Untitled Document

Tumori gornjeg mokraćnog sustava

Tumori gornjeg mokraćnog sustava (MEP) počela je učiti iz sredine XIX stoljeća. Prvi opis primarnog raka mochetochnikaprinadlezhit francuskog patolog P. Rayer (1841). Međutim, samo u 1902. J. Albarranova prvo dijagnosticiran tumor uretre prije operacije. VMP Uluchsheniediagnostiki tumora prati razvoj liječenja. Sa nachalaXX u zloćudnim tumorima VMP nephroureterectomy proizvodnju čelika.

Međutim, poslovanje byliuspeshnymi ne, i to samo u 1914 otkriva opstanak prvi slučaj nakon otprilike nefroureterektomiipo raka mokraćovoda.

epidemiologija

Primarni tumori VMP otnositelnoredki i predstavlja oko 3% svih oncourological bolesti. Većina (80%) VMP tumori nalaze u bolesnika u dobi od 40 do 70 godina između.

Tumori nakapnice sostavlyayut7 - 10% svih tumora bubrega. Učestalost primarnog tumora pochechnoylohanki je 1.4 100 000 muškaraca i 0,6 100 000 žena godišnje. Pervichnyeopuholi mokraćovod su rjeđi i čine oko 1% svih opuholeypochek i VMP.

Tumori pyelocaliceal kompleksapochki s jednakom učestalošću potječu iz gornjih i donjih čaše i bubrežnog pelvisa, tumora razvijaju manje u srednjem šalicu ili zaraze cijeli čaške-lohanochnayasistema. U drugim studijama, tumora pyelocaliceal kompleksachasche nastaju u gornjem kupu.

Uretre preimuschestvennorazvivayutsya tumor u distalnom dijelu. To lokalizacija je promatrana u 68% slučajeva, 20,3% utjecala na srednju trećinu mokraćovoda, na 9,4% - na gornjem jednu trećinu te za 2,3% - cijele mokraćovoda.

Tumori gornjeg mokraćnog sustava s istim chastotoyobnaruzhivayut lijeve i desne strane, u 2-4 slučaja - bilateralni angažman.

Tumor VMP znachitelnouvelichivaet rizik tumora mokraćnog mjehura. Utvrđeno chtoperehodno stanica raka mokraćnog mjehura razvija u 30-50% pacijenata oboljelih od raka mochetochnika.Znachitelno više (do 75%) od naknadnog detekcije frekvencijskog puzyryapri multifokalne lezije raka mjehura VMP, 70% tumora mjehura razvivayutsyav prve dvije godine nakon početka tumora VMP ,

Etiologija i patogeneza

TuGU je vrlo osjetljiv na karcinogeni razlichnymhimicheskim nalazi u mokraći. Za pojavu tumora pomimokantserogenov također trebaju tzv co-karcinogene ili intsiatory onkogeneza.Poslednie uzrokovati urotelijalnih hiperplazije koja povećava chuvstvitelnostk kemijske karcinogeni. Važnu ulogu u razvoju prijelaznog trajanja stanica rakaotvodyat kontakta kancerogenih tvari i urotelijalnih stanica. Uloga mochiv stagnacija pojavljuje VMP potvrdio izrazito visoka (do 30%) u frekvenciji razvitiyaopuholey diverticula mokraćovoda.

Značajan broj kemikalija kancerogenih tvari za urotelijuma: benzidin, -nafdlamina, aminobifenila, nitrobifenila, diaminobiphenyl drugo ?. Odnos količine potrošene arsena reducira i incidenciju karcinoma prijelaznog stanica gornjeg mokraćnog sustava. Prisutnost himicheskihkantserogenov također objašnjava veću učestalost karcinoma prijelaznog stanica gornjeg mokraćnog sustava ugorodskih stanovnika nego ruralna.

Mnogi istraživači vjeruju razvoj vazhnymfaktorom tumora VMP pušenje, oko 77% promatranih tumora bolnyhs VMP pušili. Rizik od tumora VMP izravno ovisi o broju popušenih cigareta na dan, a vrijeme trajanja kureniya.Polagayut da pušenje povećanje koncentracije urina produktovmetabolizma triptofan srednji, orto-aminofenoli koji ima sličnu strukturu i yavlyayuschihsyasilnymi karcinom.

