Zdravlje Enciklopedija, bolest, lijek, liječnik, apoteka, infekcija, sažetak, seks, ginekologije, urologije.

Prirođena srčana mana, fetalni razvoj srčanih abnormalnosti (u Vol. H. njezinih ventili, pregrade) i velikim krvnim žilama. Njihova učestalost varira u različitim regijama, u prosjeku, oni se promatraju u otprilike 7 od 100 live novorozhdennyh- u odraslih su puno rjeđi. U malog broja slučajeva malformacije imaju genetskog podrijetla, primarni razlozi za njihov razvoj smatra egzogenih utjecaja na organogeneze uglavnom u prvom tromjesečju (virusne, npr. Rubeole, a drugi majci bolest, alkoholizam, korištenje određenih lijekova, izlaganja ionizirajućem zračenju, itd ) .. Svi urođene mane može biti komplicirano infektivnog endokarditisa s pojavom dodatnih oštećenja ventila.

Klasifikacija. Ona predlaže nekoliko klasifikacije prirođene bolesti srca, što je zajednička načela podjele nedostataka od strane njihovog utjecaja na hemodinamiku. Većina generalizira sistematizaciju oštećenja naznačen kombinacijom, uglavnom utjecaja na plućne protok krvi u slijedećim 4 skupine.

I. Greške s nepromijenjenom (ili malo promjena), plućna protoka krvi: srce abnormalnosti mjesto, anomalije luka aorte, coarctation nje tipa odraslih, stenozom aorte, aortalni imperforaciju, plućni ventila insuficijencije-zatvori stvola- mitralne stenoze, imperforaciju i neuspjeh-zatvori trehpredserdnoe srčanih mana koronarnih arterija i srčane vodljivosti sustava.

II. Hvataljke s preopterećenje tekućine, plućni cirkulacija:

1) nije popraćena početkom cijanoza - patentnoj duktusa arteriosus, atrijalne grešaka i ventrikularne septuma, Lutembacher sindrom aortolegochny fistule, coarctation aorte djeteta tipa-2) prati cijanoza -trikuspidalnaya atrezija s velikim ventrikularne septuma mane, patent duktusa arteriosus s teškim plućne hipertenzije a protok krvi iz aorte do plućne debla.

III. Poroci s hipovolemije plućne cirkulacije:

1) nije popraćena cijanoza - izolira pulmonalnu stenozu stvola- 2) uz cijanoza - trijada tetrada i petina Fallot, tricuspid imperforaciju uz sužavanje plućna debla ili mali ventrikularne septuma defekt, Ebstein je anomalija (pomak preklopa tricuspid ventila u desne klijetke), desnog ventrikula hipoplazije ,

IV. Kombinirani nedostaci u povredi odnosa između različitih dijelova srca i velikih krvnih žila: transponiranje aorte i plućne debla (potpun i ispravan), njihova ispuštanja jednog od klijetki, TAUSSIG sindrom - Bing, truncus arteriosus, tri klijetke srca s jednim klijetke, i drugi.

Gore navedeni nedostaci jedinica je praktičnog značenja za njihovu kliničku i naročito radiološki dijagnoze, t, K. odsutnost ili prisutnost hemodinamičkim promjenama u manjim optjecaju i njihovu prirodu omogućiti da nose defekt skupina I-III ili sugeriraju malformacija IV skupinu, za dijagnozu koji zahtijevaju obično angiocardiography. Neki prirođena srčana mana (pogotovo Grupa IV) se javljaju vrlo rijetko i samo u djece. U odraslih poroka 1-II grupe često otkriva položaj srca anomalija (prvenstveno dextrocardia), anomalija luka aorte, coarctation nje, aortalni stenoza, patent ductus arteriosus, fibrilacija i ventrikularna nedostataka peregorodok- od poroka

Skupina III - izolirani stenozu plućne debla, trijade i tetralogije od Fallot.

Kliničke manifestacije i naravno ovisi o vrsti kvara, priroda i vrijeme hemodinamskom dekompenzacije od početka cirkulacije. Poroci, u pratnji početkom cijanoza (tzv. "plava" poroci) pojaviti odmah ili ubrzo nakon rođenja. Mnogi malformacije, posebno 1 i skupina II, mnogo godina su asimptomatski, otkrivena slučajno u profilaksi liječničkog pregleda ili dijete kada je prvi klinički znakovi hemodinamskih već u odrasloj dobi pacijenta. Nedostatke III i IV skupine može biti komplicirano relativno rano zatajenja srca dovodi do smrti.

