Bolesti perifernog živčanog sustava i motoričkih neurona

Bolest motornih neurona dovodi do razvoja mišićne slabosti ili paralize. Povrede senzornih neurona funkcionirati dovesti do kršenja osjetljivosti, odnosno njegovog nestanka. Neke bolesti su progresivni i može dovesti do smrti pacijenta.

Video: središnji živčani sustav (CNS). Bolesti živaca

anatomija

Motor jedinica uključuje prednjih rogova stanice njegove motora aksona, neuromuskularni spoj skupinu i podražava mišićnih vlakana. prednjih rogova stanica su smješteni u sive leđne moždine i stoga anatomski odnose na središnji živčani sustav. Nasuprot tome, aferentnih osjetilnih vlakana stanica tijela koje se nalazi u kralježnice dorzalnog korijena čvorova izvan leđne moždine.

Živčana vlakna izlaze iz leđne moždine, tvore prednji (ventralnog) motora kralježnice i posterior (dorzalnog) osjetljive kralježnice. Ventralno i leđna korijena spinalnih živaca oblikovan. U 30 od 31 parova spinalnih živaca su leđnu i trbušnu koreshki- osjetljiv korijen tamo C1.

Spinalne živce proizlaze iz hrptenjače preko veznih rupe. Leđna moždina je kraći od kralježnice, tako da je donji dio kralježnice, dalje odgovarajuće intervertebral foramen. Dakle, to ide gotovo okomito, stvarajući rep lumbosacral korijene iz donjeg segmenta leđne moždine u spinalnog kanala.

Vrata maternice i lumbalne-sakralni živci leđne na obodu oblik pleksusa raspadanje živaca debla, koje završavaju na razmaku od 1 metra u perifernim struktura. Međurebreni živci su segmentally.

Dio udaljenog spinalnog živca i korijena pleksusa se naziva perifernog živca. Perifernih živaca su snopove nervnih vlakana promjera 0,3-22 mikrometara. Schwann stanica citoplazmatskog formira tanki omotač oko svakog aksona, i aksone obložene nekim izolacijskim višeslojne membrane - mijelinsku ovojnicu.

fiziologija

Zbog mijelin korice vlakana će provoditi impulse. Najveći i mijelinizirana vlakna provode impulse pri maksimalnoj brzini i pružiti drži motor, taktilnu i proprioceptivne signale. Brzina barem mijelinizirana i neupalni vlakna u nastavku. Budući da živci su metabolički aktivne, oni zahtijevaju snagu koja se pruža s posudama živaca (Vasa nervorum).

razlozi

Poremećaji mogu se pojaviti u lezijama ili disfunkcijama tijela stanica, mijelinske ovojnice aksona ili neuromuskularnu. Patologija može genetički uvjetovanih ili stečene (npr zbog toksičnog, metaboličkih, traumatskog, infektivnog ili upalnih promjena). Ako periferna neuropatija može patiti jedan živac (neuropatija), nekoliko živce pojedinačno (multipla neuropatija), ili difuzna lezija mogu obuhvaćati više živaca (polineuropatija). Moguća oštećenja pleksus (plexopathy) i korijena živaca (radikulopatije). Može doći do nekoliko lokalizatsiyah- npr na najčešće varijanti Guillain-Barre sindrom može utjecati više segmenata kranijalnih živaca, obično 2 lica živca.

patofiziologija

Stanice osjetilni i motorički neuroni smješteni su na različitim mjestima, tako lezije obično uključuje tijela neurona ili senzorne, motor ili sfere, u rijetkim slučajevima, oboje.

šteta. Oštećenje mijelinske ovojnice usporava živčanu provodljivost. Ona je izložen prvenstveno obilne mijeliziranih vlakana, zbog čega razvoju senzorne poremećaje u (osjećaj „Buzz” i žarenje), slabost motora te smanjuje reflekse. Teška motorna slabost s minimalnim atrofije - znak stečene demijelinizirajuću polineuropatije.

Jer vasa nervorum ne dosegne nervni centar proteže grede su najosjetljivija na vaskularnim poremećajima (npr vaskulitis, ishemije). Jer vaskularne bolesti disfunkcije razvija tanke osjetilna vlakna (akutnu bol, peckanje), slabost, motora srazmjerno stupnju atrofije i manja nego u drugim bolestima, refleksne promjene. Često su uključeni distalnom dvije trećine udova. Na prvi poraz asimetrično kao vaskulitisa i ishemije utječe na živce u slučajnom redoslijedu. Nakon toga, više infarkti mogu spojiti i postati simetrična lezije (multipla neuropatija).

Kad otrovne metabolički ili genetički debi bolest poraz i simetrično i kada imunološki posredovane bolesti mogu biti simetrični ili, ako je brzo napreduje lezije postaju asimetrična.

Poraz transportnog sustava, posebno mikrotubule i mikrofilamenti, u znatnom poremećajem funkcije aksona. Prvi fine vlakna su pogođeni (zbog veće metaboličke potrebe), najudaljenijim mjesto. Zatim degeneracije aksona polako širi od periferije prema centru, koja se očituje karakterističan trend povećanja simptoma.

oporavak. Preživjele Schwannove stanice su u mogućnosti vratiti utječe mijelinsku ovojnicu za 6-12 tjedana (npr tijekom traume ili Guillain - Barre sindrom).

Kada aksonalne regeneracije oštećenih aksona unutar ljuske Schwannovih stanica odvija na oko 1 mm / dan. Međutim, njegova klijavost može ići u krivom smjeru, što dovodi do smetnji u inervacije (npr, drugi mišićnih vlakana, taktilna receptora na krivom mjestu ili je temperatura umjesto taktilni receptora).

