Dijagnoza i diferencijalna dijagnoza dermatomiozitisa

Unatoč tipičnoj kliničkoj slici bolesti, njegova dijagnoza, pogotovo u početku, predstavlja velike poteškoće. DM dijagnoza formulacija (PM) obično prethodi pogrešnim dijagnoze, te kožnih simptoma prevladavaju „dermatološke”, a mišić - „” neuroloških dijagnoza. Među njima najtipičnije dermatitisa, alergijskog edem, erizipele, atopični dermatitis, eritroderma, infektivni miozitis, polyneuritis, polio, pseudobulbarni paralizu, miasteniju gravis i drugih bolesti i česte su alergijske ili infektivne bolesti, druge sistemske bolesti vezivnog tkiva često -, SLE.

Uočili smo kod bolesnika s DM (GMG) je gotovo sve nestalo „faza” od pogrešnih dijagnoza. AP Soloviev (1980) predstavljena je analizu pogrešnih dijagnoza u 100 bolesnika i 30 bolesnika s idiopatskom tumora (DM kartice. 6,2). Pogrešne dijagnoze u gotovo svih bolesnika, a točna dijagnoza za broj njih prethodi 3-4 ili više pogrešna. Posebno tragična je činjenica da bolesnici s kasnim dijagnoze DM (PM), posebno djece, trajno onemogućen (uporni kontraktura, opće kalcifikaciju), dok je u akutnoj tijek bolesti i djeca i odrasli mogu umrijeti, unatoč relativno učinkovite moderne terapije pod uvjetom da rano i odgovarajuće liječenje.

Tablica 6.2. Najčešći pogrešne dijagnoze kod 100 pacijenata s idiopatskim i 30 bolesnika s tumorom dermatomiozitisa

Potrebno je imati na umu da čak i na klasičnoj slici bolesti, liječnici raznih profila (terapeuti, dermatologa, neurologa, i drugi.) Pristupa se pacijenti pogrešno doživljavaju simptome i bolest u cjelini, očito zbog nedovoljnog, znanja u području. Međutim, postoje zaista teško dijagnosticirati atipične slučajeve koji se pojavljuju ili DM (TM) u kombinaciji s drugim bolestima, kada je potreba ne samo znanje nego i iskustvo, gledajući tijek bolesti.

Posljednjih godina pokazala obrnutu tendenciju hyperdiagnosis DM (h) u prisutnosti druge reumatske bolesti, mišićne skupine lezijama različite prirode, te različite neuropatije endokrino-. Ovaj trend je nepovoljna, a ponekad i opasna za pacijenta zbog nepotrebnog korištenje visokih doza kortikosteroida, steroidni ovisna nastajanju i komplikacija.

AP Solovjev (1980) identificira četiri glavne skupine bolesnika s najčešći overdiagnosis DM (TM): 1) reumatskih i njima bliskih bolesti (reumatizam, SLE, SSC, periartritis nodosa, RA, hemoragijski vaskulitis, Fibroplastic Leffler endokarditis, rekurentne urtikarija, erythema nodosum, panniculitis, sarkoidoza Beka- 2) endokrine bolesti (myxedema, tirotoksikoza, dijabetes dijabetičke polyneuritis, pretilost, i sl.) - 3) razlikuje mišića i neuromuskularne bolesti (mijasteniju gravis), miotoniju, razni polimiozitis vi polifibromiozity- 4) neuropsihijatrijski poremećaji (vegetopatiya, psihoze, shizofrenije i tako dalje. d.).

Sve to ukazuje na potrebu za daljnjim razvojem temeljima Dijagnoza i diferencijalna dijagnoza DM DM dijagnoze (PM) obično se temelji na karakterističnih kliničko - laboratorijskih znakova bolesti, te je vodeći na kliničku sliku. Službeno je usvojila međunarodne kriterije za DM ne temelji na najčešće korištenih dijagnostičkih kriterija A. Bohana i J. Peter (1975) i kriterijima razvrstavanja Medsger T. i A. Masi (1985), mogu prepoznati 7 glavne dijagnostičke kriterije za DM (TM):

Video: Groznica nepoznatog geneza.Differentsialny diagnoz.Arutyunov GP .. dmn, RNIMU ih .. Pirogova.2015

1. Tipične promjene na koži.

2. Progresivno slabost u simetričnim proksimalnim ekstremiteta mišića odjela povijesti i pregleda.

3. Povećanje koncentracije jednog ili više surutke mišićnih enzima.

4. myopathic promjena na elektromiografija.

5. Tipična uzorak polimiozitis s biopsijom mišića.

6. Povećanje creatinuria.

Video: „Diferencijalna dijagnostika hromost kod pasa Noel Fitzpatrick u ZOOVET EK

7. objektivnih znakova redukcijska slabost mišića u liječenju kortikosteroida.

