i znakovi hipofiza tumora

Kada raste adenoma hipofize glavobolju moguće bez povećanog intrakranijalnog tlaka. Ako se tumor pritišće očni trakt, razvoj vida na takve kao bitemporal hemianopsija, jednostranog vidnog atrofije i suprotne hemianopsija.

U mnogim pacijentima, s obzirom na nedostatak ili višak hormona pojaviti endocrinopathies.

• Kompresija hipotalamo objavljivanja vazopresina sa smanjenjem dovodi do razvoja dijabetes insipidus.
• Kada višak sinteza prolaktina kod žena razviti amenoreje i galaktoreja, a ljudi (rijetko) - ginekomastija i erektilnu disfunkciju.
• Pretjerana proizvodnja hormona rasta prije puberteta dolazi do gigantizma, nakon puberteta - da acromegaly.
• Uz povećanje otpuštanje ACTH razvija Cushingov sindrom.

Ovo rijetko stanje, kao što je krvarenje u tumor hipofize uzrokuje hipofiza apopleksija, u pratnji iznenadne glavobolje, gubitka vida, oftalmoplegije.

Od adenoma hipofize su: kromofor adenom hipofize (50%), eozinofili (24%), bazofila (1,7%), miješa se adenomi (1,2%). Osim toga tu maligniziruyuschiesya oblike (anaplastični adenom i adenokarcinoma), koje čine oko 18%. Muškarci i žene dobiti adenoma hipofize jednako često na dobi od 21-50 godina (81,4%) - u djetinjstvu adenoma hipofize su rijetki.

Tumori hipofize su složena bolest u kojoj endokrinih poremećaja ovisne promjene funkcije hipofize gormonovydelitelnoy, u kombinaciji s očnih simptoma neuroloških i radioloških promjena i MRI podataka proizlazi iz izravnog utjecaja na rastućem tumoru okolne formacije.

Akromegalija i Gigantizam najčešće susreću u eozinofilnih adenoma hipofize. Kada chromophobe adenoma hipofize često promatraju hipofize sindrom (pretilost, gipogenitalizme u djece usporenog rasta). Bazofilni adenomi hipofize javljaju sa sindromom Cushing.

Hipofiza okružen tri ljuske: unutrašnji oblici hipofize kapsule prema van od njega je sloj rastresitog vezivnog tkiva koji nosi venskog pleksusa iz hipofize. Treća školjka je uz koštanih zidove sella turcica i predstavlja vanjski sloj tvrde moždane ovojnice.

Unutarnji sloj ljuske dijafragme tvori Sella. Nastavak vanjskog i unutarnjeg sloja zida tvrde moždane formira šuplje (kavernoznog) sines. Sadržaj kavernozne sinusa su: venske sinus, intrakavernozna dio unutarnje karotidne arterije, su kranijalni živci -III, IV, VI i prvi ogranak V živca. Kavernoznog sinusa nalazi se na obje strane hipofize.

Patogeni mehanizam kliničkih manifestacija tumora hipofize, posebno - razvoj vida, što je definirano za strukturne značajke ulogu sella dijafragme. Dobro definirana debeli dijafragmu Sella uglavnom u stanju izdržati sve veći tumor hipofize. U adenoma veliku važnost struktura otvor: otvor čvrsto pokrivanje nogu gipofiza- širok otvor blende - u ovom slučaju je dijafragma je uski rub periferii- otvora s brojnim rupama. Kada nedovoljna snaga dijafragme stvara povoljnije uvjete za rast suprasellar tumora hipofize.

Uredba kijazmi optičkoj kijazmi i duljina kut između njih definiraju veličinu chiasmal tenk. U kratkim optičkih živaca i kijazmi naprijed položaju kada je spremnik nebolshoy- duge optičkih živaca i kijazmi natrag položaj tenk uvelike je porastao. Dubina spremnik ovisi o mjestu optičkog kijazmi iznad dijafragme Sella. Iz ovih anatomskih značajki ovisi o tome brzo bilo oko simptoma s rastom tumora suprasellar hipofize i smjeru rasta tumora.

