Anomalije intratorakalno mjesto srca u djece

Video: Černobil - djeca i dalje trebaju našu pomoć / Černobilu - DJECA još uvijek trebaju našu pomoć

sadržaj

Video: Černobil - djeca i dalje trebaju našu pomoć / Černobilu - djeca još uvijek trebaju našu pomoć

Klasifikacija

Pravosformirovannoe pravoraspolozhennoe srce

Anatomija
Klinika

Pravosformirovannoe sredinnoraspolozhennoe srce

Anatomija
Klinika, dijagnostika
Liječenje

Srčani anomalije lokacija je jedan od najtežih dijelova Cardiology. Samo postojanje nepravilan položaj srca ne dovodi do poremećaja hemodinamike i obično je slučajni nalaz. Samo prisustvo popratnih prirođenih ili stečenih rezultata srčanih bolesti u ovih bolesnika u kardijalne kirurgije klinike. Uz to, tu su i prirođene bolesti srca, u kojoj je mjesto anomalije je jedna komponenta više prirođenih srčanih malformacija.

Prije dijagnostičke studije u tih bolesnika predstavljaju dva problema: prvi - utvrditi tip abnormalnog položaja srca i topografiju svojih šupljina, drugi - kako bi se utvrdilo prirodu patologije kardiovaskularnog sustava.

U ovoj poruci ne uključuje slučajeve nenormalan položaj srca, što je posljedica različitih nisu srčane čimbenike kao što su agenezom pravo pluća patologije pleure, dijafragmu ili prsni koš.

klasifikacija

Koncept „nenormalan položaj srca” uključuje ne samo anomalija situacija vrha srca, ali i do malformacija srca u smislu ometanja normalnog embryological mjesto Bookmarking venske i arterijske atrija. U ovu grupu spadaju Kršenja korespondencije između položaja venske atrija i abdominalnih organa, posebno jetre, t. E. devijacija iz Forgács pravila (1947.), prema kojoj atrijski i venski razvoj jetre javlja se s jedne i s iste strane.

Uzimajući u obzir osnovne principe terminologiju i klasifikaciju srčane anomalije dogovoru predložio BA Konstantinova i GI Astrakhantseva (4965), i to primjenom u kliničkoj praksi, došli smo do zaključka da je za jednostavnost korištenja potrebne za izmjenu razvrstavanje i njegov dodatak odsutnost vrsta nenormalnog stvaranja srca i situacije.

1. Postavite formiranje i mjesto venske atrija, t. E. srce se može definirati kao „pravosformirovannoe” ili „levosformirovannoe”. U tim promatranjima, gdje zbog složenih malformacija koje se javljaju u ranim fazama embriogeneze, ne može se utvrditi, to je bolje za srce korištenje izraza - „Nejasno oblika”
2. vrh Mjesto u srcu, koji određuje smjer povlaštenom položaju u srcu. Prema tome, može postojati „levoraspolozhennoe”, „pravoraspolozhennoe” i „sredinnoraspolozhennoe” srce.
3. Izraz karakterizaciju prirođene bolesti srca.
4. Priroda položaja trbušnih organa. Uz obrnutim rasporedom trbušnu šupljinu normalno može promatrati, kao i abdomena heterotaxy. Potonji termin je ugrađen koncept neprirodan formiranje i položaj trbušnih organa, što neki autori nazivaju djelomično SITUS inversus ili djelomično SITUS solitus.

Tablica u nastavku prikazuje klasifikaciju glavnih tipova abnormalnog položaja srce viutrigrudnogo susreću u klinici, a u zagradama su najčešći tipovi trbušne mjestu.

Embriogeneze srce Lokacija anomalija u izvještajima prikazanim de La Cruz et al. (1959-1971), VA Buharine et al. (1972). Zaustavljanje razvoja uzrokovane izloženosti štetnim sredstvima u određenom stupnju embriogeneze, je odgovoran za pojavu raznih vrsta nepravilan položaj srca. Međutim, uzroci zaustavljanje razvoja dosad nepoznata.

Svaka vrsta abnormalnog položaja srca ima anatomsku i topografske značajke i tipične dijagnostičke značajke.

