Hemifacijalni spazam

Hemifacijalnog spazma (GFS

Lezija može se ograničiti samo gornji ili donji pol dijelovi lica mogu biti pretjerano suzenje.

Bolest obično počinje s rijetkim rezova orbicularis oculi mišića i napreduje polako, hvatanje cijelu polovicu lica s postupno povećanje frekvencije, do tada, sve dok ne dođe poteškoća gledati oči na zahvaćene strane. Bolest se mora razlikovati od prednji myokymia (i dalje spazam lica), koji može biti manifestacija glioma moždanog debla ili MS.

Ostale bolesti uključena u DD niktitirajuće grč (Bilateralna spastički kontrakcija orbicularis oculi mišića), što je češći kod starijih osoba i može se kombinirati s organskim GM propast. Posebnost blepharospasm je nešto što može nestati tijekom liječničkog pregleda (s efektom polja), a to može nazvati jednom, tražeći pacijenta zatvoriti oči na prvi tiho, a zatim ih brzo otvoriti.

GFS i mioklonus raj Oni su jedina vrsta nenamjeran poremećajima kretanja koja traju tijekom spavanja. HPS može biti povezana sa neuralgijom trigeminusa, neuralgija cranked ganglion ili disfunkcija vestibularnog i / ili slušnih živaca.

GFS je češći u &, češće na lijevoj strani i obično u dobi od mladosti. Kod provjere sluh gotovo polovica bolesnika određuje osobe oštećenog sluha refleksa srednjeg uha, što ukazuje na određeni stupanj oštećenja VIII^-th živac.

etiologija

GFS obično je izazvana kompresijom živca u posude lica u izlazni zoni korijena.

Najčešće je to arterija (najčešće PNMA- kompresije može biti uzrokovan premeatalnoy i postmeatalnoy njegove dijelove). Ostali izvori kompresije može biti  ZNMA izdužena, BMA, prof proširena i savijen, kohlearni dolihoektazirovannaya arterija OA grana PNMA i dr., Kao i vaskularne malformacije, au rijetkim slučajevima vena. U tipičnom HPS, počevši s kružnim mišića oka i proteže se na ostale dijelove lica, krvnih žila pritišće prednjeg aspekta repne kompleksa VII/VIII^-th FSK. U atipičnom GFS, počevši od obraza mišiće i sadnog gore, kompresija odvija ispred ili iza VII^-th živac.

Posude koje utječu na izlaz iz vestibularnog živca zoni korijena, može izazvati vrtoglavicu, dok zujanje u uhu i gubitak sluha može biti izazvana kompresijom izlaz slušnog živca zoni korijena.

U rijetkim slučajevima uzrok HPS su benigni tumor ili cistu mmu, računalo, priraslica, lubanja kosti deformacije.

Postoje indicije da je u području kralježnice, komprimiranog izlaza nema križa (ephaptic) Ponašanja, a da motor jezgra facijalnog živca sudjeluje sekundarno kao posljedica kompresije ulaznog zoni korijena kao posljedica fenomena koji se zove „paljenje”.

Osim grč, drugi Elektrofiziološka pojave povezane s GFS je synkineses, Stimulacija kad se grana facijalnog živca dovodi do odgođenog pražnjenja druge grane (srednja vrijednost latencije od 11 ms).

Video: hemifacijalni spazam - dijagnoza i liječenje

dijagnostika

U tipičnim slučajevima HPS u istraživanju ne može otkriti nikakvu patologiju.

Većina pacijenata kako bi se uklonili tumor ili AVM treba MR PCF (jer CT nije tako informativno u tom pogledu).

Ako su rezultati normalna, u većini slučajeva ne proizvode kičmenom AG. Neurovaskularne kompresija uzrokuju HPS, ne može se otkriti hipertenzije.

liječenje

liječenje

Video: hemifacijalni spazam

GFS je kirurški bolest.

U ranoj fazi blagim slučajevima mogu biti trudna upravljanje. Karbamazepin i fenitoin obično nije vrlo učinkovita, za razliku od naizgled slična situacija s neuralgijom trigeminusa. Kada su GFS i blepharospasm mogu pomoći lokalni injekciju botulinum toksin.

kirurško liječenje

Video: hemifacijalni spazam

Kada HPS učinkovite u uništavanju mnogih intervencija (uključujući djelomični raskrižju facijalnog živca), međutim, oni dovode do nekog stupnja parezu muskulature lica.

