Whipplova bolest: simptomi, dijagnoza, liječenje

Sindrom je karakteriziran neuspjeh apsorpcije, steatorrhea, emaciation, do kaheksija, limfadenopatije, te vrsti bolesti zglobova.

George Whipple (George Whipple), 1878-1976, opisao bolest u 1907. preuzeti bakterijsku etiologiju, koja je potvrđena u 1997. Nobelovu nagradu za svoj rad na opasan anemija.

Whipplova bolest - je sistemska infekcija uzrokovana gram-pozitivna bakterija Tropheryma whippelii. Rijetke bolesti (frekvencija od oko 0,5 slučajeva na 1 milijun godišnje), uglavnom utječu sredovječnih muškaraca, 30% od njih su poljoprivrednici sfera. Vjeruje se oralni put infekcije, iako nema dokaza o tome.

bakterija prirode ostao nepoznat do 1990 kada je dobiven metoda sekvencioniranje 16S ribosomna bakterijska DNA, koji su povezani s aktinomicetama. Za tih bakterija karakterizira dugotrajno dvostruke kolonu (18 dana).

Zaražene osobe napomenuti funkcioniranje mana Th1 limfocita, međutim, da li to doprinosi razvoju bolesti ili defekta je posljedica infekcije - nije poznato.

Glavni simptomi - artritis, gubitak težine, bol u trbuhu, proljev. Dijagnoza se temelji na podacima iz biopsija sluznice tankog crijeva. Tretman uključuje početnu imenovanje ceftriakson ili penicilina slijedi davanjem trimetoprima / sulfometoksazola najmanje godinu.

Whipplova bolest uglavnom pogađa ljude bijele rase 30-60 godina. Sluznica tankog crijeva utječu na gotovo svim slučajevima, iako postoji svibanj biti drukčiji angažman organa. Vjerojatno, pacijenti imaju određeni nedostatak u imunost posredovanu stanicama. Gotovo 30% pacijenata otkrivenih haplotip HLA-B27.

Uzroci Whipple bolest

Uzroci bolesti nije dobro uspostavljen. Uzrokovane bakterija Tropheryma whippelii.

Simptomi i znakovi Whipple bolesti

Postoje četiri glavna simptomi Whipple bolesti:

• Artralgija.
• Proljev.
• Bol u trbuhu.
• Mršavljenje.

Tipično, prvi simptomi su groznica, artritis zajedno. Simptomi crijeva obično razviju kasnije, ponekad i godinama nakon pojave prvih pritužbi. Tu može biti aktivan ili latentna crijevna krvarenja. U identificiranju bolesti u kasnoj fazi može odrediti znakove teškog malapsorpcijom. Ostale manifestacije uključuju pigmentacije kože, anemija, limfadenopatija, kronični kašalj, serositis, periferni edem, CNS simptome.

Whipplova bolest utječe niz organskih sustava:

• GIT. Razvijaju od sindroma malabsorbcije sa progresivnim gubitkom težine, proljeva (vodeni ili steatorrhea i proljev), bol u trbuhu. Često označiti mesenteričkoj limfadenopatiju i retroperitonealnog limfne čvorove.
• CNS. Progresivna demencija, oftalmoplegije, mentalni poremećaj simptomi. (Treba napomenuti da je tijekom ispitivanja često otkrivaju simptome SŽS, ali PCR za T. whippelii daje pozitivan rezultat.).
• Kardiovaskularni sustav. Endokarditis, miokarditis i perikarditis.
• Mišićno-koštani sustav. Seronegativnog polyarthralgia.

Razlikovati rano početka patološkog razdoblje u trajanju od nekoliko mjeseci do 6 godina. Bolest počinje neprimjetno od povremene groznice napadi pojavljuju sporadično proljev, groznica, anemija javlja. Često prethodila godina bolesti artritisa gastrointestinalnog.

Najviše obilježje selica poliartritis. Na početku bolesti pojavljuju, progresivni umor, slabost, bol u epigastričan regiji, izrazio blagu groznicu, proljev često se promatra. Tanko kronično upaljene sluznice njegova atrofično, čirevima.

Pacijenti gube na težini, postoji difuzna pigmentacija kože, stjecanje sivo-smeđe nijanse. Postupno razvijanje malapsorpcijom sindrom. Povećane mezenteričke limfne čvorove.

Leukocitoza krvi, hipoproteinemija, gipoholesgerinemiya, hypocalcemia. Mnogi pacijenti otkrila smanjenje želučane sekrecije, do achlorhydria.