Pravosformirovannoe pravoraspolozhennoe srce

U literaturi oznaka koriste sljedeći izrazi :. „Dekstroversiya srce”, „srce dekstrorotatsiya”, „izolirani dextrocardia” itd Pozivajući frekvencije anomaliju bi trebao izazvati podaci Lowe i sur. (1954), koji vjeruju da je jedan slučaj pravosformirovannogo pravoraspolozhennogo srca dolazi u 29.000 novorođenčadi, a po mišljenju Torgersen (1949) - promatranje pada na
900.000 odraslih osoba.

anatomija

Kada pravosformirovannom pravoraspolozhennom srce uzdužna os rotira u desnom srcu i tvori kut od 30-45 ° u sagitalnoj osi grudi u vodoravnoj ravnini, a kut između 0 i 50 ° C u koronarnog ravnini. „Stranice knjige prevrtanja” Darovnicu navedeno rotacija klijetke (1958) u usporedbi s.

U normalnom rasporedu glavnih žila su promatrane i normalan odnos između srca samih komora. Šuplja vena i desna pretklijetka se nalaze na desnoj strani, šupljoj veni nalazi više medijalno nego inače. Desne klijetke se nalazi ispred desne pretklijetke, a time i odjel za opskrbu usmjeren prema naprijed, desno i dolje, i vodeći odjel - nazad, lijevo i gore. Lijevi atrij pozicioniran više anteriorno od desne pretklijetke, te komunicira s lijeve klijetke.

Zadnji laži desno i ispred lijeve pretklijetke i lijeve, niža je i prednji na desnu klijetku. Veliki brodovi polaze iz odgovarajućih komore, ali s obzirom na rotaciju pravo otvoriti prozor između uzlaznim i silaznim aorte. Deblo plućne arterije nalazi više medijalno nego inače, a prednji se aorte. Potonji prelazi preko lijeve glavne dušnice, luk joj najviše lijevo. Vrhunac srce je s desne prsne kosti, a usmjeren je prema naprijed i dolje.

Anatomski odnos u pravosformirovannom i pravoraspolozhennom srca na normalnoj poziciji glavnih žila

Ostali odnosi između klijetki i glavnih žila nalaze se u prisustvu istodobnom ispraviti ili inverzni transpozicije velikih krvnih žila. U tim slučajevima, izlaz klijetke krv odjela koji se nalazi na prednjoj i stražnjoj venoznogo-. Uzlazne aorte je prednji i Levey s desne strane i pozadi nalazi plućna arterija. Luk aorte najčešće na lijevoj strani, silazi dio aorte ima, sužene aorte prozor normalan tijek.

Anatomski odnosi pravosformirovannom pravoraspolozhennom srce ispravljen transpozicije velikih krvnih žila

Lokacija trbuha je normalno, ali se često može promatrati u trbuhu heterotaxy i anomalija slezene.

U srcu pravosformirovannom pravoraspolozhennom izvijestio samo izolirani slučajevi nedostatka urođenih srčanih mana, ali u pravilu, oni ispunjavaju i čine 96% slučajeva. Izolirani nedostaci su poznati samo 4-6% slučajeva, preostale su definirani u kombinaciji više nedostataka (VA Buharina VP Podzolkov, 1969). Najčešći poremećaji interventrikularni (70%) i atrijske (45-50%), razdvajaju jedan ventrikul (15- 20%), prenošenje velikih krvnih žila (60-65%), stenoze ili imperforaciju plućne arterije (55-60% sistemski poremećaji) venske (25% slučajeva), i drugi.

Hemodinamski poremećaji su promatrane u slučajevima gdje pravosformirovannomu pravoraspolozhennomu prate prirođenih srce.

Sa smanjenim oštećenja plućne krvotoka doći u 60-65% bolesnika s plućna hipertenzija javlja u 20% pacijenata.

klinika

Anomalija pojavljuje jednako kod oba spola frekvencije. Početni Klinička studija provedena pažljivo stručnjaka, omogućuje sumnjati na prisutnost pravosformirovannogo pravoraspolozhennogo srca ako je vrh tuku i srčani tupost određuje desno od prsne kosti i abdominalnih organa nalaze se ispravno, tj jetrene dosada je definirana prava i želuca thympanitis - .. lijevi ,

Važnost utvrđivanja lokalizacije jetre zbog navedenog pravila Forgács. Anomalija Otkrivanje olakšana prisustvom prirođene bolesti srca, što može dovesti do „srca grba” na desno od prsne kosti i maksimalni zvuk srca šum u desnoj polovici prsnog koša. Ako je kongenitalna klinička slika je određena prirodom patologije kardiovaskularnog sustava i stupnju hemodinamskih poremećaja. Oko 65% slučajeva vezanih nedostaci se javljaju s cijanoza.

