Aritmogeničnih desne klijetke displazija, liječenje, simptomi, uzroci, simptomi

Miokard desne klijetke razvija vlaknaste ili vlaknaste-masnih koji generira ventrikularni poremećaji različite brzine težine (do iznenadne smrti), a pokreće se pregradnja desne klijetke, što rezultira zatajenjem cirkulacije.

U suvremenoj literaturi postoji veliki broj pojmova za opisivanje bolesti. Po prvi put pojam aritmogeničnih displazija desne klijetke predložio G. Fontaine 1977. U narednim godinama, jedan broj autora, stavljanje na čelu različitih patoloških procesa koje su tipične za ovu bolest (pregradnja desne klijetke ili aritmija), ukazuju na to da je pojam „pravo klijetke aritmogeničnih kardiomiopatija” ili „aritmogeničnih pravu bolest srca.” Međutim, ispravno, prema mišljenju stručnjaka, na poziv ove bolesti „aritmogeničnih pravo klijetke displazije.”

Epidemiologija aritmogeničnih desne klijetke displazija

Percepcija raširenosti aritmogeničnih pravo displazije klijetke se formiraju na temelju malih kliničkih studija. Konkretno, utvrđeno je da muškarci obolijevaju češće. Post-mortem histološki pregled miokarda iznenada umro 60 ljudi mlađih od 35 godina otkrila fibro-masne infiltracije u 12 od njih (20%). Histološka studija izvedena posthumno u djece i adolescenata koji su iznenada umrli u dobi od 20, otkrilo znakove ARVD u 26% njih. U adolescenata, profesionalni sport, a umro je iznenada, znaci fibro-masne infiltracije desne klijetke otkrivene su u njih 25%. Dakle, možemo pretpostaviti da je u mladoj dobi, svaki četvrti petina iznenadne smrti zbog aritmogeničnih desne klijetke displazija.

Prosječna dob bolesnika na životu dijagnoze aritmogeničnih displazija desnog zheludochka- '31. S obzirom na asimptomatske napad na procjenu pravi prevalencije bolesti je izuzetno teško, međutim, stručnjaci vjeruju kako je prevalencija se kreće od 0,02 do 0,1% za cijelu populaciju. Učestalost ovisi o zemljopisnom području, tako dobro poznata područja Europe, gdje je učestalost bolesti je znatno veća - 0,4 do 0,8% (autohtonih naroda Padovi, Veneciji i grčkom otoku Naxos).

Uzroci aritmogeničnih desne klijetke displazija

Postoji provizorno teorija bolesti.

1. Metabolički teorija. RV displazija povezana s metaboličkim poremećajima u miokardu pankreasa, koji uzrokuje progresivnu zamjenu u kardiomiocitima vlaknastih i masnog tkiva. Osnova za ove pretpostavke je poznata bolest - mišićna distrofija skeletnih mišića sa stalnim napredovanjem. Međutim, ova teorija nije odgovor na pitanje, zašto se selektivno pogođen gušterače iu procesu ne uključuje skeletne mišiće.
2. Teorija koja objašnjava ulazak kardiomiocitima u fibroznog i masnog tkiva istinitost apoptoze. Međutim, nejasno je zašto je stupanj apoptoze u gušterače duže, a tek u kasnijim fazama bolesti, ona se pojavljuje u interventrikularni septuma, a rjeđe u lijevu klijetku.
3. Osnova upalne teorija - upalne infiltracije, infarkta otkriva histološki studiji na više od 80% bolesnika s potvrđenom aritmogeničnih displazija desne klijetke. Autori ove teorije vjeruju da je displazija je uzrokovana miokarditis. Međutim, priroda primarnog oštećenja uzrokovana miokarditis, nejasno. Ostaje pitanje: zašto, sa svim poznatim oblicima miokarditis razvoj fibroze, ali ne i vlaknastu masne degeneracije, i što je najvažnije, zašto je udario uglavnom gušteraču.
4. Osnova nasljedna teorija - pretpostavka da je pravo klijetke miokarda i stanjivanje svoj brzi pregradnja uzrokovane mutacijama u jednoj ili više desmosomskog proteina. Desmosoma - bjelančevina strukture na osnovi proteina Katherina funkcionira u kardiomiocitima a u stanicama epiderme i stanica daju funkcionalni spoj. Opisani mutacije proteina: dezmogline-2, desmoplakina, desmokoglin-2, a plakoglobin plakoglobin-2 u bolesnika s potvrđenom aritmogeničnih displazija desne klijetke. Osim toga, eksperimentalno dokazao da je promjena tih proteina dovodi do apoptoze i displazija zamjenskim fibro-masnih tkiva. Displazija je otočno priroda, koja razbija električnu vodljivost miokarda i uzrok aritmije. Međutim, ova teorija nije odgovor na pitanje zašto je udario uglavnom gušteraču. Nasljedna teorija čini se da potvrđuje obiteljsku baštinu displazija u 30-50% članova obitelji.

