Prion bolest u čovjeku

Oni uključuju:

Videa: Prioni i prionske bolesti 1

• Creutzfeldt-Jakobova bolest (CJD), glavni podtip-
• Gerstmann-Shtroysslera-Scheinker (GSHSH) sindrom;
• smrtonosna nesanica;
• varijantni CJD (vCJD);
• Kuru.

Prionske bolesti sporadična, s frekvencijom od oko 1 godišnje na milijun stanovnika.

Prionske bolesti su uzrokovane strukturnim promjenama normalnog staničnog proteina membrane, poznate kao prionske proteina (PrP), s nepoznate funkcije. Strukturne promjene priona proteina (ili priona) uzrokuju promjene u normalnom PrP- su postali otporni na uništenje (a podsjećajući amiloid), što dovodi do njihovog unutarstanični akumulacije i spore smrti neurona. Postupno akumulacija priona koji izazivaju glioza i tipični vascular (spongiformna) histološke promjene koje dovode do razvoja drugih vrsta demencije i neuroloških poremećaja.

Prionske bolesti mogu biti uzrokovane i spontane naslijeđenih mutacije gena koji kodira WGR, nalazi na kratkom kraku kromosoma 20. Pod određenim mutacije razviti obiteljske oblike CJD, a drugi - GSHSH ili PHI. Minor anomalije u određenim kodona utvrditi kliničku sliku i brzinu napredovanja bolesti.

Infekcija prion bolest kroz zaraženo tkivo, kao što pokazuje širenje kuru bolesti u populaciji Papue - Nove Gvineje, praksa ritualnog kanibalizma. Međuvrsna prijenos prionske bolesti ostvaruje putem hranidbenog lanca (kao u slučaju CJD), prionske bolesti kao što su kanadska kuna, los diseminirani, jelena, ovaca i drugih domaćih vrsta sisavaca. U nekim zapadnim državama SAD-a i Kanade distribuira spongiformnu encefalopatiju među los i oleney- ne znam da li je moguće kontaminacije tih bolesti kod ljudi koji su lov tih životinja, cut up lešine ili se koriste u hrani mesom.

Bolesti uzrokovane prionima treba isključiti u bolesnika s demencijom, osobito ako se brzo napreduje.

Video: Prioni - mali ubojice. Agutstsi Adriano (2014)

Liječenje je simptomatičan prionske bolesti. Prioni nisu osjetljivi na konvencionalne metode dezinfekcije i predstavljaju opasnost za kirurga, patologa i laboratorijskih tehničara koji kontakt sa zaraženim tkivima i instrumenata.