Elektrokardiografskih uzorak, pathognomonic bolesnika s pravosformirovannym pravoraspolozhennym srca, karakterizira pozitivan zub PB I standardnog olova, s obzirom na proliferaciju normalnih atrijske depolarizacije zbog normalnog položaja atrija. Pozitivna P val je također promatrana u vodi AVF, utakmice prsa iu većini desnog prsnog koša vodi, negativna - u olovo AVR. Izgled na EKG negativne P vala u I standardnog olovo stvara dijagnostičke poteškoće i pravosformirovannom pravoraspolozhennom srce može pojaviti u bolesnika s supraventrikularne aritmije, smanjen izvor stopa značajnog širenja i hipertrofije desne pretklijetke (Campbell e. A., 1952- Portillo e. ., 1959)

EKG u standardnoj olova I AVL mogu biti prijavljeni i produžiti duboko zub Q i spljoštene ili negativni T valovi koji se, prema Grant (1958), električno polje uzrokovano okretanjem klijetki.

U precordial vodi progresivno povećava napon QRS kompleksa u vodi od K do VI i dalje na povratne Ve, što ukazuje na položaj desnog centra. Prijelaz zona je pomaknut u desno i potencijala zabilježen u vodi.

Kad pravo ventrikula ima visoku R val u vodi iz DEA u V4R-3R a R val u lijevom grudima vodi je niska i ima duboke kota.

Srčani kateterizacija omogućuje da odredite mjesto desnog u šupljoj veni i desnog atrija. Držati kateter u desnu klijetku odjela opskrbe obično nije moguće zbog oštrog kuta između ponude i izlaz iz ove podjele komore. Plućna kateterizacija arterije je moguće u 15-25% slučajeva, dodatne poteškoće nastaju kada postoji istodobna stenoza plućne arterije.

Angiokardiograficheskoe studija provedena u dvije projekcije, omogućava trajno postavljanje vrste u nepravilan položaj srca, pojasniti topografiju njegovih šupljina i odrediti prirodu popratne prirođene bolesti srca.

Dijagnoza pravosformirovannogo pravoraspolozhennogo srce može očekivati da će instalirati već na temelju podataka fizički pregled. Uz nekoliko iznimaka, u korist ove anomalije bi ukazati na prisutnost srčanog tupost i vrha srca s desne prsne kosti, kao i jetreni tupost i nadimati želudac u uobičajenim mjestima. Ovi rezultati potvrđuju X-zrake i snimanje pozitivne P val u I standardnom olovo na EKG. Presudnu ulogu u uspostavi dijagnozu anomalija i pridruženih kongenitalnih malformacija pripada srčani kateterizacije i angiokardiografii.

Diferencijalna dijagnoza se provodi levosformirovannym pravoraspolozhennym srce i sa desnog srca, koji je zbog akstratsardialnymi faktora.

Liječenje preuzimanja pridruženih prirođenih srčane greške. Izbor određene metode radikal ili palijativnom intervencije, kao što je u uobičajenim uvjetima određene mane anatomogemodinamicheskim jedan. Veliku važnost treba pridavati izbor optimalnog pristupa srca i stvoriti dovoljno nedostatke dobro izlaganje intra jer je nemoguće da ih eliminirati adekvatno bez uzimanja u obzir te čimbenike.

Bolesnici s pravosformirovannym pravoraspolozhennym srca i prisutnost atrijskog septuma defekt, pojedinačno ili u kombinaciji sa neobičnim odvodnje plućne vene, kao i u izoliranom klijetke septuma defekt liječenje izbora treba uzeti u obzir naprijed bočno torakotomija na desnoj strani, čime je uspješno napraviti pravi atriotomiyu i ventrikulotomiyu pristupiti za intra nedostatke. U nazočnosti stenozom plućne arterije, kao iu nekim slučajevima interventrikularni nedostaci trebali koristiti medijan pristup transsternalnym (VA Buharina VP Podzolkov, A. Davydov, 1972).