Po prvi put govorio o nasljeđivanju displazije F.J. Marcus u 1982. Potvrda ovoj hipotezi je dobiven 1988. godine kada ispituje 9 obiteljima čiji su članovi patio od aritmogeničnih pravo displazije klijetke. Predstavnici primijetio 2-3 generacija u obitelji. Analiza ovog materijala je dopušteno govoriti o autosomno dominantnom tipu bolesti nasljedstva. To je utvrđeno da su genetske abnormalnosti lokaliziran u kromosomima 14q23-P24, Iq42-q43- 14ql2-q22, 2q32- 3p23- 10pl2-pl4- 10q22- 6p24.

Genski lokus Iq42-Q43 ukodirana ekspresija receptora ruanodinovyh miokarda (RyR2). Promjena receptora potiče nastajanje ventrikularne aritmije za vrijeme vježbanja, jer oni kontroliraju oslobađanje Ca2 + iz sarkoplazmatskog retikuluma iz i upravljačke funkcije Coolum kalcijevih kanala. Te promjene su karakteristične uključujući bolesnike s aritmogeničnih pravo displazije klijetke.

Genski lokus kodira sinteza 6r24 desmoplakina - ključni protein koji osigurava blisku interakciju između miokarda i stanice kože. Promjene u vodstvu gena do kršenja interakcija stanica i početak apoptozu.

Poznato je i autosomno recesivno nasljeđivanje. Ovaj oblik aritmogeničnih desne klijetke displazija se pomiješa s obiteljskom Palmar i plantarnog hiperkeratoza s teškim vlasišta (Naxos bolesti).

Možemo pretpostaviti da aritmogeničnih desne klijetke displazija - rezultat nekoliko od gore spomenutih procesa, krajnji rezultat čega - Apoptoza i zamjena RV miokarda vlaknastim i masnog tkiva. Bolest se odvija u sljedećim fazama s RV miokarda u interventrikularni septum i miokarda lijeve klijetke. Stanjivanje miokarda počinje pregradnja proces u srčanim šupljinama. Fibro masnih displazija - supstrat ventrikularna aritmija.

Morfološke promjene miokarda su dobro istražena. U ranim 1980-ih, opisuje 2 vrste infarkta promjene, lokalne i generalizirane - različitim fazama razvoja bolesti. U ranim fazama procesa bolesti je lokaliziran u „trokutu displazije” - na području između vrha prostate, prostate i vanjske staze smještene između zadnebazalnoy RV zid. U ovom području jasno definirati stanjivanje miokarda i njegove ispupčen. U sljedećem stanjivanje miokarda se širi na druge dijelove gušterače. Vizualno pravo klijetke povećao volumen (proporcionalno veća u odnosu na LV). U naprednim slučajevima, očito stanjivanje odrediti vizualno u interventrikularni zatvaračem i lijeve klijetke.