Očni poremećaji su najčešći simptomi tumora hipofize se nalaze u 92% svih opažanja. Međutim, oni obično nisu prvi znaci rastuće tumora, jer 55% od endokrinih-metabolički poremećaji dugo preteći pojavu simptoma oka. U 30% slučajeva, očni simptomi i endokrinih i metaboličkih poremećaja pojavljuju se istovremeno, a samo 8% od prvih znakova rastući tumor su smetnje vida. Iz ovih brojki jasno je da pacijenti s hipofiza tumora tretirane okom liječnika nije u roku od „endokrinih” manifestacija bolesti, ali samo kada su smetnje vida, t. E. Kada je tumor izvan turskog sedla. Promjene Sella određena X-zraka, su najviše stalna značajka tumora hipofize. Radiografsko promjene tipične za Sella dvije karakteristične faze rasta tumora - intrasellyarnoy i ekstrasellyarnoy. Za određeni stupanj promjena Sella može ukazivati ​​bočnog smjera rasta tumora.

Za endosellyarnogo položaja tumora obilježje velikog lumena produžnog ballonovidnoe Sella odgovarajuće povećanje u dimenzijama sjedala i ujednačenog podrijetla i stanjivanje dnu sjedala. Zid sedlu, dok duži i tanji. Ulazak u sedlu kad fazi endosellyarnoy rast tumora povećava malo. Uz daljnje povećanje unosa otečena sedlo širi, na stražnjem sjedalu je izvukao, stražnja zašiljene bodlje su suspendirani iznad sjedala, prednji klinasti dodaci podrytymi. Ove promjene Sella obično nalaze na craniography, Međutim, značajke i pojedinosti strukture tumora detektira pomoću računala i magnetsko rezonancijske tomografije.

Najraniji simptomi vizije u tumora hipofize je promijeniti vidno polje. Style bitemporal hemianopsija mijenjati vidno polje promatrana u 81% pacijenata, istoimeno hemianopsija događa u 5% normalnom vidnom polju - 8%, i druge „atipične” mijenja vidno polje - 6%. Normalno oštrine vida promatrati u 1/5 bolesnika.

Većina vizija asimetrično smanjen, ali na oba oka. Kod nekih bolesnika postoji sljepoća, obično u jednom oku.

Karakteristična promjena fundusa primarna optička atrofija različitog ozbiljnosti.

Poremećaja vida uzrokovane tumorom hipofiza, podijeljen u trenutku njihova nastanka i ozbiljnosti u ranim i kasnijim fazama. Takva podjela se temelji samo o težini i trajanju postojanja vizualnih poremećaja, a ne suditi stupanj razvoja i veličini tumora hipofize zbog veličine tumora i stadij razvoja vizualnih poremećaja nisu u izravnoj proporciji. Tumora hipofize može biti velika i ne uzrokuju oštećenja vida. Potrebno je uzeti u obzir anatomske odnose između kijazmi i hipofize - naime, položaj optičkog kijazmi, chiasmal dubine jama, strukturu membrane, strukturu turskog sedla i mjesto glavnog sinusa, omjer optičkog kijazmi sa žilama arterijskog hladnim mozga (Willis strmim) i, što je najvažnije, glavni smjer rast tumora je tumor dobiva na izlazu iz sedla. Stadij razvoja oftalmoloških poremećaja označava težinu vizualnih putova, pa - vizualnoj poremećaja odstranjivanje nakon uklanjanja tumora.