Prema A. Bohana i J. Petra (1975), koji je predložio prvih pet kriterija za DM, prisutnost prvi i bilo tri od četiri kriterija, može se govoriti o „određenim„dijagnoze DM. U nazočnosti prvog i bilo koje dvije od četiri kriterija su pozvani da gledaju na dijagnozu DM kao „vjerojatan”, te u nazočnosti prvog i jednog od sljedećih -. Kao „moguće”

Kad je Sanader prisutnost četiriju kriterija (2., 3., 4. i 5.) omogućuje dijagnozu „specifičan”, u prisustvu bilo koja tri kriterija četiri - „vjerojatno”, i bilo koje dvije od iste četiri kriterija - " moguće „PM. Po Medsger TA i A. Masi PM dijagnosticira se u prisutnosti osobito 2. i 5. kriterija ili 2., 4. i 3. (ili 6) og kriteriya- prisutnosti 2. i 4- st ili 2. i 3. (ili 6.) kriterij omogućuje nam da govorimo o „vjerojatno”, a 2. i 7. - od „mogućeg” dijagnoze PM.

To je važno ne samo za postavljanje dijagnoze DM (TM), ali i kako bi se utvrdilo njegovu kliničku oblik, često je teško provesti diferencijalnu dijagnozu primarnog (idiopatski) i sekundarnog (tumora) DM (TM), razlikovati i kako bi se isključila druga stanja popraćenih rasprostranjenih lezija u skeletnim mišićima. Diferencijalna dijagnoza treba imati na umu mogućnost infekcije - virusna, bakterijska, parazitskih i žarišna nodula, stanica miozitis div i polimiozitis sa srednjim miopatije.

Virusni polimiozitis. Virusne infekcije su često uočene u mišićima, što može biti posljedica upalnih promjena u mišićima. Oštar PM češće opisano u virusnog gripa u djetinjstvu. Otkrili Elektromiogram bez značajne promjene, ali razina CPK u serumu značajno povećana (10-15 puta do 2/3) vremena), kada mišića biopsije otkriti sliku nespecifične miopatije ili upalne infiltracije nekrozu mišićnih vlakana.

Razlike morfološke karakteristike izgleda da odražavaju aktivnosti i težini bolesti mišića koji odgovara u velikoj mjeri s kliničkim parametrima. Subakutni miozitis ponekad se promatra za ospice, rubeola i cijepljenja pomoću žive vakcine. Koksaki-virus infekcija je također praćena upalnim lezijama mišića i ECHO virusa - teški vascular miopatije. Virusima slične čestice često nalaze u kroničnoj PM.

Video: Diferencijalna dijagnoza u neuroradioloških. Andrew Tsoriev

Bakterijski piogeni miozitis (PM) u obliku apscesa u mišićima često povezane s streptokoknom i stafilokoknim flore. U rijetkim slučajevima plinska gangrena i guba zaraženo mišića s razvojem miozitis.

Parazitske infekcije (trihinoza, shistosomijaza, cisticerkoza, itd) ponekad može uzrokovati oštećenja mišića, slično na PM. Toksoplazmoza mogu uzrokovati akutni ili subakutni miozitis (PM) - u dijagnostici i dijagnoza diferencijal je potrebno odrediti antitijela i druge reakcije na toksoplazma.

Žarišna nodularni miozitis može biti akutna ili kronična, potonji je bliže kliničkih manifestacija DM (TM) - histološki, osim upalnih promjena, ponekad otkrivaju infarkta skeletni mišić.

Div miozitis obično služi sindrom granulomatozni različita stanja, uključujući tuberkulozu, sarkoidoza, neovisan je u rijetkim slučajevima. Može se kombinirati s div stanica miokarditis, miastenija gravis i timom. Kada biopsija mišića pokazuju Višežilni mišićna vlakna, regenerativne mijenja s miofibroblasta, u rijetkim slučajevima - granulom.

Kada reumatske polimijalgijc, koji je često u kombinaciji s fenomenima gigantocelularnih vremenske arteritis, dominira bol, a ne slabost mišića, kako u DM (TM) - nema slika stvarnog sati, laboratorijskim ispitivanja, ali je izrazio ograničenje pokreta koji uzrokuje ponekad pogrešne dijagnoze idiopatske PM ili DM ,

PM i mogućih drugih bolesti vezivnog tkiva, osobito u SSC, SLE u anegdota - RA i sarkoidoze. S razvojem alergije na lijekove i serumske bolesti su također često razvija miozitis (№ kao jedan od manifestacija cjelokupne reakcije.

Također treba imati na umu mogućnost sekundarne sati u raznim miopatije :. primarne mišićne distrofije, uključujući fastsioskapulobedrennuyu itd biopsija može otkriti upalnu infiltraciju, međuprostora često, ali ponekad perivaskularnu. Uporaba kortikosteroida (čak i u visokim dozama i za dugo vremena), u tih bolesnika obično ne daje značajan utjecaj, unatoč smanjenoj razini serumskog kreatin fosfokinaze. To sugerira mogućnost autoimune reakcije stalno pušten] mišića antigene, koji bi također trebali biti potisnute, ali je odlučujući faktor, naravno, liječenje osnovne bolesti.