Histološki pregled miokarda - temelj dijagnoze aritmogeničnih pravo displazije klijetke. Dodjela 2 histološki tip ARVD. Prvi tip - ARVD - prevlast masno tkivo, raštrkane skupine kardiomiocitima. Makroskopski je u kombinaciji s stanjivanje i ispupčen u „trokutu displazija”.

Druga vrsta - ARVD - fibro masne infiltracije upalnih infiltracija i sa područjima slomljen arhitektonske kardiomiocitima. Makroskopski je u kombinaciji s aneurizme gušterače, često se nalazi neposredno ispod tricuspid ventila, ili u području vodstva. Razlike u mikroskopskoj slici sugerira da je kliničko stanje naziva ARVD. On sadrži nekoliko neovisnih bolesti.

U kasnim 1990-ih, budući, multicentrično ispitivanje je završeno, koja je provela klinički i morfološke usporedbu, MDM rezultat - klinički i morfološka klasifikacija aritmogeničnih pravo displazije klijetke.

• Nijemi myopathic abnormalnosti u gušterači.
• Manifestacija bolesti - segmentnim i / ili globalnih strukturnih promjena u gušterači: stanjenja, pregradnja, aneurizme, teške fibro-masne displazije, u pratnji ventrikularnih aritmija. LV nije udario.
• Terminal faza - biventricular zatajenje - dilatacijske kardiomiopatije s karakterističnim stanjivanje miokarda i fibro-masne infiltracije, koje je popraćeno sa kliničkom slikom, zatajenje cirkulacije i ventrikularne aritmije.

Vrijednost ovoj klasifikaciji je što prikazuje slijed faza bolesti, koji se može provjeriti in vivo, neinvazivnih dijagnostičkih postupaka.

Simptomi i znakovi aritmogeničnih desne klijetke displazija

Manifestacija bolesti javlja prije dobi od 40 godina, 80% bolesnika. Prosječna starost vijek dijagnostike - '31 Dakle, aritmogeničnih pravo klijetke displazija - bolest mladih.

Tipični simptomi su odsutni. U debiju bolesti su česte pritužbe na poremećaj rada srca, ponekad i gubitka svijesti. Nakon nekoliko godina došlo je osjećaj nedostatka zraka, slabosti, ali ti prigovori nisu dominantni karakter, kao što je pacijent nema plućna hipertenzija. U terminalnoj fazi bolesti, pored stalnih prekida u radu srca jasno označen osjećaj kratkog daha, oteklina, slabost.

Dakle, pritužbe odgovaraju trajanje bolesti.

povijest to je poželjno prikupiti, razgovor s pacijentima i članovima njegove obitelji. Važno je otkriti prisutnost sinkopiranu epizoda u životu pacijenta, on ih ne može sjetiti. Preporučljivo je da saznate da li fizička aktivnost popraćena aritmije. Najvažnije pitanje o obiteljskoj povijesti iznenadne smrti u užoj obitelji, slučajevima provjere ARVD. Prikupljanje povijest, morate imati jasno razumijevanje vremena razvoja bolesti, aritmogeničnih pravo klijetke displazije - ubrzano progresivne bolesti. Morate shvatiti što je bilo prije: oteklina ili nedostatak zraka za ARVD karakterizira prijelaz-RV neuspjeh u biventricular

istraživanje pacijent u ranim fazama bolesti gotovo uninformative. U kasnijim fazama može se otkriti znakove zatajenje cirkulacije. Važno je obratiti pažnju na slijed njihovog pojavljivanja. Kada aritmogeničnih pravo klijetke displazija prvo pokazuje znakove popuštanja desnog ventrikula, a onda - jasnu sliku biventricular neuspjeha.

Dakle, u tipičnoj situaciji karakterizira slijed-mladoj dobi -> pritužbe greške u izgledu edema srca nakon nekoliko godina veze dispneje bolest.