Inspekcija u Whipple bolesti

Endoskopija. Kada FEGDS otkriti bijele i žute Mrlje uzrokovane lipida taloženje u sluznici. Svakako provesti ogradu velikog broja biopsija. Kada Histologija identificirati makrofaga s povećanjem volumena citoplazme sadrži više PAS-pozitivno lizosomi ispunjen T. whipplei. Razvili smo poseban PCR analizu. Bolesti uzrokovane histologiju sličan Whipple bolest je rijetka, te uključuju infekcije uzrokovane bakterijama Mycobacterium avium i histopiazmoza.

Liječenje Whipplova bolest

• Antibiotici.
• Moguća dalekoj recidiva.

Bez liječenja, bolest napreduje i dovodi do smrti. Različiti antibiotici imaju učinak (tetraciklin, sulfametoksazol / trimetoprim, penicilin, cefalosporine). Liječenje počinje ceftriakson (2 g po danu i.v.) ili penicilina G. Zatim dugog tijeka liječenja je propisano sulfametoksazol / trimetoprim. Na alergija na sulfa lijekova može dati usta penicilin-VK ili ampicilin. Tu je brza kliničko poboljšanje s rezolucijom od groznice i bolova u zglobovima. Simptomi crijeva regres u 1-4 tjedna.

Neki stručnjaci ne preporučuju ponovno biopsiju tankog crijeva. Drugi preporučuju da provede ponoviti biopsiju godinu dana kasnije, kad je to potrebno za obavljanje elektronskog mikroskopa za otkrivanje bacila (ne samo modificirani makrofagi). Treći pristup je kontrolirati lijek umjesto biopsije uključuje izvođenje PCR.

Recidivi javljaju često, a može se pojaviti godina kasnije. Zbog sumnje recidiva treba provesti biopsiju tankog crijeva ili PCR (bez obzira na zahvaćenim organima) kako bi potvrdili prisutnost bacila.

U tretmanu antibioticima penicilin grupe u kombinaciji s streptomicin i sulfanilamida pripravaka. Osim antibiotsku terapiju koriste detoksikaciju i multivitaminske terapiju. Gdje postoji dokaz alergije imenovan kortikosteroid lijekova.

Mark brz odgovor na terapiju antibioticima (proljev rješava u roku dana, artralgija - tjednima, debljanje događa unutar 1-2 mjeseci). U početku se koristi tetraciklin, ali je došlo često relapsa neuroloških poremećaja koje je teško terapije. Trenutno, za indukciju remisije benzilpenicilin koristiti u kombinaciji s streptomicina i cefalosporini III koljena (90% Učinkovitost doseže) sa prijelazom na terapiju održavanja jedne godine antibiotika koji prodiru kroz krvno-moždanu barijeru. Ta retrospektivna istraživanja pokazuju stopu od 5 posto od recidiva.

Whipple kirurgija

Alain Oldfazer Whipple (Allen Oldfather Whipple), 1881-1963. Američki kirurg. Nakon završetka kliničke aktivnosti proučavao povijest medicine na Bliskom istoku. Whipplova trijada opisano s inzulinom. Međutim, to nije relevantan za opis Whipple bolesti.

Rad (također poznat kao pancreatoduodenectomy) je reseciran glava gušterače, uklanjanje žuči. distalni zajednički žučovoda, duodenum ± Distalni želuca sloj gastronesteostomy, holedohoeyunostomii i pankreatikosyunostomii.

Indikacije: ampula raka duodenum i gušterače (rad je moguć u manje od 15% slučajeva raka gušterače, nakon čega slijedi 5 godina stopa preživljavanja od 25%), kolangiokarcinom distalni žučovoda, obiteljska adenomatozna polipoza s dvanaesterca lezije, ponekad kronični pankreatitis.

Incidencija je perioperativna iznad 30% (propuštanje žuči, gušterače, fistule sekundarnog krvarenja, resekcija sindrom želudac), perioperativna smrtnost od 3-5%.

Kao alternativa operaciji Whipplova preporučuje pilorosohranyayuschuyu pancreatoduodenectomy (smanjuje učestalost nuspojava, kao što su rane sitosti i žučni refluks). Međutim, trenutno održava u analizi pokazali da nema razlike u perioperacijske smrtnosti / pobolijevanja i prognoze između ove dvije operacije u raka gušterače.