Trenutno je metoda izbora je mikrovaskularne dekompresija (MIA), U koji je fizički odvojen živaca i posuda koja djeluje na njega, stavljanjem izmedu sebe spužvasto slabljenja (npr., spužva formil polivinil alkohol). Brtve izrađene od drugih materijala se nisu tako dobro pokazala (mišić prolazi resorpciju i Teflon može se razrijediti).

U većini slučajeva, utječući brod vodi do živca pod pravim kutom u odnosu na njega i uzrokuje stvaranje utora. Kompresija treba biti u izlaznom zoni koreshka- vaskularna dekompresija utječu na nervni distalno ovom području obično nije učinkovito.

Operativni rizik kod unutarnjih poslova (u nekim slučajevima, privremena) slabost mišića lica u 1-2% slučajeva, gubitak sluha (djelomična ili potpuna) u 10-30% slučajeva (u jednoj seriji opažanja teške slušno oštećenje bile 2,8% slučajeva, au drugom - 15%), ataksija je 1% slučajeva.

Odmah nakon operacije epizoda umjerenog HPS može dogoditi, međutim, oni obično početi smanjivati ​​tijekom 2-3 d nakon operacije. Prisutnost teških, ne prestaju GFS sugerira da adekvatna dekompresija nije postignut i treba uzeti u obzir reoperation.

Kirurški rezultati MIA ovise o trajanju simptoma (bolje prognoze ako je kraće), kao i dobi bolesnika (stariji bolesnici lošije). Kompletan rezolucija HPS zabilježeno je u 44 (81%) od 54 ispitanika koji su nosili MIA, ali šest od njih je imao recidiv. U 5 bolesnika (9%) je imao djelomično poboljšanje, ali još uvijek 5 (9%), nije došlo do poboljšanja.

Postupci mikrovaskularne dekompresije

Da biste spriječili gubitak sluha, dok je Ministarstvo unutarnjih poslova na disfunkciju VII^-th ili VIII^-th FSK je poželjno koristiti akustički matičnih evociranih potencijala (ASVP) ili bolje, izravni nadzor VIII^-th FSK. Osim toga, uz praćenje nestajanja (odgođena) sinkineticheskogo odgovor može pomoći u određivanju kada postiže odgovarajuća dekompresija (obično se koristi samo u obrazovnim ustanovama).

ne treba manipulirati facijalnog živca, kao i za njihov odabir VII^-th i VIII^-th FSK na GSP. To je potrebno da bi krvne žile, posebno kohlearni arterije i male perforatora.

Napraviti mali trakciju malog mozga (preporučeno <1 см) и рассеките арахноидальную оболочку между клочком мозжечка и VIII^-th živaca (kako bi se izbjeglo vuča živac, što može dovesti do nedostatka).

Rezultati kirurškog liječenja

Puna rezolucija grč javlja u "85-93% slučajeva. U 9% primijetio pad u grču, a 6% slučajeva promjene uočene. Među 29 bolesnika koji su spazam prošli u potpunosti, u 25 (86%), to je odmah bio nakon operacije, a preostalih 4^-jesti Bilo je 3 mjeseca do 3 godine.

recidivi

GFS povratak simptoma nakon njihovog potpunog nestanka zabilježena je u 10% bolesnika. 86% recidiva dogodila u roku od 2 godine nakon operacije, a rizik od relapsa nakon tog razdoblja iznosila samo "1%.

komplikacije

Istostranog potpuni gubitak sluha zabilježeno je u "13% slučajeva (raspon: 1,6-15%) i dio u 6%. Privremeni slabost mišića lica bio je 18% bolesnika, a konstanta u 6%. Ataksija je u 6% slučajeva. Ostale komplikacije su manje značajne i privremeni. Aseptički (npr hemogenic) meningitis je u 8,2% slučajeva, promuklost ili disfagija 14% - 0,3% rinoreje - perioralni herpes 3%.

Video: hemifacijalni spazam

Greenberg. neurokirurgiji