Udaraljke i palpacija u ranim fazama bolesti gotovo uninformative. U kasnijim fazama srčanih impulsa može pojaviti kod mladih osoba bez povijesti reumatskih to sumnjivo izoliranog pankreasa pregradnja, koji u nedostatku plućne patologije i vice plućne karakteristikom ventila samo aritmogeničnih desne klijetke displazije.

u cardiophony Već u ranim fazama bolesti mogu čuti sistolički šum na bazi sabljast proces koji je zbog ranih morfološke promjene (stanjivanje miokarda) u području „trokutu displazija”. Oni mogu utjecati na stražnji režanj tricuspid ventila i formiraju sliku svoga neuspjeha. U tom slučaju, nema oskultacija znakovi plućne hipertenzije.

u sistematski pregled Ponekad pacijent u ranim fazama bolesti ne može identificirati putokaz izolirani RV pregradnja. Kako bi se isključila tvorbu plućne bolesti srca zahtijeva pažljivo analizu bronchopulmonary uređaja. Nema promjene u veličini anterior-posterior prsa, međurebreni prostor i nepostojanje hripanje isključiti plućni srce kao uzrok pregradnja gušterače.

Dakle, u prvom kontaktu s pacijentom da preuzme aritmogeničnih pravo klijetke displazija omogućiti mladoj dobi, vodeći pritužbe o kršenju ritma i njihov odnos s tjelesnom aktivnošću, smjernice o sinkopa i obiteljske povijesti, znakovi RV pregradnje u odsutnosti plućne hipertenzije i lijevih promjene klijetke.

Tipična klinička slika

Aritmogeničnih pravo klijetke displazija često čini svoj debi u dobi od ventrikularnih aritmija - ventrikularna aritmija različitih nijansi. Holter praćenja bolesti u otvor otkriva „jog” ventrikularne tahikardije (VT), ili ventrikularne tahikardije paroksizmalnu. Učestalost detekciju ventrikularne tahikardije svjedoči o težini bolesti. Na blagoj bolesti tijekom VT otkriti više od 25% slučajeva, a teška - 100% slučajeva. Nažalost, debi bolesti ponekad manifestira iznenadnu smrt. Često se bolest susreću u sjevernoj Italiji, gdje je jedan od četiri uzrokovana iznenadnom smrću ARVD, koja je povezana s dominantnom genotipom u ovom dijelu Europe. Za ARVD karakterizira ventrikularne tahikardije tijekom vježbanja iznenadne smrti kao debi aritmogeničnih displazija desne klijetke često javlja kod sportaša. Naše iskustvo omogućuje da čin bolesnika s ARVD vjerojatnost iznenadne smrti.

Visoka vjerojatnost iznenadne smrti napomena:

• mladi s ponovljenim sinkopiranu epizode;
• pacijentima s dokumentiranim ventrikularne tahikardije, u pratnji hemodinamičke raspada;
• pacijenata s ARVD u koraku procesa uključuje u LV;
• Pacijenti s povećanom 0L5-disperzije (razlika između maksimalne i minimalne trajanje kompleksa QRS > 40 m);
• Pacijenti s Naxos bolesti.

Iznenadna smrt događa s visokom vjerojatnošću od pacijenta s aritmogeničnih desne klijetke displazija u koraku koji uključuje u proces LV prevladava kada biventricular insuficijenciju cirkulacije. U tipičnom slučaju, razdoblje za koje je bolest postaje terminala biventricular krvožilni neuspjeh, je 4-8 godina. Na pozornici biventricular neuspjeh dijagnostički problemi nastaju kao ehokardiografija-slika, a klinička slika je u skladu s prvobitno kardiomiopatija. Međutim, povijest bolesti i analiza slijeda PZH- i zatajenje lijeve klijetke, omogućuju liječniku da ne griješe. Aritmogeničnih displazija desne klijetke - nepovratan i stalno progresivna bolest. Za dijagnozu ARVD u svakodnevnoj praksi je prikladan za korištenje koncept „Više kriterija” i „manje kriterija”.

Instrumentalna pregled pacijenta s aritmogeničnih desne klijetke displazija

EKG ima nekoliko jedinstvenih značajki koje omogućuju velika vjerojatnost pretpostaviti aritmogeničnih pravu displazija klijetke.

