Tumori pinealne regije

Granice pinealne regije: iza - corpus callosum valjak i horoidnom pleksusu, sprijeda - chetveroholmnaya ploče i tegmentum,

Tablica. 14-49. Izvori tumora rasta pinealne regije

pinealne ciste

Često se nađe slučajno, on je dostupan na &asymp-4% MRI i 25-40% od obdukcije (mnogi od njih su mikroskopski). njihovo podrijetlo nije poznato, oni su obično benigni, ne-neoplastični priroda može biti posljedica ishemične degeneracije glija ili zaplene pinealne divertikula. Oni mogu sadržavati proziran, malo ksantohromnuyu ili hemoragijski tekućine. Ako oni ne uzrokuju simptome, mogu se promatrati s ponavljanjem MR. U rijetkim slučajevima, oni mogu rasti u veličini i ostalih svemirskih lezije u tom području, može izazvati simptome GTF zbog kompresije vodovoda, pogled parezu ili hipotalamusa simptoma.

Tumori pinealne stanice

Pineotsitoma To je dobro diferencirana tumor proizlaze iz epitela pinealne. Pineoblastoma To je maligni tumor koji se smatra primitivni neuroektodermalni tumor (PNET). Oboje može metastazirati uz CSF, oba od kojih su radiosensitive.

Tumori zametnih stanica

Ovi tumori, u slučaju CNS, koji se nalazi na središnji (U suprasellar ili pinealne regije). Oni su uglavnom u pinealne regije imaju. Mi smo više vjerojatno da će biti u suprasellar regiji. S izuzetkom benignih teratoma sve živčanog tumori germinalnih stanice su maligne i mogu metastazirati na oba CSF i sustavno.

1. germinomasMaligni tumor primitivnih zametnih stanica gonada da (oni se nazivaju u testisa seminoma imaju - disgerminoma) ili CNS. Mnogo je bolje rezultate u ovih tumora nego u tumorima negerminomnyh
2. negerminomnye tumor:

1. embrionalni karcinom
2. koriokarcinom
3. teratom

tumorski markeri

Za tumora zametnih stanica obilježje (iako to nije uvijek) povećanje razine tumorskih markera (humani korionski gonadotropin (&beta podjedinica) (&beta-hCG) i AFP (AFP)) U CSF. povećanje &beta-hCG u CSF klasično je povezana s koriokarcinoma, ali mogu biti na &asymp-Germin 10% (što su tumori rasprostranjen). AFP je povišena u tumorima endodermal sinusa, embrionalni karcinom i teratoma s ponekad. Ako su ti markeri su pozitivna (tj otkriven), njihova razina može se dosljedno pratiti kako bi se procijenila učinkovitost tretmana i relapsa (moraju se odrediti u plazmi i CSF). NB: Samo otkrivanje markera nije dovoljna za dijagnozu tumora skele pinealnu regiju, kao Mnogi od ovih tumora su mješovite stanica prirode.

djeca

Struktura tumora pinealne regije djece u jednom od serije, vidjeti. Tablica. 14-50 (Serija A).

Tablica. 14-50. Tumori pinealne regije

U 36 djece <18 лет были обнаружены 17 типов опухолей: 11 гермином (наиболее частая опухоль), 7 астроцитом- остальные 18 детей имели 15 различных видов опухолей.

Odrasli

Tumori pinealne zametnih stanica i javljaju se uglavnom u djetinjstvu i mladosti. Dakle, u dobi od >tumor epifize regija 40 godina je vjerojatno meningiome i gliom. Serija podataka prikazana u Tablica. 14-50, Oni uključuju djecu i odrasle.

klinički podaci

U vrijeme kliničke prezentacije gotovo svi pacijenti imaju GTF s tipičnim simptomima (D / W, povraćanje, pospanost, poremećaji pamćenja, abnormalno povećanje opseg glave u djece, napadaje). Možda Parinaud sindrom (sindrom ili vodovod). Dječaci s horiokarcinoma ili germinomas s stsintiotrofoblasticheskimi stanica djelovanjem izlučenog CSF &beta-hCG, kao i djelovanju LH, može doći do preuranjenog puberteta.

širenje mts od CSF može uzrokovati radikulopatiju i / ili mijelopatija.

liječenje

Optimalna strategija za liječenje tumora pinealne regije i dalje zahtijeva definiciju.

hidrocefalus

Najbolji tretman za pacijente koji su primili za akutnu GTF je vanjski klijetke drenaža (NVB). To vam omogućuje da ostvari kontrolu nad brojem CMV odvojivim tekućine sprječava peritonealnoj zasijavanje (rijetkost), a značajan broj pacijenata kako bi se izbjeglo instaliranje trajnog sustava shunt koji se više ne potreban nakon kirurškog uklanjanja tumora (iako &asymp-90% bolesnika iz tumora zametnih stanica zahtijeva šant). Važno je imati pristup klijetke u postoperativnom periodu u slučaju akutne GTF (NVB ili kroz zvr rupu na Fraser).