Utvrđeno je da dugoročno nahozhdeniekonkrementov u bubrežne zdjelice, djelujući kao ko-kancerogenih tvari i vyzyvayuschihgiperplaziyu urotelijuma, dovodi do povećanog rizika od bubrežnog pelvisa ploskokletochnogoraka. To se odnosi na 60% slučajeva karcinoma skvamoznih stanica razvoja tumora VMP.Risk više nego dvostruko povećava s VMP infekcije.

Učestalost tumora VMP povyshaetsyapri određene bolesti. Konkretno, Balkanska endemska nefropatiyapovyshaet rizik od razvoja tumora mokraćovoda i bubrežne zdjelice u 100raz.

U bolesnika s arterijska gipertenzieychastota tumora gornjeg mokraćnog sustava je povećana. U tom slučaju, rizik od novoobrazovaniypovyshaetsya dva puta u liječenju ovih bolesnika diuretika. Također ukazuje na blagi porast rizika za razvoj karcinom prijelaznih stanica gornjeg mokraćnog trakta priotyagoschennoy nasljeđivanja bolesti.

klasifikacija

Razlikovati primarne i vtorichnyeopuholi bubrežne zdjelice i ureter. Pod razumiju primarne tumore koji potječu izravno iz VMP, dok su sekundarni tumori predstavlyayutmetastazy malignih tumora drugih organa. Sekundarna porazheniyaVMP su vrlo rijetke, a uglavnom u mokraćovod.

Tumori bubrežne zdjelice i mochetochnikamozhno podijeljen u benignih i malignih. Prvo primijetio znachitelnorezhe. Zbog iznimno visokog potencijala malignosti benigni epitelialnyhopuholey VMP stav prema njima treba biti što je vrlo diferenciran neinvazivnomuraku.

Maligni tumori pokazuju nešto VMPchasto malignization žarišta TuGU, međutim prognostički važni klinički izoliranim jednom ili više (multifokalnih) neoplazme. Nedavna definirati oko 20% slučajeva primarnog rakaVMP.

Tumori gornjeg mokraćnog sustava mogu se pojaviti izepitelialnoy i mezenhimalne tkiva. potonji frekvencija je iznimno niska, a sostavlyaetmenee 1% svih primarnih tumora bubrežne čašice i uretera. Neepitelialnyedobrokachestvennye tumor VMP - fibrom, neurofibrom, angiofibrom, lipoma, rabdomiom. Opisan izolirane slučajeve malignih leiomyosarcoma fibrosarkomyVMP.

Primarni tumori VMP tako u većini slučajeva potječu iz urotelijuma. Po gistologicheskomustroeniyu između malignih epitelnim tumorima izlučuju prijelaznog kletochnyyrak, karcinom ravan stanica i adenokarcinom. Većina tumora pochechnoylohanki i mokraćovoda prikazana karcinom prijelaznih stanica. Njegova učestalost otsenivayutv 92-99% vsehopuholey VMP. pločastih stope raka 1-8%. Opuholitakogo Anatomija često nalaze u bubrežne zdjelice. AdenokartsinomyVMP javljaju rijetko.

Pučko i klinicheskivazhnoy rak prema TNM sustavu klasifikacije:

Izuzetno je važno kliničko iprognosticheskoe vrijednost se definira kao stupanj diferencijacije opuholevyhkletok.

Prema nekim autorima, differentsirovkakletok sa prijelaznim karcinom VMP visok (G1) u 4,8% slučajeva, umjerena (G2) - 68%, malo i nepostojeće (G3 i G4) - 26.8%.

Tumori gornjeg mokraćnog sustava podijeljena je u lokaliziran, regionalnoj i metastazama. Za lokalizirane tumora VMP, bez udaljavanja od bubrežnog pelvisa, bubrega ili mokraćovoda, kad je otsutstviiporazheniya limfnim čvorovima i udaljenih metastaza.

Na regionalni oblik zabolevaniyaopuhol nadilazi bubrežne zdjelice ili bubrežnog parenhima i prorastaetv peripelvikalnuyu, perirenal ili periureteralnuyu vlakana, limfaticheskieuzly, limfne žile i obližnje organe.

Znak metastatskog širenja tumorskih stanica novoobrazovaniyyavlyaetsya u udaljene organe i tkiva.

Cimptomatika

Najčešći simptom opuholeypochechnoy zdjelice i mokraćovoda je hematurija. Ona je prisutna u 70-95% bolesnika. Bruto hematurija u 65-70% bolesnika prvi simptom uVMP tumora te u većini slučajeva uzrokuje posjet liječniku, izgled jaz vremenis hematurija uspostaviti tumor dijagnoze VMP sostavlyaetv prosjeku 1 godinu.