Dijagnoza se uspostavlja sveobuhvatna studija srca. Srčani oskultacija je važno za mane oblik dijagnoze uglavnom samo kad ventil nedostaci, slični stječu, odnosno kada zalistaka insuficijencija ili stenoza otvora ventila (vidi srce Malformacije stečena.), U manjoj mjeri - .. Na duktusa arteriosus i ventrikularne septuma nedostatke. Početno ispitivanje dijagnoze zbog sumnje prirođene bolesti srca nužno uključuje elektrokardiografijom, ehokardiografija i rentgen srca i pluća, koja je u većini slučajeva može otkriti niz linija (ehokardiografska) i indirektnih znakova određene mane. U slučaju izoliranih valvularnih lezije koje obavlja diferencijalnu dijagnozu stečenog nedostatka. Potpuniji dijagnostički pregled pacijenta, uključujući, ako je potrebno Angiocardiography i očitavanje srčanim šupljinama, kardijalne kirurgije obavlja u bolnici.

Liječenje samo s operacijom. U slučaju kada je operacija nemoguća, pacijent je propisana režim ograničava fizičku aktivnost, vrijeme odgađa dekompenzacije manu, a po nastupu zatajenja srca izvodi se uglavnom svoje simptomatsko liječenje. Neki prirođena srčana mana (gl. Arr. Od 1 grupa) ne zahtijevaju poseban tretman.

Ovo su neke prirođene bolesti srca javlja u odraslih najčešće.

Dextrocardia -distopiya srce u prsima šupljine s položaja većem dijelu desno od sredine tijela. Ova anomalija srca zove dekstroversiey lokaciji bez inverzije svojih šupljina. Potonji je obično povezano s ostalim prirođene srčane greške. Dextrocardia najčešće javlja kod inverzija atrija i ventrikula (to se zove istina ili ogledalo) koje mogu biti jedna od manifestacija potpune obrnutim rasporedom unutarnjih organa. Ogledalo dextrocardia nije u kombinaciji, obično s druge bolesti kongenitalne srčane, hemodinamskih poremećaja kad je nema.

Dijagnoza je predložen kada otkrije pravoraspolozhennogo Apex ritam srca, i promjene udaraljke granice relativne srčani dosada. Potvrdili dijagnozu EKG i X-ray studija. EKG u pravom dextrocardia zubaca P, R i Tg vodi AVL i 1 su usmjerena prema dolje i prema gore u olovo aVR-, t. E. označen uzorak promatrane u zdrave osobe kada zamjene međusobnu raspored elektroda na lijevoj i desnoj prsa dovodi u ruke- amplituda zubi R na hladno-lead smjeru ne povećava, nego smanjuje. EKG uzima uobičajenu formu, ako se izmjenjuju elektrode na udovima, a skup dojke u lijevo desno simetričnom položaju.

Radiološki određuje zrcalnu sliku kardiovaskularnog puchka- naznačen time da je u redu kontura srce sjena oblikuje lijeve klijetke i lijevo - desno atrija. Kada se u potpunosti unazad organa jetre, palpaciju, udaraljke i radiološki otkrije lijevu treba zapamtiti i izvijestiti bognym da je slijepo crijevo ove anomalije se nalazi na lijevoj strani.

Liječenje s dextrocardia ne u kombinaciji s drugim srčanih mana, ne provodi.

Klijetke septuma defekt - jedna od najčešćih prirođenih srčanih mana, uklj odrasli ... Defekt je lokaliziran u membrani ili mišića dio pregrade, pregrada ponekad uopće nema. ECFI defekt nalazi iznad nadzheludochnogo greben na korijen aorte ili izravno u njega, onda obično prati taj ventil vice aorte.

Hemodinamički poremećaja povezanih s pregradama grešaka, što se određuje veličini i omjera tlaka u cirkulaciji velikim i malim krugovima. Male greške (0,5 - 1,5 cm) karakteriziraju pražnjenja kroz defekt, lijevo male količine krvi koja se daje praktično ne hemodinamiku. Što je veći nedostatak i količina ispuštenog krvi kroz nju, prije pojaviti hypervolemia i hipertenzije plućnih, plućne vaskularne sklerozu, preopterećenja lijeve i desne klijetke srca ishodom zatajenja srca. Najteži nedostatak pojavljuje na visokoj plućne hipertenzije (Eisenmenger kompleksa) s ispuštanjem krvi kroz defekta s desna na lijevo, što je popraćeno s velikom arterija hipoksemija.