Do ranoj fazi razvoja vizualnih poremećaja koji se odnose na tekuće razdoblje od 6 mjeseci ili godinu dana u bolesnika s normalnom optičkog diska ili s laganim bljedilo diskova, jednoslojno ili dvostrane. Promjene u vizualnim područjima većina pacijenata se može izraziti u jednoj bitemporal hemianopsija. Vidna oštrina u bolesnika ove skupine često visoke, iako postoji svibanj biti slučajeva sa smanjenjem njegovog jednostranog i čak sljepoće koja se razvila vrlo brzo - u roku od 1-4 mjeseci.

karakteristično za njihovo postojanje za 2 godine u kasnoj fazi oftalmoloških poremećaja i još mnogo toga. Tipični ophthalmoscopic slika je primarna optička atrofija i potpuni bitemporal hemianopsija. Vidna oštrina u tih bolesnika kada entropija drastično smanjen - do 0,1 ili manje, obično u oba oka, u nekih bolesnika jednostrano sljepoću.

Za objektivnu procjenu faze postupka vizualne poremećaja fundusa fluoresceinskom angiografijom (FAGD) u kombinaciji s denzitometrijom i fotokalibrometriey mrežnice plovila. Denzitometrijska analiza fluorescentnog angiograma fundusa omogućuje dobivanje optička gustoća svakog okvira, počevši prije primjene, a završava u okvir fluorescein 15 minuta nakon primjene.

U ranoj fazi vizualnih poremećaja na fluorescentnih angiogrami obilježili neravnine fluorescencija fundusa na nešto sporije Dolazna kontrastnog sredstva u retine plovila, blagi pad optičke gustoće u trenutku maksimalne fluorescencije. Kalibar mrežnice plovila razlikuje od norme.

Bolesnici s naprednim vizualnim poremećajima postoji značajna smanjenja i odgoda fluorescencija fundusa dekapillyarizatsiya, osiromašeni fundusa vaskularne uzorak, smanjenje optičke gustoće fluorescentnih angiogrami gotovo dva puta u usporedbi s normom. Kada fotokalibrometrii - sužavanjem arterija i vena.
Ove tri komplementarne Cilj metoda istraživanja pokazuju da u patogenezi primarnog atrofije vidnog živca je vrlo važno dotok krvi u optičkom putu. Poznato je da je glavni izvor opskrbe krvlju vidnog živca su očne grane arterije. Hipofiznih bolesti utječu na optičke živce i kijazmi tijekom rasta patološki proces uključuje oftalmoloških grane arterija i dovesti do poremećaja mikrocirkulaciju, uništenje mali brod sužavanje grana hipoksije mrežnice arterija tkiva i ireverzibilne promjene u vlakna vidnog živca i optičkoj kijazmi. Usporedba kliničke simptome u pacijenata s ranom i kasnom stadiju razvoja vizualnih poremećaja s objektivnim podacima dobivenim u studijama hemodinamike mrežnice i očnog živca pomoću gornjih postupaka omogućuju potpunije predstavlja primarni patogenezu vidnog živca atrofije.

Karakter mijenja oftalmonevrologicheskih simptoma ovisi od glavnog smjera rasta tumora hipofize. Mala skupina pacijenata (6.5%) je navedeno odsutnost očnih bolesti, iako su grubo radiološka promjena Selle i endokrinnoobmennye povrede. Ova zapažanja primarni rast tumora je usmjerena od vizualnih i okulomotorni inervacije puteva, naime - dolje prema glavnoj sinusa, interpeduncular natrag u spremnik i nekoliko bočno - pod rampom Dura Blumenbach, uzrokuje razorne promjene u njemu.

Više od polovice bolesnika ima rast tumora gore. S takvim smjeru povećanja tumora odmah nailazi na putu i chiasma chiasmatic uzrokuje karakterističnu sindrom, čija težina ovisi o stupnju razvoja vizualnih poremećaja. U ranoj fazi vizualnih poremećaja primijetio greške u izgledu polja u temporalnom polovice pod normalnim optičkog diska i visoke oštrine vida. U kasnoj fazi razvoja vizualnih poremećaja karakteriziranih rastom tumora završetak bitemporal hemianopsija i primarnu optička atrofija. U nekim slučajevima, kada je takav smjer rasta tumora može ugurati donji III klijetku, prodrijeti u njegovu šupljinu. Pacijenti su identificirani liquorodynamic poremećaji nastaju stajaćica optički disk, ponekad u sukobu s zjenice reakcija na svjetlo i ograničenog pogleda prema gore kao rezultat izloženosti mozga.