stereotactic tehnike

Može se koristiti za dijagnozu (biopsija) ili za liječenje cistama pinealnu uzrokuju simptome. Njega treba poduzeti tijekom postupka, jer Ova regija je bogata krvnim žilama (Galen Beču, Beč bazalna Rosenthal, unutarnje cerebralne vene, stražnji medijalni žilnice arterija), koji se može pomaknuti u odnosu na normalnu mjestu. Učestalost komplikacija Stereotactic intervencija Smrtnost &asymp-1,3%, komplikacije &asymp-7%, 1 slučaju onečišćenja 370 pacijenata. Učestalost dijagnoze &asymp-94%. Ograničenje stereotactic biopsije je da se ne može utvrditi na histološki heterogenost nekih tumora.

Istraživanje je pokazalo da postoji veza između putanje intervencije i pojave komplikacija. Dakle, oni preporučuju inferiorni frontalni pristup, što je ispod unutarnje moždanih vena. Međutim, druga studija nije uspjela potvrditi tu vezu. No, oni su utvrdili da komplikacije češće se dogodila u solidnim tumorima (pineotsitoma, teratom, astrocitom). Stoga, ako se pojave prvi pokušaj penetracije u tumor za biopsiju teškoćama, oni preporučuju uporabu otvorenog pristupa.

Za liječenje neke od ovih subjekata može se koristiti CPX.

Radioterapija

Kontroverzni. Germinomas su vrlo osjetljivi na zračenje (i HT) - za njih je to vjerojatno najbolja metoda liječenja praćenja. Ako se tumor epifize regija akumulira HF ravnomjerno i ima MRI klasičnog germinomas, neki kirurzi izvode dozu testa sjednici održanoj 5. Gy. Ako se tumor smanjuje u veličini, dijagnoza germinomas kao definitivno utvrđena i dalje CPX bez operacije. Drugi autori smatraju da je ovaj pristup je moguće provesti neopravdanu izlaganje bolesnika s benignim ili radioresistant tumora, tako da oni inzistiraju na pred-biopsije (npr., Stereotactic). Ako MR se sumnja teratoma i epiderma cista, ne preporuča se „test CPX”.

CPX se također koristi u drugih vrsta zloćudnih tumora u postoperativnom razdoblju. U vrlo malignih tumora ili ako postoje dokazi o kontaminacija liker craniospinal CPX prikazan drži bolusa u krevetu tumora.

Ako je moguće, izbjegavajte nošenje CPX djecu. djeca <3 лет можно проводить химиотерапию до тех пор, пока ребенок не достигнет возраста, при котором СРХ переносится лучше.

Kirurško liječenje tumora

Indikacije: kontroverzna. Neki autori smatraju da je većina tumora (osim Hermine, koji je bolji za liječenje CPX) podložni su otvoreni resekcije. Drugi autori smatraju da je resekcija svih predmeta &asymp-25% tumora, i to:

1.      radiorezistencija (npr maligni tumori negerminomnye zametnih stanica.): 35-50% epifize regija tumori (u seriji, koji uključuju ne samo djecu, njihov broj veći)

2.      benigni (npr., meningiom, teratom i slično).

3.      dobro oklopljenog

4.      NBMaligni tumor zametnih stanica mora nema znakovi mts (Kao što je u slučaju mts kirurgija primarnog tumora ne koristi pacijenta)

1.      infratentorialny supratserebellyarny: ne može se koristiti ako je MR pokazuje da je tentorium je prevelik nagib. Operacija se može izvesti u sjedećem  Pozicija (rizik od zraka embolija), ili na položaju Concorde

2.      okcipitalni transtentorialny: pregled. Opasnost od oštećenja vidnog korteksa. To je preporučeno u postrojbama, koje se nalaze u središtu ili na gornjem rubu galopu ili višu venu Galen. Okcipitalnom režnju povučen bočno namet secira neki razmak od 1 cm od direktnog sinus

3.      transventrikulyarny: naznačeno za velike, ekscentričnim oblicima i proširena klijetki. Tipično kora rez u stražnjem dijelu vrhunskog vremenske brazdi. Moguća opasnost: smetnje vida, napadaji, na dominantnoj strani govornih poremećaja

4.      lateralna paramedian infratentorialny

5.      transkallozny: uglavnom se koristi samo za tumore koji su se proširile u corpus callosum i III komora

Anatomske značajke pinealna

Osnova za epifize je stražnji zid III klijetke. Smješten na vrhu corpus callosum valjak, strane su talamus. Epifiza je usmjeren prema natrag i dolje u chetveroholmnuyu spremniku. Glavna prepreka za poslovanje u ovom području su duboke moždane vene.

Rezultati operacije

smrtnost: &asymp-5-10%. Postoperativnih komplikacija: novonastale vidnom polju poremećaja, epiduralne nakupljanje tekućine, infekcije, cerebralna ataksija.

Greenberg. neurokirurgiji