Još jedan čest simptom opuholeyVMP su bol u lumbalnom području. Oni su kod 20-50% pacijenata i svyazanys opturacije uretre ili UPJ tumora.

Rjeđa tumor VMP proyavlyayutsyadizuriey (5-10%) i opće simptome (5-15%), kao što je gubitak težine, i snizhenieappetita subfebrilitet.

U kasnijim fazama bolesti v10-20% od opipljiv abdominalnu masu lezije predstavlyayuscheesoboy značajne veličine tumora ili hydronephrotic izmenennuyupochku, 13% bolesnika sa neoplazmi VMP ne pokazuje nikakvu klinicheskiesimptomy bolesti.

dijagnostika

Dijagnostički kompleks Detekcija tumora issledovaniydlya PTS uključuje fizički pregled pacijenta, tsitologicheskoeissledovanie urina intravenskom urografijom, retrogradno ureteropijelografija, cistoskopija, ureteropieloskopiya, kompjutorske tomografije i, ako je potrebno, bubrežnu arteriografija.

Fizikalni pregled bolnyhs tumori VMP ponekad može napipati mase lezije u želucu.

Urin citologija (CIM) otkriva abnormalnih stanica tumora. Kada učestalost lažno-CIM negativnyhrezultatov dosegne 65%, a posebno visok (96%) u koraku a T1. Diagnosticheskayatsennost CIM povećava s prikupljanjem urina kateterizacije mokraćovoda.

Intravenskom urografijom yavlyaetsyavazhnym i obično početnim ispitivanjem bolesnika sa sumnjom na opuholVMP.

Posebno visoka vrijednost ekskretornoyurografii za tumore bubrežne zdjelice, jer su gotovo svi takvi bolnyhna urograms naći određena kršenja. Najčešći rentgenologicheskimpriznakom dok punjenje defekt nalazi se u 50-75% sluchaev.Rezhe primijetio hidronefroza zbog opstrukcije ureterovaginal Junction segmentai „tihog” bubreg.

Kada tumori mochetochnikaekskretornaya urography manje informativan.

Još jedna važna studija je retrogradna rentgenologicheskimmetodom ureteropijelografija. Harakternymipriznakami mokraćovoda tumor uretre mana punjenje harakternymkonturom sa svojim donjim rubom u obliku stakla i lokalno širenje mokraćovoda distalneedefekta punjenje. Tijekom pripreme retrogradnog uretre ureteropijelografija prikateterizatsii može otkriti dvije vrlo specifične opuholimochetochnika simptom. Prvi od njih je odvajanje urina iz primesyukrovi prije i za vrijeme prolaska prepreka u mokraćovodu i prestanak gematuriiposle ga prevladali (Shevassyu simptoma). Još jedna značajka tumora mochetochnikayavlyaetsya savijanje uretre kateter u širi prostor distalneeopuholi mokraćovoda (Bergmana simptom).

Tsitoskopiya otkriva prolabiruyuschuyuiz usta mokraćovoda tumor, stanje sluznice oko usta, a također otkriti raspodjelu krvi iz uretre otvor.

Upotreba Ureteropieloskopiyu dlyadiagnostiki neoplazme bubrežne zdjelice i mokraćovoda posljednjih 15-20 let.Sovershenstvovanie endoskopska tehnikama, posebno, izgled fleksibilnog ureteropieloskopov ostavljena ureteropieloskopiyu smatra jednim od najkorisnijih metoda issledovaniyapri VMP tumora. Osim vizualne procjene zidova mokraćovoda i bubrežne lohankivo Vrijeme ureteropieloskopii može učiniti biopsiju sumnjivih područja dlyaprovedeniya morfološke studije, te u nekim slučajevima - vypolnitoperatsiyu.

Dijagnostički ureteropieloskopiyane povećava rizik od širenja tumorskih stanica, a ne utječe na otdalennyeiskhody i preživljavanje u bolesnika s karcinomom stanica prijelaznog gornjeg mokraćnog sustava.

Kompjuteriziranu tomografiju (CT) u dijagnozi tumora shirokoprimenyaetsya VMP i otkriva klijanje prijelazno kletochnogoraka u bubrežnog parenhima, tumor proširio izvan sosednietkani bubrega, limfnih čvorova i prisutnost udaljenih metastaza.

