Zdravlje Enciklopedija, bolest, lijek, liječnik, apoteka, infekcija, sažetak, seks, ginekologije, urologije.

IC Nevronet

URL

S mukoviscidoza (cističnu fibrozu gušterače).

Etiologija, patogeneza. Teškog nasljedna bolest temelju gubitka egzokrinih žlijezda i povećane viskoznosti tajni, što dovodi do šok pluća, gušterače i crijeva, bubrega -pecheni manje. Pathognomonic je značajno povećanje koncentracije natrija i klora u znoju pacijenata. SAŽETAK metabolički blok kod cistične fibroze nisu još ustanovlena- sugeriraju da je bolest povezana s sintezom slabovidne glikoproteina. Ispuštanje mukoznih žlijezda prikazuju produkte reakcije glikoproteina i kalcija povećavaju viskozitet izlučivanje. Bolest se nasljeđuje autosomno recesivno.

Klinička slika. Postoji nekoliko kliničkih oblika cistične fibroze: ... pluća, crijeva mješoviti (plućna kishechnaya- i mekonij ileus u novorođenčeta su također poznat zaostao i brišu oblik bolesti u većine bolesnika u prvih šest mjeseci života postoje promjene na dijelu dišnog sustava karakteristično je prinudna pertussoid prije pojaviti upalne i opstruktivne promjene na plućima. u dojenčadi razviti upala pluća, karakterizira teška i skloni formiranju apsces. u starije djece produljeno bronhitisa s teškim bronhospazme. Tipično je razvoj plućne fibroze s bronhozktazami (kronična upala pluća). Pluća su stalno smetalo vlažne malih i srednjih mjehurića rale u svih bolesnika s emfizema je otkriven. Kada bakteriološka sputum detektiran patogeni povezanost Staphylococcus aureus s hemolitičke Streptococcus i Pseudomonas držati. rendgenski pregled otkriva emfizem, snažno ojačana i deformiranu sliku pluća, kada je pogoršano niyah bolest otkrili infiltirajućim fokalnu i kavernoznog sjene. Kada se nalaz bronchography deformacije i bronhektazije plućnu fibrozu u ograničenoj i distribuira bronhijalne deformacije.

Tijek bolesti je određena težini plućnih promjena. Kronična dišnih poremećaja, emfizema, plućne fibroze su uzrok prsima deformacije, mijenja krajnji falangi tip "bataka"formiranje "plućna srce",

Kada crijevni oblik izražaja simptoma malapsorpcije (malabsorption). Karakterizira nadimanje, masne stolice obilan s truo miris, bol u trbuhu. Povreda probavu i apsorpciju hrane dovesti do razvoja pothranjenosti. Neki bolesnici razviju bilijarne ciroze, koji se, međutim, nije registriran na običnim biokemijskih pretraga.

Dijagnoza. S obzirom na nasljedne cističnu fibrozu i njegov nedostatak specifičnih simptoma, bolest je potrebno eliminirati svako dijete s upalom pluća ili sindrom kroničnog malabsorption. Dodatni kriterij je prisutnost u obitelji bolesnika s kronične plućne bolesti, crijeva, ciroze jetre. Najsnažnije je test znojenja - određivanje elektrolita (natrija i klora) u obavljanju žlijezda znojnica. U kontrolnoj skupini, njihova koncentracija ne prelazi 40 mmol / n sadržaj klora u cistične fibroze (ili natrij) u loncu varira 50-180 mmol / l. Detektirati fekalne smanjenu proteolitičke aktivnosti koriste renttenoplenochny ispitivanje (želatina digestija fekalne suspenziju rendgenskom filmu). Kada opscene analiza otkriva steatorrhea. U posljednjih nekoliko godina, za masovne potrebe novorođene screening prijaviti ispit mekonij albumina, čiji sadržaj je određen putem reakcije u boji, ili (bolje) imunokemijskom metodom. Djeca s albumina u Mekonij prelazi 20 mg / g suhe mase, smatraju sumnjičav i cistične fibroze podliježu posebnim pregled (znoj test) i ordinacija promatranja. Pathognomonic morfološko obilježje bolesti je cistična fibroza gušterače.

Diferencijalna dijagnoza se provodi uz hripavca, astmatične bronhitis, bronhiektazije, celijakije, disaharidaza neuspjeh.

Liječenje. Pogoršavanje pneumonija zahtjeva antibiotici - pentriksila 100 mg / (kg dnevno â, ¬) gentamicin 2 mg / (kg dnevno â, ¬), linkomicin 30-50 mg / (kg dnevno â, ¬) tseporina 30-50 mg / (kg dnevno â, ¬) vibramitsina 2 mg / (kg dnevno â, ¬) eritromicin 50 mg / kg (dan â, ¬). Odredište opravdano penicilin 200 mg<(кг Ђ сут) или метициллина 100 мг/(кг Ђ сут). Курс лечения антибиотиками не менее 1 мес.

Mukolitičke lijekovi daju u aerosolima: 2% otopinom natrijevog hidrogenkarbonata, 3% otopinom natrijevog klorida, 20% otopina (acetilcistein sinonimi - mukomist, mukosopvin, fluimuchil). Smjesa primijeniti bronhodilatatore (efedrin, difenhidramin, 0,9% otopine natrij klorida, vitamini PP1, B1). Posturalna drenaža i masaža vibracije su taktilni i održavaju se od 2 do 8 puta dnevno. Terapijski bronhoskopija ilustrira neučinkovitost inhalacije aerosola i posturalne drenaže.

Pankreatin se primjenjuje u dozi od 2-3 g dnevno i postupno povećanje doze za postizanje učinka (10 g). Korisni meksazoy kombinaciji s pankreatina (pankreatin sadrži male količine kiseline, degidroholievuyu bromelin i derivate kinolina). Prikazuje raspored vitamina, osobito masnoće topljivi, koji su preporučeni u dvokrevetnoj dozi. Prehrana povećava sadržaj proteina (do 5 g / kg) i masti uglevodov- ograničen.

Prognoza i dalje teška, smrtnost doseže 50%. Najučinkovitije metode prevencije su genetski savjetovanje, kao i rano otkrivanje bolesti u neonatalnog razdoblja, iako u ovom slučaju nije riječ o prevenciji bolesti, ali na sprečavanje njegove ozbiljne komplikacije.