Pemfigus vulgaris: simptomi, liječenje, uzroci

Dijagnoza se temelji na rezultatima studija biopsije kože s izravnim imunofluorescencije reakcije. Liječenje se provodi uz upotrebu kortikosteroida, a ponekad i imunosupresivima.

Pemfigus vulgaris obično razvija u srednjim godinama ili u starijih bolesnika te se rijetko vidi u djece. Jedna opcija razvija u starijih bolesnika s rakom (uglavnom limforetikularnog) - lošom prognozom.

Bolest karakterizira prisutnost autoantitijela prema epidermalnih molekule djeluju međustanične adhezije, dezmogline-1, 3-dezmogline i. To Ca ovisan kadherini osigurava adheziju i signalizaciju između stanica epiderme, Akantolize se pojavi zbog izravnog suzbijanja dezmogline djeluje vezanjem ili augoantitel autoantitijela induciranih signalizacija koja dovode do poremećaja u staničnim prianjanjem i mjehurića. Navedena protutijela prisutna u akutnih i u serumu krvi i kože. To može utjecati na bilo koji dio višeslojnog pločastog epitela, uključujući sluznica.

Simptomi i znakovi pemfigus vulgaris

Primarni elementi su ravne mjehurića različitih veličina, a često je u epitel sluznice i oguljene odmah oblikovan dopustiti liječničkom erozije. Osip se obično prvo se pojavljuju na sluznici, gdje su otvorena da se formira kronično javljaju često bolne erozije postojećih za drugom razdoblju prije ulaska oštećenje kože. Osip se može pojaviti i na gornjoj trećini sluznice jednjaka. Mjehuri obično se pojavljuju na koži ne čini utjecati, otvorio otkrivajući vlažne erozije, a zatim koru više. Svrbež je obično odsutna. Erozija je često pridružuju sekundarne infekcije.

Video: Pyoderma u pasa | simptomi | liječenje | prevencija

Dijagnoza pemfigus vulgaris

obrada

Ispitivanje biopsije korištenjem reakcije izravne imunofluorescencije,

• Ponekad detektirati antitijela dezmogline 3 ili dezmogline-1.

Pemfigus vulgaris treba isključiti u bolesnika s kroničnim bilo buloznih osipa ili erozije na sluznicu. Diferencijalna dijagnoza treba kroničnih erozije na sluznicu različite etiologije i drugih buloznih dermatoza (na primjer, list-pemfigus, bulozni pemfigoid, sluznica pemfigoid, lijeka zaštićene životinje, toksičnu epidermalnu nekrolizu, multiformni eritem, dermatitis herpetiformis, kontaktni dermatitis, buloznog). Kada vulgarni pemfigus dijagnoza pomažu dva fizički simptomi: u blizini kože trljanjem mjehurića primijetio odvajanje epidermisa.

Potrebno je proučiti biopsije dobivene od ruba mjehura sa svježim oduzimanja očito ne utječe podnošljivošću za kožu obično dijagnosticira vam omogućiti da stavite svjetlosne mikroskopije i studija pomoću izravnog imunofluorescencije. Za dijagnozu i diferencijaciju lisnate-pemfigus mogu koristiti u određivanje serumskih antitijela (na dezmogline-3) - Niz ponovljenih istraživanja omogućava praćenje aktivnost bolesti.

Prognoza pemfigus vulgaris

Prije uporabe sistemskih kortikosteroida pemfigus vulgaris obično dovodi do smrtonosna iskhodu- većina pacijenata je umrlo tijekom prvih godina nakon nastupa bolesti. Čak i uz terapiju CAP je ozbiljna bolest različito i nepredvidljivo reagirati na terapiju produžuje i uz gotovo neizbježnim nuspojava terapije.

Liječenje pemfigus vulgaris

• Kortikosteroidi (oralno ili intravenozno).
• Ponekad imunosupresivi.
• Ponekad Plazmafereza i intravenozni imunoglobulin infuziju.

Preporučeni dermatolog konzultacije kako bi se utvrdilo upravljanje pacijenta. U početku, u svim slučajevima, a posebno u teškom stanju zahtijevaju bolničko liječenje. Taktiku pročišćavanje i višeslojnih zavoja erozije sredstva kao u slučaju opeklina (tj izolaciju, oblože hidrokoloidnim zavojem ili zavoja s srebro sulfasalazin).

Terapija lijekovima je usmjerena na smanjivanje nastanka autoantitijela i prestanka pojave tumora. Glavna metoda liječenja ostaju kortikosteroid droge. Neki bolesnici s ograničenim lezije u jedinici će biti na snazi ​​prednizolon. Neki liječnici nachinayutlechenie čak i sa većim dozama, koje se mogu malo ubrzati pojavu prvih znakova poboljšanja, ali ne poboljšava ishod.

Uporaba imunosupresiva, poput metotreksata, ciklofosfamida, azatioprina, zlato pripravaka mikofenolat-mofetil, ciklosporin ili rituximab može smanjiti potrebu za kortikosteroid i time smanjili nepoželjni učinci dugotrajna upotreba kortikosteroida. Također učinkovit u smanjivanju titra antitijela Plazmafereza i intravensku infuziju imunoglobulina.

Nakon deset dana ne pojave novih lezija navedeno, doza kortikosteroid droge postupno smanjiti mjesečni oko 10 mg / dan. Kada je potrebno vratiti se na povratak na početne doze. Kada je stabilno stanje pacijenta za godinu dana može učiniti pokušaj da se zaustavi uzimati drogu, ali pacijent treba pažljivo pratiti.