• QRS interval u trajanju olovo V prelazi 110 ms, specifičnost ovog indeksa - 100%.
• Trajanje QRS kompleksa u pravim precordial vodi prelazi trajanje QRS kompleksa u lijevom prsima vodi. Za procjenu ovog kriterija potrebno je odrediti omjer QRS kompleks trajanje V2 otmicu u QRS kompleks trajanje V4 olova. Za aritmogeničnih pravo displazija klijetke karakterizira omjer tih vrijednosti >1.1. Postoji još jedna metoda za procjenu ovog kriterija. Potrebno je da se odredi omjer zbroja QRS kompleks trajanje u žila V1 i V3 i količina QRS kompleks trajanje, V4 i V6 vodi. Za ARVD karakterizira omjer tih vrijednosti >1.1. Omjer količine QRS trajanja u V, 4-V, u V4 + V6 visoko osjetljiv (93%) i specifični (100%). Moguće je koristiti i druge relacija: trajanje QRS, V, V2 + V3 + i trajanje QRS V4 V5 + + V6 koje >2.
• Val epsilon: otmica V - izrezani u segmentu ST, je otkrivena u 30% bolesnika s ARVD.
• E vala reflektira odgođeno depolarizaciju RV.
• T-val inverzija u vodi precordial odvija u približno 50-90% pacijenata s ARVD, manifestira ventrikularne tahikardije. O T-vala inverzije izrazili su dijametralno suprotna stajališta. Neki su autori smatraju da je amplituda negativnog T-vala odgovara stupnju RV pregradnja. Drugi autori ne potvrđuje tu pretpostavku.
• Kompletan pravi blok zajedničke grane susreo u 15% svih bolesnika s ARVD i nepotpune blokade - 18% bolesnika.
• Za pacijente s infarktom displazija raširen oblik visoko specifične duljine vala promjena S u žila V1-V3.
• Ventrikularne kasni potencijali zabilježeni su u 50-90% bolesnika s aritmogeničnih displazija desne klijetke, oni odražavaju odgođeno depolarizacije srca.

Prvi put vidjeti liječnika u 40-50% bolesnika ne prijavljuju bilo kakve abnormalnosti u EKG-u. No, nakon 6 godina u svih bolesnika s ARVD pojavi jedan ili više karakteristične značajke na EKG.

Najvažniji kriteriji za ARVD-ehokardiografije - krajnji dijastolički i krajnjeg sistoličkog dimenzije gušterače. Za aritmogeničnih displazija desne klijetke karakterizira njihova postupnog povećanja, koji je izoliran karakter na početku bolesti. U ranim fazama gušterača bolesti ne hvatanje promjenu debljine stijenke, au nekim slučajevima formiranja aneurizme. Od posebne važnosti je identifikacija hipokineza u trokutu displazije, koja je karakteristična samo od aritmogeničnih desne klijetke displazija. Za dijagnozu ARVD je važno usporediti krajnjeg dijastoličkog promjera LV i RV. U ranim stadijima bolesti, na 80-90% pacijenata s ARVD je omjer >0.5. U kasnijim fazama može se otkriti stanjivanje da interventrikularni septum, LV miokarda i NN pregradnja.

Prvi put da je pacijent i sumnja aritmogeničnih pravo klijetke displazija mora biti oprezan studija ehokardiografija-identificiraju:

• prisutnost ili odsutnost dilataciju gušterače;
• RV debljina stijenke;
• prisutnost ili odsutnost diskinezija (hipokinezija) nizhnebazalnoy zid pankreasa;
• prisutnost ili odsutnost izbočina u zid zone nizhnebazalnoy pankreasa;
• u prisutnosti diskinezija područja RV vrha;
• prisutnost ili odsutnost trabekularnog neorganiziranost;
• prisutnost ili odsutnost dilatacije od RV izlaznog trakta.