Ultrazvuk (US) otkriva infiltracije prijelaznog stanica raka u bubrežnog parenhima, manifestira formacije s niskim echogenicity. Ultrazvuk ima važnu Rolv diferencijalna dijagnoza tumora bubrežne čašice i bubrega rentgenonegativnyhkamney.

Bubrežnih arteriografi mogu okazatsyapoleznoy u diferencijalnoj dijagnozi bubrežnih stanica i prijelaznog kletochnogoraka, klijanje i bubrežnog parenhima. Infiltriranje tumori nakapnice iskhodyaschieiz na arteriogram općenito gipovaskulyarny.

Detektirati udaljeni metastazovispolzuyut rentgen, kosti scintigrafiju ultrazvuk u stsintigrafiyui jetre.

U ranoj dijagnozi neoplazmi zlokachestvennyhepitelialnyh VMP obećavajući postupak detekcije spetsificheskihmarkerov tumora. U tu svrhu, predložili smo da se odredi kontsentratsiyuproduktov degradacije fibrinogena u mokraći, što može povećati razinu bytpri prijelaznom stanica raka.

liječenje

Osnovni postupak liječenja opuholeyVMP radi. Osim kirurškog liječenja kemoterapijom i radioterapijom koristi, ali osjetljivosti tumorskih stanica na njih je mala.

NovoobrazovaniyVMP odabir liječenja ovisi o stupnju bolesti, stupanj diferencijacije tumorskih stanica, lokalizaciju tumora, višestrukoj lezija protivopolozhnoypochki stanja i dostupnosti kontraindikacije pacijenata za operaciju.

Standard i priznata metodamilecheniya pacijenata s karcinomom lokaliziran prijelazni stanica nakapnice uretera su nephroureterectomy s resekcije mjehura i u nekotoryhsluchayah, segmentalne resekcije mokraćovoda.

Nephroureterectomy resekcija mochevogopuzyrya prikazano na lokaliziranim malignih tumora nakapnice uretera (osim distalno) kada se čuva protivopolozhnoypochki funkciju. Izbor ove operacije se temelji na visokim rizikom od dijeljenja opuholipo ureter i udaljeni su od primarnog razvoja lezije rijetke sinkronog asinhronnyhopuholey VMP suprotnoj strani.

Dugo nefroureterektomiyus resekcija mjehura je provedeno kroz dva reže: prvi - u podvzdoshnoyoblasti za resekciju mjehura oko usta odgovarajućeg drugog mokraćovoda - u lumbalnog (lumbotomy) za obavljanje nefroureterektomii.Schitali što smanjuje rizik od metastatskog implantacije. Međutim, trenutno, u većini slučajeva, i resekcija nephroureterectomy mochevogopuzyrya izrađen od jednog dijela, budući da je takav pristup zapravo nepovyshaet rizik od ponovne pojave bolesti, a ne pogoršati opstanak.

Neki istraživači rekomenduyutvypolnyat nephroureterectomy nakon prethodnog endoskopskog rezektsiistenki mjehura krug uretre otvor.

Drugi smjer je vypolnenielaparoskopicheskoy nephroureterectomy pre resekcija Transuretralna mjehura pristup puzyryaiz. Neki autori smatraju laparoskopska nefroureterektomiyumetodom izbor za minimalno invazivne prijelaznom stanica raka gornjeg mokraćnog sustava, rekomenduyutlaparoskopicheskuyu pacijenata nephroureterectomy s istodobnim somaticheskimizabolevaniyami kao što je, prema autorima, to je bolje tolerira od strane pacijenata.

Segmentna resekcija mochetochnikavypolnyaetsya na visokoj (G1) i umjereno diferencirani (G2) površna (neinvazivna) tumora distalni ureter bez proksimalnogoporazheniya. Takva operacija je moguće zbog ekstremnih rijetkost rasprostraneniyaopuholevyh stanica proksimalnih na primarnom lezijom.

Tri i deset godina vyzhivaemostposle segmentna resekcija distalnog uretera o poverhnostnogovysoko ili umjereno diferencirani karcinom prijelaznih stanica nije tako otlichalisot nakon nephroureterectomy.

U slabo diferenciranog i invazivnyhopuholyah distalnog uretera metoda izbora je nefroureterektomiyas resekcija mokraćnog mjehura.