Taktički i tehničke poteškoće koje proizlaze iz korekcije kongenitalnih malformacija s korigiranom transpozicije velikih krvnih žila nalaze se u odgovarajućem poglavlju. Treba napomenuti da je u tim uvjetima zbog leđna mjesto izlazne kartice venske anatomije lijeve klijetke i plućne arterije značajnim poteškoćama se ne događaju samo u pristupu infundibulyarnomu ili ventila plućne stenoze, ali čak i do ventrikularne septuma defekt (Kay e. A. , 1965).

Često se promatra težina više prirođenih mana kad pravosformirovannom pravoraspolozhennom srce dovodi do većeg rizika, čak i kada se palijativni zahvati (VA Buharin, VP Podzolkov, 1969- Billig e. A., 1968).

Pravosformirovannoe sredinnoraspolozhennoe srce

Se odnosi na literaturi koristi sljedeće: sinonime mezoversiya, mezorotatsiya, mesocardium potpuna dekstroversiya izolirani vertikalni dextrocardia. Anomalija je obično smatra se u poglavljima o pravooformirovannomu pravoraspolozhennomu srca, a tek nedavno počeo da joj nezavisnu značenje (Gasul, 1961.). Potreba za rješavanje ovog anomalija u posebnom dijelu definira embryological i anatomske značajke, kliničke manifestacije, koja se razlikuje od desne obliku pravoraspolozhennogo srca.

Anomalija se javlja u 3-6 puta manje od pravosformirovannoe pravorasnolozhennoe srca.

anatomija

Za razliku od pravosformirovannogo pravoraspolozhennogo okretanja srca na desnoj strani kada pravosformirovannom sredinnoraspolozhennom srce nije tako jaka i uzdužnu os srca s interventrikularni septuma postati paralelno sa sredine sagitalnoj osi prsnog koša i srca zauzima srednju poziciju.

Šuplja vena i desna pretklijetka se nalaze na desnoj strani, desna pretklijetka je na istoj ravnini s lijeve pretklijetke ili više anteriorno, tj. E. Njihov odnos blizu normalno. Desni i lijevi komore su lijevo i desno od sredine tijela, tako često nedostaje njihov konvencionalni podjelu na „prednji” i „stražnji”. Vrhunac srca se nalazi ispod prsne kosti, a može biti dvokraki. Trunk krvne žile daleko od odgovarajućih ventrikula.

Lokacija trbuha normalno.

Prirođena srčana mana pojavljuju se u oko 80% pacijenata, češće ventrikularne septuma nedostatke komplicirano s plućnom hipertenzijom, ili u kombinaciji s stenozom plućne arterije. Ispravljena inverzija ili transpozicija velikih krvnih žila javlja u 25-30% bolesnika.

Klinika, dijagnostika

Podaci iz kliničkih ispitivanja nisu tipični. Offset na pravo srčanog tupost obično smatra „povećanje desnog srca” i apikalni impulsa, opipljiv u epigastričan regiji, može biti u zabludi za pulsiranje hipertrofiranog desne klijetke s postojećim srčanim bolestima. Rendgenski pregled u izravnom projekciji otkriva sjena srca, koja zauzima centralni položaj, vrh srca nije vidljiv. Pogled strana srca sjene širi, očito zbog činjenice,. da je uzdužna os srca gotovo okomito na ravninu projekcije.

Elektrokardiografskih uzorak sličan onome u pravosformirovannom pravoraspolozhennom srcu. Međutim, potencijali desne klijetke u obliku kompleksa ili RS RS snimljenih u pravu, a potencijali lijeve klijetke u obliku kompleksa ili QR QRS snimljen na lijevo od središnje linije. Prijelaz zona često nije zabilježen zbog središnjom pregradom na položaju.

Uz srčane kateterizacije i angiokardiografii odrediti dijagnozu anomalije, provesti diferencijalnu dijagnozu i ustanoviti povezanu prirođene bolesti srca.

liječenje

Rotacija srca desno vodi na srednju poziciju desnog ventrikula odljev trakta, što u određenoj mjeri čak i lakše pristup do stenoza plućne arterije, i ventrikularne septuma defekt sa srednjom pristup transsternalnom. Međutim, s teškim stenoza, koja zahtijeva da adekvatno eliminirati širenje desne klijetke izlazne kartice, postoji opasnost od kompresije prsa da promatranje, gore VA Buharin, i sur., Potrebna stvaranje zakona u prsne kosti.

V. Ya Buharin, VP Podzolkov

Dijelite na društvenim mrežama:

Povezan