Razni endokrinopatijama (hiperkortizolizmom, hiper i hipotireoza) i metabolički poremećaji mogu biti u pratnji razvoj miopatije. Poznato alkoholna miopatija, miopatija povezana s lipida poremećaja ili manjak karnitinpalmitintransferazy et al.

Učinak ili nedostatak učinka liječenja kortikosteroidima (ex juvantibus) može se koristiti za razlikovanje tih država. Međutim, treba uzeti u obzir obrnuta situacija, kada je terapija lijekovima (kortikosteroidi, D-penicilamin, aminohinolinovogo pripreme, itd ..) uzrokuje miopatiju koja je, iako relativno rijetko.

Bez stana na drugim primarnim ili sekundarnim miopatije, kako bi se olakšalo diferencijalnu dijagnozu DM (PM), posebno za atipične sliku posljednji, dati popis glavnih bolesti skupina s oštećenjem mišića različite geneze predložio W. Bradley (1981).

Glavna skupina bolesti s oštećenja muskulature različite geneze, koji se provodi pri diferencijalnoj dijagnozi DM (PM):

• Denervacija stanje: atrofiju mišića kralježnice, amiotrofične lateralne skleroze
• Poraz od neuromuskularne spoju: Eaton sindrom - Lamberata, myastenia gravis
• Genetski mišićna distrofija: litselopatochnoplechevaya (femoralna), distalni, očne i drugi.
• Miotonična bolesti: miotonične distrofije, kongenitalna miotoniju
• Kongenitalna mišićna distrofija: mitohondrija, tsentronuklearnaya et al.
• Glikogen bolesti: maltozodefitsitnaya početak odraslih, bolest Mack Ardley (oblik mišića bolesti skladištenja glikogena)
• Lipida bolest (abnormalnost lipida) karnitindefitsit, nedostatak karnitinpalmitintransferazny i drugi.
• periodična paraliza
• Miozitis ossificans - generalizirani i lokalne
• Endokrini miopatije: hipotireoza, hipertireoza, akromegalija, Cushingova bolest, Addisonova bolest, hiperparatireoidizam, hipoparatiroidizam, miopatija uzrokovana nedostatkom vitamina D, hipokalemija, hypocalcemia
• Metabolički miopatija: uremija, zatajenje jetre
• Toksične miopatije: akutne i kronične doze alkogolizm- miopatije (uključujući D-penicilamin, klorokin, emitin i sur.)
• Miopatija, pothranjenost: nedostatak vitamina E, malapsorpcijom, i drugi.
• Karcinomatoznu miopatija: karcinomatoznu kaheksija
• akutni rabdomioliza
• Proksimalni neuropatije: Guillain - Barreov sindrom, akutna prekidima porfirijom, kronični dijabetička plexopathy, kronična autoimuna polineuropatija
• Microembolization ateroma ili karcinom
• reumatske polimijalgijc
• Drugi poremećaji vezivnog tkiva: RA, SSC, SLE, poliartritis nodosa
• Zarazne bolesti: akutna virusa, mononukleoza, Rikecioze, koksakivirusnye, rubeole i cijepljenje protiv nje, Akutni bakterijski poraz
• Parazitske bolesti, uključujući toksoplazmoza, trihinelozu, šistozomiaze, a drugi cisticerkoza.
• Septička miozitis, uključujući i stafilokokne, streptokokne, gubava i sur.

Ovaj popis može nadopuniti bolesti granulomatozne miozitis (sarkoidozu), miopatije, psorijaze, difuzni panniculitis fasciitis, steroidnu terapiju i sur., Ali i u ilustriranom obliku, pokazuje široki raspon upalnih oštećenja mišića, distrofični i različite prirode.

Dakle, dijagnoza i diferencijalna dijagnoza DM (PM) često je teško zbog promjenjivosti i velikog broja bolesti povezanih s lezijama mišića ili mišićne, neuromuskularne patologije različite geneze.

Međutim, zapanjuje je da je u tipičnom kliničkom slikom DM s karakterističnim lezije mišića i kože u većini slučajeva dijagnoze bolesti (osobito na početku toga) nije u redu. Hypo, kao što je navedeno u trenutno overdiagnosis DM, vrlo pun bolesnika sa štetnim učincima i komplikacija zbog prirode liječenja i prognoze.

Konstatirajući neprijeporne napredak u liječenju bolesnika s DM (TM) u posljednjih nekoliko desetljeća, mora se naglasiti da je temelj učinkovitosti terapije je rana dijagnoza bolesti. Pri dijagnostici DM (TM) je bitno za diferencijaciju pacijenta primarne (idiopatska) i sekundarnog (tumora) DM, određuje tretman i prognozu.

Sigidin JA