Vrijednost ultrazvučni pregled u bolesnika koji boluju od ARVD, povećava se ako se provodi u dinamici. Karakteristični dinamika može biti otkriven nakon 6-12 mjeseci praćenja. Konkretno, fiksna progresivno smanjenje RV izbacivanje dio. Vrijednost ehokardiografije, studija je povećan ako liječnik obavještava stručnu vođenje ehokardiografiju, proučavanje sumnja aritmogeničnih pravo displazija klijetke.

U posljednjih nekoliko godina, kao obvezni kriterij dodao definiciju - RV izbacivanje dio. Brojni istraživači vjeruju dijagnostički značajan RV nivo EF <50%. Другие исследователи считают, что диагностически значимо быстро прогрессирующее снижение ФВ ПЖ без признаков нарастания легочной гипертензии.

Radionuklida infarkt scintigrafija nema prednost u odnosu na jednostavan i pristupačan način ultrazvučnog studija. To se prakticira u nedostatku zadovoljavajuće „prozor” za ehokardiografija-studija.

Vrijednost magnetskom rezonancom, da određuje količinu masnog tkiva u miokardu gušterače. Usporedba ovog postupka s intravitalnog biopsije su pokazali visoku dijagnostičku vrijednost ove metode, na identičan točnosti metode morfološki dijagnoza ARVD. U sadašnjim smjernicama ova metoda, dodijeliti glavnu ulogu.

Endomyocardial biopsija. Eksperimentalno osnovana dijagnostičke kriterije za procjenu morfometrijske od uzorka biopsije. Tako, u tkivo od da interventrikularni septum ili zadnebazalnoy polju pankreasa, masno tkivo ima površinu od najmanje 3%, a vlaknastih - 30-40%. U malom istraživanju u odnosu na rezultate intravitalnog biopsije rezultata posmrtnim studija mrtvih srcima aritmogeničnih pravo displazija klijetke. Utvrđeno je da je osjetljivost 67% i specifičnost - 92%. Približno isti Osjetljivost i specifičnost dobiven magnetskom rezonancom.

Izvedivost i indikacije za elektrofiziološke studije raspravljaju formiranje dijagnostičkog koncepta - ARVD, sumnja ARVD i sinkopa u identificiranju strukturne promjene gušterače. Provođenje elektrofiziološka istraživanja potrebnih za izbor strategije upravljanja medicinskog slučaja.

U kliničkoj praksi, 5 dijagnostičkih koraka gotovo nikad ne izvodi. Već na 3. fazi postavljanja dijagnoze je potvrđena.

Dijagnoza aritmogeničnih dilatacije desne želudac za velike i male kriterijima

Dijagnoza aritmogeničnih desne klijetke displazija vrijedi ako pacijent ima 2 velika kriterij, 1 velika i 2 manje kriterije ili 4 manje kriterije.

Većih i manjih kriteriji dodijeljen svakom od 5 kliničkih i instrumentalnih potpisuje aritmogeničnih pravo displazija klijetke:

• globalna i / ili regionalne disfunkcije klijetke srca;
• promjena tkiva miokarda;
• povreda polarizacije i depolarizacije;
• aritmija;
• obiteljska povijest.

Diferencijalna dijagnoza aritmogeničnih pravo klijetke displazija

U početnim fazama bolesti kada su dominirale ventrikularne aritmije ARVD zahtijeva diferencijalna dijagnoza prvenstveno sa srčanim bolestima u pratnji klijetke ekstrasistola, nestabilne ili paroksizmalne ventrikularne tahikardije sa znakovima potpune blokade lijeve blok zajedničke grane. Popis tih ventrikularne tahikardije uključuju: idiopaticheskaya- uzrokovane aritmogeničnih pravo displazija zheludochka- četverovalentan Fallo- atrioventrikulyarnaya- uzrokovano zbog ponovnog obrnuti mehanizam prema puls ulaznih noge mu bundle.

