Obitelj periodična paraliza

Obrada ovisi o obliku bolesti.

Simptomi i znakovi

gipokaliemicheskoe oblik. Epizode bolesti često počinje prije dobi od 16 godina. Epizode se također zaustavio prijem bogate ugljikohidratima hrane. Očna, bulbarne i respiratornih mišića bolest ne utječe. Svijest se ne mijenja. sadržaj K u smanjuje serumu i urinu. Slabost traje do 24 sata.

dijagnostika

• Klinička procjena.
• Razina seruma tijekom pojave simptoma.
• Ponekad provokativna testiranje.

Epizode ponekad mogu biti potaknuta uvođenjem dekstroza inzulina (da uzrokuje hypokalemic oblik) ili CS1 (izazvati hyperkalemic oblik), ali za obavljanje provokativne testove su doživjeli samo liječnike, jer respiratorna paraliza može razviti na izazivanja epizoda.

liječenje

• To ovisi o vrsti i težini.

gipokaliemicheskoe oblik. Epizoda paraliza upravljački KCl primjenu u količini od 2-10 g nezaslađen pripravka otopina za oralnu primjenu ili intravensku primjenu K. Gipokaliemicheskoe može spriječiti epizoda pomoću niskim ugljikohidratima dijeta niska Na, izbjegavanje fizičkog napora ili pijenje alkohola nakon mirovanja i prijem acetazolamid.

hyperkalemic oblik. Svjetlo epizode paralize može prekinuti pomoću svjetla vježbe, i oralni unos ugljikohidrata do 2 g / kg. Steady epizode zahtijevaju tiazidnih, acetazolamid ili udahnuti agonista. Redovita konzumacija hrane bogate ugljikohidratima s niskim K i izbjegavanje posta, naporne aktivnosti nakon izlaganja hladnom hranom i sprječavaju epizoda HIPERKALIJEMIJA.

Normokaliemicheskaya oblik. Velike doze Na olakšati slabost. Dekstroza nema učinka. Napadi se mogu spriječiti izbjegavanje viška konzumacije alkohola i izlaganje hladnoći. Ljudi trebaju da se ohladi polako nakon vježbanja i ne ide direktno u stanje mirovanja. Potrošnja pojedinih oblika ugljikohidrata (npr, kao dio bombona) također može pomoći.