Treći smjer rasta hipofize tumora uglavnom širiti naprijed i sa strane. To je primijetio u 1/3 bolesnika. U takvom smjeru rasta tumora od živaca i kijazmi pate asimetrično, kao u postupku uključuje ponajprije jedan optički živac. Ophthalmoscopic na oštećenje očnog živca je uzorak primarne atrofije. Na suprotnoj oka optičkog diska može biti normalno. Vidno polje na strani lezije mogu biti središnji skotomu sa fenomena bitemporal hemianopsija. U kasnijim fazama rasta tumora u zahvaćenom dijelu vidnog živca razvoj sljepoće, na suprotnoj oku - temporalni gubitak od pola terena. Hipofiza rast tumora u smjeru vizualnih puteva - prema gore, zaostalim i pomalo na stranu - rijetko - samo 5% slučajeva. U tim slučajevima, sindrom kabel razvija - istoimeni hemianopsija. Fundusa oka za dulje vrijeme može biti normalna, a potom se ili primarna optička atrofija ili kongestija očnog živca. U takvim slučajevima, na mjesto tumora može biti smještena u temporalnom režnju i uzrokovati hipertenzivna sindroma.
Rast tumora u smjeru kavernozan sinus još rjeđe - na 2,5% slučajeva. Glavni simptom je očna okulomotorni poremećaji, gubitak grane trigeminalnog živca. Može biti malo jednostrane egzoftalmus zbog utjecaja oteklina na simpatički pleksusu unutarnje karotidne arterije.

Poseban fokus na rast adenoma hipofize od početka je njegova suprasellar razvoj. Suprasellar adenom raste tipofizarnyh hipofiza matičnih stanica. Očni simptomi mogu biti vrlo različiti ovisno o tome koji odjel vizualni put više pati od adenoma hipofize. Rendgenski mijenja pri čemu je smjer Sella rasta tumora hipofize ili su odsutni ili su sekundarni učinci rezultirati sedlo tumora nalazi u susjedstvu. Endokrinih i metaboličkih poremećaja odsutni ili izraženi tek neznatno. Takav rast adenoma hipofize vidi u 3% bolesnika.

Očito je da izbor određenim područjima rasta hipofize tumora je donekle proizvoljan i može imati lokalnu vrijednost u slučaju relativno male adenoma. Kada je tumor hipofize dosegne velikih dimenzija, što uzrokuje simptome nekoliko smjerova odjednom.

Budući da su očni poremećaji naći u ogromnom broju pacijenata, pitanje u kojoj mjeri oni mogu biti eliminiran nakon operacije je vrlo važno za pacijenta i kirurga. Institut za neurokirurgiju. Acad. NNBurdenko analiza je 400 pacijenata s adenoma hipofize, provjereno rad. Uklanjanje tumora su morfološki studirao. Svi su operirani na transkranijskim pristupu. Skupina s ranoj fazi razvoja očnih poremećaja vezanih za 223 bolnyh- kasnijoj fazi oftalmoloških poremećaja - 177 pacijenata. U bolesnika s ranom stadiju poremećaja vida dobar rezultat oporavka zabilježeno je u 73% sluchaev- je potpuno ili gotovo potpuno obnova vidne funkcije. Zadovoljavajući rezultat -u 22%, nezadovoljavajući - 5% - vid i dalje propadati. U bolesnika s razvojem kasnijih faza vizualnih poremećaja je dobar rezultat na 313, zadovoljavajući - 47%, nezadovoljavajući - u 22% slučajeva.
Niska oštrina centralnog vida ne rješava predviđanja rada. Vrlo loša vid koji je postojao u godinama od 2-3, daje najgore izglede nego u istom ili većem stupnju gubitka vida, ali se pojavila nekoliko mjeseci prije operacije. To je zbog stanja parabioze živčanih vlakana vidnog puta. Parabioze - tranzicijska stanje u kojem živac je sličan mrtvoj živca, ali povratak iz ovog stanja na normu je još uvijek moguće, ako se eliminira izazvao njegov agent. Posebno je intenzitet i trajanje štetnih agenta parabioze države može kretati izravno smrti živac.