Simptomi mane s više nedostataka javljaju tijekom prve godine života: djeca zaostaju u razvoju, neaktivni, bledny- s rastom plućne hipertenzije, otežano disanje, cijanoza pod opterećenjem, formirana je srčani grba. III-IV interkostalna prostora duž lijevog ruba prsne kosti određena sistolički intenzivne buke i odgovarajuće sistolički podrhtavanje. Otkriveno dobitak i srce naglasak i ton plućne debla. Polovica pacijenata s velikim defektima particija ne žive do 1 godine zbog teškog zatajenja srca ili dodavanja infektivnog endokarditisa.

Na malom oštećenja na dijelu mišićne pregrade (Tolochinova bolesti - Roger) potpredsjednici mnogo godina može biti asimptomatski (djeca razvijaju normalno psihički i fizički) ili pretežno očituje česte upale pluća. U prvih 10 godina života može biti spontani zatvaranje malih defekta- ako je kvar i dalje, u kasnijim godinama postepeno povećava plućne hipertenzije dovodi do zatajenja srca. Intenzitet sistolički šum ovisi o volumenu krvi kroz stopu kvarova pražnjenja s povećanjem plućnu hipertenziju slabi šum (može nestati u potpunosti), dok je dobit i fokus i ton plućne debla narastayut- neki pacijenti pojavljuje diastolichesny buku Graham Ipak, zbog relativnog nedostatka kpapana plućna prtljažnik. Dijastolički šum može biti zbog istodobnog kvara aorte insuficijencije ventila, prisutnost roj treba misliti sa značajnim smanjenjem dijastoličkog i tlaka pulsa povećanje, rane znakove teške pepertrofii levogozheluaochka.

Dijagnoza ventrikularne septuma defekta je postavljen prema boji Doppler ehokardiografije, lijevo ventrikulografijom i srčane kateterizacije. Promjene u EKG-a X-ray podaci srca i pluća su različiti za različite veličine grešaka i različitim stupnjevima plućne gipertenzii- tocno dijagnoza oni pomažu samo kada jasan dokaz hipertrofije

obje komore i teške plućne hipertenzije, cirkulacija.

Liječenje malih nedostataka bezlegochnoy hipertenzija često nije potrebno. Kirurško liječenje indiciran kod pacijenata čiji je krv za pražnjenje kroz više mana je

1I3 količina plućne krvotoka. Poželjno je da se rad obavlja u dobi od 4 - 12 godina, vsli ona je ranije na hitne indikacije. Male greške šavom na velikoj defekta (više od površine da interventrikularni septum Zl) proizvode njihove plastične zatvaranje komad augoperikarda ili polimernih materijala. Traži oporavak u 95% operiranih pacijenata. S istodobnim aortnog zaliska bi ga lrotezirovanie.

Fibrilacija septuma defekt u odraslih je češći u žena. Niska nedostaci primarni membrane, u odnosu na velike grešaka srednje pregrade postavljeni su ventili vbpizi AV i sjedine, obično s poremećajima u razvoju, t, H. ponekad kongenitalna mitralnu stenozu (Lutembacher sindrom).

Hemodinamički poremećaj karakteriziraju ispuštanjem krvi u kvaru s lijeve pretklijetke u desno, što dovodi do preopterećenja volumena (veća, to je defekt) desne klijetke i plućnu cirkulaciju. Međutim, s obzirom na adaptivnog smanjiti plućni vaskularni otpor u tim promjenama tlaka samo blago do stupnja kada su razvoja multiple skleroze. U ovoj fazi, plućna mpertenziya može rasti vrlo brzo i dovesti do naslijeđena shunt kroz defekt - ispuštanje krvi s desna na lijevo.

Simptomi mane s malim defektom mogu biti odsutan desetljećima. Više tipična ograničenje s adolescencija podnošljivosti visokom tjelesnom naporu, zbog pojave dispneje s njim, osjećaj težine ili srčane aritmije i povećane osjetljivosti na respiratorne infekcije. Kao što je rast postaje primarna plućna hipertenzija prigovora dispneju na to sve opterećenjem, a kada se pojavi shunt vraćanje cijanoza (prvi obrok - na teret, a zatim otporan) i postupno povećati manifestacije desnog srca. U bolesnika s velikim defektima može biti srce grba. Oskultacija definirana dekolte i naglasak 11. ton plućne debla, nekih bolesnika - sistolički šum u I - III interkostalnog prostor lijevo od prsne kosti, koji je poboljšane držeći dah kao što uzdisati. Mogući fibrilacija atrija, nije tipično za druge urođenih srčanih mana.