Poznato je da:

• svi ti oblici može utjecati adrenergički, na primjer pod utjecajem uobičajenog stresa;
• adenozin ili verapamil intravenski, može prekinuti idiopatski ventrikularnu tahikardiju i atrioventrikularnu, drugi oblici je neučinkovit;
• fenomen „ulaz” atipičnih samo za idiopatske ventrikularne tahikardije.

odstupanje osi za vrijeme blokade ostavili blok zajedničke grane uzoraka ima:

• idiopatski oblik - prema dolje;
• tetralogija od Fallot - gore / dolje;
• atriofastsikulyarnaya - gore,
• ponovni ulazak u nogama Njegova bundle - do;
• ARVD - gore / dolje.

U kasnijim fazama, kada je adaptacija desnog srca prevladava, diferencijalna dijagnoza treba uz fibrilaciju septuma defekt, Ebstein-a anomalije, plućne bolesti srca, tahikardija pravo klijetke bolest daljinski trakta ula.

Kada atrijskog septuma defekt tipičan auskultacijskih uzorak - mezodiastolichesky buka zbog volumena preopterećenja desne pretklijetke, jasno sluša lijevi rub prsne kosti u IV interkostalnog prostora. Obično, ova buka je u kombinaciji s sistolički šum u plućnom ventila. Buka postoji od trenutka rođenja i 3. dekada počinje opadati, što prethodi razvoj Eisenmenger sindroma.

Kada aritmogeničnih pravo klijetke displazija buka uzrokovana razvojem tricuspid insuficijencije (ne sistolički) slušati u sabljast proces, nikad fiksna od rođenja.

Apsolutna dijagnostička vrijednost ima ehokardiografiju koji omogućuje potvrditi kvar IVS.

Kada Ebstein Anomalija trikuspidalnog ventil je pristran prema dolje (u desnu klijetku), njegove vezice direktno na zid desne klijetke. Zaliske proširena i neispravne, koji stvara trikuspidalni nedostatnost i klinička slika dominira desne klijetke neuspjeh. Za ovu anomaliju u početku bio je obilježen značajnim povećanjem u desnu pretklijetku.

U bolesnika s aritmogeničnih desne klijetke displazija, naprotiv, u iznosu od povećane desne klijetke te kliničke slike ne dominira plućne hipertenzije i ventrikularne aritmije. Apsolutna dijagnostička vrijednost ima ehokardiografiju koji omogućuje odrediti dijagnozu.

Uhl bolest, opisano od strane autora 1952. godine (prvi opis bolesti je dao William Osler 1905. godine i nazvao ga „pergament srce”), odlikuje potpunim odsustvom mišićnih vlakana u desnu klijetku i "prirastaniem" perikarda u endokard. Ovaj izuzetno rijetko bodezn razvija u ranom djetinjstvu, a na isti način kao i ARVD karakterizira desne klijetke neuspjeh i ventrikularne aritmije. Iznenadna smrt susret s Uhl bolest, ali često kobno dolazi od progresivne zatajenje cirkulacije. Prati obiteljsku povijest bolesti nije mogao biti na Ula. objasniti nestanak mišićne apoptoze, ali zašto apoptoza postaje nekontroliran, nije jasno.

Stoga je manifestacija bolesti i Uhl ARVD javlja u različitim dobnim skupinama. Bolesti imaju različite podloge materijala: s ARVD je zamjena miokarda masnog tkiva i vezivnog tkiva, a miokarda Uhl nestaje kada bolest. Uhl bolest je neizlječiva, jedini oblik pomoći - transplantacija srca

Liječenje aritmogeničnih desne klijetke displazija

Prvi tretmani za aritmogeničnih desne klijetke displazije - kirurške postupke. Tako da u 1982. Guiradon ventrikulotomiyu djelomično provedena na području najranijeg aktivacije epikardijalnog. Kao modifikacija ove operacije, u sljedećim godinama predložena operacija potpuno izoliran desne klijetke slobodan zid, a tehnikom uz djelomično slobodna RV zidnu izolaciju. Međutim, operacija nije široko dostupna zbog čestog ponavljanja ventrikularnih aritmija i razvoj desne klijetke neuspjeh.