Kada je nemoguće tijelo regeneraciju neurona smrti, no s punim poraz aksona -maloveroyatna,

pregled

• Određivanje neurološkog deficita po povijesti i pregleda.
• Tipično ocijeniti studija provedena od strane širenja živčanih uzbude i elektromiografija.
• U nekim slučajevima - živac biopsija ili biopsija kože pomoću cilindričnog nož.
• Genetsko ispitivanje (na nasljedne polineuropatija).

klinički pregled. Pri prikupljanju povijest treba obratiti pozornost na prirodu simptoma, njihovih početaka, napredovanje i lokalizacije, kao i informacije o mogućim uzrocima bolesti (npr dostupnost informacija o bolesti u obitelji povijest, izloženost toksičnim tvarima prenose bolesti). Tjelesni pregled i neurološki pregledi je potrebno utvrditi narav neurološkog deficita (npr motornih, senzornih deficijencije određenog tipa ili njihovu kombinaciju). Procijeniti osjetljivost, snagu mišića i tetiva reflekse. Procijenjena kranijalni živci. Treba obratiti pozornost da li slabost mišića je proporcionalna težini atrofije, kao i prirodu odstupanja od norme refleksa.

Bolesti perifernog živčanog sustava treba sumnja temelji na prirodi distribucije i vrsti neurološkog deficita, posebno u određenim lezijama, korijena spinalnih živaca, pleksusa, perifernih živaca ili od neke njihove kombinacije. Preuzimaju prisutnosti bolesti perifernog živčanog sustava treba pacijenata s kombinacijom motora i senzornih poremećaja s multifokalnom lezija ili srcu, koja ne odgovara na bilo koji audio pobijediti CNS.

Pretpostavlja se bolest perifernog živčanog sustava u bolesnika s difuznim i slabost mišića generalizirana, ali bez senzornih poremećaja. U tom slučaju, poraz perifernog živčanog sustava može se izostaviti, budući da to nije najčešći uzrok takvih simptoma. Navedite ulogu poremećaja perifernog živčanog sustava u razvoju slabosti generalizirane mišićne su sljedeće činjenice.

• Priroda slabost mišića, što upućuje na specifičan uzrok lezija (npr prevlast u kliničkom slikom ptoza i diplopija je rani znak miastenije gravis).
• Drugi simptomi, osim slabosti koji omogućuju sumnjivi određene bolesti ili skupinu bolesti (npr holinergiya ukazuje organofosfat trovanja).
• Prisutnost neurološkog deficita za tip „rukavice” i „čarape”, što ukazuje na difuzno oštećenje aksona od ili polineuropatija.
• Fascikulacija.
• Smanjen mišićni tonus.
• atrofija mišića, bez povećanja reflekse.
• Progressive, dugo postoji, neobjašnjiva slabost mišića.

Iako postoje mnoge iznimke, određena klinička obilježja mogu također ukazati na moguće uzroke poremećaja perifernog živčanog sustava.

Klinički pregled omogućava da suzi prostor dijagnostičkih pretraživanja i odabrati dodatne metode istraživanja.

Dodatne metode istraživanja. stopa obično se provodi istraživanje o razmnožavanju živčanih uzbude i elektromiografija. Oni omogućuju da se utvrdi stupanj oštećenja (živčane pleksus, leđa) i razlikovati demijelincionih lezije (značajno usporavanje brzine) od aksona. Druge metode istraživanja, kao što je snimanje mozga, koriste se u slučajevima kada je potrebno isključiti SŽS.

U nekim slučajevima, živaca biopsija razlikovati demijelincionih neuropatija i neuropatija uz sudjelovanje velikih vlakana povezanih s vaskulitisa. Zbog sumnje uzorku vaskulitis tkiva trebala obuhvaćati kožu i mišiće kako bi se povećala vjerojatnost dijagnoze. Za koje se sumnja neuropatija finih vlakana biopsije lezija kože obavlja pomoću cilindričnog noža i gubitak živčanih završetaka potvrđuje dijagnozu.

Ako sumnjate nasljedna patologija prikazan vodi genetsko testiranje.

Bolesnici s mišićnom slabošću, ali potrebno je procijeniti prirodu slabosti bez senzornih poremećaja.

liječenje

• Liječenje bolesti koja je uzrokovala uništavanje perifernim živcima.
• Potporno liječenje, obično uz sudjelovanje stručnjaka u različitim područjima.

Ako je moguće, liječenje osnovne bolesti. Inače provodi tretman održavanja. Sudjelovanje stručnjaka iz različitih područja omogućuje pacijentu da se nosi s progresivnim neurološkim deficitom.

• Fizioterapeuti mogu pomoći u održavanju funkcije mišića.
• Rehabilitacije stručnjaci mogu preporučiti uređaj koji će vam pomoći prilagoditi i otići na pacijenta može obavljati svakodnevno funkcioniranje.
• Logopeda može pružiti pacijentu s alternativnim načinima komunikacije.
• Uz slabost vratne mišiće, bolesnike treba hraniti, s iznimnim mjerama opreza.
• Gastroenterolog može preporučiti uvođenje perkutane endoskopske gastrostomy.
• Uz razvoj slabosti dišnih mišića potrebno stručne savjete u području disanja kako bi se utvrdilo potrebu pacijenta za neinvazivno respiratorne potpore (primjerice, ventilacija dvije razine s pozitivnim tlakom) ili traheotomija i invazivne mehaničke ventilacije.

Video: CFS u liječenju bolesti živčanog sustava

U ranim fazama bolesti kao uzroka smrti su liječnici trebali otvoreno razgovarati s pacijentima, njihovim obiteljima i skrbnicima, kako bi se utvrdilo prihvatljivu razinu za te medicinske intervencije. Takve odluke treba pregledati i dobiti svoju potvrdu u različitim fazama bolesti.