Dijagnoza uključuju detekciju opisan zajedno sa simptomima teškog znakova desne klijetke hipertrofija (u t. H., a podneseno je odjek elektrokardiografijom) radiološki definirane hypervolemia znakove plućne cirkulacije (plućna uzorak arteriapnogo pojačanje) i pulsiranje karakteristične korijena pluća. Značajan dijagnostički vrijednost može biti u boji dopler. Diferencijalna dijagnoza se vrši uglavnom s primarnim plućne hipertenzije (plućnog crtežu kada je iscrpljena) i sa mitralnu stenozu. Za razliku od potonjeg, s atrijske septuma defekt značajnim dipatatsii lijevo atrij nije otmechaetsya- toga, mitralne stenoze pouzdano izbjegavati zhokardiografiey. Konačno podtverzhdayutdiagnoz atrijske kateter i Angiocardiography s uvođenjem kontrasta u lijevom atriju.

Tretman - šavovi ili plastike mana. Non-operiran pacijenti u prosjeku žive oko 40 godina.

Koarktacije aorte - suženje aorte prevlake na granici luka i njegov silaznom dijelu, obično manji (90% Slučaj - čajeva) ispuštanje lijeve potključnih arterije. To se događa uglavnom u muškaraca. Postoje dvije osnovne vrste kvara: odrasli (izolirana koarktacije aorte) i djecu - s patent ductus arteriosus. Kada dijete razlikovati tipa produktalnuyu (iznad odvodnom cijevi) i postduktalnuyu (ispod pražnjenje kanala) coarctation.

Hemodinamički poremećaj u vrsti odraslih neispravnosti karakterizirana pojačanom izvedbi lijeve klijetke nadvladati otpor u aorti, porast krvnog tlaka proksimalno coarctation i njegovu smanjenje distalno od njega arterija u t. H. bubrega, koja obuhvaća bubrežnih mehanizme za razvoj hipertenzije, što povećava opterećenje Kada lijeve klijetke s tipom dijete postduktalnoy coarctation ove promjene su dopunjena bitno hypervolemia plućnu cirkulaciju (zbog povećanja pod utjecajem visokog krvnog tlaka manevrirati kroz kanal slvva desno) i povećanja opterećenja desne klijetke. Ova izvedba preduktalnogo coarctation krvi kroz odvodnu cijev usmjerena pravo utakmice.

Simptomi postati vice otchetlivve s godinama. Pacijenti se žale na osjetljivost na hladne noge, noge umor za hodanje, trčanje, često glavobolje, lupanje srca u obliku jakih udaraca, ponekad krvarenja iz nosa. Ulice više od 12 godina, često vidljiv prevlast fizičkog razvoja ramenog obruča s tankim nogama, uskim zdjelice ("atletski"). Palpacija otkrila pojačan Apex ritam srca, a ponekad i pulsiranje interkostalnog arterije (kroz njih vrši kolateralnu cirkulaciju krvi), povremeno - sistolički podrhtavanje P - W interkostalnog prostora u mnogim slučajevima, baza srca je auscultated sistolički šum, karakteristične značajke koje su na udaljenosti od jednog srčanog zvuka i držati na brahiokefalična arterije i interscapulum. Glavni simptom kvara - niži krvni tlak na nogama, nego na rukama (obično je situacija obrnuta). Ako je krvni tlak i arterijski puls također smanjena na lijevoj ruci (u odnosu na njihovu vrijednost na desnoj strani), možemo pretpostaviti coarctation proksimalno od pražnjenja lijeve subklavne arterije. EKG promjene u skladu s hipertrofijom lijeve klijetke, ali dječja vrsta mane električnog osi srca obično se odbacuje desne strane.

Dijagnoza Sumnja se na određene razlike u krvnom tlaku u rukama i nogama, a potvrđeno radiološkim ispitivanjima. Na radiograma više od polovice otkriven uzuratsiya donjim rubovima rebara proširene mvzhrebernymi arterije, a ponekad i jasno samo po sebi vidi prevlaci aortalni suženje. U kardijalne kirurgije bolnice potvrdio dijagnozu aortography i proučavati razlike u krvnom tlaku u uzlaznu i silaznu aortu po svojoj kateterizacije.

