Michael Neumaier Lizosomske oboljenja

Makromolekule cijepaju kiselom hidrolizom u rasponu pH 4.5-5, zatim uklanjanjem terminalnog ostatka. Način transkripcije gena do konačnog lizosomskog enzima - proces od više koraka, od kojih mogu u svakoj fazi povrede. Nedostatak hidrolaza jedne nemoguće propadati ostatak makromolekule.

U bolesti nakupljanja u liposomima različitih vrsta bolesnih stanica položenih metaboličkih proizvoda, što je popraćeno povećanjem njihovog broja i veličine, te se otkriva histoloških histokemijskim metodama i elektronskom mikroskopijom proučavanje prerezani i biopsijom, uzorci citologiju krvi, urina, bronhijalne sluzi, cerebrospinalna tekućina, njegov izljev kulture stanica fibroblasta, amniocytes.

Analiza DNA često se mogu identificirati i karakteriziran mutacije.

Video: 63 lizosoma -, hidrolize, vacuole i višestanični ameba

Klasifikacija Michael Neumaier Lizosomske bolesti (LB) provodi se u skladu s akumuliranog podlogu i sada je više od 40 poznatih vrsta. Mehanizmi za pohranu ne uvijek jasan, ali općenito ovisi o prirodi nakupljene podloge, njihova tendencija da se akumuliraju u neuronima, nesposobnih obnove i diobu stanica u stanicama fagocitnog sustava mononuklearnih, bogate liposomima.