Slično stanje bilo pod utjecajem tumora na hipofizi vizualnih putova u bolesnika s razvojem ranom stadiju vizualnih poremećaja - ima oštar pad vidne funkcije, uključujući sljepoću s normalnim diskovi ili svijetlo bijeli ih. Nakon zahvata oporavak dobrih nota.

Postoperativno, pacijenti mogu doći oštar pad do sljepoće zbog postoperativne traume vizualnih puteve, lokalne otekline, privremenu poremećaja cirkulacije krvi u vidnog živca i posljednji hipoksije. Svi ovi faktori pogoršati stanje parabioze vidnog živca, u kojem je bio prije operacije zbog izloženosti tumora. Ali parabioze uvjet može biti privremeno, nakon 2-3 tjedna vizija je vraćena na razinu koja je bila prije operacije, a u sljedećih 1-4 mjeseci značajno je poboljšana, dosegnuvši u nekih bolesnika norme.

Ponekad duboko faza parabioze nije dovoljno za uklanjanje štetnog sredstva i trebaju značajno promijeniti funkcionalno stanje živčanog tkiva. U tom smislu, za uklanjanje samog tumora nije zamjena za mobilnost živčanih procesa - ekscitacije i inhibicije.

Adenom hipofize mora se razlikovati s kraniofaringiom meningeoma kvrga Sella optičkoj kijazmi glioma, te s cističnom arahoiditis optohiazmalnym i arterija aneurizme od Willis strma.

Za svaku od tih vrsta bolesti očne simptome ima svoje specifičnosti, ali čisto Očna diferencijalna dijagnoza zahtijeva neurološke i endokrinološke studije, kao i radioloških CT i MRI studije.

Adenomi hipofize podliježu kirurško liječenje. Da biste ih izbrisali, dva pristupa odnosi - Transkranijski i transsphenoidal-transnasally. Neurokirurški Svaki pristup ima svoje indikacije i način rada utvrđuje se neurokirurg.

Prognoza adenoma hipofize u odnosu na očuvanje vidne funkcije ovisi o ranoj dijagnozi i pravovremeno kirurškog liječenja i trajanje bolesti. U kirurškom liječenju bolesnika s ranom stadiju vizualnih poremećaja očuvanje vidne funkcije moguće je postići na 3/4 operiran pacijenata. U kasnoj fazi vizualnih funkcija pozitivan rezultat javlja se u oko 1/3 bolesnika operiranih. Oporavak vizualnih funkcija u bolesnika bez obzira na kirurškom pristupu adenoma hipofize, a ovisi o stupnju razvoja patološkog procesa i vizualnih poremećaja - rano ili kasno fazi.

tumori Dijagnoza hipofize

• MRI kriške debljine 1 mm.

Isključenje tumora hipofize poza u prisutnosti glavobolje, tipičnih poremećaja vida i endocrinopathies. Neurovizualizacija studija provedena s debljinom reza od 1 mm. MRI je osjetljiviji od CT-a, posebno za mikroadenoma detekcije.

tumori hipofize liječenje

Su tretirani s endocrinopathies.

Tumore koji izlučuju ACTH, hormona rasta, ili štitnjače stimulirajući hormon izrezani. Obično se proizvodi kroz transsphenoidal pristupa. Ponekad, kada se kirurški nepristupačnih ili multifokalnu tumori, terapija zračenjem je potrebno.

Dopaminergički agonisti (na primjer bromokriptin, pergolid, kabergolin) adenome snazi ​​za proizvodnju prolaktina.