Liječenje se sastoji od izrezivanja suženi dio aorte s zamvnoy protvzom svog nastanka ili anastomoza kraj konvts ili shunt rada stvaranja. Optimalna dob za operaciju s povoljnim tijekom vice - 8 - 14 godina.

Otvoreni arterijski (Botallo) kanal - kvar izazvao rascjep nakon rođenja broda koji povezuje aortu u fetusa s plućnom debla. Povremeno je u kombinaciji s drugim kongenitalnih malformacija, najčešće - sdefektom interventrikularni peregorodni.

Hemodinamički poremećaj karakteriziraju ispuštanjem krvi iz aorte u dišnim prtljažnik, što dovodi do pzpervolemii pluća cirkulaciju i povećava teret i na komoru.

Simptomi malog protoka može svchenii duge otsutstvovat- djeca razvijaju normalno. Što je veći poprečni presjek kanala, prije dijete manifestira zaostajanje u razvoju, umor, osjetljivost na respiratorne infekcije, otežano disanje tijekom vježbanja. U djece s velikim volumenom protoka krvi kroz reset razviti rano plućne hipertenzije i zatajenja srca otpornija na terapiju. U tipičnim slučajevima, značajno povećao pritisak puls kako zbog rasta sistolički i, posebice, smanjenje dijastoličkog krvnog tlaka. Glavni simptom - kontinuirani sistolički šum ("trenirati buku u tunelu", "zvuk motora") U 1! mozhrebere ostalo od prsne kosti, koji je duboko udahnuo slabi, a sa jednom dahu izdisaja pojačava. U nekim slučajevima samo auscultated sistolički ili dijastolički šum samo buka smanjiti s rastom plućne hipertenzije, a ponekad i ne sluša. U rijetkim slučajevima, ovaj kvar značajan plućna hipertenzija s promjenom smjera pražnjenja kanala čini se raspršili Cijanoza prevladavajući izraz na prstima.

Dijagnoza je apsolutno potvrdio aortografivy (vidi kontrast resetirati kroz kanal) i srčana kateterizacija i plućne debla (označen porast tlaka i krvi kisikom zasićenja u plućnoj prtljažniku), ali sasvim je pouzdano utvrditi bez tih istraživanja pomoću Doppler ehokardiografiju (registracija shunt izljev) i X-ray , Ova posljednja slika otkriva povećana plućne arterijske krevet zbog ispupčen luk (produljivanje) aorte i plućne debla, njihove poboljšane pulsiranje, povećanje lijeve klijetke.

Liječenje se sastoji od ligacijom patenta duktusa arteriosus.

Aortalni stenoza, ovisno o svom položaju je podijeljen u supravalvular, ventil (najčešće) i subvalvular (u lijeve klijetke odljeva trakta).

Hemodinamički poremećaj tvore barijeru protok krvi iz lijeve klijetke u aorti, stvaranje gradijenta pritiska između njih. Stupanj stenoze ovisi o razini lijeve klijetke preopterećenja, dovodi do hipertrofije, te u kasnijim fazama kvara - na dekompenzacije. Supravalvular stenoza (podsjeća koarktacije) obično prati promjene u intimi aorte, koja može protezati na brahiokefalična arterije i koronarne Ostiji, razbijanje ih u krvotok.

Simptomi ventil stenoza i njegovi principi dijagnostike i liječenja su isti kao u stečenom stenozom aorte (vidi. Srčanih mana stečena). U rijetkim subvalvular stenoza opisane karakteristične mijenja se pacijentima (low-laganje uši strše usne, strabizam) i znakove mentalne retardacije.

Stenoza plućne debla često izoliran, također je povezana sa druge anomalije, osobito s pregradama nedostatke. Kombinacija s plućnom stenoza mozhpredserdnym poruke naziva Fallot trijada (trijada treća komponenta - desno ventrikula). U većini slučajeva, izolirani stenoza plućne ventila vrlo je rijedak infundibulyarny (subvalvular) izolirani stenoza i stenoza zbog hipoplazije prstena ventila.

Hemodinamski određuje visoku otpornost na protok krvi u području stenoze, što je rezultiralo u hipertrofije preopterećenja, a zatim distrofije dekompenzacija i desnu klijetku. Kao povećanje tlaka u desnoj pretklijetki je moguće otvoriti ovalni prozor sa stvaranjem interatrijalnim komunikacije, ali češće potonji je uzrokovana istodobnom mana ili kongenitalna septuma ovalnom prozoru.