Nakon segmentnim rezektsiimochetochnika potrebno osigurati prolaz urina obavljanjem ureteroneotsistoanastomoza.

Trenutno studija tretmani vozmozhnostiendoskopicheskih VMP tumora. Trenutno malo dannyhotnositelno termina ishod i preživljavanje nakon tih operacija, metode poetomuendoskopicheskie prerano smatrati standardni dlyalecheniya VMP neoplazmi. Endoskopski kirurški postupci liječenja i perkutana vklyuchayutureteropieloskopicheskuyu electroresection, elektrokoagulacije i lazernuyukoagulyatsiyu tumora. Ove operacije se treba koristiti samo za površinski razlikovati lokalna tranzicijska kletochnogoraka VMP.

Izbor pacijenata na temelju rezultatahbiopsii. Međutim, ovaj kirurški pristup zahtijeva oprez, jer procjene vozmozhnanetochnaya prema stupnju zaraze i širenja tumora. Svoevremennogoobnaruzheniya za tumor recidiva nakon endoskopske kirurške vmeshatelstvneobhodimo povremeno urina citologije i ekskretornuyuurografiyu ureteropieloskopiyu.

Endoskopska liječenja vosnovnom koristiti u bolesnika s tumorima gornjeg mokraćnog sustava kod pacijenata s kroničnim zatajenjem bubrega, jedan bubreg, bilateralne lezije i teškim istovremene bolesti, kada je moguće izvršiti više radikal operacije.

Postoperativno vozmozhnoprovedenie adjuvantna terapija, koje su Glavni pravci sistemnayahimioterapiya, lokalnu radioterapija i kemoterapija i imunoterapija.

Novi smjer u liječenju topički yavlyaetsyaprimenenie (vnutrilohanochnogo i vnutrimochetochnikovoy) tsitotoksicheskoyi imunoterapiju. Iskustvo uporabe citotoksičnih lijekova (mitomicin, doksorubicin) i immunotropic pripravke (BCG cjepivo, interferona), s prijelaznim mjehura kletochnomrake za topičko liječenje površinskih tumora u VMP kachestveadyuvantnoy endoskopske terapije nakon operacije organa. U prosvetlohanki i mokraćovoda lijekova isporučuju, odnosno po nefrostomui uretre katetera. Dugoročni rezultati nisu dobro razumjeli. Lechenieprimenyalos, uglavnom u bolesnika s kontraindikacijama do radikalne operacije (samotnog bubrega, bilateralne lezije, kronično otkazivanje bubrega).

Ako distribuciju prijelazno kletochnogoraka VMP na limfne čvorove u učinkovitosti liječenja je niska.

Maligni novoobrazovaniyaVMP visoka razina metestazirovaniya. Vrlo visoke frekvencije retsidivirovaniyaraka VMP. To se procjenjuje na 12-18%. Prognoza za bolesnike s metastatskim karcinomom iliretsidivnym prijelazna stanica bubrežne zdjelice i mokraćovoda je obično loše.

kemoterapije, otnositelnoeffektivnye u liječenju metastatskog karcinoma mjehura, može primenyatsyai sa prijelaznim stanica raka gornjeg mokraćnog sustava. Treba primjenjivati ​​istovremeno neskolkohimiopreparatov. Najčešći trenutačno se mogu smatrati rezhimhimioterapii M-VAC (metotreksat, vinblastin, doksorubicin, cisplatin). Drugimihimioterapevticheskimi pripravci se koriste za metastatski prijelaznog kletochnomrake su ifosfamid, galij nitrat, gemcitabin.

Provođenje agresivnog himioterapiipri metastatske i recidiv raka prijelazni stanica gornjeg urinarnog trakta može soprovozhdatsyavyrazhennymi nuspojave. Najčešće primijetio mučnina ili povraćanje, leukopenija, anemija, trombocitopenija.

karcinom prijelaznih stanica mokraćovoda i pochechnoylohanki stvrdnjava u 90% bolesnika, te ako se radi površinske i ogranichenpochechnoy zdjelice i mokraćovoda. Invazivne tumori, ali i ogranichennyepochechnoy zdjelice i mokraćovoda, imaju povoljan ishod u 10-15% sluchaev.Opuholi klijanje u susjedna tkiva i metastazira na otdalennyeorgany ostati gotovo neizlječivo.

U tijeku je poisknovyh mogućnosti za točno predviđanje i liječenju pacijenata.