Aritmije s aritmogeničnih desne klijetke displazija ovisno o kateholamina, koji određuje uporabu beta-blokatora potisnuti aritmije i spriječiti ih.

Stall dovodi do učinkovitog suzbijanja kršenja ritma u 83% bolesnika s ARVD, a učinak verapamila - 50%, i amiodaron - samo 25%. Na temelju tih podataka preporuča se koristiti sotalol u bolesnika s aritmogeničnih displazija desnog ventrikula srednje gravitacijskim tokom i asimptomatski. Klinička djelotvornost antiaritmici lijekova nije ispitivan za primarnu prevenciju iznenadne smrti. Činjenica primanja antiaritmici dovodi do smanjenja godišnjeg mortaliteta u bolesnika s ventrikularne tahikardije 0,08%. Nakon pristupanja, poraz učinkovitosti lijevog ventrikula od antiaritmici droge drastično je smanjen, a rizik od iznenadne smrti povećava.

Prema riječima stručnjaka, korištenje sotalol učinkovito i primarnoj prevenciji iznenadne smrti i efektivnom kontrolom ventrikularnih aritmija. Štoviše, u odsutnosti učinka s sotalol ne bi trebao pokupiti na antiaritmici i postaviti pitanje tretmana ne-droga. Sotalol pokazao učinkovit u bolesnika s kardioverter- defibrilatora, što vodi do niske frekvencije aktivacije defibrilatorske. Pojava kliničkih znakova cirkularne slabosti zahtijeva korištenje svih klasa lijekova koji se koriste u liječenju CHF.

Možemo pretpostaviti učinkovitost spironolakton u bolesnika s aritmogeničnih displazija desne klijetke, međutim, kliničke studije su dokaz nedostatka učinka.

Odabir volumen tjelesne aktivnosti su sigurni za ARVD pacijenta, zahtijeva liječnika velike umjetnosti kao ventrikularne tahikardije kod bolesnika s ARVD inducirana tjelesnom naporu. U tom smislu, bilo pretjeranog opterećenja, klizna sport, sportski najveći uspjesi su kontraindicirana kod ovih bolesnika. Volumen konvencionalnih opterećenja podići na vrh vježbe ispitivanja, od kojih je provedba zahtijeva oprez, jer bi to moglo izazvati ventrikularne tahikardije.

Pacijenti s visokim rizikom od iznenadne smrti pokazuje instalacijsku kardioverter-defibrilator, koji je indiciran u bolesnika:

• s uspješnim reanimacije od srčanog udara;
• s sinkopiranu epizodama;
• s po život opasne ventrikularne aritmije, ne mogu provesti u farmakološkom blokade;
• ARVD pacijenti koji imaju najbliži rođaci smrt došla iznenada.

Učinkovitost kateter tretmani aritmije u bolesnika aritmogeničnih desne klijetke displazija ovisi o uspješnosti identifikacije kritične zone na miokarda gušterače. Često se nakon ablacije ventrikularne tahikardije su osjetljive na protiv aritmija. Kateter ablacija se koristi kao primarna metoda liječenja, kao i kod bolesnika s kardioverter defibrilatora, čime se smanjuje broj svojih operacija i poboljšanje kvaliteta života. U teškim biventricular neuspjeh moguće transplantacije srca.

Moderna razina znanja omogućava da dođe do zaključka da pacijenti s aritmogeničnih pravo klijetke displazije sotalol - lijek prvog izbora. Ovaj tretman može ostati uspješan za mnogo godina. Pojava sinkope ili smanjenje učinkovitosti sotalol, ili zastoj srca epizode (posebno u osoba s obiteljskom prirode bolesti) - indikacije za ugradnju kardioverter-defibrilatora. Kateter ablacija - pomoćni metoda liječenja, uključujući bolesnike s kardiodefibril-izolatora. Prijem stall preporučljivo nastaviti i sa kardioverter-defibrilatora.