Simptomi blage izoliranom stenozom pojaviti u nekoliko godina, tijekom kojih se djeca razvijaju normalno. Relativno rano su daha prilikom napora, umora, vrtoglavice povremeno, tendencija da nesvjesticu. Kasnije se pojavljuju bol u prsima, lupanje srca, otežano disanje povećava s izrazitim stenoza kod djece ranog razvoja desnog srca s pojavom periferne cijanoza. Prisutnost difuznog cijanoza ukazuje atrijske komunikaciju. Objektivno pokazala znakove desne klijetke hipertrofija (srce pritiskom često srca grba, opipljiva klijetke pulsacija u na epigastričan regiji) - gruba sistolički šum i sistolički podrhtavanje II interkostalnog prostora s lijeve prsne kosti cijepanje II tonom s njom slabljenje preko plućne prtljažniku. EKG znakovi određuju hipertrofije i preopterećenja desne klijetke i pretklijetke. Radiološki otkrio njihov rast, kao i iscrpljivanje plućne uzorak, ponekad također poststenotic širenje plućne prtljažnik.

Dijagnoza navesti u kardijalne kirurgije u bolnici srca kateterizacije uz mjerenje gradijenta tlaka između lijeve klijetke i plućne debla i pravo ventrikulografijom.

Tretman - valvuloplasty da kada trijada Fallot kombinaciji sa zatvaranjem interatrijalnim komunikacije. Valvulotomy manje učinkovita.

Tetralogija od Fallot - kompleksna kongenitalnu srčanu bolest, karakterizirana kombinacijom stenozom plućne debla s velikim ventrikularne septuma defekta i aorte dextroposition i teškog hipertrofije desne klijetke Ponekad defekt u kombinaciji s atrijskim septuma defekta (petina Fallot) ili patent duktusa arteriosus.

Hemodinamski pulmonalnu stenozu odrediti (vidjeti, iznad), i ventrikularna septuma defekt. Karakterizira cirkulaciju hipovolemije plućne i venske ispuštanja krvi kroz septuma defekt u aortu, što je uzrok difuznog cijanoza. Više rijetko (ako je mali prtljažnik stenoza) krv ispušta kroz defekt s lijeva na desno (tzv. Pale oblik tetralogije o Fallot).

potpredsjednici simptomi nastaju u ranom djetinjstvu. U djece s teškim tetralogije o Fallot difuznog cijanoza pojavljuje u prvim mjesecima nakon rođenja: prvo, kad plače, vrišti, ali ubrzo postaje trajna. Cijanoza se često pojavljuju u razdobljima kada se dijete počne hodati, ponekad samo u dobi od 6 - 10 godina (kasni dolazak). Kod jakih napadaja karakterističan oštar porast dispneja i cijanoza, koji su vjerojatno do kome i smrti od bolesti krvotoka mozga. U isto vrijeme, tetralogija od Fallot - jedan od rijetkih "plava" nedostaci se javljaju u odraslih (uglavnom mladih). Pacijenti se žale na otežano disanje, bol u prsima (iskusni reljef u čučnju), sklonost nesvjesticu. Ispitivanje razotkrilo je difuzni cijanozu, nokte u obliku vremenskih prozora, simptoma bubanj prstima, retardirani fizičkog razvoja. U 11. interkostalnog prostora lijevo od prsne kosti auscultated obično grubi sistolički šum, tu se ponekad određuje sistolički drozhanie- i ton preko plućne prtljažniku oslabljen. EKG je pokazao značajno odstupanje od električnog osi srca s desne strane. Kada X-zraka određuje se ispražnjenje plućne crtanje (s razvijenim kolaterala može biti normalno), smanjenje ili odsutnost luk plućni deblo i karakteristična promjena konture srčanog shadow: izravna projekcija je u obliku drvene cipele, drugi kosi položaj mali Lijeva klijetka je u obliku kapa na uvećan desnog srca.

Dijagnoza se predlaže karakterističnim izgledom pritužbi i bolesnika, kada se utvrđuje povijest nastanka cijanoza u djetinjstvu. Konačna dijagnoza se temelji na angiokardiografii nedostatak podataka i srčane kateterizacije.

Liječenje može biti palijativno - nametanje aortolegochnyh anastomoze. Korekcija radikalna mana je eliminirati stenoza i zatvaranje klijetke septuma defekt.